Тетрада фалло у новорожденных детей

Что такое тетрада Фалло

  1. Дефект межжелудочковой перегородки.
  2. Обструкция выходного отдела правого желудочка (стеноз легочной артерии).
  3. Гипертрофия правого желудочка.
  4. Смещение аорты в сторону правого желудочка (декстрапозиция аорты) более чем на 50%.

Важно! «Синие» пороки характеризуются сбросом крови справа налево, при этом происходит смешивание венозной и артериальной крови.

Это самый частый «синий» порок, второй по встречаемости среди всех сердечных аномалий развития. Более характерен для мальчиков.

Важно! При присоединении к такому поражению дефекта межпредсердной перегородки, заболевание становится пентадой Фалло. При наличии стеноза легочной артерии, гипертрофии правого желудочка и дефекта межпредсердной перегородки патология называется триадой Фалло.

Тетрада фалло. Гемодинамика

При такой патологии ведущим гемодинамическом признаком является соотношение сопротивления тока крови в аорте и стенозированной легочной артерии.

Важно! Выраженные гемодинамические нарушения вызывают сброс в аорту венозной крови, минуя при этом легкие. При этом до 80% венозной крови, обедненной содержанием кислорода, поступает в аорту сразу из правого желудочка.

Причины развития

  • Краснуха, скарлатина, корь, которые беременная женщина перенесла на ранних сроках беременности.
  • Применение лекарственных препаратов группы снотворных, гормональных, седативных.
  • Употребление алкоголя.
  • Прием наркотических средств.
  • Курение.
  • Воздействие вредных веществ.
  • Наследственность.
  • Синдром Корнелии де Ланге (карликовость, которая включает олигофрению, деформацию раковин ушей, готическое небо, атрезия хоан, «лицо клоуна», миопия, косоглазие, астигматизм, гипертрихоз, атрофия зрительных нервов).
  • Поздняя беременность (после 40 лет) с сопутствующим сахарным диабетом, системной красной волчанкой, прочими системными заболеваниями.

Причиной развития тетрады Фалло может стать нарушение полноценного развития сердца на 2-8 недели эмбрионального развития плода. Помимо этого, перенесенные беременной женщиной инфекционные заболевания, такие как корь, краснуха или скарлатина также приводят к развитию пороков сердечно-сосудистой системы.

Прием лекарственных препаратов, наркотиков, алкоголя, курение и воздействие различных вредных факторов окружающей среды также могут стать причиной развития патологии. Немаловажно и влияние наследственности на развития плода.

Классификация

В зависимости от анатомических особенностей дефекта выделяют несколько типов тетрады Фалло:

  • Эмбриологический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца. Стеноз можно устранить с помощью экономной резекции артериального конуса.
  • Гипертрофический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца и входа в правый желудочек. Стеноз можно устранить с помощью массивной резекции артериального конуса.
  • Тубулярный – сужен и укорочен весь артериальный конус. Больным с таким пороком нельзя проводить радикальную хирургическую коррекцию стеноза легочной артерии. Для них предпочтительна паллиативная пластика, позволяющая предотвратить усугубление заболевания.
  • Многокомпонентный – стеноз артерии обусловлен рядом анатомических изменений, от положения и особенностей которых зависит успешный исход хирургической коррекции стеноза.

В зависимости от особенностей клинических проявлений порока выделяют следующие его формы:

  • цианотичная или классическая – с выраженным цианозом кожи и слизистых оболочек;
  • ацианотичная или «бледная» форма – чаще встречается у детей первых 3 лет жизни как результат частичной компенсации порока.

По тяжести течения различают такие формы болезни:

  1. Тяжелая. Одышка и цианоз появляются практически с рождения при плаче, кормлении.
  2. Классическая. Болезнь дебютирует в возрасте 6-12 месяцев. Клинические проявления тесно коррелируют с повышенной физической нагрузкой.
  3. Приступообразная. Ребенок страдает от тяжелых одышечно-цианотических приступов.
  4. Легкая форма с поздним появлением цианоза и одышки – в 6-10 лет.

В своем течении болезнь проходит три последовательные стадии:

  • Относительное благополучие. Чаще всего эта фаза длится от рождения и до 5-6 месяцев. Выраженных симптомов болезни при этом нет, что связано с частичной компенсацией порока за счет особенностей строения сердца новорожденного.
  • Цианотическая фаза. Самый тяжелый период в жизни малыша с тетрадой Фалло, которая длится 2-3 года. При этом ярко выражены все клинические проявления болезни: одышка, цианоз, приступы удушья. На этот возраст приходится наибольшее количество летальных исходов недуга.
  • Переходная фаза или фаза становления компенсаторных механизмов. Клиническая картина болезни сохраняется, но ребенок приспосабливается к своему недугу и умеет предотвращать или ослаблять приступы болезни.

Тетрада фалло у детей

Так как основным признаком тетрады Фалло является цианоз, то в зависимости от его выраженности существует 5 клинических форм:

  1. Ранняя цианотичная – развитие цианоза наблюдается с первых месяцев или в течение первого года жизни.
  2. Классическая – цианоз развивается на втором – третьем году жизни.
  3. Тяжелая – сопровождается развитием одышечно – цианотических приступов, развивается на 6 – 10 году жизни.
  4. Поздний цианотический — цианоз проявляется с 3 месяца и становится постоянным и выраженным уже к первому году жизни.
  5. Ационатичная – заболевание протекает без развития цианоза.

При развитии тяжелой формы цианоз значительно усиливается во время еды, плача, натуживании, напряжении эмоционального и физического характера. Всякий вид активности провоцирует развитие слабости, одышки, головокружения, учащения ритма сердца. Для облегчения состояния дети принимают положения сидя на корточках.

Самым опасным при тетраде Фалло у детей являются одышечно-цианотичные приступы.

Важно! Самый распространенный возраст развития таких приступов – от 2 до 5 лет.

Характерными признаками таких кризов являются:

  • Внезапное начало.
  • Развитие беспокойства.
  • Усиление выраженности цианоза до приобретения фиолетового оттенка кожи.
  • Одышка, вплоть до 80 дыхательных движений в минуту с глубоким, тяжелым дыханием.
  • Резкое расширение зрачков.
  • Тахикардия.
  • Выраженная слабость.
  • Возможная потеря сознания.
  • Может развиваться апноэ.
  • Гипоксическая кома.
  • Судороги с дальнейшими признаками гемипарезов.

Важно. Основа развития одышечно – цианотического приступа – это резкий, сильный спазм инфундибулярного (воронкообразного) отдела правого желудочка, который вызывает приток всей венозной крови через дефект межжелудочковой перегородки в аорту, что в свою очередь, усиливает гипоксические процессы в центральной нервной системе.

Любой из таких приступов может закончиться инсультом или смертью.

Общими клиническими признаками у детей, которым поставлен диагноз тетрады Фалло, считаются:

  • Цианоз различной локализации – вокруг губ, ноги, руки, верхняя половина туловища.
  • Одышка.
  • Пальцы рук в виде «барабанных палочек».
  • Ногти на руках похожи на «часовые стекла».
  • Слабость, усталость.
  • Уплощенность грудной клетки с образование «сердечного горба».
  • Неправильный и поздний рост зубов.
  • Сколиоз.
  • Плоскостопие.
  • Судорожный синдром.

Важно! При наличии такого заболевания у ребенка необходим постоянный контроль его состояния, так как приступы могут развиваться в покое.

Дополнительными признаками детей с тетрадой Фалло считаются:

  • Гипотрофия.
  • Отставание моторного развития.
  • Частые ОРВИ.
  • Частая хронизация инфекционных процессов носа и придаточных пазух.
  • Туберкулез.

Важно! Степень гипоксии и тяжесть состояния пациентов зависят от величины стеноза легочной артерии.

Диагностика

Рентгенография грудной клетки

Тень сердца не увеличена, легочный сосудистый рисунок обеднен, поскольку легочный кровоток снижен (рис. 3).

Из-за гипоплазии выносящего тракта правого желудочка и легочного ствола верхняя часть левого контура сердечной тени становится не выпуклой, как в норме, а вогнутой. Иногда тень сердца, особенно при атрезии легочной артерии, может напоминать деревянный башмачок.

Восходящая аорта расширена. В 25% случаев можно увидеть правостороннюю дугу аорты, которую можно распознать по вогнутости правого, а не левого, как в норме, контура трахеи.

Тень верхней полой вены может быть смешена вправо. Рисунок 3.

Тетрада Фалло, рентгенограмма грудной клетки. Стрелками обозначена правосторонняя дуга аорты, пунктиром — вогнутость правого контура трахеи (см.

текст).

При выраженном расширении бронхиальных артерий, осуществляющих коллатеральный кровоток, на всем протяжении легочных полей могут быть мелкие сосудистые тени. Выраженное обеднение легочного сосудистого рисунка слева может указывать на стеноз или атрезию левой легочной артерии.

Электрическая ось сердца отклонена вправо, имеются признаки гипертрофии правого желудочка. Однако у новорожденных отличить патологическую гипертрофию правого желудочка от физиологической бывает трудно.

При бледной форме тетрады Фалло вначале может быть гипертрофия обоих желудочков, однако позже одновременно с развитием цианоза начинают преобладать признаки гипертрофии правого желудочка.

Можно увидеть расширенный корень аорты, располагаюшейся непосредственно над большим дефектом межжелудочковой перегородки (рис. 14.

9); имеется в разной степени выраженная обструкция выносяшего тракта правого желудочка, стеноз клапана легочной артерии и гипоплазия или сужение легочного ствола и левой легочной артерии. Рисунок 4.

Тетрада Фалло, ЭхоКГ из парастернального доступа, длинная ось левого желудочка. Видна аорта, отходящая от обоих желудочков.

Ао — аорта; D — дефект межжелудочковой перегородки; LA — левое предсердие; LV — левый желудочек; RV — правый желудочек; septum — межжелудочковая перегородка.

При допплеровском исследовании оценивают тяжесть обструкции, в легочном стволе виден систолический турбулентный кровоток. При атрезии легочной артерии кровоток дистальнее выносящего тракта правого желудочка не определяется, однако в легочных артериях обнаруживается систолический и диастолический турбулентный кровоток за счет открытого артериального протока и аортолегочных коллатералей.

Кроме того, при тетраде Фалло бывает аномальное отхождение коронарных артерий, которое можно выявить при ЭхоКГ. Передняя нисходящая артерия может отходить от правой коронарной артерии и пересекать выносящий тракт правого желудочка.

Это особенно важно учитывать при тяжелой обструкции выносящего тракта правого желудочка, чтобы не повредить коронарную артерию при инфундибулопластике.

Катетеризация сердца

В большинстве случаев диагноз можно поставить, тщательно сопоставив данные анамнеза, физикального исследования, рентгенографии грудной клетки, ЭКГ и ЭхоКГ. Однако катетеризация сердца с рентгеноконтрастным исследованием позволяет получить дополнительные морфологические и Гемодинамические сведения.

Катетеризацию сердца обычно проводят при ат-резии легочной артерии для уяснения путей кровоснабжения легких (рис. 5).

Рисунок 5. Аортография при тетраде Фалло с атрезией клапана легочной артерии.

Сосуды легких заполняются из множественных аортолегочных коллатералей и открытого артериального протока. Ретроградное заполнение легочного ствола прерывается на уровне атретичного клапана легочной артерии.

LPA — левая легочная артерия; PV — клапан легочной артерии; RPA — правая легочная артерия.

Врожденные пороки сердца, напоминающие тетраду Фалло

Однако ЭхоКГ с допплеровским исследование позволяет провести дифференциальный диагноз.

Обязательные диагностические методы:

  • Осмотр.
  • Фиксирование цианоза.
  • Учет частоты дыхательных движений в минуту.
  • Регистрация пульса за минуту.

При состоявшейся госпитализации обязательно требуется контроль:

  • Суточного объема жидкости (поступившей и выделенной).
  • Общий анализ крови и мочи.
  • Пульсоксиметрия на правых и левых руках, ногах.
  • Биохимическое исследование крови.
  • Коагулограмма.
  • Оценка кислотно – щелочного состава крови.
  • Рентген органов грудной клетки.
  • Эхо – КГ.
  • Чрезпищеводная Эхо – КГ до и после оперативного вмешательства.
  • Исключение или подтверждение инфекционной причины заболевания (кровь на стерильность, кал на патологическую флору, мазки, иммуно – ферментные анализы на вирусные возбудители).
  • УЗИ органов брюшной, плевральной полостей.
  • Диагностика глазного дна.
  • Компьютерное исследование сердца с ангиографией магистральных сосудов.

После проведения необходимых исследований, ставится диагноз на основании диагностических критериев:

  • Отставание физического развития.
  • Наличие цианоза.
  • «Барабанные палочки», «часовые стекла» у более старших детей, одышка в состоянии покоя.
  • Учет данных анамнеза.
  • Систолическое дрожание вдоль грудины.
  • Долгий систолический шум стеноза легочной артерии вдоль грудины (в случае критического стеноза шум укорачивается и становится мягче, а при развитии приступов исчезает вообще).
  • Отсутствие шума при атрезии легочной артерии.
  • При «работающем» открытом артериальном протоке выслушивается шум.
  • При отсутствии легочного клапана определяется диастолический шум легочной регургитации (обратный заброс крови).
  • Непрерывный шум, который можно услышать на спине, что характерно для больших аорто-легочных коллатералей.
  • Значительное повышение уровней эритроцитов и гемоглобина.
  • На ЭКГ – отклонение электрической оси сердца вправо из-за гипертрофии правого желудочка.
  • Нормальные или уменьшенные размеры сердца при рентгенографии, поднятие верхушки сердца, наличие выемки сверху по левому контуру сердца (определяет выраженность стеноза легочной артерии).
  • Частое расположение дуги аорты справа.
  • При Эхо –КГ определяется расширение аорты, ее декстрапозиция (не всегда), гипертрофия передней стенки правого желудочка и межжелудочковой перегородки, уменьшение диаметра легочной артерии и уменьшение левого предсердия.

Важно! При тетраде Фалло КТ – ангиография и МРТ – это метод выбора для определения при диагностике указанной патологии, а также сопутствующих поражений сердца и сосудов.

Диагноз «тетрада Фалло» предполагают на основании анамнеза и клинических данных, с учетом рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, точный диагноз устанавливают на основании двухмерной эхокардиографии с цветной допплеркардиографией.

ЭКГ помогает выявить отклонение электрической оси сердца вправо от 100 до 180°, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка. Часто обнаруживают полную или неполную блокаду правой ножки пучка Гиса. Рентгенологически обнаруживают обеднение лёгочного рисунка.

Форма сердца обычно типичная — в виде «деревянного башмачка», за счёт закругления и приподнятая над диафрагмой верхушки и западения дуги лёгочной артерии. Тень сердца небольшая, увеличение может быть при атрезии лёгочной артерии.

ЭхоКГ позволяет у большинства больных поставить диагноз с полнотой, достаточной для определения тактики лечения. Выявляют все характерные признаки порока: стеноз лёгочной артерии, большой дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофию правого желудочка и декстрапозицию аорты.

С помощью цветной допплерографии можно зафиксировать типичное направление потока крови из правого желудочка в аорту. Кроме того, выявляют гипоплазию выводного тракта правого желудочка, ствола и ветвей лёгочной артерии.

Дифференциальную диагностику при тетраде Фалло проводят, прежде всего, с полной транспозицией магистральных сосудов. К наиболее значимым факторам риска следует отнести:

  1. Эндокринные нарушения у матери, прежде всего, сахарный диабет;
  2. Употребление женщиной во время беременности значительных количеств алкоголя или психотропных веществ;
  3. Избыточное поступление в организм плода витамина А во время внутриутробного развития;
  4. Генетические мутации.

Тетрада Фалло у детей характеризуется внезапным развитием цианоза, что может быть спровоцировано различными причинами. При данном патологическом состоянии может наблюдаться цепная реакция: на фоне резкого падения концентрации кислорода в крови усиливается дыхание, которое, в свою очередь, вызывает повышенный возврат венозной крови и, соответственно, более серьёзное разведение артериальной крови.

Лечение

Тетраду Фалло, как и другие сложные врожденные пороки сердца, лечить можно только хирургически. Новорожденным при выраженном цианозе проводят инфузию алпростадила.

Коррекцию порока обычно проводят в возрасте 2—4 мес. Медикаментозное лечение нужно в тех редких случаях, когда по каким-либо причинам не была произведена хирургическая коррекция порока. Лечение направлено в основном на купирование цианотических кризов и профилактику осложнений сброса крови справа налево.

При цианотическом кризе ребенка кладут на живот в ко-ленно-грудное положение или держат его на руках, прижимая ноги к животу. Для уменьшения одышки и цианоза дают кислород, хотя он не очень эффективен, поскольку легочный кровоток значительно снижен.

При длительном или тяжелом кризе вводят морфин, 0,2 мг/кг п/к. При метаболическом ацидозе вводят бикарбонат натрия в/в.

Сосудосуживающие средства используют в самом начале криза или при неэффективности других средств; фенилэфрин, 0,02 мг/кг в/в или 0,1 мг/кг в/м, повышает ОПСС и тем самым усиливает легочный кровоток.

Желательна непрерывная в/в инфузия со скоростью 2—5 мкг/кг/мин. У грудных детей дианетические кризы могут усугубляться железодефицитной анемией; в этом случае назначают железо до достижения гематокрита 50—55%.

Дальнейшее увеличение гематокрита значительно повышает вязкость крови, что увеличивает риск тромбозов сосудов головного мозга. Любой цианотический криз — абсолютное показание к операции, поэтому сейчас при тетраде Фалло редко приходится лечить анемию, разве что непосредственно перед операцией.

Если операция по каким-то причинам невозможна, снизить частоту кризов может пропранолол, 0,5—1 мг/кг внутрь каждые 6 ч.

Раннее оперативное лечение показано всем детям с тетрадой Фалло, даже при бессимптомном течении. В отсутствие атрезии легочной артерии возможна радикальная коррекция порока в первые месяцы жизни, с периоперационной летальностью в опытных руках менее 5%.

Операция состоит в закрытии дефекта межжелудочковой перегородки, иссечении части выносящего тракта правого желудочка и, при необходимости, расширении выносящего тракта правого желудочка и легочного ствола с помощью заплаты.

В большинстве случаев проводят вальвулотомию клапана легочной артерии, но расширяют клапанное кольцо с помощью заплаты только при крайнем его сужении. Это связано с тем, что вшивание заплаты повышает частоту недостаточности клапана легочной артерии, что в последующем нередко требует его трансплантации.

В редких случаях радикальная коррекция невозможна из-за выраженной гипоплазии легочного ствола и легочных артерий; в этом случае накладывают анастомоз между большим и малым кругом кровообращения или проводят инфундибулопластику, не закрывая дефект межжелудочковой перегородки.

После этого выполняют баллонную дилатацию стенозированных легочных артерий и в последующем проводят радикальную операцию.

  • Стабильной гемодинамики.
  • Адекватного кровотока в легких.
  • Нормальной оксигенации.

Важно! Тетрада Фалло у детей любой степени выраженности – это показание к оперативному вмешательству. Чем раньше будет произведена операция (строго по показаниям), тем более благоприятным прогноз будет для пациента.

Основные пункты терапевтической тактики:

  • Радикальная коррекция в течение 6 — 12 месяцев.
  • При отсутствии выраженной гипоксемии возможно немного позднее проведение операции – в период 6 – 12 месяцев.
  • При развитии приступов назначаются препараты ряда бета-блокаторов.
  • Симптоматическое лечение.

Важно! Проведение оперативного вмешательства в период ранней новорожденности сопровождается высокой смертностью, поэтому, при возможной медикаментозной и немедикаментозной коррекции по показаниям оптимальным вариантом считается проведение операций после 6 месяцев. Тем не менее, даже бессимптомное течение заболевание требует оперативного вмешательства в положенные сроки.

Также рекомендуется следить за температурным режимом, питанием (оптимальный вариант – это стол №10), лечебно-охранительными мероприятиями.

Как проходит операция

Виды оперативного вмешательства при различных типах тетрады Фалло различают:

  1. Паллиативные – проводятся для облегчения состояния ребенка. Заключается в следующих манипуляциях:
    • Наложение различных межартериальных узлов (позволяет восстановить кровообращение).
    • Пластика дефекта межжелудочковой перегородки.
    • Реконструкция ужения из правого желудочка анастомозом между легочной и подключичной артериями.
    • Расширение легочной артерии.
    • Осуществление анастомозов внутри перикарда между легочной артерией и восходящим отделом аорты.
    • Балонная клапанная пластика.
  2. Радикальные – единственный метод лечения, который может обеспечить ребенку полноценную жизнь. Оптимальные сроки проведения – от 6 месяцев до 3 лет. Основной принцип операции – это полная коррекция измененных элементов:
    • Пластика дефектов между правым и левым желудочком.
    • Устранение сужения выхода из правого желудочка.

Важно! Характер и выбор операции зависят от формы порока, возраста пациента, течения заболевания.

Проведение радикальных операций включает следующие этапы:

  • Ввод пациента в общий наркоз, под которым производится рассечение грудной клетки по передней линии.
  • Обеспечив доступ к сердцу, пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.
  • Со стороны правого желудочка осуществляется рассечение миокарда так, чтобы не повредить коронарные сосуды.
  • Пластика клапанов начинается после доступа к легочному стволу из полости правого желудочка после рассечения суженного отверстия.
  • После этого надлежит провести закрытие дефекта межжелудочковой перегородки с применением различных материалов.
  • По завершении оперативного вмешательства ушивается стенка правого желудочка и подлежит восстановлению естественное кровообращение.

Еще раз стоит остановиться на том, что только своевременное проведение операции может обеспечить ребенку полноценное существование.

Вылечить патологию полностью невозможно:

  • в 30% нарушения сочетаются с другими врожденными аномалиями, что осложняет прогноз и лечение;
  • в 65% нарушения гемодинамики (тока крови) настолько выражены, что хирургическое лечение улучшает состояние больного на некоторое время, продлевая сроки и улучшая качество жизни, но патология постепенно прогрессирует, приводя к развитию хронической сердечной недостаточности.

В качестве методов лечения применяется:

  1. Лекарственная терапия (неотложная помощь при цианотических приступах).
  2. Паллиативное вмешательство (подготовка к радикальной операции, временное устранение критических нарушений гемодинамики).
  3. Радикальная коррекция (восстановление межжелудочковой перегородки, перемещение устья аорты, расширение стеноза легочной артерии и т. д.).

Операции при этой разновидности врожденных пороков сердца бывают двух видов – паллиативные и радикальные. Само слово «паллиатив» означает полумеру – то есть, неполное излечение. Целью паллиативных операций является облегчение состояния больного ребенка, а делают их в возрасте до трех лет.

Такая операция представляет собой наложение анастомозов – дополнительных сосудов между артериями: одну из ветвей легочной артерии соединяют с подключичной, для чего используется трансплантат или искусственный протез. В результате по анастомозу кровь из артерии идет в легкие, а дальше – в левое предсердие.

Так удается уменьшить цианоз и снизить частоту приступов одышки, поскольку в левый желудочек попадает больший объем обогащенной кислородом крови.

После трех лет проводят радикальную операцию. Для вмешательства выбирается именно такой возраст, поскольку сосуды трех-четырехлетнего ребенка уже достаточно крупны и операция проходит более удачно.

https://www.youtube.com/watch?v=Qv6Kre097y8

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: