Порок сердца у новорожденных (врожденный)

Причины

Классификация

Большинство специалистов, занимающихся изучением механизмов развития и причин врожденных пороков сердца, придерживаются разделения врожденных аномалий развития сердца на «белые» и «синие». При «белых» аномалиях кожные покровы ребенка белеют, при «синих» – синеют.

«Белые» врожденные пороки развития сердца включают в себя:

  • дефект перегородки между желудочками;
  • дефект перегородки между предсердиями;
  • коартация ствола аорты;
  • стеноз легочной артерии;
  • незакрытый артериальный проток.

«Синие» нарушения развития делятся на:

  • Тетрада Фалло (сочетанное сужение аорты и дефект межжелудочковой перегородки);
  • отсутствие трехстворчатого клапана (между правым предсердием и желудочком);
  • дренаж легочных вен (аномальное впадение в предсердие);
  • транспозиция аорты и легочной артерии;
  • общий артериальный ствол (аорта и легочная артерия слиты в один крупный сосуд);
  • МАРС-синдром (овальное окно, ложные хорды в левом желудочке, пролапс митрального клапана и другие проявления).

Кроме того, выделяют анатомические нарушения развития сердца, связанные с препятствием току крови. Сюда относят:

  • аномалии клапанов;
  • неправильное положение аорты и ее частей;
  • сужение митрального и аортального отверстий.

Врожденный порок сердца у новорожденных (впс): признаки, диагноз ...

Существует более 10 типов ВПС и около сотни классификаций.

Первая
  • белая группа характеризуется сбросом артериальной крови в венозный кровоток без ее смешивания, когда ткани и органы могут получать кислород для жизнеобеспечения;
  • при этом может происходить обогащение малого круга кровообращения (это выражается в дефектах межпредсердной или межжелудочковой перегородки, открытии артериального протока) или его обеднение (пульмональный стеноз);
  • также к этой группе относится обеднение большого круга кровообращения (стеноз устья аорты, сужение в ней просветов — коарктация) и состояния без существенного нарушения динамики движения крови (диспозиция или дистопия сердца).
Вторая
  • у синей группы происходит вено-артериальный сброс со смешением венозной и артериальной крови, выталкиваемой сердцем без достаточного количества кислорода;
  • в связи с его недостатком наблюдается выраженный цианоз – синюшность губ, пальцев рук и ног, отсюда и произошло название группы;
  • встречаются подгруппы с обогащением малого круга кровообращения (комплекс Эйзенменгера, аномальное расположение аорты и легочной артерии) и обеднением (аномалия Эбштейна, тетрада и триада Фалло).
Третья
  • для этой группы характерно наличие препятствий на пути кровотока и отсутствие артериально-венозного шунта;
  • это проявляется в аномалиях митрального, аортального, трикуспидального клапана, а именно в изменениях количества их створок, стенозе, недостаточности, в неправильном расположении дуги аорты, присутствует выраженная гипертрофия.

Так как количество типов врожденных пороков сердца составляет более 10, то и классификаций существует большое количество. Наиболее простым, но в то же время информативным, является выделение трех разновидностей:

  1. ВПС белого типа. При этом происходит сброс крови из артериального кровотока в венозный. Он включает в себя открытый артериальный проток, изолированные дефекты аорты, межпредсердной и межжелудочковой перегородки.
  2. ВПС синего типа. Сопровождается стойким цианозом, при этом происходит вено-артериальный сброс крови. К ним относят полную транспозицию магистральных сосудов, триаду и тетраду Фалло, атрезию правого венозного устья, легочной артерии и аорты.
  3. ВПС с препятствием на пути кровотока, но без артерио-венозного шунта. В этой группе находятся изменение количества створок в клапанах, коарктация, изменение расположения дуги аорты, эктопия сердца, врожденная гипертрофия, митральный и аортальный стеноз.

Лечение врождённого порока сердца у детей

Ежегодно в России появляется на свет 20-25 тысяч новорожденных с врожденными пороками сердца (ВПС): на каждую тысячу младенцев приходится от 5 до 10 больных с врожденной патологией сердца и крупных сосудов.

Причинами врожденных пороков сердца у новорожденных являются неблагоприятные воздействия на организм в первые три месяца беременности, когда формируется сердечно-сосудистая система плода. Отрицательное влияние могут оказать вирусные инфекции (краснуха, грипп, полиомиелит, ветряная оспа), порок сердца у матери, ионизирующая радиация, гиповитаминозы, возраст старше 35 лет.

