Врожденный клапанный стеноз аорты. Клинические рекомендации.

Этиология

Клапанный аортальный стеноз может быть вызван несколькими причинами, к ним относятся врожденный аортальный стеноз, ревматизм, двустворчатый аортальный клапан и изолированное обызвествление аортального клапана (старческий аортальный стеноз).

В США изолированное обызвествление аортального клапана — самая частая причина аортального стеноза. При этом заболевании кальций откладывается в местах соприкосновения створок. Раньше считалось, что это просто результат механического износа створок, происходящего на шестом или седьмом десятке жизни, однако все большеданных указывает на роль атеросклероза в патогенезе данного заболевания.

Обызвествление аортального клапана и старческий аортальный стеноз оказались связаны с такими факторами риска атеросклероза, как курение, артериальная гипертония и гиперлипопротеидемия. Кроме того, обызвествление аортального клапана может происходить при болезни Педжета и в терминальной стадии ХПН. При старческом аортальном стенозе повышается риск инфаркта миокарда и смерти от сердечно-сосудистых заболеваний.

Двустворчатый аортальный клапан встречается у 1 —2% людей, чаще у мужчин; среди родственников первой степени больного с двустворчатым аортальным клапаном его распространенность составляет 9%. Возможны как стеноз, так и недостаточность двустворчатого аортального клапана. Иногда тяжелый аортальный стеноз развивается в молодом возрасте, однако обычно это происходит в 40—60 лет.

Двустворчатый аортальный клапан сочетается с коарктацией аорты, с дилатацией корня аорты, при нем имеется предрасположенность к расслаивающей аневризме аорты. Одностворчатый аортальный клапан открывается за счет единственной комиссуры; это очень редкий порок, который обычно приводит к тяжелому аортальному стенозу в раннем возрасте.

Ревматический аортальный стеноз обычно сочетается с аортальной недостаточностью и пороками митрального клапана. В развитых странах ревматизм — редкая причина тяжелого изолированного аортального стеноза.

Это врожденный порок, но при рождении он может не проявляться. Под аортальным клапаном в выносящем тракте левого желудочка обычно имеется мембрана с отверстием, часто она вступает в контакт с передней створкой митрального клапана. В более редких случаях обструкцию вызывает не мембрана, а мышечный валик в выносящем тракте левого желудочка.

Патогенез подклапанного аортального стеноза не ясен, однако считается, что это приспособительная реакция, обусловленная нарушением гемодинамики в выносящем тракте левого желудочка. Подклапанный аортальный стеноз может сочетаться с другими обструктивными пороками левых отделов сердца, в том числе с коарктацией аорты, в составе синдрома Шона.

Аортальный стеноз

Надклапанный аортальный стеноз встречается редко. Он может входить в состав наследственных синдромов, например синдрома Вильямса (идиопатическая гиперкальциемия, гротескные черты лица, задержка развития, низкорослость и множественные стенозы аорты и ветвей легочной артерии), а также развиваться в результате отложения липопротеидов при тяжелых формах наследственных гиперлипопротеидемий. Обструкция расположена над клапаном в восходящей аорте.

Все формы аортального стеноза характеризуются наличием препятствия выбросу из левого желудочка, с годами обструкция прогрессирует. Поддержание сердечного выброса в условиях высокой посленагрузки происходит за счет повышения систолического давления в левом желудочке, что увеличивает напряжение в его стенке. В ответ на это происходит компенсаторная концентрическая гипертрофия левого желудочка.

Диастолическая функция левого желудочка определяется его расслаблением (активный процесс) и податливостью (то есть изменением объема в ответ на изменение давления — dV/dP). Увеличение посленагрузки и гипертрофия левого желудочка ведут к снижению его податливости и, как следствие, к диастолической дисфункции. Уменьшается доля раннего диастолического наполнения левого желудочка, возрастает вклад систолы предсердий.

Ишемия миокарда

Потребность миокарда в кислороде зависит от ЧСС, сократимости миокарда и напряжения в стенке желудочка. Со временем гипертрофии левого желудочка оказывается недостаточно для того, чтобы поддерживать невысокое напряжение в стенке левого желудочка на фоне все возрастающей посленагрузки. Когда аортальный стеноз становится тяжелым, напряжение в стенке левого желудочка возрастает, а вместе с ним растет и потребность миокарда в кислороде.

Гипертрофия левого желудочка и диастолическая дисфункция ведут к повышению диастолического давления в левом желудочке. Из-за этого уменьшается перфузионное давление в коронарных артериях и происходит сдавление их мелких субэндокардиальных ветвей. В результате снижается коронарный резерв, а несоответствие между потребностью миокарда в кислороде и его доставкой ведет к стенокардии напряжения.

Существуют различные варианты врожденного КСА, обусловленные вовлечением в патологический процесс в разной степени всех трех компонентов клапана: комиссур, створок и фиброзного кольца АоК. Врожденный КСА может быть представлен одностворчатым, двустворчатым, трехстворчатым клапаном и мембраной. Наиболее частой аномалией является врожденный двустворчатый клапан Ао (ДАК).

Однако, в ряде случаев отсутствие нарушений гемодинамики в раннем детском возрасте при его наличии приводит к недооценке истинных значений частоты патологии [1,2]. Возникает ДАК из-за деформации створок аортального клапана во время вальвулогенеза, обычно наблюдается сращение двух створок, образующих одну меньшую и одну большую по размерам створку.

Варианты могут быть самые разные: от практически трехстворчатого клапана аорты с различными по размерам створками до одностворчатого или диспластического клапана. ДАК может приводить как к аортальному стенозу, так и к недостаточности в зависимости от степени сращения комиссур. У многих пациентов с ДАК гистология стенок аорты идентична таковой при синдроме Марфана: изменения в гладкой мышце, внеклеточном матриксе, эластине и коллагене [3].

Список сокращений

АКГ – ангиокардиография

Ао – аорта

АоК – аортальный клапан

ВОЛЖ – выводной отдел левого желудочка сердца

ГСД ЛЖ/Ао – градиент систолического давления между левым желудочком и аортой

ДАК – двустворчатый аортальный клапан

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

КГ – коронарография

КСА – клапанный стеноз аорты

КТ – компьютерная томография

ЛЖ – левый желудочек

МК – митральный клапан

МРТ – магнитно-резонансная томография

ОАП – открытый артериальный проток

ФВ – фракция выброса

ФК – фиброзное кольцо

ЭКГ – электрокардиография

Эхо-КГ – эхокардиография

1. Roberts, W.C. Valvular, subvalvular and supravalvular aortic stenosis: morphologic features / Roberts W.C. // Cardiovasc. Clin. Ser. – 1973; 5: 97.

Врожденный клапанный стеноз аорты. Клинические рекомендации.

2. Beppu, S. Rapidity of progression of aortic stenosis in patients with congenital bicuspid aortic valves / Beppu S., Suzuki S., Matsuda H., Ohmori F., Nagata S., Miyatake K. // Am. J. Cardiol. – 1993; 71: 322-327.

3. Bonow R.O., Carabello B.A., Chatterjee  K. et al. ACC/AHA  2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of  Cardiology/American  Heart   Association  Task  Force   on  Practice   Guidelines (Writing Committee  to Revise the 1998 Guidelines  for the Management of Patients With  Valvular  Heart   Disease)  developed  in  collaboration   with  the  Society  of Cardiovascular   Anesthesiologists,   endorsed   by  the  Society  for  Cardiovascular Angiography and Interventions and the Society of Thoracic  Surgeons. J. Am. Coll. Cardiol. 2006; 48:e1–e148.

4. Зиньковский, М.Ф Врожденные пороки сердца / М.Ф. Зиньковский под редакцией А.Ф. Возианова. – Киев. 2010. – С.  738-790. 

5. Myung, K. Park Aortic stenosis / Myung K. Park, MD // Pediatric Cardiology for Practitiones. – 2008. – P. 248-257.

6. Бондаренко, И. Э. Хирургическое лечение врожденного стеноза аорты: дисс. … докт.мед. наук / И.Э. Бондаренко – М., 2003.

7. Brown JW., Stevens LS., Holly S. Surgical spectrum of aortic stenosis in children: a thirty-year experience with 257 children. Ann Thorac Surg., 1988, v.45, p.393-403.

Выживаемость при аортальном стенозе

8. Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия – 2015. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. М.: НЦССХ им. А.Н.Бакулева; 2016. 208 с.

9. Braunwald, E. Congenital aortic stenosis. In: Clinical and hemodynamic findings in 100 patients / Braunwald E., Goldblatt A., Aygen M.M., Rockoff S.D., Morrow A.G. // Circulation. – 1963;27:426-462.

10. Gersony, W.M. Bacterial endocarditis in patients with aortic stenosis, pulmonary stenosis or ventricular septal defect / Gersony W.M., Hayes C.J., Driscoll D.J. et al. // Circulation. – 1993;87:121-126.

11. Tawes, R.L. Congenital bicuspid aortic valve associated with coarctation of the aorta in children / Tawes R.L., Jr Berry C.L., Aberdeen E. // Br. Heart J. – 1969;31:127-128.

12. Glick, B.N. Congenitally bicuspid aortic valve in multiple family members / Glick B.N., Roberts W.C. // Am. J. Cardiol. – 1994;73:400-4.

13. Gale, A.N. Familial congenital bicuspid aortic valve: secondary calcific aortic stenosis and aortic aneurysm / Gale A.N., Mc Kusick V.A., Hutchins G.M., Gott V.L. // Chest. – 1977;72:668-70.

14. Godden, D.J. Stenosed bicuspid aortic valve in twins / Godden D.J., Sandhu P.S., Kerr F. // Eur. Heart J. – 1987;8:316-18.

15.  McDonald, K. Familial aortic valve disease: evidence for a genetic influence? / McDonald K., Maurer B.J. // Eur. Heart J. – 1989;10:676-7.

16. Clementi, M. Familial congenital bicuspid aortic valve: a disorder of uncertain inheritance / Clementi M., Notari L., Borghi A., Tenconi R. // Am. J. Genet. – 1996;62:336-8.

Аортальный стеноз

17. Gotzsche, C.O. Prevalence of cardiovascular malformations and association with karyotypes in Turner?s syndrome / Gotzsche C.O., Krag-Olsen B., Nielsen J., Sorensen K.E., Kristensen B.O. // Arch. Dis. Child. – 1994;71:433-6.

18. Van der Hauwaert, L.G. Cardiovascular malformations in Turner?s and Noonan?s syndrome / Van der Hauwaert, L.G., Fryns J.P., Dumoulin M., Logghe N. // Br. Heart J. – 1978;40:500-9.

19. Mazzanti, L. Heart disease in Turner?s syndrome / Mazzanti L., Prandstraller D., Tassinari D. et al. // Helv. Pediatr. Acta. – 1988;43:25-31.

20. Rappo, P.D. Health supervision for children with Turner?s syndrome / Rappo P.D. // American Academy of Pediatrics. Committee on Genetics. Pediatrics. – 1995;96:1166-73.

21. Douchin, S. Malformations and vascular complications associated with Turner?s syndrome. Prospective study of 26 patients / Douchin S., Rossignol A.M., Klein S.K., Siche J.P., Baguet J.P., Bost M. // Arch. Mat. Coeur. Vaiss. – 2000;93:565-70.

22. Sybert, V.P. Cardiovascular malformations and complications in Turner syndrome / Sybert V.P. // Pediatrics. – 1998;101:Eli.

Течение

Оперированные или неоперированные больные с КСА и аортальной регургитацией являются группой риска по выполнению хирургического вмешательства на АоК (первичного или повторного), так как эти два патологических состояния АоК являются прогрессирующими заболеваниями.

Больные с имплантированными в аортальную позицию протезами в отдаленные сроки после операции угрожаемы по развитию протез-зависимых осложнений. К протез-зависимым осложнениям относятся: эндокардит, тромбоз, парапротезная регургитация или окклюзия, связанная с развитием паннуса. Также данный контингент больных, оперированные в раннем детском возрасте, несомненно является кандидатами на выполнение повторных операций по замене клапана ввиду «перерастания» размера протеза.

После операции Росса пациенты составляют группу риска развития аутотрансплантатной дилатации с прогрессирующей неоаортальной регургитацией, окклюзии и/или регургитации неолегочного ствола, а иногда и ишемии миокарда и/или инфаркта, связанного с окклюзией или перегибом проксимальных коронарных артерий.

С врожденным КСА со значительным ГСД ЛЖ/Ао может быть связано развитие желудочковых аритмий в зрелом возрасте и возможность внезапной смерти. В связи с этим пациенты должны проходить тщательное обследование с ЭКГ для выявления аритмии на ранних стадиях.

Кривая выживаемости при аортальном стенозе в отсутствие лечения описана Браунвальдом и Россом и изображена на рисунке.

Рисунок. Выживаемость при естественном течении аортального стеноза.

Аортальный стеноз длительное время течет бессимптомно — это латентный период. Смертность в этот период почти не повышена. При бессимптомном тяжелом аортальном стенозе риск внезапной смерти не превышает 2% в год.

Длительность латентного периода зависит от этиологии аортального стеноза, однако существуют сильные индивидуальные различия. В целом, при бессимптомном аортальном стенозе за год средний градиент давления растет примерно на 7 мм рт. ст., а площадь отверстия уменьшается на 0,12-0,19 см2.

Поскольку скорость прогрессирования аортального стеноза непредсказуема, больных следует предупредить, что при появлении жалоб они должны обратиться к врачу.

После появления жалоб смертность, если не выполнить протезирование, резко возрастает.При стенокардии половина больных без хирургического лечения умирает за 5 лет, при обмороках — за 3 года, при сердечной недостаточности — за 2 года.

При тяжелом клинически явном аортальном стенозе возможна внезапная смерть из-за артериальной гипотонии или нарушений ритма, вызванных ишемией, гипертрофией и систолической дисфункцией левого желудочка.

Термины и определения

Градиент систолического давления между ЛЖ и Ао – допплер-эхокардиографический показатель, отражающий скорость кровотока через аортальный клапан и характеризующий степень стеноза.

Синдром Turner (Шерешевского-Тернера) – генетически обусловленная форма первичной агенезии или дисгенезии гонад, относится к хромосомным болезням, сопровождается аномалиями соматического развития и низкорослостью. Из сопутствующих пороков развития сердечно-сосудистой системы могут встречаться: коарктация аорты, незаращение боталлова протока, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз устья аорты, почечных артерий.

Операция Ross – протезирование аортального клапана легочным аутографтом.

Транслюминальная баллонная вальвулопластика АоК – чрезкожное эндоваскулярное вмешательство, направленное на устранение стеноза клапана.

Врожденный КСА – врожденный порок сердца, характеризующийся препятствием кровотоку на уровне клапана Ао. Т.о. стенозирующее поражение ограничено клапанным кольцом и створками клапана.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  • Врач-педиатр;
  • врач-кардиолог;
  • врач-детский кардиолог;
  • врач-сердечно-сосудистый хирург.

Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в базы данных PubMed, Scopus. Глубина поиска составляла 10 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств

  • консенсус экспертов;
  • оценка качества рекомендаций в соответствии с рейтинговой схемой (таблица П1).
  • оценка силы доказательств в соответствии с рейтинговой схемой (таблица П2).

Таблица П1. Рейтинговая схема для оценки уровня убедительности рекомендаций.

Уровень убедительности рекомендаций

Описание

Уровень I

Процедура или лечение являются полезными/эффективными, они должны быть выполнены/назначены.

Уровень II

Уровень IIa

Процедура или лечение с большой долей вероятности являются полезными/эффективными, их разумно было бы выполнить/назначить.

Уровень IIb

Противоречивые доказательства о пользе/эффективности процедуры или лечения, их выполнение/назначение может быть рассмотрено.

Уровень III

Процедура или лечение являются вредными/неэффективными, они не должны выполняться/назначаться.

Таблица П2. Рейтинговая схема для оценки уровня достоверности доказательств.

Уровень достоверности доказательств

Описание

Уровень А

Мета-анализы, систематические обзоры, рандомизированные контролируемые исследования

Уровень В

Когортные исследования, исследования «случай-контроль», исследования с историческим контролем, ретроспективные исследования, исследования серии случаев.

Уровень С

Мнение экспертов

Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.

Клинические рекомендации обновляются рабочей группой каждые 3 года и утверждаются профильной комиссией при Главном внештатном специалисте – сердечно-сосудистом хирурге МЗ России

Появление жалоб обычно указывает на тяжелый аортальный стеноз и требует рассмотрения вопроса об операции.

Стенокардия

При тяжелом аортальном стенозе несоответствие между потребностью миокарда в кислороде и его доставкой, лежащее в основе ишемии, возникает из-за высокого диастолического давления в левом желудочке, сниженной перфузии миокарда, повышенного напряжения в стенке левого желудочка. Кроме того, стенокардия может возникать из-за сопутствующей ИБС. Коронарный атеросклероз при тяжелом аортальном стенозе встречается часто: у 40—80% больных со стенокардией и у 25% больных без стенокардии.

Обмороки

Аортальный стеноз препятствует увеличению сердечного выброса при снижении ОПСС (например, под действием препаратов или сосудистых реакций). Возникающая артериальная гипотония может приводить к предобморочным состояниям, обморокам, шоку и даже смерти. Кроме того, обмороки могут возникать из-за желудочковых и наджелудочковых аритмий, нарушения барорефлекса и рефлекторного расширения сосудов при перегрузке левого желудочка давлением.

Сердечная недостаточность проявляется одышкой при физической нагрузке, ортопноэ, ночными приступами сердечной астмы и утомляемостью; в основе этих симптомов лежит систолическая и диастолическая дисфункция левого желудочка.

1.3 Эпидимиология

Частота встречаемости врожденного КСА составляет 3-6% всех ВПС, в общей популяции наблюдается у 0,4-2% людей, при этом в 4 раза чаще встречается у мужчин [4,5]. Среди всех стенозов ВОЛЖ КСА занимает первое место по частоте – около 70-83% [5-7]. Доля оперативных вмешательств по поводу врожденного КСА среди всех врожденных пороков сердца в России составляет 2,44% при средней летальности 3,38% [8].

Врожденный КСА (в том числе двустворчатый АоК без изменений гемодинамики) в 20% случаев сочетается с ОАП и коарктацией Ао [9-11]. В настоящее время доказана семейная предрасположенность к формированию пороков АоК (в особенности двустворчатому) [12-16]. В частности, от 12 до 38% больных с синдромом Turner (Шерешевского-Тернера) имеют двустворчатый АоК, сочетающийся с такими ВПС, как коарктация Ао и частичный аномальный дренаж легочных вен [17-22].

Отличительной чертой врожденного КСА от других ВПС является возможное достаточно длительное существование порока без клинической манифестации – дети растут и развиваются соответственно возрасту, а порок обнаруживается лишь по выявлению шума при диспансерном обследовании. Появление жалоб свидетельствует о выраженном стенозе устья Ао.

Из жалоб, которые могут предъявлять родители пациентов, следует отметить повышенную утомляемость и одышку (особенно при физической активности), потливость, головные боли и головокружение, иногда – носовые кровотечения. Приступы головокружения и даже потери сознания связаны с дефицитом церебрального кровоснабжения при выраженном клапанном стенозе Ао.

У части больных могут присутствовать стенокардитические боли, обусловленные недостаточностью коронарного кровотока. Внезапная смерть при стенозах Ао чаще случается на фоне или вскоре после физической нагрузки и связана с возникновением аритмий и асистолии, возникающих из-за резкого дефицита коронарного кровотока.

Иную группу пациентов представляют собой дети с так называемым «критическим аортальным стенозом» (в 70% случаев обусловлен двустворчатым АоК). Термин «критический» в отношении врожденного КСА обозначает выраженность клинической симптоматики с угрозой для жизни новорожденного ребенка, что подразумевает необходимость выполнения неотложного вмешательства на АоК.

Клинически критический аортальный стеноз у новорожденного проявляется признаками застойной сердечной недостаточности и синдромом малого сердечного выброса. Клиническая ситуация при этом может усугубляться наличием сопутствующей кардиальной патологии в виде аномалий МК, коарктации Ао и фиброэластоза ЛЖ. Критический стеноз АоК относится к «дуктус» зависимым порокам, когда жизнь ребенка определяется степенью функционирования открытого артериального протока, обеспечивающего кровоток не только в нисходящую, но и в восходящую Ао и коронарные артерии (ретроградно). Раннее закрытие протока может привести к резкому ухудшению состояния новорожденного и даже летальному исходу.

Смертность при врожденном КСА составляет 23 5% в течение 1-го года жизни. Она снижается до 1,2% в год в последующие 20 лет. Затем повышается ежегодно, и в возрасте от 30 до 60 лет составляет 3,0; 3,5; 6,0 и 8,5% на каждые последующие 10 лет соответственно. Почти 60% больных доживает до 30 лет и почти 60% умирает до 40 лет.

Из осложнений естественного течения врожденного КСА следует отметить инфекционный эндокардит, который по данным одних авторов поражает около 0,9% больных ежегодно [6], по данным других встречается с частотой 1,8-2,7 на 1000 человеко-лет [10].

Одним из грозных осложнений существующего врожденного КСА на фоне слабо развитой медии стенки Ао является дилатация, расслоение и даже разрыв восходящей Ао. Подобное осложнение гораздо чаще развивается при КСА с однокомиссуральным АоК [30-32]. Пациенты с синдромом Turner и врожденным КСА также должны быть отнесены к группе риска по развитию нарушения целостности Ао [33-38].

По данным различных авторов развитие недостаточности на АоК может осложнить естественное течение врожденного КСА у 13-20% пациентов в возрасте старше 1 года [39,40]. Естественно развивающаяся при КСА регургитация АоК редко достигает значительной степени, но при развитии бактериального эндокардита, она может резко прогрессировать, приводя к разрушению створок и развитию тяжелой СН [6].

Кальциноз АоК при врожденном КСА редко развивается у пациентов в возрасте до 15 лет. Как правило, отмечается увеличение его частоты к 20-30 годам [41].

1.5 Классификация

Тяжесть КСА классифицируется как незначительная, умеренная или как выраженная в зависимости от площади отверстия клапана и градиента систолического давления, который измеряется при помощи допплер-Эхо-КГ. Однако, оценка степени сужения АоК на основании площади эффективного отверстия клапана не может быть применена у детей в связи с исходными размерами клапанного кольца, отличными от размеров взрослых пациентов.

  • умеренный аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао до 50 мм рт.ст.;
  • выраженный аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао – 50-80 мм рт.ст.;
  • резкий аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао {amp}gt; 80 мм рт.ст.

Согласно стандартам болезней клапанов сердца, разработанным в 2006 г. Американской коллегией кардиологов и Американской ассоциацией кардиологов (ACC/AHA), степень тяжести стеноза Ао может быть оценена по величине среднего ГД ЛЖ/Ао. В соответствии с этим выделяют:

  • незначительный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао менее 25 мм рт. ст.),
  • умеренный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао – 25–40 мм рт. ст.),
  • выраженный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао более 40 мм рт. ст.).  

2.1. Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить родителей пациента о наличии у ребенка повышенной утомляемости, одышки (особенно при физической активности), потливости, головных болей, приступов головокружения, потери сознания, эпизодов необъяснимых носовых кровотечений, приступов стенокардитических болей, приступов нарушений ритма, эпизодов внезапной сердечной смерти и/или проведении мероприятий по сердечно-легочной реанимации.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).

2.3 Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется анализ газового состава крови с целью оценки газообмена и степени выраженности метаболических нарушений у новорожденных пациентов, находящихся в критическом состоянии ввиду наличия выраженного КСА.
  • Рекомендуется выполнение коагулограммы и подсчет числа тромбоцитов для прогноза риска периоперационных кровотечений и величины кровопотери.
  • Рекомендуется выполнение гематологического исследования для выявления дооперационной анемии и ее своевременной терапии. 

3.2 Хирургическое лечение

  • Пациентам с тяжелыми формами КСА и/или в сочетании с аортальной регургитацией рекомендуется выполнение операции на открытом сердце: аортальной вальвулопластики или протезирования АоК (механическим протезом или же легочным аутографтом – т.е. выполнение операции Росса) [54-63].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств С)

  • В случае наличия узкого ФК АоК рекомендуется протезирование АоК с использованием методики «расточки» ФК (по Nicks, Manouguian) [64-67].
  • Пациентам с тяжелыми формами КСА и нарушениями функции ЛЖ сердца (ФВ ЛЖ менее 50%) рекомендуется выполнение операции протезирования АоК.
  • Детям с тяжелыми формами аортальной регургитации рекомендуется выполнение операции протезирования АоК, если пациент симптоматичен.
  • Детям с тяжелыми формами аортальной регургитации рекомендуется выполнение операции протезирования АоК, если нарушение функции ЛЖ сердца носит постоянный характер и отмечается прогрессирование дилатации ЛЖ.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

  • Рекомендуется выполнение операции протезирования АоК пациентам с асимптомным течением тяжелой формы аортальной регургитации и нормальной систолической функцией (ФВ ЛЖ более 50%), но при прогрессирующей дилатации ЛЖ.

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств B)

  • Рекомендуется выполнение операции протезирования АоК асимптомным пациентам при наличии тяжелой степени КСА и патологической реакции на физические нагрузки.

Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств C)

  • Рекомендуется выполнение операции протезирования АоК асимптомным пациентам в случае очевидности быстрого прогрессирования КСА или аортальной регургитации.  
  • Рекомендуется выполнение операции протезирования АоК асимптомным пациентам в случаях наличия небольшой степени КСА с подтвержденным кальцинозом клапана при необходимости других операций на сердце и Ао.
  • Рекомендуется выполнение операции протезирования АоК асимптомным пациентам в случае наличия экстремально тяжелой степени КСА (средний ГСД ЛЖ/Ао при допплеровском исследовании более 60 мм рт. ст.).

Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств C).

  • Рекомендуется выполнение операции протезирования АоК асимптомным пациентам в случае наличия умеренной степени КСА при необходимости выполнения других операций на сердце.
  • Рекомендуется выполнение операции протезирования АоК асимптомным пациентам в случае сочетания тяжелой аортальной регургитации с быстро прогрессирующей дилатацией ЛЖ.
  • Рекомендуется выполнение операции на открытом сердце пациентам с КСА или аортальной регургитацией и сопутствующей дилатацией, восходящей Ао (диаметр восходящей Ао более 4,5 см).

Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств B).

  • Рекомендуется выполнение операции на открытом сердце на ранних стадиях при сочетании стеноза Ао и прогрессирующего роста размеров восходящей Ао. 
  • Не рекомендуется выполнение операции на АоК пациентам с асимптомным течением КСА и нормальными размерами и функцией ЛЖ.

Аортальный стенозhttps://www.youtube.com/watch?v=CHN4Qf1JrME

Уровень убедительности рекомендаций III (уровень достоверности доказательств B).

  • Не рекомендуется выполнение протезирования АоК легочным аутографтом (операции Ross) при наличии у пациента ряда генетических синдромов, сопутствующей патологии соединительной ткани, и при определенных морфометрических данных о состоянии магистральных сосудов.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Сердце
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: