Заболевание врожденный порок сердца ⋆ Лечение Сердца

Содержание

Почему рождаются дети с патологией сердца

Принято считать, что одной из основных причин развития порока сердца является генетическая предрасположенность.

Если в семье будущей матери или отца уже встречалось подобное заболевание, велика вероятность рождения ребенка с подобным дефектом.Большое влияние на развитие и здоровье будущего потомства оказывает физическое и психоэмоциональное здоровье женщины в период беременности.

Так, причиной рождения младенца с неправильной работой сердца может стать прием матерью в первом триместре беременности некоторых медикаментов, наличие в ее организме вирусных инфекций, заболевание краснухой, частое нахождение в состоянии стресса и волнения.

Дети с различными пороками сердца рождаются чаще у наркозависимых, употребляющих алкоголь и курящих женщин. Важным фактором появления на свет младенца без каких-либо врожденных пороков также является здоровье отца и его наследственность.

Некоторые пато- и морфогенетические механизмы ВПС у взрослых.

У многих взрослых больных с ВПС жалобы появляются относительно поздно — в юношеском и даже зрелом возрасте. Это обусловлено тем, что морфологические и функциональные изменения сердца и сосудов при ВПС не являются статичными, а постепенно прогрессируют.

Эволюция ВПС в постнатальный период обусловлена следующими основными общими механизмами:

усугублением повышения ЛСС вследствие разрастания в легочных артериолах соединительной ткани с облитерацией их просвета;
превращением гипертрофии миокарда из компенсаторной в патологическую;
развитием кальциноза в измененных клапанах и миокарде патологически измененного выносящего тракта желудочка;
разрывом хорд патологически измененных клапанов, что усугубляет их дисфункцию.

Кроме того, такие больные подвержены тромбозам как осложнению полицитемии и инфекционному эндокардиту. Легочная гипертензия характерна для многих ВПС. Ее наличие и выраженность часто определяют клинические проявления заболевания, его течение и возможность хирургической коррекции.

Повышение давления в легочной артерии обусловлено увеличением легочного кровотока и сопротивления легочных артериол вследствие повышения их тонуса (спазма) либо, что имеет место в большинстве случаев, в результате прогрессирующего склероза с облитерацией просвета.

Причины такого обструктивного поражения сосудов легких не вполне понятны. По-видимому, оно обусловлено несколькими факторами: увеличением кровотока в легких, повышением давления в легочной артерии и легочных венах, полиците-мией, гипоксемией и ацидозом.

Предрасполагающие условия и причины возникновения врожденных пороков сердца

Причины появления врожденных пороков	Причины появления приобретенных пороков
Ревматизм беременной (25%)	Инфекционный или ревматический эндокардит (75%)
Хромосомные и генетические аномалии (5%); вирусные и бактериальные инфекции (краснуха, вирусный гепатит В, С, туберкулез сифилис, герпес и т. д.), перенесенные матерью во время беременности	Ревматизм
Алкогольная интоксикация	Миокардит (воспаление миокарда)
Лекарственные и наркотические вещества (амфетамины, противосудорожные, гормональные контрацептивы, препараты лития)	Атеросклероз (5–7%)
Ионизирующее излучение	Системные заболевания соединительной ткани (коллагенозы)
	Травмы
	Сепсис (общее поражение организма, гнойная инфекция)
	Инфекционные заболевания (сифилис) злокачественные новообразования

Факторы риска

Разновидности врожденных пороков

С легкими пороками человек может прожить всю жизнь. А вот тяжелые подлежат обязательному хирургическому лечению, иначе дожить с врожденным пороком сердца даже до совершеннолетия будет большой проблемой.

Какие виды лечения применимы:

медикаметнозное (консервативное). Его цель – уменьшить явления хронической сердечной недостаточности, подготовить больного к операции;
хирургическое. Единственный метод, который дает возможность пациенту жить. Операцию могут провести в экстренном порядке, если имеется сиюминутная угроза жизни больного, или в плановом режиме.

К плановым оперативным вмешательствам готовят определенное время, необходимое для улучшения самочувствия пациента, повышения сопротивляемости инфекциям.

Выбор методики лечения во многом зависит как от разновидности имеющегося врождённого порока, так и от того, в какой фазе развития он находится. Как правило, в I фазе болезни операцию назначают лишь при наличии симптомов, угрожающих жизни пациента.

Больному показано ограничение физических и психических нагрузок, наблюдение за своим состоянием, правильное питание, эмоциональный покой.

При развитии II стадии весь лечебный процесс направлен на удержании состояния больного в компенсаторной фазе. При необходимости, назначают медикаментозное лечение, проводят плановые операции.

III фаза болезни – период резкого ухудшения состояния, появления грозных симптомов сердечной недостаточности. Основное лечение при этой фазе врождённого порока – приём лекарств, призванных улучшить работу сердца.

Могут быть назначены:

сердечные гликозиды, обеспечивающие усиление сердечных сокращений;
диуретики, выводящие из организма избыток жидкости;
вазодиллятаторы, расширяющие сосуды крови;
простангландины (или их ингибиторы), вызывающие улучшение поступления крови к лёгким и др. органам и системам;
антиаритмические препараты.

Оперативное вмешательство на этой стадии осуществляется крайне редко, что связано с крайне плохим общим состоянием больного.

Важно: при наличии тяжелого порока, проводить хирургическое лечение следует как можно раньше, что позволяет уменьшить риск осложнений и избежать серьезных изменений в работе органов, вызываемых последствиями порока.

Часто при лечении врожденных дефектов сердца прибегают к двухэтапным операциям. Особенно, если речь идет о больном в декомпенсированном состоянии. Первым этапом становится облегчающая операция (паллиативная), которая при малом объеме травматизма позволяет улучшить самочувствие пациента и приготовить его к последующему этапу.

Радикальная операция позволяет полностью устранить порок и сопутствующие последствия.

При этом может быть применено несколько типов операций:

Рентгенохирургические вмешательства – малотравматичные операции, подразумевающие введение в полость сердца через сосуды специально сложенных трубочек и баллончика, которые при необходимости могут как увеличивать просвет сосуда, наносить «заплатки» на патологические отверстия или создавать недостающие «дыры», снимать стеноз клапана.
Закрытые операции – операции без открытия сердечно полости. Ревизия и разрыхление стенозов при таком методе производится пальцами хирурга или специальным инструментом, а в полсть сердца врач попадает через ушки предсердий.
Открытые операции – операции, подразумевающие временное отключение легочной и сердечной деятельности, переведения больного на аппарат искусственного кровообращения, последующее вскрытие сердечной полости и устранение имеющихся дефектов

В тех случаях, когда операцией нельзя устранить врождённый порок, а состояние больного весьма тяжёлое, может быть применена пересадка сердца.

Современные технологии иногда позволяют сделать операцию и устранить врождённый порок ещё на этапе внутриутробного развития.

Дефект межжелудочковой перегородки – встречается очень часто. В тяжелых случаях перегородка отсутствует совсем.

При этой патологии обогащенная кислородом кровь из полости левого желудочка порционно поступает в правый. Скопление ее приводит к повышению давления крови в лёгочном круге.

Порок у детей постепенно нарастает. Пациенты выглядят вялыми, бледными, при нагрузке проявляется синюшность.

При выслушивании сердца появляются специфические шумы. Без лечения у малышей нарастает выраженная недостаточность, и они погибают в раннем детстве.

Операция предусматривает ушивание отверстий, или наложение заплат из пластических материалов.

Дефект межпредсердной перегородки – распространенный вид порока, при котором повышенное давление, создаваемое в правом предсердии, хорошо компенсируется. Поэтому, неоперированные больные могут доживать до зрелого возраста. Операцией устраняется дефект также, как и в случае проблем в межжелудочковой перегородке – ушиванием или заплатками.

Врожденные	Приобретенные
Дефект (сквозное отверстие) межжелудочковой перегородки (20%)	Недостаточность митрального клапана (50%) (между левым предсердием и желудочком)
Дефект межпредсердной перегородки (15%)	Недостаточность клапана аорты (20%)
Стеноз аорты (10%)	Недостаточность трехстворчатого клапана (между правым предсердием и желудочком)
Коарктация аорты (10–12%) (сужение части сосуда)	Недостаточность клапана легочной артерии
Стеноз легочной артерии	Стеноз аорты
Транспозиция крупных магистральных сосудов (аорта и легочная артерия меняются местами)	Стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия
Открытый артериальный проток, Боталлов проток (10%) (не заросшее во время эмбрионального развития соединение между аортой и легочной артерией)	Сочетания и комбинации пороков (недостаточность нескольких клапанов одновременно, стеноз и недостаточность клапана)
Сочетания и комбинации пороков (тетрада Фалло)

Существует несколько классификаций врожденных пороков сердца, но одной из наиболее важных среди них является классификация в зависимости от влияния порока на кровоток в легких:

ВПС с незначительно измененным или же нормальным кровотоком в малом круге кровообращения:

стеноз (сужение) устья аорты;
атрезия (недоразвитие) клапана аорты;
недостаточность клапана легочной артерии;
стеноз и недостаточность митрального клапана;
коарктация аорты;
трехпредсердное сердце и так далее.

ВПС с обеднением легочного кровотока:

без цианоза (изолированный стеноз (сужение) легочной артерии);
с цианозом (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и другие).

ВПС с увеличением легочного кровотока:

без цианоза (дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, синдром Лютамбаше, открытый артериальный проток и прочие);
с цианозом (открытый артериальный проток с гипертензией в сосудах легких, атрезия трикуспидального клапана с большим дефектом межжелудочковой перегородки).

Комбинированные ВПС (с нарушением расположения отделов сердца и крупных сосудов):

общий артериальный ствол;
транспозиция магистральных сосудов и так далее.

Развитие аномальных явлений

Сердце плода начинает биться на 22 день после зачатия. Главный орган в этот период — простая трубка. На 22–44 день она сгибается, образуется петля. На 28 день сердце оснащается 4 камерами. Именно в этот период развивается порок.

Если у матери или отца есть разные дефекты перегородок главного органа, тогда у ребенка может появиться отверстие в сердце. При такой аномалии смешивается кровь, обогащенная кислородом, и кровь без кислорода.

Беременность и пороки сердца

Количество женщин, оперированных по поводу ВПС растёт, и все больше таких женщин достигают репродуктивного возраста. Соответственно, им нужно анестезиологическое пособие в родах. В идеале, за беременной нужно пристально наблюдать с самого начала беременности, сопоставляя гемодинамику до беременности и во время неё, для того, чтобы встретить любую неожиданность во всеоружии.

Врач, который наблюдает такую беременную, должен хорошо представлять себе нормальные физиологические изменения в связи с беременностью, предполагаемое влияние беременности на конкретную гемодинамику этой больной, и то, как отразится на этой конкретной гемодинамике выбранный метод обезболивания.

Нужно хорошо знать анатомию порока, представлять все шунты (если есть), уровень функциональной недостаточности, переносимость физической нагрузки, недостаточность сократительной функции миокарда, степень гипоксемии, наличие или риск аритмий.

Наличие и степень тяжести ЛАГ крайне важны как факторы, определяющие прогноз для жизни матери. Если ЛАГ высокая, то риск умереть во время беременности для такой женщины очень высок до 30%.

Функциональная недостаточность кровообращения при “синих” ВПС встречается во время беременности у 50% женщин, а при пороках. Протекающих без цианоза только у 15 % беременных. Риск для плода определяется уровнем гипоксемии у матери, и риск гибели плода превышает 50%, если SaО2 у матери меньше 85%.

Новорожденные у таких матерей отличаются малым весом и высокой перинатальной смертностью. Также очень высок риск формирования ВПС у плода, поскольку в большинстве случаев причиной ВПС является генетический дефект.

Этот риск составляет от 1 до 8%. Частота ВПС будет расти, так как выживают носительницы дефектного гена и рожают детей, которые могут сами не иметь ВПС, но ген будет передаваться дальше.

Специфические симптомы

Многие врожденные пороки сердца распознаются до рождения. Уже на сроке 4,5 месяцев на УЗИ можно заметить у детей признаки порока сердца. Вскоре после родов у ребеночка кожные и слизистые покровы синеют из-за дефицита кислорода. Симптомы при врожденном пороке сердца могут проявиться и через какое-то время после появления на свет.

У деток с ВПС симптоматика болезни становится явной, только когда они физически напрягаются. Крохи слишком быстро устают, задыхаются, сердечный ритм сбивается. Эти проблемы усугубляются со временем. Слабость и боль в области сердечка увеличиваются при резкой смене позы и при глубоком вдохе, мучает кашель и головокружение, на шее выпячиваются вены.

Грудничков с патологией сложно кормить. Взяв грудь, почти сразу же малыш беспокойно прекращает сосать, ему тяжело дышать, могут посинеть кожные покровы. Должны насторожить задержки в прибавке массы и в развитии.

У подросших ребят боль сосредоточена в груди и отдает в левое плечо и шею.

Общие симптомы порока сердца выражаются в учащенном и затрудненном дыхании, синюшности кожных покровов, избыточном накоплении жидкости в легких, различных частях тела, головных болях, вертиго, ощущении биения сердца, перепадов давления, миастении, обмороках.

Важно узнать, как определить порок сердца по его более узким проявлениям.

Врожденные случаи не так ярко проявляют свои симптомы, в отличие от приобретенных нарушений. Провокатором стеноза может стать ревматизм, аутоиммунные заболевания соединительной ткани, системная красная волчанка.

Детей со стенотическим типом порока митрального клапана сердца отличают такие проявления:

диастолическое дрожание грудной клетки;
как правило, симметричное выпячивание грудной клетки в сердечной области;
пульс левой лучевой артерии отстает, так как подключичная артерия слева сдавлена;
недостаток кровоснабжения мелких капилляров, посинение кожи конечностей;
цианоз вокруг носа и губ.

Во время обострения симптомов и их среднего проявления повышается легочное сосудистое сопротивление, вызывая одышку, сухой кашель, изредка с малым количеством белой мокроты. Далее кашель становится мокрым, части тела и легкие отекают. Некоторые виды болезни проявляются во время физической нагрузки.

Стеноз трехстворчатого клапана вызывает тяжесть в области печени, вздутие вен нижних конечностей. Если же поражен клапан аорты, прослушивается систолическое дрожание, замедленный пульс, сердечный горб между четвертым и пятым ребром.

Признаки «синих» сердечных дефектов

Рассмотрим симптоматику еще нескольких так называемых «синих» и «белых» сердечных болезней. Среди «синих» — опасным считается порок Фалло. Он сочетает в себе сжимание легочной артерии, болезненное увеличение желудочка справа, дефекты перегородки между желудочками и сдвигание аорты вправо. Вскоре после рождения начинаются проблемы.

Малыш синеет от плача, с третьего месяца жизни синюшный оттенок покровов постоянный. Малютке не хватает воздуха, он растет беспокойным, случаются обмороки и судороги. Со временем ребенок отстает в развитии психики, испытывают боль в сердце после спорта и приема пищи. В позе эмбриона симптомы ослабевают.

Непроходимость клапана легочной артерии мешает сообщению между предсердием справа и желудочком, что нарушает нормальный кровоток и исключает желудочек из него. С подобной проблемой можно выжить, если срочно начать лечение.

Самым неблагоприятным по прогнозам нарушением является неправильное расположение главных сосудов. В результате нарушается сообщение между большим и малым кругами кровотока. Выжить с такой проблемой невозможно. В чистом виде такая проблема, к счастью, бывает нечасто. Если она обнаружена еще в утробе мамы и прооперирована сразу после родов, возможен положительный результат.

Если сформировался единственный артериальный ствол, а не два здоровых (аорта и легочная артерия), кровь из артерий и вен перемешивается, кровообращение нарушается. Малыш отстает в развитии, синеет, задыхается, прослушиваются шумы в грудине. Без срочной операции лишь 25% маленьких пациентов выживают с такой патологией.

Если развилось ненормальное впадение легочных вен в полые вены, вся артериальная кровь из легких движется в отделы справа и соединяется с венозной кровью. Наблюдается усиливающаяся бледность кожи, шумы в сердечке, отечность, сбивчивое ускоренное сердцебиение. Шанс на выживание дает сохранность врожденного межпредсердного отверстия.

Клинические проявления «белых» пороков

«Белыми» называют состояния, когда венозная кровь минует большой круг либо течет из левой части в правую.

Если нет межжелудочковой стенки, сосуды легкого перенапрягаются и растягиваются, сердце отекает от избытка крови. Оно перенапряжено и увеличивается, что вызывает его недостаточность. Иногда это нарушение проходит бессимптомно, а во время роста мышц оно закрывается само. Диагностика включает в себя прослушивание фонендоскопом или ультразвуковое обследование.

Если между предсердиями нарушена перегородка, через него кровь попадает из левой камеры в правую. Эту аномалию вызывают проблемы с закрытием овального окна еще в утробе матери. При небольшом дефекте все проходит без проявлений, требуя лишь мониторинга. До полутора лет перегородка нарастает.

Если же поражения серьезные, то от возбуждения носогубная область малыша синеет, психическое развитие запаздывает, ребенок плохо набирает массу, выглядит бледным. Рентген покажет гипертрофию правой стороны органа. Последствиями порока являются постоянные воспаления легких, соединительной ткани и нарушение ритмичности сердцебиения.

Открытый артериальный проток должен закрыться в течение пары недель после родов. Осложнить нормальный физиологический процесс может малый срок ношения плода, дефицит массы новорожденного. Крохи мужского пола страдают от этого нарушения вчетверо чаще.

Кровь не попадает в большой круг, и малыш страдает от гипотонии, слабого питания кровью всех систем и органов. Прослушивание выявляет шумы, детки чаще простужаются. Другие проявления схожи с общими признаками порока развития сердечка.

Сегментарное сужение просвета аорты бывает с разной степенью нарушений. Груднички ее переносят тяжелее всего. Им сложно дышать и сосать грудь.

Сердечные патологии без нарушения кровотока

Эти заболевания начинают развиваться уже через пару недель после зачатия. Обычно нарушено правильное расположение сердца, что может привести к летальному исходу. Вызывающие их факторы еще на стадии изучения. Но можно выделить генетическую предрасположенность мутации хромосом, влияние некоторых медикаментов на эмбриональное развитие.

Очень важно регулярно обследовать ребенка у доктора. Не всегда болезнь проявляется ярко, она долго может развиваться скрытно, обнаружив себя уже в хронической форме. Если же у малыша наблюдаются любые проблемы из упомянутых выше, значит, с сердцем есть проблемы. Обязательно покажите его детскому врачу, а при необходимости и детскому кардиологу.

Проявления болезни зависят от вида порока и степени тяжести. Симптомы могут определяться сразу после рождения ребенка, а иногда и в разных возрастных группах: у подростков, в молодом возрасте и даже у пожилых пациентов, которые раньше не обследовались и имеют компенсированную, легкую форму врожденного порока.

Состояние больного находится в прямой зависимости от тяжести порока и нарушений гемодинамики:

Легкие врожденные (небольшое отверстие в межжелудочковой перегородке) и приобретенные пороки на ранних стадиях развития (сужение просвета аорты до 30%) протекают незаметно и не влияют на качество жизни.
При умеренных пороках обеих групп симптомы сердечной недостаточности более выражены, одышка беспокоит после чрезмерной или умеренной физической нагрузки, проходит в покое и сопровождается слабостью, быстрой утомляемостью, головокружениями.
При тяжелых врожденных (тетрада Фалло) и приобретенных (сужение просвета аорты более чем на 70% в сочетании с клапанной недостаточностью) пороках появляются признаки острой сердечной недостаточности. Любые физические действия вызывают одышку, которая сохраняется в покое и сопровождается сильной слабостью, утомляемостью, обмороками, приступами сердечной астмы и другими симптомами кислородного голодания органов и тканей.

Все умеренные и тяжелые врожденные дефекты заметно задерживают физическое развитие и рост, сильно ослабляют иммунитет. Симптомы порока сердца свидетельствуют о том, что сердечная недостаточность быстро развивается и может осложниться.

Распространенные формы врожденных пороков	Какими симптомами сопровождаются
Дефект (сквозное отверстие) межжелудочковой перегородки (20%)	Одышкой Повышенной утомляемостью Сердечными болями Нарушениями ритма (тахикардией) Кашлем Головокружением Обмороками Акроцианозом (синюшностью кончиков пальцев) Потливостью Выпячиванием грудной клетки (грудным горбом)
Дефект межпредсердной перегородки (15%)	Одышкой после физической нагрузки Утомляемостью, слабостью Головокружениями Обмороками Бледностью кожных покровов
Стеноз аорты (10%)	Одышкой Слабостью Сердечными болями Головокружениями Обмороками при смене позиции Головными болями Бледностью кожных покровов Приступами ночного удушья и сердечной астмы
Коарктация аорты (10–12%) (сужение части сосуда)	Одышкой Слабостью, утомляемостью Нарушениями ритма Кашлем с кровохарканием Приступами сердечной астмы (недостатком воздуха при вдохе) Головокружениями Обмороками Головными болями Зябкостью Онемением и судорогами конечностей
Стеноз легочной артерии	Одышкой после физической нагрузки Слабостью Нарушениями ритма Сонливостью Головокружениями Обмороками Пульсацией вен шеи Бледностью кожи Выпячиванием грудной клетки (грудным горбом)
Транспозиция крупных магистральных сосудов (аорта и легочная артерия меняются местами)	Одышкой Нарушениями ритма (тахикардия) Синюшностью или цианозом кожных покровов, особенно верхней половины тела Болями и тяжестью в правом подреберье
Открытый артериальный проток, Боталлов проток (10%) (не заросшее во время эмбрионального развития соединение между аортой и легочной артерией)	Одышкой после физической нагрузки Утомляемостью, слабостью Нарушениями ритма Бледностью кожи, переходящей в синюшность в моменты напряжения (сосание, плач) Пульсацией вен шеи Дефицитом массы тела
Сочетания и комбинации пороков (тетрада Фалло)	Одышкой, которая развивается после небольшой физической нагрузки Слабостью Синюшностью или цианозом кожи Головокружениями Обмороками Судорогами Возможной остановкой дыхания и комой

После появления выраженной сердечной недостаточности (одышки, аритмии) приобретенные пороки быстро прогрессируют и осложняются инфарктом миокарда, приступами сердечной астмы и отеком легких, ишемией головного мозга, развитием смертельных осложнений (внезапная сердечная смерть).

Распространенные формы приобретенных пороков	Какими симптомами сопровождаются
Недостаточность митрального клапана (50%) (между левым предсердием и желудочком)	Одышкой Нарушениями ритма Акроцианозом (синюшностью кончиков пальцев) Яркими пятнами румянца на щеках Отеками лодыжек Болями и тяжестью в правом подреберье Пульсацией вен шеи
Недостаточность клапана аорты (20%)	Одышкой Слабостью Сердечными болями Нарушениями ритма Головокружениями Обмороками при смене положения тела Пульсацией вен шеи Ночными приступами удушья Выраженной бледностью кожи
Недостаточность трехстворчатого клапана (между правым предсердием и желудочком)	Отеками Асцитом (накоплением жидкости в животе) Болями и тяжестью в правом подреберье Пульсацией вен шеи Синюшностью кожных покровов
Недостаточность клапана легочной артерии	Одышкой Слабостью Сердечными болями Нарушениями ритма Пульсацией вен шеи Синюшностью кожных покровов
Стеноз аорты	Одышкой Слабостью Сердечными и головными болями Головокружениями Обмороками при смене позиции Выраженной бледностью кожи Приступами ночного удушья и сердечной астмы
Стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия (митральный)	Одышкой Кашлем Утомляемостью Слабостью Нарушениями ритма Акроцианозом (синюшностью кончиков пальцев на руках и ногах) Яркими пятнами румянца на щеках

Врожденный порок сердца можно полностью исправить, если вовремя диагностировать и начать лечение. Но как же выявить расстройство, если аномалия часто протекает скрыто? Нужно обратить внимание на симптомы. Симптомы у новорожденного:

синюшность кожного покрова, губ, ушек при рождении или вскоре после появления на свет;
синюшность, проявляющаяся, когда грудничок плачет или сосет;
побледнение кожного покрова, холодность конечностей («белый» порок);
шумы в сердце (требуется дообследование для подтверждения диагноза);
появляются признаки сердечной недостаточности.

Другие симптомы:

повышенная утомляемость;
отечность;
асфиксия;
потливость;
олигурия;
обмороки.

Симптомы следует подкрепить снимками рентгенограммы, электрокардиограммы, ЭХО, где гораздо проще обнаружить изменения. В первые три года жизни ВПС может и не проявляться. После же фиксируются и такие симптомы:

отставание в физическом развитии;
отдышка при нагрузках.

Врожденные пороки сердца у взрослых входит в число наиболее распространенных врожденных аномалий. Из общей массы патологий при рождении на него припадает до 30% случаев. Как было упомянуто, единственно адекватное лечение – операция по устранению дефектов.

После чего человек может вполне полноценно дожить до старости. Правда, потребуется систематическое наблюдение у кардиолога, чем взрослые часто пренебрегают.

Как определить врожденный порок сердца?

Порок сердца может быть выявлен педиатром при рутинном выслушивании сердца (аускультации). При этом врач может услышать шумы сердца, которых в норме не бывает.

Однако, во многих случаях сердечные шумы могут быть вполне безобидными. Однако, в некоторых случаях они появляются именно при пороке сердца.

Методы лечения

Врач выбирает тактику лечения, учитывая многие нюансы. Это может быть радикальное оперативное вмешательство или поддерживающее лечение лекарствами.

Медикаменты призваны устранить проявления сердечной недостаточности. Применяют противовоспалительные лекарства негормональной природы, средства, способствующие микроциркуляции, метаболизму. Пенициллиновые антибиотики используют в случае бактериального или инфекционного заражения.

Факторы, которые учитываются при назначении операции:

разновидность патологии;
тяжесть проявлений симптомов;
возрастной показатель;
здоровье организма в целом;
сочетанные заболевания.

Хирургические операции показаны при таких симптомах порока:

Нехватка воздуха и затрудненное дыхание, обострение сердечной недостаточности при нагрузках тела.
Прогрессирующее увеличение сердца и его перенапряжение.
Распирание желудочков.

Оптимальное время для операции — ранний школьный период, в экстренном же порядке — независимо от возраста. Если имеет место стеноз, ухудшение кровоснабжения отдельных секторов, врачи выполняют операцию по разделению органических сращений и спаек либо по восстановлению суженных структур. При недостаточности клапанов применяются операции по имплантации больных участков.

Родителям важно реагировать на все сигналы растущего малыша о возможных недомоганиях. Оперативное вмешательство — серьезное событие в жизни семьи, но иногда это единственный шанс подарить крохе долгую здоровую жизнь. Дальнейшее наблюдение у специалистов и выполнение их рекомендаций поможет избежать осложнений.

Очень много операций в области кардиологии имеют давно отлаженный протокол. В хирургии сердца есть целый ряд операций со стопроцентной успешностью. Правильное лечение, начатое в нужный момент, дарит возможность здоровой жизни более девяноста процентам людей с сердечными заболеваниями разного характера.

Приобретенные пороки сердца развиваются не один день, на начальных стадиях в 90% протекают абсолютно бессимптомно и появляются на фоне серьезного органического поражения тканей сердца. Вылечить их полностью невозможно, но в 85% случаев удается сильно улучшить прогноз и продлить сроки жизни больного (10 лет для 70% прооперированных по поводу аортального стеноза).

Умеренные врожденные пороки сердца в 85% успешно излечиваются хирургическими методами, однако больной после операции до конца жизни обязан следовать рекомендациям лечащего врача-кардиолога.

Медикаментозное лечение малоэффективно, его назначают для устранения симптомов сердечной недостаточности (одышки, приступов сердцебиения, отеков, головокружения, приступов сердечной астмы).

Хирургические методы лечения

Хирургическое лечение врожденных или приобретенных пороков сердца осуществляют одинаково. Разница заключается лишь в возрасте пациентов: большинство детей с тяжелыми патологиями оперируют на первом году жизни, чтобы не допустить развития смертельных осложнений.

Больных с приобретенными пороками оперируют обычно после 40 лет, на стадиях, когда состояние становится угрожающим (стеноз клапанов или пропускных отверстий более чем на 50%).

Название метода	Как производят	Цель метода
Комиссуротомия	Через ушко предсердия осуществляют разделение сросшихся частей клапана и расширяют стеноз	Расширить стеноз (митрального, аортального клапанов), устранить сердечную недостаточность
Протезирование клапанов	Неполноценный клапан заменяют биологическим или искусственным протезом	Нормализовать кровообращение, улучшить работу сердца, прогноз пациента
Пластика или ушивание дефекта	Устраняют дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки (отверстия больше 1 см в диаметре) наложением нескольких хирургических швов или заплаты	Устранить дефекты перегородок сердца (межпредсердной, межжелудочковой), нормализовать гемодинамику, кровоснабжение органов и тканей
Эндоваскулярная окклюзия дефекта	С помощью эндоваскулярного катетера с проволочным окклюдером на конце (два диска с дакроновым волокном) закрывают дефекты межпредсердной перегородки диаметром до 4 см	Устранить дефекты перегородок сердца, нормализовать гемодинамику, кровоснабжение органов и тканей, работу сердца
Баллонная дилатация (расширение) стеноза или эндоваскулярная вульвопластика	С помощью катетера с расширяющимся баллоном на конце увеличивают диаметр отверстия при стенозе	Устранить сужение и застойные явления, нормализовать кровообращение
Операции Сеннинга, Мастрада, Фонтена	Создают систему анастомозов (соединений), с помощью которых венозный кровоток направляют в легочное русло	Разделить артериальный и венозный кровоток без устранения дефектов органа, нормализовать кровообращение, подготовить сосудистую систему для более серьезной операции
Пересадка сердца	Больной орган заменяют здоровым, донорским	Улучшить прогноз пациента при особенно тяжелых пороках сердца

При комбинированных пороках оперативные методы сочетают друг с другом.

Относительно недавно врожденные пороки сердца устранялись только хирургическим путем. Чтобы получить доступ к проблемному месту, кардиохирурги вскрывают грудную клетку и сердце. Врожденный дефект ушивается хирургической нитью. Кровь во время операции по телу качается аппаратом искусственного кровообращения.

Сегодня имеется альтернатива операции на открытом сердце — малоинвазивная и малотравматичная операция по установке на проблемном месте специального устройства — окклюдера. Эта методика широко используется во многих странах мира, в том числе и в Украине.

Эксперименты по применению транскатетерной системы начались в последних десятилетиях прошлого века, сначала проводились на животных, затем, после получения отличных результатов — на пациентах.

Окклюдер представляет собой заплатку, которая подводится к проблемному месту через катетер, введенный в кровеносный сосуд, в свернутом виде и уже здесь разворачивается, закрывая дефект.

Физиотерапия

В лечении врожденных пороков сердца немаловажную роль играют и физические факторы. Цели физиотерапии у детей с данным диагнозом следующие:

уменьшение кислородного голодания (гипоксии) органов и тканей организма;
активизация процессов торможения в головном мозге;
стимуляция работы иммунной системы;
повышение общего тонуса организма; при наличии очагов хронической инфекции – устранение их.

Какие осложнения дают врожденные пороки сердца

Последствия нелеченного порока могут быть следующие:

острая и хроническая сердечная недостаточность;
инфекционно-токсический эндокардит (воспалительный процесс в эндокарде — внутренней сердечной оболочке);
воспаление легких;
нарушения мозгового кровообращения;
стенокардические боли, вызванные недостаточным кровоснабжением сердечной мышцы;
остановка сердца.

Прогноз

Что такое порок сердца? Патология, с последствиями которой придется жить до конца жизни. После любых операций на сердце необходима профилактика инфекции (инфекционного эндокардита, ревматизма), регулярное обследование и наблюдение кардиолога.

В случае с приобретенными пороками оперативные вмешательства показаны на стадиях, когда начинают появляться симптомы сердечной недостаточности (стеноз входных отверстий и сосудов от 50%). Прогноз прооперированных пациентов сильно улучшается: 85% проживает более 5 лет, 70% – более 10.

При этом нужно помнить, что приобретенные дефекты всегда развиваются на фоне серьезных сердечно-сосудистых патологий и органических изменений ткани миокарда (рубцов, фиброза).

Прогнозы при врожденных пороках сердца зависят от разновидности и сложности дефекта. Например, после своевременного протезирования участка аорты при коарктации пациенты доживают до глубокой старости.

Тетрада Фалло (сочетание различных дефектов) и другие тяжелые врожденные пороки сердца становятся причиной смерти 50% детей на первом году жизни. С легкими дефектами дети благополучно взрослеют и доживают до преклонных лет без каких-либо симптомов сердечной недостаточности.