Ещё одной причиной врожденных пороков сердца у детей может быть наследственная предрасположенность к порокам и хромосомным заболеваниям.

Клиническая картина врожденного порока сердца у новорожденного ребенка зависит от вида заболевания, то есть от анатомических нарушений, от степени выраженности этих нарушений, от состояния кровообращения, от способности организма компенсировать порок.

Диагностика врожденных пороков сердца у детей при тяжелых анатомических аномалиях проводится уже в первые часы после рождения, а некоторые виды пороков проявляются только в подростковом возрасте.

Один из часто встречающихся врожденных пороков сердца у младенца — открытый аортальный порок (ОАП), может ликвидироваться самостоятельно в течение первых месяцев жизни.

Порок сердца у новорожденных детей: причины ВПС, последствия и ...

В организме человека имеются 2 круга кровообращения: большой и малый. Первый начинается из левого желудочка аортой и, разветвляясь до мельчайших капилляров, питает все органы и ткани артериальной кровью.

Отдав кислород и питательные вещества тканям, и забрав отработанные вещества, кровь по венозной системе попадает в печень, где очищается от токсических веществ и вливается в правое предсердие, затем в правый желудочек.

Малый круг гонит кровь из правого желудочка по легочной артерии в легкие, где она обогащается кислородом и возвращается в левое предсердие и левый желудочек, чтобы вновь нести кислород во все ткани.

Пока ребенок развивается в утробе матери, его аорта соединена с легочной артерией аортальным протоком. Через 10-15 часов после рождения у доношенных детей происходит закрытие ставшего ненужным аортального протока, а через 2-3 недели его рассасывание. У недоношенного ребенка этот процесс протекает медленнее и проток закрывается в возрасте 1-1,5 месяцев.

Если по каким-то причинам закрытие аортального протока сердца у ребенка не произошло, можно говорить о врожденном пороке сердца. При открытом аортальном пороке наблюдается сброс крови из аорты в легочную артерию из-за более высокого давления в аорте, что приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых отделов сердца, а позднее развивается перегрузка и правого желудочка.

Пролапс митрального клапана (ПМК) у детей — один из видов врожденных пороков сердца, о котором стало известно всего полвека назад. Вспомним анатомическое строение сердца, чтобы понять сущность этого заболевания.

Известно, что сердце имеет два предсердия и два желудочка, между которыми находятся клапаны, своеобразные ворота, пропускающие кровь только в одном направлении и предотвращающие обратный ток крови в предсердия во время сокращения желудочков.

Между правыми предсердием и желудочком запирающую функцию осуществляет трехстворчатый клапан, а между левыми — двустворчатый, или митральный, клапан. Пролапс митрального клапана проявляется прогибанием одной или обеих створок клапана в полость предсердия во время сокращения левого желудочка.

Пролапс митрального клапана у ребенка диагностируется обычно в старшем дошкольном или школьном возрасте, когда неожиданно для мамы врач обнаруживает у практически здорового ребенка шум в сердце и предлагает пройти обследование у кардиолога.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца подтвердит подозрения врача и позволит с уверенностью говорить о пролапсе митрального клапана. Выявление симптомов пролапса митрального клапана у детей вовсе не означает коренного изменения образа жизни ребенка и всей семьи, ведь в большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает бессимптомно и позволяет ребенку вести обычный образ жизни без ограничений физической нагрузки.

Регулярное наблюдение у кардиолога является единственным непременным условием, которое придется соблюдать ребенку перед тем, как приступить к занятиям, связанным с физическим перенапряжением, например, заняться плаванием, принять участие в соревнованиях или посвятить себя большому спорту.

Большинство людей с пролапсом митрального клапана ведут обычный образ жизни, не подозревая о наличии у себя такого заболевания. Тяжелые осложнения пролапса митрального клапана встречаются редко. В основном это расхождение створок, ведущее к недостаточности митрального клапана, или инфекционный эндокардит, которые имеют выраженные симптомы и требуют специализированного лечения.

Выбор метода лечения врождённого порока сердца у новорождённых зависит от результатов обследования. Диагностика нарушений в работе сердца включает следующие процедуры:

  • электрокардиограмма — выявление нарушения сердечного ритма;
  • рентгенография сердца — изучение проходимости сосудов;
  • ультразвуковое исследование — выявление отклонений в строении отделов сердца;
  • эхокардиограмма — изучение функционирования сердца;
  • допплерометрия — изучение особенностей кровотока.

Если в итоге у ребёнка диагностирован порок сердца, поднимается вопрос о хирургическом вмешательстве. Однако решение об операции могут принимать только специалисты – кардиолог и кардиохирург, поэтому обращение к ним в короткие сроки может сохранить жизнь малыша.

В некоторых случаях операция может быть отложена. Если кровоснабжение тканей и лёгких нарушено незначительно и серьёзной угрозы для жизни ребёнка на данный момент не выявлено, операция проводится в более взрослом возрасте, когда пациент окрепнет.

Бывает, что хирургическое вмешательство остаётся под вопросом на долгое время: иногда патология корректируется самостоятельно. Особенно часто это касается так называемого овального окна – дополнительного протока, который при рождении по каким-либо причинам не закрывается.

Подобные случаи требуют регулярного наблюдения у кардиолога. Однако надеяться на то, что всё пройдёт само, ни в коем случае нельзя – постоянные консультации с врачом и строгое исполнение всех его рекомендаций жизненно важны.

При тяжёлых пороках сердца операции могут проводиться уже в младенческом возрасте. Вид вмешательства зависит от разновидности патологии.

Это может быть перевязка или пересечение сосуда (при открытом артериальном протоке), наложение заплаты и пластика тканей перегородки между сердечными камерами, катетеризация для расширения суженых сосудов, удаление участка аорты, перемещение сосудов (при транспозиции), трансплантация сердечных клапанов и установка гомографта (сосудистого протеза).

В сложных случаях может потребоваться не одна операция с перерывом от нескольких месяцев до года.

При лечении порока сердца послеоперационный период не менее важен чем сама операция. Ребёнку назначают обезболивающие препараты и средства для улучшения сердечной деятельности, а также все необходимые процедуры. Независимо от возраста маленькому пациенту до и после операции будет необходим тщательный уход и строгое соблюдение всех врачебных предписаний.

Рекомендации родителям

Позаботиться о здоровье будущего малыша необходимо ещё до беременности. Правильный образ жизни и исключение опасных для будущих мам влияний окружающей среды повысят шансы на рождение здорового ребёнка. Однако полностью застраховаться от болезней, к сожалению, невозможно.

Методы современной диагностики шагнули далеко вперёд. Поэтому выявить нарушения в формировании сердечно-сосудистой системы можно ещё до рождения ребёнка.

Уже в начале второго триместра можно определить наличие или отсутствие сердечных патологий по результатам ультразвукового исследования. Регулярное прохождение всех необходимых обследований поможет выявить отклонения в развитии малыша как можно раньше.

Признаки и симптомы патологии

Основные симптомы врожденного порока сердца у новорожденного –одышка, бледность или цианоз (синюшность) кожных покровов, усиливающиеся при физической нагрузке. А какая физическая нагрузка может быть у грудного младенца? Понятно, какая: сосание и плач.

Проявления заболевания могут различаться исходя из разновидности и причины патологии, но основные для всех аномалий признаки одинаковы: недостаточность кровообращения и поступления кислорода, нутриентов к тканям и органам и сердечная недостаточность.

В первые же часы после рождения, в крови младенца регистрируется низкая концентрация кислорода. Кожные покровы больного ребенка бледные, синие в области носогубных складок, увеличивается частота дыхания. Из-за недостатка кислорода снижается скорость метаболических процессов и не выводятся продукты обмена веществ, оказывающие токсическое влияние на организм ребенка.

Симптомы при пороках сердца у новорожденных могут значительно различаться в зависимости от конкретных структурных аномалий, при этом общим для всех является:

  • недостаточное поступление кислорода (гипоксемия) и питательных веществ к тканям и органам;
  • застойная сердечная недостаточность.

Снижение концентрации кислорода в артериальной крови проявляется обычно с самого рождения. При этом кожный покров малыша приобретает цианотичный оттенок, а частота дыхательных движений становится гораздо больше нормы.

В связи с изменением уровня метаболизма в крови накапливаются токсичные продукты обмена, имеющие кислую реакцию. Развивается ацидоз, декомпенсация которого может привести к смерти младенца.

Признаки и симптомы патологии

У всех пороков, как и у любых заболеваний, которые нарушают работу какого-то одного органа, есть общие симптомы. Их проявление зависит от тяжести заболевания и характера дефекта:

  • Одышка, которая особенно заметна при кормлении ребенка, плаче и других физических нагрузках;
  • Бледность или цианоз кожи — зависит от типа ВПС. Сперва ее можно заметить на губах и возле носа, а затем она распространяется дальше;
  • Вялость, быстрая утомляемость;
  • Ребенок плохо растет;
  • Увеличение или уменьшение числа сердечных сокращений;
  • Потливость;
  • Медленная прибавка в весе.

В большинстве случаев ВПС выявляется еще в роддоме, но ребенка с неявными симптомами могут выписать домой, ничего не заметив. О нездоровом сердце малыша свидетельствуют признаки, которые родители могут обнаружить самостоятельно и которые должны насторожить.

Диагностика

Диагностика ВПС включает в себя следующие пункты:

  • Сбор полного анамнеза — материнского, наследственного, семейного;
  • Объективное обследование — осмотр, выявление типичных внешних признаков, подсчет пульса, дыхания, прослушивание шумов в сердце, определение размеров печени, селезенки;
  • Лабораторное обследование — клинический и биохимический анализ крови;
  • Инструментальное обследование — пульсоксиметрия, измерение артериального давления, ЭКГ, ЭХО-КГ, рентген грудной клетки;
  • При необходимости проводят ангиографию и зондирование сердца.

При выявлении или подозрении на врожденную аномалию развития сердца и системы кровообращения, ребенка отправляют на обследование в кардиологическое отделение, часто сразу в центр кардиохирургии.

Для диагностики врожденных пороков наиболее информативным методом является ЭХО-кардиография. Во время нее можно оценить размеры камер, анатомические особенности строения, сократительную способность миокарда.

Дополнительная допплерография позволяет получить данные о направленности потока крови, его турбулентности, степени сброса и выраженности стеноза или недостаточности клапана.

Порок сердца у детей иногда удается диагностировать еще внутриутробно. Обычно это является возможным при грубых аномалиях развития. В этих случаях, только что родившемуся ребенку могут провести неотложное оперативное лечение и попытаться спасти ему жизнь.

ЭКГ и рентгенография служат вспомогательными методами исследования и используются чаще для диагностики осложнений. В некоторых случаях, при сомнительных результатах УЗИ, прибегают к проведению магнитно-резонансной томографии.

Лечение

Когда выявляется врожденный порок сердца у младенцев, такие дети в обязательном порядке наблюдаются не только педиатром, но и кардиологом. Лечение может быть терапевтическим или хирургическим с максимальным устранением дефекта.

Лекарства назначают до операции, чтобы правильно подготовить ребенка к ней, и после, чтобы организм быстрее восстановился. Иногда их приходится принимать постоянно.

Кроме медикаментозного лечения родители должны создавать детям с ВПС правильные условия для развития. Нужно увеличить число кормлений, уменьшая количество пищи на каждый прием, чтобы ребенок не так уставал.

Он будет получать необходимую пищу, успевая отдыхать при этом. Рекомендуется почаще гулять на улице, но ограничивать физическую нагрузку в зависимости от тяжести заболевания.

Сердце должно успевать справляться со своей работой. Поскольку дети с такими заболеваниями больше подвержены простудам и тяжелее их переносят, необходима правильная их профилактика.

При своевременно оказанном лечении и обеспечении необходимых условий жизни прогноз для большинства детей благоприятный, они могут нормально развиваться, расти и вести практически полноценную жизнь.

При врожденном пороке сердца у детей возможно только операционное лечение. Консервативная, медикаментозная терапия помогает уменьшить симптоматику болезни и назначается в качестве подготовки ребенка к хирургической операции.

Открытые хирургические операции

При сочетанных и тяжелых врожденных пороках развития сердечно-сосудистой системы проводятся полостные хирургические операции. При подобных вмешательствах необходима довольно объемная работа, занимающая несколько часов. Пациентов, нуждающихся в подобного рода операциях, делят на 4 группы:

  • плановые больные (состояние удовлетворительное, операцию можно выполнить в течение года);
  • новорожденные, нуждающиеся в лечении в течение первых 6 месяцев жизни;
  • пациенты, которым требуется хирургическое лечение не позднее 1-2 недель;
  • дети в тяжелом состоянии, которое требует немедленного проведения операции.

Однако существует еще одна группа больных с врожденным пороком сердца. Таким детям показано только паллиативное вмешательство, временно улучшающее состояние здоровья. У малышей этой группы отсутствуют целые отделы сердца.

Минимальные инвазивные вмешательства

Такой подход к лечению позволяет скорректировать дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, а также подготовить пациента к открытой операции. Вмешательства подобного рода проводятся под постоянным воздействием рентгенологического излучения, которое позволяет определить место аномалии.

При помощи тонких проколов в вены вводят небольшой окклюдер, которым затыкают отверстие между предсердиями или желудочками, тем самым предотвращая смешение артериальной и венозной крови.

При нарушении процесса закрытия артериального протока проводится наложение специальной клипсы на сосуд, и назначаются препараты, способствующие его сужению и склерозу. В случае медикаментозного лечения ребенку выписывается индометацин в первые дни жизни. Такой метод лечения помогает в 80% случаев.

Выжидательная тактика

При небольших анатомических дефектах строения сердца и сосудов возможно применение подобного метода лечения.

Основным условием использования такого подхода к лечению ВПС является отсутствие симптомов заболевания и систематический контроль при помощи ультразвукового исследования.

Некоторые пороки развития сердечно-сосудистой системы не проявляются и не подлежат специализированному лечению. Дети с заболеваниями такого характера ведут абсолютно нормальный образ жизни, учатся, занимаются спортом и не чувствуют недомоганий.

Вне зависимости от наличия или отсутствия необходимости хирургического вмешательства, родители детей с врожденными пороками развития кровеносной системы и сердца должны быть ознакомлены с обязательными условиями жизни ребенка:

  • естественное вскармливание до 1,5-2 лет;
  • длительные прогулки и качественное проветривание помещений;
  • занятия спортом и физкультурой с ограничением нагрузки;
  • контроль за нахождением ребенка на холоде и сильной жаре;
  • своевременно вакцинирование и профилактика болезней;
  • корректировка диеты (сокращение жидкости и соли, увеличение объема продуктов, содержащих большие количества калия).

Большая смертность детей грудного возраста обусловлена постановкой неправильного диагноза или ее несвоевременностью.

Адаптации На данной стадии для того чтобы компенсировать нарушенные сердечные функции, организм задействует все внутренние резервы, что может привести к гибели младенца, если физических возможностей для этого не хватит. В такой ситуации важно вовремя провести кардиохирургическое вмешательство, которое позволит сохранить жизнь.
Компенсации Если организму удается компенсировать относительную стабильность работы всех систем и органов, то наступает вторая фаза.
Декомпенсации Происходит после исчерпания внутренних резервов, что рано или поздно наступает. Ведь организм не может долго работать на пределе даже у взрослого человека, а тем более у новорожденного. После того как легкие, сердце и сосуды перестают выполнять свои функции, развивается сердечная недостаточность.

При пороках сердца у детей единственным методом радикального лечения является хирургическое вмешательство. При помощи медикаментозной терапии можно уменьшить симптомы заболевания. Это может быть использовано в качестве предоперационной подготовки.

Открытые операции

Операция со вскрытием грудной клетки проводится при тяжелых сочетанных пороках, когда предполагается большой объем вмешательства. Всех пациентов, которым показано лечение, можно разделить на четыре группы:

  1. Больные, состояние которых позволяет выполнить операцию в плановом порядке, то есть в течение года и более.
  2. Дети, которым необходимо провести вмешательство в ближайшие полгода.
  3. Пациенты, нуждающиеся в лечение в течение 1-2 недель.
  4. Крайне тяжелые случаи, когда требуется немедленная операция (в течение 24-48 часов), в противном случае наступает гибель ребенка.

К сожалению, существует группа ВПС, при которых возможно выполнение только паллиативного вмешательства, то есть временно улучшающего состояние малыша. К ним относят пороки, при которых отсутствуют некоторые отделы (единственный желудочек, полное отсутствие перегородки, недоразвитие клапанов).

Миниинвазивные вмешательства

Миниинвазивные вмешательства могут выполняться как подготовительный этап к открытой операции. Кроме того, этот метод подходит для коррекции дефектов межпредсердной или межжелудочковой перегородок. При помощи рентгенэндоваскулярного метода лечения можно установить специальный окклюдер, который полностью закроет дефект и предотвратит дальнейшее сообщение между полостями.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: