Легочная гипертензия — симптомы легочной гипертензии 1 степень, что это такое, прогнозы

Общие сведения

ЛГ является серьезным хроническим заболеванием, имеющим
неблагоприятный прогноз, целесообразно рекомендовать пациентам
рациональную ежедневную активность. Для всех больных важны общие
рекомендации, соблюдение которых позволяет уменьшить риск возможного
ухудшения течения заболевания [1-3].

  • Рекомендована эпидуральная анестезия в качестве метода выбора при проведении хирургических вмешательств у больных ЛГ [1-3].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств С)

Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента.

Критериями диагностики легочной гипертензии служат показатели среднего давления в легочной артерии свыше 25 мм рт. ст. в состоянии покоя (при норме 9–16 мм рт. ст.) и свыше 50 мм рт. ст. при нагрузке. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин.

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия

Причины 1 степени

Причинные факторы делятся на пассивные (развивается пассивная легочная гипертензия) и активные. Пассивные включают следующие механизмы:

  • увеличение давления в левом предсердии;
  • сужение сосудов;
  • повышение кровотока.

К активным факторам относится гипоксемия, вызывающая спазм артериол.

По причинам различается первичная и вторичная форма гипертензии. Первичная ЛГ возникает «самостоятельно», и причиной этого является сбой малых артерий, которые начинают сужаться, возникает высокое местное артериальное давление. Наиболее часто встречается у взрослых женщин, реже – у мужчин, подростков, практически не встречается у детей.

Вторичная гипертензия чаще всего возникает на основе следующих расстройств:

  • заболевания, препятствующие потоку крови по венозной системе легких (ХОБЛ, фиброз легких, саркоидоз, силикоз, асбестоз и др.);
  • закупорка артерий сгустками крови (тромбоэмболия);
  • долгосрочная перегрузка правой половины сердца большим потоком крови (например, в случае дефекта межпредсердной и межжелудочковой перегородки).

Давление в легком может быть повышено при расстройстве левой половины сердца. Если левый желудочек не способен прокачать достаточно крови, она начинает накапливаться перед левым предсердием в легочных артериях, что увеличит давление. Легочная гипертензия часто возникает при васкулитах, связанных с иммунными заболеваниями кровеносных сосудов.

Относительно педиатрической популяции, у ребенка преимущественно диагностируется высокая легочная гипертензия, сопровождающаяся существенным ускорением кровотока.

Для новорожденных характерна персистирующая легочная гипертензия, основные причины которой – перинатальная асфиксия, гипоксия. Менее частые причины персистирующей легочной гипертензии у новорожденных – досрочное закрытие протока артерий, вследствие чего возникает повышение кровотока.

Относительно частая причина, по которой возникает легочная гипертензия у новорожденных, это диафрагмальная грыжа у младенцев.

Персистирующая легочная гипертензия у малышей может возникнуть в результате неонатального инфицирования патогенными микроорганизмами.

Легочная гипертензия у новорожденных может развиться вследствие применения женщиной во время беременности противовоспалительных лекарств нестероидной группы.

Также персистирующая легочная гипертензия у детей – нередкое следствие полицитемии (расстройства кровотока).

Достоверные причины развития легочной гипертензии не определены. Первичная легочная гипертензия является редким заболеванием с неизвестной этиологией. Предполагается, что к ее возникновению имеют отношение такие факторы, как аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит), семейный анамнез, прием оральной контрацепции.

В развитии вторичной легочной гипертензии могут играть роль многие заболевания и пороки сердца, сосудов и легких. Наиболее часто вторичная легочная гипертензия является следствием застойной сердечной недостаточности, митрального стеноза, дефекта межпредсердной перегородки, хронических обструктивных заболеваний легких, тромбоза легочных вен и ветвей легочной артерии, гиповентиляции легких, ИБС, миокардита, цирроза печени и др. Считается, что риск развития легочной гипертензии более высок у ВИЧ-инфицированных пациентов, наркоманов, людей, принимающих препараты для подавления аппетита. По-разному каждое из этих состояний может вызывать повышение кровяного давления в легочной артерии.

Для появления недуга существует много провоцирующих факторов, среди них часто встречаются заболевания. Патологию могут вызвать причины, которые не связаны со здоровьем. К ним относится:

  • проживание на Крайнем Севере, в горной местности;
  • аллергические реакции на продукты питания, запахи цветов, духов, химии;
  • употребление лекарственных препаратов;
  • использование средств народной медицины.
  • Стеноз — что это такое, причины возникновения, симптомы, локализация, диагностика, лечение и профилактика
  • Гидроцефалия у ребенка: лечение и последствия
  • Гипертензионный синдром — причины возникновения, признаки, проявления, виды, методы диагностики и терапия

Среди заболеваний, провоцирующих повышение кровяного давления в артериях парного дыхательного органа:

  • общая гипоксия, диафрагмальная грыжа у новорожденных;
  • аутоиммунное повреждение оболочек дыхательных долей­тканей;
  • нарушения строения позвоночника, грудной клетки;
  • острая сердечная недостаточность;
  • васкулит в области артерий легких;
  • тромбоэмболия;
  • пневмонит;
  • порок сердца;
  • фиброз легкого;
  • бронхоэктазы;
  • саркоидоз;
  • туберкулез;
  • эмфизема;
  • пневмосклероз;
  • митральный стеноз.

Причины развития гипертензии заключаются в хронических проблемах в легких, сердечно-сосудистой системе. Такой синдром развивается на фоне следующих патологий:

  • фиброз тканей при легочной гипертензии с замещением нормальных клеток соединительными;
  • причины заключаются в образовании полостей нижнего отдела легкий, нагноении тканей (развиваются бронхоэктазы);
  • при развитии обструктивного бронхита, стадия с хроническим течением (воздухопроводящие пути перекрываются, наблюдается изменение тканей, прогноз при отсутствии терапии плохой).

Также гипертензия легочной артерии любой степени может развиваться на фоне ряда сердечно-сосудистых болезней:

  • наличие врожденных пороков при легочной гипертензии, например, открытого овального окна, дефектов перегородок, открытых протоков;
  • нарушения работы мышцы сердца, артериальный тип патология, ишемическая, гипертоническая болезни сердечно-сосудистой системы, кардиомиопатия.

Пути развития гипертензии включают в себя изменения тканей, повышение красных кровяных телец, появление альеволярной гипоксии. При этом процесс слипания клеток в сосудах легких усугубляется, что приводит к развитию опасных осложнений. Основными факторами патологии легочной артерии, которые становятся причиной осложнений, являются прием различных медикаментов, наличие ВИЧ инфекций, генетических болезней, гипертиреоза, цирроза печени и многих других. Ухудшение легочной гипертензии вызывается излишками веса, опухолями, деформированием грудной клетки.

К симптомам гипертензии на начальном течении многие относятся невнимательно, стадия смазанная, больной долгое время к врачу не обращается. Но именно это становится основной причиной ухудшения болезни и ее перехода в хроническую стадию.

К специалисту следует обратиться, как только появляются следующие признаки симптомов:

  • одышка даже в состоянии покоя;
  • учащение сердцебиения, признаки гипоксии, дыхательной недостаточности (с высокой вероятностью выявления патологии);
  • утомляемость, постоянная слабость даже при отсутствии нагрузок на организм;
  • грудные боли, сжимающее чувство, обмороки;
  • в правом подреберье ощущается боль и тяжесть (происходит из-за растяжения капсулы печени);
  • тошнота, метеоризм, рвота;
  • асцит, цианоз, отечность.

Список литературы

DLCO               —

PaO2/PaСO2-

NO                    —

диффузионная способность легких в отношении монооксида углерода

парциальное давление кислорода/углекислого газа

оксид азота

NT-proВNP      —

N-терминальный мозговой натрийуретический пептид

рpm                  —

(parts per million) — частиц NO на миллион в газовой смеси

SaO2/ SvO2  —

АК                    —

сатурация О2 артериальной / венозной крови 

антагонисты кальция

АРЭ                  —

антагонисты рецепторов эндотелина

ВПС                 —

врожденные пороки сердца

Д6МХ              —

дистанция в тесте 6-минутной ходьбы

ДДЛА               —

ДЗЛА               —

ДЛА/ДЛАср. —

давление заклинивания в легочной артерии

диастолическое давление в легочной артерии

давление в легочной артерии/среднее давление в легочной артерии

ДМЖП             —

ДМПП              —

ДПП                  —

дефект межжелудочковой перегородки

дефект межпредсердной перегородки

давление в правом предсердии

ДЭхоКГ            —

ИЛГ  

ИЛФ  —

КЛФЭ               —

КПОС               —

ЛАГ/ ЛГ           —

ЛВОБ               —

ЛКГА               —

ЛЖ                    —

ЛСС                  —

МНО
                —      

НПВ                  —

ОАП                  —

ОФП                  —

ПГЕ1                 —

ПЖ/ ПП            —

РКИ                   —

СВ                     

СДЛА                —

СЗСТ                 —

СОАС               —

ССД                   —

Т6МХ                —    

ТЭЛА                —

ФК                     —

ФР                     

ХОБЛ                 —

ЭКГ                    —

ЭТ-1                   —

ЭхоКГ            —           

допплерэхокардиография

идиопатическая легочная гипертензия

идиопатический легочный фиброз

комбинация легочного фиброза и эмфиземы

катетеризация правых отделов сердца

легочная артериальная гипертензия/легочная гипертензия

легочная вено-окклюзионная болезнь

легочный капиллярный гемангиоматоз

левый желудочек

легочное сосудистое сопротивление

международное нормализованное отношение

нижняя полая вена

открытый артериальный проток

острая фармакологическая проба

простагландин Е1

правый желудочек/правое предсердие

рандомизированное клиническое исследование

сердечный выброс

систолическое давление в легочной артерии

системное заболевание соединительной ткани

синдром обструктивного апноэ сна

системная склеродермия

тест 6-минутной ходьбы

тромбоэмболия легочной артерии

функциональный класс

фактор риска

хроническая обструктивная болезнь легких

электрокардиография

эндотелин-1

эхокардиография

1.
Чазова И.Е. Мартынюк Т.В., Авдеев С.Н., Арутюнов Г.П., Волков А.В.,
Наконечников С.Н., Привалова Е.В. Диагностика и лечение легочной
гипертензии. Российские рекомендации. «Кардиоваскулярная терапия и
профилактика» 2007; №6.

2.  Чазова И. Е., Авдеев С. Н., Царева Н. А., Волков А. В.,
Мартынюк Т. В., Наконечников С. Н.. Клинические рекомендации по
диагностике и лечению легочной гипертонии. Терапевтический архив 2014;
№9: с.4-23.

3. Galie N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines
for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Joint
Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of
the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory
Society (ERS). EurRespir J. 2015; №46 (4):с.903-75.

4. MM Hoeper, HJ Bogaard,R. Condliffe, et al. Definitions and
Diagnosis of Pulmonary Hypertension. J Am Coll Cardiology 2013; Vol. 62,
Suppl D: с.D42–50.

5. Callahan W.E., Amorosino C.S. Endothelial dysfunction in pulmonary hypertension. N Engl J Med 1992; №327: с.177-119.

6. Morrell N., Adnot S., Archer S. et al. Cellular and molecular
basis of pulmonary arterial hypertension. J Am CollCardiol 2009; №54
(Suppl. 1): с.S20–S31.

7. Machado R, Eickelberg O, Elliott CG, et al. Genetics and genomics
of pulmonary arterial hypertension. J Am CollCardiol 2009;№54:с.S32-S42.

8. Heath D, Edwards JE. The pathology of hypertensive pulmonary vascular disease. Circulation. 1958; №18: с.533-547.

9. D»Alto M, Mahadevan VS. Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Eur Respir Rev.2012; №21(126):с.328-37.

10. Gorbachevsky SV, Shmalts AA, Zaets SB. What Can Cause Pulmonary
Vascular Disease in Functionally Single Ventricle?
Anatomy{amp}amp;Physiology 2016; №6(1):с.1000е137.

11. Мартынюк Т.В. Идиопатическая легочная гипертензия:
клинико-патофизиологические особенности и возможности патогенетически
обоснованной терапии. Автореф. дисс. док мед. наук- М., 2013.

12. JLVachi?ry, Y/ Adir, JABarber?, et al. Pulmonary Hypertension Due
to Left Heart Diseases. J Am Coll Cardiology 2013; Vol. 62, Suppl D:
с.D100–108.

13. Chaouat A, Bugnet AS, Kadaoui N, et al. Severe pulmonary
hypertension and chronic obstructive pulmonary disease. Am J RespirCrit
Care Med 2005;№172:с.189-194.

14. Hoeper MM, Mayer E, Simonneau G, Rubin LJ. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circulation 2006;№113:с.2011-2020.

15. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary
hypertension. Update 2009. European society of cardiology. Eur Heart
Journal 2009;№30:с.2493-2537.

16. Hatano S, Strasser T. World Health Organization 1975. Primary pulmonary hypertension. Geneva: WHO; 1975.

17. Naeije R, Vachiery JL, Yerly P, Vanderpool R. The transpulmonary
pressure gradient for the diagnosis of pulmonary vascular disease.
EurRespirJ 2013;№41:с.217–223.

18. Беленков Ю.Н., Чазова И.Е. Первичная легочная гипертензия. М: Нолидж 1991г.; с. 13-20.

19. Rich JD, Thenappan T, Freed B, Patel AR, Thisted RA, Childers R,
Archer SL. QTcprolongation is associated with impaired right ventricular
function and predicts mortality in pulmonary hypertension. Int J
Cardiol 2013;№167:с.669–676.

20. Milne EN. Forgotten gold in diagnosing pulmonary hypertension:
the plain chest radiograph. Radiographics 2012;№32:с.1085–1087.

Патогенез

Развитию легочной гипертензии предшествует постепенное сужение просвета мелких и средних сосудистых ветвей системы легочной артерии (капилляров, артериол) вследствие утолщения внутренней сосудистой оболочки — эндотелия. При тяжелой степени поражения легочной артерии возможна воспалительная деструкция мышечного слоя сосудистой стенки. Повреждение стенок сосудов приводит к развитию хронического тромбоза и сосудистой облитерации.

Перечисленные изменения в сосудистом русле легочной артерии вызывают прогрессирующее повышение внутрисосудистого давления, т. е. легочную гипертензию. Постоянно повышенное кровяное давление в русле легочной артерии увеличивает нагрузку на правый желудочек, вызывая гипертрофию его стенок. Прогрессирование легочной гипертензии приводит к снижению сократительной способности правого желудочка и его декомпенсации – развивается правожелудочковая сердечная недостаточность (легочное сердце).

1. вазоконстрикция;

2. редукция легочного сосудистого русла;

3. снижение эластичности легочных сосудов;

4. облитерация легочных сосудов (тромбоз in situ, пролиферация гладкомышечных клеток) [1,2].

Дисфункция эндотелия с нарушением баланса между вазоактивными
медиаторами играет ключевую роль в развитии вышеуказанных процессов [5].
Освобождение хемотаксических агентов из поврежденных клеток эндотелия
вызывает миграцию гладкомышечных клеток в интиму легочных артериол.
Секреция вазоактивных медиаторов с выраженным вазоконстрикторным
действием способствует развитию тромбоза in situ, трансформируя
состояние легочного сосудистого русла из обычного антикоагулянтного
состояния, за счет продукции простациклина и ингибитора тканевого
активатора плазминогена, в прокоагулянтное.

В результате образуется
порочный круг, когда повреждение эндотелия неуклонно прогрессирует и
приводит к прогрессирующему ремоделированию легочных сосудов, нарастанию
сосудистой обструкции и облитерации [1,2]. Патологические процессы
затрагивают все слои сосудистой стенки и различные типы клеток —
фибробласты, эндотелиальные и гладкомышечные клетки [5,6]. В плазме
крови у больных с ЛГ повышены уровни провоспалительных цитокинов, в
тромбоцитах нарушается метаболизм серотонина [2,6].

Группа 1 (легочная артериальная гипертензия):
в патогенезе играют роль генетические, молекулярные и гормональные
нарушения [6,7]. Дисфункция эндотелия легочных сосудов рассматривается в
качестве интегрального патофизиологического фактора. Независимо от вида
инициирующего стимула возникают вазоконстрикция, ремоделирование и
нарушение эластичности стенки легочных сосудов, а также тромбоз in situ
[1,2].

Процессы вазоконстрикции связаны с дисбалансом вазоактивных
медиаторов и дисфункцией калиевых каналов в гладкомышечных клетках. При
исследовании вазоактивных субстанций показана повышенная продукция
тромбоксана и мощного вазоконстрикторного пептида эндотелиального
происхождения с митогенными свойствами — эндотелина-1, дефицит
вазодилататоров простациклина и оксида азота(NO), что обозначает
терапевтические мишени для воздействия простаноидов, антагонистов
рецепторов эндотелина и др. [1-3].

Легочная гипертензия - симптомы легочной гипертензии 1 степень, что это такое, прогнозы

Ремоделирование легочных сосудов
является результатом пролиферации эндотелиальных и гладкомышечных
клеток, фибробластов. В адвентиции отмечается повышенная выработка
внеклеточного матрикса, включая коллаген, эластин, фибронектин и
тенасцин. У больных ЛАГ обнаруживаются тромботические изменения в
дистальных легочных артериях и артериолах, а также легочных артериях
эластического типа[1,2].

У большинства больных ЛАГ с семейным анамнезом (наследуемая ЛАГ) и у
ряда больных со спорадическими случаями (идиопатическая ЛГ (ИЛГ)
выявляется ассоциация с мутациями гена, кодирующего рецептор типа II к
белку костного морфогенеза BMPR2 (bone morphogenetic protein receptor 2)
(2 хромосома), который участвует в контроле пролиферации сосудистых
клеток [1,7].

Характерно аутосомно-доминантное наследование с
низкойпенетрацией, когда лишь в 20% случаев мутации приводит к
манифестации заболевания. Гетерозиготные мутации BMPR2 выявляются у 75%
пациентов с семейными формами ЛАГ и до 25% спорадических случаев. Низкая
пенетрация указывает на то, что для развития заболевания необходимы
дополнительные триггеры.

Описаны полиморфизмы генов, кодирующих
NO-синтазу, карбимилфосфатсинтазу, синтез переносчиков серотонина, а
также другие стимулы, ответственные за контроль роста легочных
сосудистых клеток [7]. У пациентов с наследственной геморрагической
телеангиэктазией (болезнь Ослера-Вебера-Рандю) описаны мутации генов
рецепторов фактора некроза опухоли, активин-подобной киназы 1,
эндоглина.

Недавно установлена мутация гена, кодирующего эукариотический
инициирующий 2-й фактор трансляции ?-киназы 4 (EIF2AK4), которая
определяет изменение экспрессии генов в ответ на депривацию аминокислот.
Би-аллельная мутация выявляется у всех больных с семейными формами
легочной вено-окклюзионной болезни (ЛВОБ) и легочного капиллярного
гемангиоматоза(ЛКГА) и 25% пациентов с гистологически подтвержденными
спорадическими формами
[3].

Основными патофизиологическими факторами развития ЛАГ при врожденных
пороках сердца (ВПС) является увеличение кровотока и давления в легочных
артериях (повреждение эндотелия, эндотелиальная дисфункция, запуск
каскада биохимических реакций и ремоделирование легочных сосудов),
высокое напряжение кислорода в легочных артериях (повреждение
эндотелия), полицитемия с повышением вязкости крови (легочные
микроэмболии), а также повышение давления в легочных венах
(посткапиллярная ЛГ) [8].

Механизмы развития ЛАГ при
пре- и посттрикуспидальных дефектах различаются. При нерестриктивных
посттрикуспидальных дефектах (дефекты межжелудочковой перегородки
(ДМЖП), открытый артериальный проток (ОАП) и дефект аорто-легочной
перегородки) высокая ЛАГ существует с рождения и вызвана массивным
артериовенозным сбросом крови.

Патологическое воздействие на легочные
сосуды оказывают как легочная гиперволемия, так прямая передача давления
из левых камер сердца [9]. Некоторые пациенты с некорригированными
нерестриктивными посттрикуспидальными дефектами доживают до взрослого
возраста. При этом, как правило, у них имеются тяжелые необратимые
изменения легочных сосудов, с развитием синдрома Эйзенменгера.

Механизм развития ЛАГ при сложных ВПС, включающих пострикуспидальный
сброс крови в качестве компонента порока (общий артериальный ствол,
полная форма атриовентрикулярного канала и др.), в целом соответствует
таковому при простых посттрикуспидальных дефектах. При цианотичных ВПС с
ЛАГ (транспозиция магистральных сосудов, функционально единственный
желудочек сердца и др.

При претрикуспидальных дефектах (дефекты межпредсердной перегородки
(ДМПП), частичная форма атриовентрикулярного канала и частичный
аномальный дренаж легочных вен) патологическое воздействие на легочные
сосуды оказывает исключительно гиперволемия, в то время как фактор
прямой передачи высокого давления из левых камер сердца отсутствует.

Группа 2 (ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца):
механизмы, ответственные за повышение ДЛАср. при ЛГ вследствие
заболеваний левых отделов сердца или клапанного аппарата левых отделов
сердца многочисленны и включают, прежде всего, пассивную обратную
передачу повышенного давления (посткапиллярная ЛГ (таблица1).

Повышение
ЛСС обусловлено увеличением вазомоторного тонуса легочной артерии и/или
фиксированным структурным ремоделированием легочных артерий
[11].               
Патофизиологические механизмы развития ЛГ включают сосудосуживающие
рефлексы вследствие активации рецепторов растяжения, локализованных в
левом предсердии и легочных венах, дисфункцию эндотелия легочных
артерий, которая может способствовать вазоконстрикции и пролиферации
сосудистых клеток.

Группа 3 (ЛГ, ассоциированная с патологией легких и/или гипоксемией):
основной причиной ЛГ при респираторных заболеваниях является
артериальная гипоксемия. Альвеолярная гипоксия вызывает легочную
вазоконстрикцию посредством прямых и непрямых механизмов. В последние
годы активно обсуждается роли дисфункции эндотелия легочных сосудов при
ЛГ различного генеза [56].

Дисфункция эндотелия легочных сосудов может
быть связана не только с хронической гипоксемией, но и с воспалением
[12, 57]. К другим структурным, факторам, ведущим к развитию ЛГ при
респираторных заболеваниях, относятся сокращение площади капиллярного
русла, сопровождающее деструкцию паренхимы легких, что характерно для
эмфиземы и фиброза.

Легочная гипертензия - симптомы легочной гипертензии 1 степень, что это такое, прогнозы

Группа 4 (хроническая тромбоэмболическая ЛГ):
основой патобиологических процессов при ХТЭЛГ является формирование
тромботических масс, не подвергшихся лизису, которые далее
фиброзируются, что приводит к механической обструкции легочных артерий
[13]. ТЭЛА или тромбозы insitu могут возникать вследствие нарушений в
каскаде свертывания крови, в том числе дисфункции эндотелиальных клеток и
тромбоцитов [2,3].

Патология тромбоцитов и прокоагуляционные изменения
могут играть потенциальную роль в формировании локальных тромбозов.В
большинстве случаев остается неясным, являются ли тромбоз и дисфункция
тромбоцитов причиной или следствием заболевания. Воспалительные
инфильтраты, как правило, обнаруживаются в морфологическом материале,
полученном при тромбэндартерэктомии.

При изучении коагуляционных
изменений волчаночный антикоагулянт обнаруживается примерно у 10%
пациентов, антифосфолипидные антитела — у 20% больных [13]. У 39%
пациентов ХТЭЛГ обнаруживается повышенный плазменный уровень фактора
VIII. Нарушения фибринолиза не характерны. Обструктивные поражения в
дистальных легочных артериях могут быть связаны с такими факторами, как
напряжение сдвига, повышенное давление, процессы воспаления,
высвобождение цитокинов и медиаторов, способствующих клеточной
пролиферации. Обструкция легочных сосудов при ХТЭЛГ может быть не только
эмболами, но и опухолями, инородными телами и др. [3].

Термины и определения

Легочная гипертензия-
это группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующим повышением
легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии (ДЛА),
которое приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности
и преждевременной гибели пациентов.

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
(ХТЭЛГ)- прекапиллярная форма легочной гипертензии, при которой
хроническая обструкция крупных и средних ветвей легочных артерий, а
также вторичные изменения микроциркуляторного русла легких, приводят к
прогрессирующему повышению легочного сосудистого сопротивления и
давления в легочной артерии с развитием тяжелой дисфункции правых
отделов сердца и сердечной недостаточности

Простагландины — это группа липидных соединений уникальной структуры, образуемых из единого субстрата арахидоновой кислоты.

Комбинированная терапия — это одновременное использование более чем одного класса специфических лекарственных средств

Легочная гипертензия- это группа заболеваний,
характеризующихся прогрессирующим повышением легочного сосудистого
сопротивления и давления в легочной артерии (ДЛА), которое приводит к
развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной
гибели пациентов [1,2].

Диагностическим критерием легочной гипертензии (ЛГ) является повышение среднего давления в легочной артерии (ДЛАср.){amp}gt;25 ммрт.ст. в покое по данным манометрии, проведенной во время катетеризации правых отделов сердца (КПОС) [2,3].

В норме ДЛАср. в покое составляет, в среднем, 14±3 мм рт.ст и не
превышает 20 мм рт.ст. [3,4]. Клиническое значение ДЛАср. в диапазоне
21-24 мм рт. ст. остается неясным, однако всегда требуется тщательный
динамический контроль в группах риска- при системных заболеваниях
соединительной ткани (СЗСТ), у родственников больных с наследуемой
легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) и т.д. [4].

Из-за отсутствия достоверных данных, указывающих на динамику ДЛАср. и
ЛСС при выполнении физической нагрузки у здоровых добровольцев, термин
«стресс-индуцированная ЛГ» не применяется [3]. Для оценки прироста ДЛА
на высоте физической нагрузки необходимо проведение специальных
исследований с целью стандартизации протоколов нагрузочного теста и
установления диапазона нормальных значений.

Легочная артериальная гипертензия- это клиническое
состояние, характеризующееся наличием прекапиллярной ЛГ при отсутствии
других причин повышения ДЛАср., таких как заболевания легких,
хронической тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) и т.д., в том числе
редких  болезней [2,3].

Гемодинамическими критериями ЛАГ являются:

  • ДЛАср. {amp}gt;25 мм рт.ст.;
  • давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ? 15 мм рт.ст.;
  • легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) {amp}gt; 3 ЕД. Вуда [3,4].

Классификация

Клиническая классификация ЛГ необходима для стандартизации
диагностических подходов и лечебных мероприятий. На протяжении полувека
она претерпела значительные изменения, начиная с 1973г., когда в
соответствии с консенсусом экспертом выделялось две категории: первичная
ЛГ или ЛГ неустановленной этиологии и вторичная ЛГ при выявлении причин
или факторов риска [16]. В 1998г.

Таблица 1- Клиническая классификация легочной гипертензии

1. Легочная артериальная гипертензия:  

1.1.Идиопатическая  (ИЛГ)   

1.2.Наследуемая (мутации BMPR2,  другие)

1.3.Индуцированная приемом лекарств и
токсинов                                                        

1.4.Ассоциированная с:  системными заболеваниями
соединительной ткани,  ВИЧ-инфекцией, портальной гипертензией,
врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты), шистосомозом

1″.    Легочная вено-окклюзионная
болезнь/ легочный капиллярный гемангиоматоз (спорадическая, наследуемая
(мутация EIF2AK4), индуцированная приемом лекарств/токсинов,
ассоциированная (СЗСТ, ВИЧ-инфекцией)

2. Легочная гипертензия вследствие патологии левых отделов сердца:

2.1. Систолическая дисфункция

2.2. Диастолическая дисфункция

2.3. Клапанные пороки

2.4. Врожденная/ приобретенная обструкция приносящего/выносящего тракта левого    желудочка

2.5. Врожденный или приобретенный стеноз легочных вен

3. Легочная гипертензия вследствие заболеваний легких и/или
гипоксемии:                
                   
                   
                   
                

3.1. Хроническая обструктивная болезнь легких

3.2. Интерстициальные заболевания легких

3.3.Другие заболевания легких со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями

3.4. Нарушения дыхания во время сна

3.5. Синдром альвеолярной гиповентиляции

3.6. Высокогорная ЛГ

3.7. Аномалии развития легких

4. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия:

4.1. Хроническая тромбоэмболия в систему легочной артерии

4.2. Другие обструкции легочной артерии (ангиосаркома,
другие внутрисосудистые опухоли, артериит, врожденные аномалии,
паразитарные заболевания)

5. ЛГ неизвестного или смешанного генеза:

5.1. Гематологические заболевания (хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, спленэктомия)

5.2. Системные нарушения (саркоидоз, легочный гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты)

5.3. Метаболические нарушения (гликогенозы, болезнь Гоше, дисфункция щитовидной железы)

5.4. Другие (опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность, сегментарная ЛГ)

Легочная гипертензия - симптомы легочной гипертензии 1 степень, что это такое, прогнозы

Согласно гемодинамической классификации выделяют прекапиллярную и посткапиллярную формы ЛГ (таблица 2).

Таблица 2- Гемодинамическая классификация легочной гипертензии

Определение

Характеристики

Клинические группы

Легочная

гипертензия

ДЛАср. ? 25 мм рт.ст.

Все группы

Прекапиллярная ЛГ

ДЛАср.? 25 мм рт.ст.

ДЗЛА ? 15 мм рт.ст.

1. Легочная артериальная гипертензия

3. ЛГ вследствие заболеваний легких и/или гипоксемии

4. Хроническая тромбоэмболическая ЛГ

5. ЛГ неизвестного или смешанного генеза

Посткапиллярная ЛГ

ДЛАср. ? 25 мм рт.ст.

ДЗЛА {amp}gt; 15 мм рт.ст.

2. Легочная гипертензия вследствие патологии левых отделов сердца

5. ЛГ неизвестного или смешанного генеза

Изолированная посткапиллярная ЛГ

Диастолический градиент {amp}lt; 7 мм рт.ст.

ЛСС {amp}lt;3 ЕД. Вуда

Комбинированная посткапиллярная и прекапиллярная ЛГ

Диастолический градиент ? 7 мм рт.ст.

ЛСС {amp}gt; 3 ЕД. по Вуда

Критериями прекапиллярной ЛГ являются:Примечание. Диастолический градиент = Диастолическое ДЛА — ДЗЛА

среднее давление в легочной артерии (ДЛАср.) ? 25 ммрт.ст. по данным КПОС;

давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ? 15 мм рт. ст.

Все вышеуказанные параметры должны измеряться в покое.

Такой гемодинамический вариант можно выявить приЛАГ, ЛГ вследствие патологии легких, ХТЭЛГ, смешанных формах ЛГ.

Посткапиллярная форма ЛГ определяется при
ДЛАср. ? 25 ммрт.ст. и ДЗЛА{amp}gt; 15 мм рт. ст., характерна для ЛГ
вследствие патологии левых отделов сердца (группа 2).

Диастолический градиент в настоящее время считается наиболее
информативным показателем, определяющим характер легочной сосудистой
болезни[3,17]. В норме он находится в пределах 1-3 мм рт.ст., у
пациентов с заболеваниями сердца — до 5 мм рт.ст. Величина
диастолического градиента как разница между диастолическим ДЛА(ДДЛА) и
ДЗЛА позволяет выделить подтипы посткапиллярной ЛГ.

Для определения тяжести легочной гипертензии выделяют 4 класса пациентов с недостаточностью сердечно-легочного кровообращения.

  • I класс – пациенты с легочной гипертензией без нарушения физической активности. Обычные нагрузки не вызывают появления головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
  • II класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей незначительное нарушение физической активности. Состояние покоя не вызывает дискомфорта, однако, привычная физическая нагрузка сопровождается головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью.
  • III класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей значительное нарушение физической активности. Незначительная физическая нагрузка сопровождается появлением головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
  • IV класс – пациенты с легочной гипертензией, сопровождающейся выраженными головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью при минимальной нагрузке и даже в состоянии покоя.

Существует несколько классификаций гипертензии: по этиологии, наличию первичной патологии, степени тяжести и выраженности симптомов и др. Основной является классификация по степени тяжести, которая отражает недостаточность сердечно-легочного кровоснабжения. Выделяют 4 класса, степени или стадии гипертензии:

  • Легочная гипертензия 1 степени — это патология, которая не сопровождается характерными симптомами недостатка кислорода и нарушениями сердечного ритма. На первой стадии боль, головокружение и слабость отсутствуют не только в покое и при повседневной активности, но и при физической нагрузке.
  • На второй стадии наблюдается снижение переносимости физической нагрузки. Привычная спортивная активность вызывает одышку, быстрое утомление, слабость, в редких случаях — боли за грудиной.
  • Патология 3 класса, называемая умеренной легочной гипертензией, провоцирует существенное снижение физической активности. Даже небольшая нагрузка сопровождается симптомами гипоксии.
  • Тяжелая гипертензия проявляется выраженной одышкой, тахикардией и аритмией, сильной слабостью, загрудинной болью и головокружением. Симптомы патологии возникают при повседневной активности и в покое.

Легочная артериальная гипертензия в соответствии с состоянием легочного сердца (увеличение правых сердечных отделов из-за повышения давления в малом круге кровообращения) и катетеризацией правых отделов сердца делится на следующие категории:

  • заболевание с поражением левой части сердца (например, при пороках сердца, дефектах клапанов, длительной сердечной недостаточности, болезнь коронарной артерии);
  • заболевание с расширением легочной артерии и увеличением потока через нее (например, заболевание является следствием и осложнением у людей с врожденными ВП – врожденными пороками сердца, часто возникает при дефекте межпредсердной перегородки – ДМПП);
  • заболевание с расстройствами органов дыхания, легочными заболеваниями, нарушениями легочных капилляров (развивается при ХОБЛ, пневмокониозе, тромбоэмболии легочной артерии – ТЭЛА, системном заболевании соединительной ткани).

В зависимости от среднего давления в легочной артерии классификация легочной гипертензии различает заболевание по степени на: легкую, умеренную и тяжелую степень.

Нормативы и фазы представлены в таблице.

 Среднее давление,мм рт. ст.Систолическое давление,мм рт. ст.Норма{amp}lt; 25{amp}lt; 35Легкая, 1 степень26–3536–45Умеренная, 2 степень36–4546–60Тяжелая, 3 степень  {amp}gt; 45{amp}gt; 60

Хотя значения систолического давления не являются значимыми в определении диагноза первичной и вторичной легочной гипертензии, эти значения могут быть обнаружены в ходе эхокардиографии, и могут значительно помочь диагностировать заболевание.

С точки зрения этиологии, различаются 2 стадии легочной гипертензии:

  • первичная легочная гипертензия;
  • вторичная легочная гипертензия.

Первичная легочная гипертензия (идиопатическая) развивается без известной причины в основном у более молодых женщин, с поражением малых сосудов (типичные плексиформные поражения), телеангиэктазией (расширение малых сосудов).

Гипертензия этого характера имеет плохой прогноз (обычно до 3 лет до правосторонней сердечной недостаточности).

Симптомы – доминирует одышка с периферическим цианозом, боль в груди, усталость.

Вторичная гипертензия прямо или косвенно связана с другой болезнью.

С точки зрения гемодинамики и патофизиологии (роль в классификации играет патогенез легочной гипертензии) различается:

  • прекапиллярная легочная гипертензия;
  • гипертензия посткапиллярной формы;
  • гиперкинетическая форма гипертензии.

Прекапиллярная форма гипертензии характеризуется нормальным давлением в левом желудочке. Как правило, болезнь происходит:

  • при легочных заболеваниях (ХОБЛ, фиброз легких, саркоидоз, пневмокониоз);
  • хронической тромбоэмболической болезни (постэмболическая легочная гипертензия);
  • при первичном поражении артерии;
  • после резекции легких;
  • после гиповентиляции.

Причиной посткапиллярной гипертензии является левосторонняя болезнь сердца (левосторонняя сердечная недостаточность, митральный стеноз, гипертрофическая кардиомиопатия), констриктивный перикардит.

Приложение В. Информация для пациентов

Факторы, влияющие на прогноз больных ЛГ:

  1. ФК (ВОЗ)
  2. Наличие признаков правожелудочковой сердечной недостаточности
  3. Толерантность к физическим нагрузкам
  4. Дистанция в тесте 6-минутной ходьбы
  5. Уровень пикового потребления кислорода
  6. ЭхоКГ- параметры (Наличие перикардиального выпота, Площадь правого предсердия)
  7. Гемодинамические параметры (давление в правом предсердии, СВ, SvO2, отрицательная ОФП)
  8. Анализы крови (Гиперурикемия, Уровень натриуретического пептида, Тропонин, Норадреналин, Эндотелин-1)
  • Рекомендовано оценивать тяжесть ЛАГ у больных с помощью панели
    данных, включающих параметры клинического, функционального,
    гемодинамического статуса, уровня биомаркеров, параметров ЭхоКГ [9,30].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств В)

  • Рекомендуется целевая стратегия лечения больных с ЛАГ [4,10,11]
  • Рекомендуется проводить кардиопульмональный тест с определением
    пикового потребления кислорода, вентиляционной эффективности,
    максимального систолического АД на высоте нагрузки и/или катетеризацию
    правых отделов сердца для объективной оценки функции правого желудочка. в
    результате лечения желательно достигать дистанции в Т6МХ более 400м.
    Пациенты моложе 50 лет на фоне терапии обычно способны проходить более
    500м, несмотря на наличие тяжелой ЛГ и дисфункции правого желудочка
    [48].
  • Рекомендовано определение уровня биомаркеров, эхокардиографических и
    гемодинамических параметров, чтобы определить стабильность состояния
    больного [9,30].

Параметры, позволяющие определить прогноз больных с ЛАГ, стратегия динамического наблюдения представлены в таблице 13.

Таблица 13. Оценка риска при ЛАГ

Повышение
давления в сосудах легких называют ЛГ или, при наличии дополнительных
определенных признаков –ЛАГ. ЛАГ — это редкое сосудистое заболевание,
которое характеризуется постепенным развитием и при отсутствии лечения
приводит к тяжелым последствиям.

Причина ЛАГ иногда остается неизвестной однако существуют формы ЛГ, связанные с болезнями сердца, легких, образованием тромбов.

ЛГ встречается у людей всех возрастов, рас, как у мужчин, так и женщин.

У любого человека может развиться ЛГ, однако, есть факторы риска,
которые делают некоторых людей более предрасположенными. К ним относят
ВПС, системные («ревматические») заболевания соединительной ткани, а
также некоторые инфекции.

Больные ЛГ обычно жалуются на одышку, головокружение и усталость,
слабость, и выраженность этих признаков обычно усугубляется с развитием
болезни.

Врачи разных специальностей могут диагностировать и лечить ЛАГ.
Однако преимущество имеют врачи, которые у которых наблюдаются и лечатся
большие группы больных ЛГ, так как опыт врача имеет очень большое
значение.

Есть несколько различных типов легочной гипертензии, и лечение может
быть разным в зависимости от типа ЛГ, который Вы имеете. Только врач,
имеющий опыт работы с больными ЛГ может правильно определить тип ЛГ и
назначить лечение.

Имеется много различных тестов и методов обследования, используемых,
для того чтобы заподозрить ЛГ. Однако верифицировать диагноз ЛГ можно
только при катетеризации сердца и сосудов легких. Подробно о
возможностях каждой диагностической процедуры узнайте у своего лечащего
врача.

Жизнь с ЛГ –это непрерывный пересмотр образа жизни. Вам, возможно,
потребуется пренебречь некоторыми ежедневными делами, которые казались
важными, прежде чем Вам была диагностирована ЛАГ, чтобы появилось время
для некоторых Ваших новых обязанностей. Большинство пациентов, живущих с
ЛГ, находят, что им становится не по силам тот активный образ жизни, к
которому они привыкли.

Решение задачи, прежде требующей час, может
занять несколько дней или даже больше. Это –характерная черта жизни с
ЛГ, и она не должна быть причиной чувствовать себя неполноценным.
Определите приоритеты в вопросах, требующих быстрого решения, а также в
делах, которые могут подождать. Это поможет Вам сконцентрироваться на
важных делах и опустить несущественные проблемы. Помните, что цели
должны быть реалистичными для выполнения, а время для их решения должно
быть достаточным.

При ЛГ нет каких-либо специальных диет или продуктов, которые могут усугубить болезнь.

Легочная гипертензия - симптомы легочной гипертензии 1 степень, что это такое, прогнозы

При осложнении ЛГ развитием сердечной недостаточности следует
ограничить употребление поваренной соли и количество выпиваемой
жидкости. Поваренная соль содержит натрий, который регулирует баланс
жидкости в Вашем организме. Когда содержание жидкости в тканях
увеличивается (а это обычная проблема для пациентов с ЛАГ), объем крови
также увеличивается, что представляет увеличение нагрузки на Ваше
сердце.

Ограничение объема выпитой жидкости также поможет избежать или
уменьшить отеки и задержку жидкости. Не рекомендуется выпивать более 2
литров в день, однако объем должен определяться индивидуально,
проконсультируйтесь для определения питьевого режима с Вашим врачом.

Измерьте количество жидкости, которую Вы пьете каждый день, по
крайней мере, в течение первых нескольких недель. Два литра жидкости
равняются в среднем 8 чашкам. Не забудьте считать воду, которой Вы
запиваете таблетки. Супы, мороженое, желе также должны быть посчитаны
как жидкости. Увеличение веса — один из первых знаков, что Вы
задерживаете жидкость. Взвешивайте себя ежедневно. Если Вы отмечаете
увеличение веса при прежнем режиме питания, необходимо уведомить об этом
своего врача.

Не перенапрягаться. Занятие необходимо остановить при появлении таких
признаков как дурнота, усталость, ощущение сдавливания в грудной
клетке, учащенного сердцебиения или чрезмерной одышки. Между
упражнениями используйте достаточное время для восстановления. Избегайте
физической активности на улице при низкой температуре, высокой
влажности.

Помните, что подробно на все вопросы, связанные с диагнозом легочная
гипертензия, образом жизни и лечением, Вам поможет врач – специалист по
легочной гипертензии.

В настоящее время нет лекарства, излечивающего ЛГ. Однако имеются
другие лекарственные препараты, способствующие улучшению и помогающие
больным улучшать свое физическое состояние. Врач, являющийся
специалистом по ЛГ, подберет вам адекватное вашему состоянию лечение и
объяснит достоинства и преимущества различных его вариантов. Подбор
терапии осуществляется индивидуально, помните, что все пациенты разные, и
Ваш доктор подберет Вам вариант лечения, лучший при вашем случае.

Пациенту с установленным диагнозом ЛГ показано тщательное
амбулаторное наблюдение с визитами к врачу каждые 3-4 мес. Требуется
соблюдение общих мероприятий (см.»лечение»),  регулярный приём
лекарственных препаратов строго в соответствии с режимом лечения. В
случае приема диуретиков- ежедневный контроль веса и диуреза, варфарина
(МНО ежемесячно), при приеме АРЭ ( ежемесячный контроль печеночных
тестов).

Всем пациентам, совершающим авиаперелеты в другие страны, важно
рекомендовать иметь при себе медицинские документы о диагнозе,
местонахождении ближайшего местного  центра ЛГ, контактной
информации с ним.

Симптомы легочной гипертензии

Врачи различают несколько типов легочной гипертензии:

  • легочная артериальная гипертензия (ЛАГ);
  • ЛГ при заболевании клапанов, мышц левого сердца;
  • ЛГ при заболеваниях легких;
  • хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия.

Легочная гипертензия - симптомы легочной гипертензии 1 степень, что это такое, прогнозы

Основные признаки легочной гипертензии:

  • одышка (респираторная недостаточность) – чаще всего встречается и проявляется в основном при напряжении, но также во время или после приема пищи, в более тяжелых случаях одышка проявляется даже в состоянии покоя;
  • боль в грудной клетке – некоторые пациенты указывают ее, как незначительное покалывание, другие – тупую или острую боль, которая часто сопровождается сердцебиением (боль в груди присутствует у ⅓ пациентов, но этот симптом может быть признаком других сердечно-сосудистых болезней);
  • головокружение – появляется при подъеме с кровати или стула, у некоторых пациентов головокружение возникает только в положении сидя;
  • обмороки – если мозг не получает достаточного количества кислорода для полноценной деятельности, человек впадает во временное бессознательное состояние; обморок может произойти при длительном стоянии, когда кровь застаивается в венах;
  • хроническая усталость;
  • отеки лодыжек и ног – очень распространенный симптом гипертензии, сигнализирующий о сердечной недостаточности;
  • сухой кашель;
  • синюшный цвет кожи, особенно, на пальцах и губах – это такое состояние, которое сигнализирует о низком содержании кислорода в крови.

Для поздних этапов, продолжительного высокого давления при легочной гипертензии также характерны следующие признаки:

  • человек не может выполнять самые обыденные задачи, которые выполняются в нормальном состоянии;
  • пациента имеет симптомы болезни даже в состоянии покоя;
  • пациент во время усугубления болезни имеет тенденцию находиться в постели.

Прогноз ЛГ без лечения неблагоприятный. Медиан выживания при идиопатической форме заболевания составляет 2,8 года. Медиан выживания при заболевании с системной склеродермией составляет около 12 месяцев. Аналогичный прогноз имеет заболевание, связанное с ВИЧ-инфекцией. Напротив, лучший прогноз, чем при идиопатической форме ЛГ, наблюдается у пациентов с заболеванием, связанным с врожденным пороком сердца.

Профилактика ЛГ связана со своевременной диагностикой и лечением заболеваний, способных привести к развитию гипертензии.

Определить давление в легочной артерии можно только инструментальными способами, так как при умеренной форме патологии симптомы практически не проявляются – характерные признаки возникают только тогда, когда заболевание переходит в тяжелую форму.

На начальных этапах отклонение от нормы давления в легочной артерии проявляется следующими симптомами:

  1. Появляется отдышка, которая беспокоит человека в отсутствии интенсивных физических нагрузок и даже в состоянии покоя.
  2. Постепенно уменьшается масса тела, причем это не зависит от качества питания человека.
  3. Возникает расстройство астенического характера, развивается подавленность, сильная слабость, отсутствует работоспособность. Стоит отметить, что такое состояние не зависит от времени суток, от изменений погодных условий.
  4. Регулярно возникает кашель, при этом отсутствуют выделения из органов дыхания.
  5. Возникает хрипота.
  6. Появляются дискомфорт в брюшной полости. Человек испытывает ощущение давления изнутри, тяжесть. Причина такого симптома кроется в застойных явлениях в воротной вене, передающей кровь в печень.
  7. Головной мозг поражает гипоксия, что вызывает частые головокружения и состояния обморока.
  8. Постепенно становится заметной на шее и ощутимой тахикардия.

В стадии компенсации легочная гипертензия может протекать бессимптомно, поэтому часто заболевание диагностируется в тяжелых формах. Начальные проявления легочной гипертензии отмечаются при повышении давления в системе легочной артерии в 2 и более раза по сравнению с физиологической нормой.

С развитием легочной гипертензии появляются необъяснимая одышка, похудание, утомляемость при физической активности, сердцебиение, кашель, охриплость голоса. Относительно рано в клинике легочной гипертензии могут наблюдаться головокружение и обморочные состояния вследствие нарушения сердечного ритма или развития острой гипоксии мозга. Более поздними проявлениями легочной гипертензии служат кровохарканье, загрудинная боль, отеки голеней и стоп, боли в области печени.

Малоспецифичность симптомов легочной гипертензии не позволяет поставить диагноз на основании субъективных жалоб. Наиболее частым осложнением легочной гипертензии служит правожелудочковая сердечная недостаточность, сопровождающаяся нарушением ритма – мерцательной аритмией. В тяжелых стадиях легочной гипертензии развиваются тромбозы артериол легких.

Легочная гипертензия, что это такое?

При повышении давления в легочной артерии и связанных с ней сосудов — врачи говорят о развитии легочной гипертензии. Обычно заболевание возникает вследствие другого расстройства. Но если не удается установить причину недуга, то легочную гипертензию рассматривают как первичную патологию.

Клиническая статистика свидетельствует, что данная болезнь развивается очень редко, однако это не умаляет ее опасности: мало кому из пациентов удается выжить, особенно при неясной этиологии расстройства.

Легочная гипертензия характеризуется уменьшением просвета в легочных сосудах из-за чрезмерного разрастания эндотелия. В результате нарушается кровоток и процесс газообмена, от чего страдает весь организм.

Сердце стремится компенсировать этот недостаток за свой счет, увеличивая количество сокращений, что неизбежно приводит к утолщению миокарда правого желудочка. В норме у каждого человека левая часть «мотора» отличается массивностью, ведь отсюда начинается большой круг кровообращения.

Одно из следствий легочной гипертензии — легочное сердце.

Именно по кардиограмме врач может предположить заболевание, однако на ранних этапах патологии даже этот диагностический метод не показывает существенных отклонений.

Что такое легочная гипертензия

Медики затрудняются назвать конкретную причину возникновения легочной гипертензии. Нарушения в росте эндотелия связывают с изменением баланса поступающих в организм веществ, например калия и натрия.

Данные химические элементы непосредственно участвуют в процессе сужения и расширения сосудов, а на их дефицит организм реагирует таким спазмом.

Но не у каждого человека развивается легочная артериальная гипертензия в связи с недостатком нужных компонентов, поэтому врачи придают наследственности большое значение.

Положительный момент заключается в ясности проблемы, что дает возможность выбрать правильный терапевтический курс.

Доказанным считается факт влияния аминокислоты «триптофан» на рост эндотелия. В 80-х годах XX века в Испании широкой популярностью пользовалось рапсовое масло, однако из-за его употребления значительно повысилось число заболеваний легочной гипертензией.

Лабораторный анализ продемонстрировал наличие в рапсе высокую концентрацию триптофана, который оказался причиной недуга. К тому же известны случаи развития болезни вследствие применения оральных контрацептивов и препаратов, снижающих массу тела. Частый прием средств данных типов приводит к нарушениям в организме, в т.ч. и разрастанию эндотелия сосудов.

Выявить патологию на ранней стадии не всегда возможно, ведь человек попросту не замечает каких-либо нарушений. Один из ярких симптомов легочной гипертензии — снижение физической активности.

1. Степень I:

  • учащенный пульс;
  • физические нагрузки переносятся легко;
  • дополнительные признаки отсутствуют.

2. Степень II:

  • активность человека снижается;
  • одышка;
  • головокружение;
  • боль в грудной области.

3. Степень III:

  • человек чувствует комфорт только при бездействии;
  • все симптомы усиливаются при физической нагрузке.

Развитие легочного сердца

4. Степень IV:

  • усталость не проходит даже после сна;
  • симптомы наблюдают и в состоянии покоя;
  • кровохаркание;
  • отек легких;
  • обмороки;
  • набухание шейных вен;
  • диффузный цианоз (синюшность кожи);
  • любая нагрузка приводит к резкому обострению.

Легочная гипертензия 1 степени проявляется только в виде частого сердцебиения. Но данному признаку обычный человек не придает сколько-нибудь большой значимости. Лишь врач может заподозрить неладное, и то при достаточных знаниях и опыте.

Более выраженными симптомами характеризуется легочная гипертензия 2 степени. Чем запущенней заболевание, тем чаще возникает одышка и головокружение, а быстрая утомляемость порой принимает хроническую форму.

Предпосылками к проведению глубокой диагностики выступают показания ЭКГ. Данный метод демонстрирует нарушения в функционировании сердца, которое при гипертензии страдает в первую очередь. В целом, комплекс мероприятий по выявлению болезни заключается в следующем:

  1. Электрокардиограмма. Выявляют перегрузку правого желудочка и прочие расстройства.
  2. Рентгенологическое исследование. Снимок показывает прозрачность легочных полей по периферии, смещение сердечных границ в правую сторону и другие изменения.
  3. Дыхательные тесты. Анализируют газовый состав выдыхаемого воздуха и объем легких.
  4. Эхо-кардиография. Гипертензию устанавливает даже на ранней стадии. Применяется для определения давления в легочной артерии.
  5. Сцинтиграфия. С помощью радиоактивных изотопов получают наглядную картинку состояния легочной артерии.
  6. Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Используют для уточнения рентгенологических снимков.
  7. Катетеризация сердца. Предоставляет информацию о кровотоке и давлении внутри отделов сердца и близлежащих сосудов. Проводят для определения целесообразности лечения.

Нормальным считается давление внутри легочной артерии на уровне 25 мм рт.ст. (систолическое) и 8 мм рт.ст. (диастолическое). При гипертензии эти параметры превышают 30 и 15 мм рт.ст. соответственно.

Как снизить риск осложнений – рекомендации

Необходимое условие успешного лечения – изменение образа жизни и диетических привычек:

  • попросите врача подробно объяснить симптомы гипертензии, немедленно свяжитесь с ними при их ухудшении;
  • следите за весом тела, немедленно обратитесь к врачу, если он увеличится более чем на 1,5 кг;
  • чаще отдыхайте, не перенапрягайтесь;
  • не поднимайте грузы весом более 5 кг, в противном случае кровяное давление может увеличиться;
  • солите пищу в соответствии с инструкциями врача;
  • ежегодно проводите вакцинацию против гриппа;
  • не курите;
  • не употребляйте алкоголь;
  • не принимайте никаких лекарств без одобрения врачом;
  • для женщин чрезвычайно опасна беременность – проконсультируйтесь с врачом о соответствующем методе контрацепции.

Легочная артериальная гипертензия приводит к развитию тяжелых осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы. К ним относятся мерцательная аритмия, тромбоэмболия крупных сосудов сердца и легких, легочно-гипертонические кризы, правожелудочковая недостаточность и др.

При быстром прогрессировании болезни и развитии первичной гипертензии средний срок жизни больных составляет 2-3 года. Десятилетняя выживаемость пациентов после проведения трансплантации сердечно-легочного комплекса или при хорошем ответе на терапию антагонистами эндотелина составляет более 50%.

Наихудшим прогнозом (не более года жизни) характеризуется гипертензия, развившаяся на фоне склеродермии.

При легочной гипертензии в сосудистом русле легочной артерии могут возникать гипертонические кризы, проявляющиеся приступами отека легких: резким нарастанием удушья (чаще в ночное время), сильным кашлем с мокротой, кровохарканьем, выраженным общим цианозом, психомоторным возбуждением, набуханием и пульсацией шейных вен.

Особенности протекания заболевания

При диагностике гипертензии врачи пользуются различными методами скрининга. Их цель:

  • подтвердить или исключить наличие заболевания;
  • определить влияние факторов, способствующих развитию болезни;
  • определение, оценка деятельности сердца и легких.

Вначале, лечащий врач составляет историю болезни: спрашивает о признаках заболевания легких, других заболеваниях, принимаемых лекарствах, о болезнях родственников. Затем проводится подробное обследование.

Помощь в диагностике оказывают следующие исследовательские методы:

  • электрокардиография (ЭКГ) – оценивает сердечную нагрузку при гипертензии;
  • анализ крови – определяет, насколько хорошо кровь окисляется, помогает выявить некоторые факторы, которые могут способствовать развитию заболевания;
  • рентгенология, УЗИ – рентгенограмма определяет сердечный темп, пульсовую частоту, на рентгеновском снимке видно состояние легочных артерий;
  • легочная сцинтиграфия – показывает снабжение легких кровью;
  • компьютерная томография (КТ) – обеспечивает уточнение изображения, полученного кардиологами при рентгенологическом исследовании, ультразвуковой диагностике сердца и легких;
  • эхокардиография – один из наиболее важных методов; на УЗИ сердца выявляется наличие, оценивается тяжесть гипертензии;
  • спирометрия – оценивает воздушный поток в легких;
  • катетеризация сердца – используется для точного измерения артериального давления и кровотока в легких.

Сразу после появления на свет у новорожденных наблюдается высокое давление в легочной артерии. Это обусловлено спецификой кровообращения в первые недели жизни детей: уже на 2-3 неделю показатели артериального давления начинают соответствовать взрослой норме.

Патологическая легочная гипертензия у детей ассоциирована преимущественно со следующими заболеваниями:

  • хромосомными аномалиями (болезнью Патау и Эдвардса, трисомией по 21 хромосоме и др.);
  • наследственными и генетическими нарушениями (сфинголипидозом, нейрофиброматозом);
  • врожденными сердечными пороками;
  • системными нарушениями соединительной ткани (красной волчанкой, склерозом);
  • обструкцией вен легких в сочетании с пороками сердца или в изолированной форме.

Согласно статистике, более 70% клинических случаев детской гипертензии вызывают врожденные пороки сердца. При ранней хирургической коррекции порока ремоделирования сосудов и нарушения функции мышечного слоя не происходит, а патология легочной артерии регрессирует.

Нарушения в эндотелии сосудов и симптомы гипертензии нарастают по мере проявления картины основного заболевания и развития младенца.

Обычно пациенты, не знающие о своем заболевании, обращаются к врачу с жалобами на одышку. При осмотре пациента выявляется цианоз, а при длительном течении легочной гипертензии – деформация дистальных фаланг пальцев в форме «барабанных палочек», а ногтей — в виде «часовых стеклышек». При аускультации сердца определяется акцент II тона и его расщепление в проекции легочной артерии, при перкуссии — расширение границ легочной артерии.

Диагностика легочной гипертензии требует совместного участия кардиолога и пульмонолога. Для распознания легочной гипертензии необходимо проведение целого диагностического комплекса, включающего:

  • ЭКГ — для выявления гипертрофии правых отделов сердца.
  • Эхокардиографию – для осмотра сосудов и полостей сердца, определения скорости кровотока в системе легочной артерии.
  • Компьютерную томографию – послойные снимки органов грудной клетки показывают увеличенные легочные артерии, а также сопутствующие легочной гипертензии заболевания сердца и легких.
  • Рентгенографию легких — определяет выбухание главного ствола легочной артерии, расширение ее главных ветвей и сужение более мелких сосудов, позволяет косвенно подтвердить наличие легочной гипертензии при выявлении других заболеваний легких и сердца.
  • Катетеризацию легочной артерии и правых отделов сердца – проводится с целью определения кровяного давления в легочной артерии. Является самым достоверным методом диагностики легочной гипертензии. Через прокол в яремной вене зонд подводится к правым отделам сердца и с помощью монитора давления на зонде определяется кровяное давление в правом желудочке и легочных артериях. Катетеризация сердца является малоинвазивной методикой, практически не сопряженной с риском осложнений.
  • Ангиопульмонографию – рентгенконтрастное исследование сосудов легких с целью определения сосудистого рисунка в системе легочной артерии и сосудистого кровотока. Проводится в условиях специально оснащенной рентгеноперационной с соблюдением мер предосторожности, т. к. введение контрастного вещества может спровоцировать легочно-гипертонический криз.

Стратегия
диагностики при ЛГ предполагает проведение комплексного обследования с
целью установления диагноза, оценки клинического класса и типа ЛГ,
функционального и гемодинамического статуса пациентов[1,3].

Задачами диагностического алгоритма являются:

  • Определение вероятности наличия ЛГ у пациента, с исключением
    наиболее частых причин (сердечно-сосудистые заболевания, хронические
    респираторные заболевания, перенесенная ТЭЛА).
  • Верификация диагноза ЛАГ с применением КПОС и легочной артерии.
  • Оценка ФК и стратификация риска ЛАГ с целью назначения адекватной состоянию пациента терапии

Диагностика ЛГ включает следующие этапы:

  • Скрининг, включающий в себя сбор жалоб, оценку принадлежности
    пациента к группам риска развития ЛАГ, анализ изменений, выявленных
    скрининговыми методами обследований.
  • Определение вероятности ЛГ при помощи трансторакальной ЭхоКГ.
  • Исключение наиболее частых причин ЛГ, в первую очередь заболеваний левых отделов сердца и патологии легких.
  • Верификация диагноза ЛАГ при помощи КПОС, уточнение нозологической принадлежности.
  • Оценка ФК и риска ЛАГ.
  • Рекомендуется проводить общий и биохимический анализы крови,
    иммунологические тесты, оценивать функцию щитовидной железы у всех
    пациентов ЛАГ для диагностики ассоциированных состояний [9,10].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).

  • Рекомендуется проведение общего анализа крови с оценкой уровня
    гемоглобина и гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов,
    тромбоцитов, скорости оседания эритроцитов у всех больных ЛГ при
    первичной диагностике и каждые 3-6месяцев [9,10].
  • Рекомендуется проведение биохимического анализа крови (креатинин,
    натрий, калий, аспартатаминотрансфераза, аспартатаминотрансфераза,
    билирубин, мочевая кислота) у всех больных ЛГ при  первичной
    диагностике и далее каждые 3-6 месяцев[1-3].
  • Рекомендуется ежемесячное проведение биохимического анализа крови с
    исследованием аспартатаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы и
    билирубина у всех больных ЛГ, получающих антагонисты рецепторов
    эндотелина (АРЭ)[1-3].
  • Рекомендуется оценивать коагулограмму, D-димер, уровни антитромбина
    III и протеина С для исключения тромбофилину всех больных ЛГ при
    первичной диагностике [1-3].
  • Рекомендуется ежемесячно оценивать уровень международного
    нормализованного отношения (МНО) у всех больных ЛГ, получающих варфарин [1-3].
  • Рекомендуется оценка гормональной функции щитовидной железы (Т3, Т4,
    тиреотропный гормон) у всех больных ЛГ при первичной диагностике[1-3].
  • Рекомендуется проведение иммунологических тестов (антитела к
    фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину) при
    подозрении на наличие ХТЭЛГ при первичной диагностике [1-3].
  • Рекомендуется оценка титра антинуклеарных антител у больных с
    подозрением на ЛАГ старше 40 лет для исключения ассоциации с СЗСТ при
    первичной диагностике[1-3].
  • Рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента
    натрийуретический пропептида мозгового (NT-proBNP) в сыворотке (плазме)
    крови у больных ЛГ при первичной диагностике и далее каждые 3-6 месяцев
    [1-3].
  • Рекомендуется проведение серологического теста на ВИЧ-инфекцию у всех больных ЛГ[1,3].

При обнаружении патологических изменений, указывающих на наличие ЛГ,
рекомендовано провести следующие инструментальные методы обследования.

  • Рекомендуется проведение электрокардиографии (ЭКГ) у всех больных ЛГ [1,3,19].

Группа 1 (ЛАГ): при диагностике ассоциированных форм ЛАГ следует применять следующие рекомендации:

  • ЭхоКГ в покое в качестве метода скрининга рекомендуется всем больных
    ССД при отсутствии симптомов ЛАГ с последующим ежегодным проведением
    ЭхоКГ, определения DLCO и биомаркеров.
  • Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С) [3].
  • При подозрении на наличие ЛАГ больным СЗСТ рекомендуется проводить КПОС.

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С) [3].

  • Пациентов с ЛАГ вследствие портальной гипертензии рекомендуется
    направлять в специализированные отделения по ведению этих заболеваний
    [3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С)

  • ЭхоКГ рекомендуется всем пациентам с ВИЧ с жалобами на необъяснимую
    одышку для исключения сердечно- сосудистых осложнений, в частности, ЛАГ.
    [3].
  • ЭхоКГ не рекомендуется пациентам с ВИЧ при отсутствии симптомов ЛАГ [3].

Уровень убедительности рекомендаций III (Уровень достоверности доказательств С

  • Для диагностики ЛВОБ/ ЛКГА рекомендуется оценивать клинические данные, проводить бронхоскопию и КТ легких [3].
  • У больных с подозрением на ЛВОБ/ЛКГА выявление би-аллельной мутации
    EIF2AK4 указывает на наследуемую форму заболевания и не требует
    гистологической верификации [3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств В

  • Пациенты с подозрением на ЛВОБ/ ЛКГА должны наблюдаться
    исключительно в специализированных отделениях для больных ЛГ из-за
    высокого риска отека легких при подборе ЛАГ- специфической терапии [3].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств C)

Группа 2 (ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца):

  • У больных ЛГ с патологией левых отделов сердца рекомендуется
    исключать сопутствующую патологию в качестве возможной причины ЛГ (ХОБЛ,
    СОАС, ХТЭЛГ) [3].
  • Больным с ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца рекомендуется
    проведение инвазивной диагностики при необходимости определения
    оптимального водно-солевого статуса [3].
  • Больных с ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца при наличии
    тяжелой ЛГ и/или выраженной дисфункции ПЖ по данным ЭхоКГ рекомендуется
    направлять в специализированные отделения для больных ЛГ [2,3].
  • Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С)
  • Больным с ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца необходимо
    осуществить оптимальное лечение патологического процесса как причины
    повышения ДЛА.
  • Беременность противопоказана больным ЛГ [1-3,50].
  • в горной местности;
  • в районах Крайнего Севера.

1.3. Эпидемиология

Точные эпидемиологические данные о распространенности ЛГ в нашей
стране в настоящее время отсутствуют. В Великобритании она составляет 97
случаев на миллион в популяции при соотношении женщин и мужчин — 1,8:1
[3]. Стандартизированный по возрасту показатель смертности в США
варьируется от 4,5 до 12,3 на 100 тысяч населения [3].

ЛГ вследствие
патологии левых отделов сердца (группа2) является наиболее
распространенной формой. Так, при проведении скрининга с помощью
эхокардиографии (ЭхоКГ) у 4579 больных признаки ЛГ (систолическое ДЛА
{amp}gt; 40 мм рт.ст.) выявлялись у 10,5% больных [14]. Из них 78,7%
пациентов имели ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца,9,7%- на
фоне патологии легких, только 4,2% и 0,6% — ЛАГ и ХТЭЛГ соответственно, в
6,8% случаев установить диагноз не представлялось возможным.

Группа 1. ЛАГ относится к числу орфанных заболеваний [1-3].
По эпидемиологическим данным, в общей популяции распространенность и
заболеваемость ЛАГ составляет 15-60 случаев на миллион населения и
2,4-10 случаев на миллион населения в год соответственно [3]. По данным
регистров, около половины пациентов ЛАГ имеют ИЛГ, наследуемую ЛАГ или
ЛАГ вследствие приема лекарств и токсинов. Среди ассоциированных форм
ЛАГ наиболее частой причиной являются СЗСТ, в основном системная
склеродермия (ССД).

ИЛГ — это спорадическое заболевание при отсутствии истории семейной
ЛАГ или известного пускового фактора заболевания с распространенностью
5,9 случаев на миллион населения [3]. Согласно данным первого регистра
NIH (США) 1981-1985гг., у 187 больных ИЛГ средний возраст составил 36
лет, соотношение женщин и мужчин-1,7:1 [1,2].

В настоящее время чаще ИЛГ
диагностируется у пациентов пожилого возраста, средний возраст на
момент диагностики составляет 50-65 лет, преобладание женщин довольно
вариабельно. Такие изменения могут быть связаны с улучшением
выживаемости [3]. По российским данным, за последнее 10-летие наблюдение
отмечается возрастание соотношения женщины/мужчины до
6,5:1 [11].

Группа 2. Распространенность ЛГ при хронической сердечной
недостаточности (ХСН) возрастает по мере нарастания функционального
класса (ФК). Признаки ЛГ выявляются у 60% больных с ХСН вследствие
систолической дисфункции левого желудочка (ЛЖ) и до 70% пациентов,
имеющих изолированную диастолическую дисфункцию ЛЖ[3,12].

Группа 3. Мягкая ЛГ часто встречается при тяжелом
интерстициальном заболевании легких и тяжелой хронической обструктивной
болезни легких (ХОБЛ), в то время как тяжелая ЛГ встречается редко,
обычно при сочетанном поражении — сочетании эмфиземы/фиброза
легких[3,13]. В клинических исследованиях, при использовании КПОС, ЛГ
была выявлена у 35% больных ХОБЛ тяжелого течения [13].

В большинстве
случаев ЛГ у больных ХОБЛ характеризуется как легкая и умеренная.
Однако, при ХОБЛ может встречаться и тяжелая ЛГ (2-7%) [59]. ЛГ является
довольно частым осложнением у больных с идиопатическим легочным
фиброзом (ИЛФ). По данным ряда исследований, ЛГ встречается у 32-85%
больных ИЛФ [60].

Группа 4. В испанском регистре распространенность и
заболеваемость ХТЭЛГ составили 3,2 случая на миллион и 0,9 случаев на
миллион в год соответственно [3]. Частота развития ХТЭЛГ после
перенесенной острой ТЭЛА варьируется от 0,5% до 3,8%[14].По данным
международного регистра, ХТЭЛГ у 75% больных в анамнезе отмечалась
история перенесенной острой ТЭЛА или тромбоза глубоких вен нижних
конечностей [3].

Группа 5. Учитывая гетерогенность этой группы оценить распространенность и заболеваемость не представляется возможным. 

Лечение легочной гипертензии 1 степени

Диуретики облегчают симптомы перегрузки при сердечной недостаточности. Долгосрочная домашняя кислородная терапия должна продолжаться как минимум 15 часов в день (показания для пациентов с синдромом Эйзенменгера противоречивы, обычно, процедура при этом заболевании не рекомендуется).

Хроническая антикоагулятивная терапия («Варфарин») показана, прежде всего, пациентам с идиопатической наследственной болезнью для снижения риска тромбоза катетера. Коэффициент INR (international normalisation ratio) должен составлять около 2.

После устранения основных острых симптомов легочного заболевания рекомендуется соблюдение здорового образа жизни (соответствующая диета, полноценный отдых), предотвращения воздействия факторов риска, санаторное оздоровление (например, лечение в соляных шахтах).

Выделяют два раздела лекарственной терапии у больных ЛГ: поддерживающая
терапия (оральные антикоагулянты и дезагреганты, диуретики, сердечные
гликозиды, оксигенотерапия) и специфическая терапия, включающая
антагонисты кальция, простаноиды, антагонисты рецепторов эндотелина,
ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 [9,31].

Антикоагулянты и дезагреганты

  • Рекомендовано назначение варфарина больным ИЛГ, наследуемой ЛАГ, ассоциированной ЛАГ на фоне приема аноректиков [3].

Легочная гипертензия - симптомы легочной гипертензии 1 степень, что это такое, прогнозы

Уровень убедительности рекомендаций IIb (Уровень достоверности доказательств С)

Обоснованием для проведения атриосептостомии явились наблюдения,
показавшие, что выживаемость больных с синдромом Эйзенменгера и ИЛГ
соткрытым овальным окном лучше, чем в случае неизмененной межпредсердной
перегородки [45]. Создание шунта позволяет снизить среднее ДПП и
перегрузку ПЖ, а также увеличить преднагрузку ЛЖ и, таким образом, СВ. В
результате вмешательства наблюдается уменьшение синкопе, повышение
толерантности к нагрузке [46].

  • Рекомендовано проведение атриосептостомии больным ЛАГ ФК IV(ВОЗ) с
    частыми синкопе и/или рефрактерной правожелудочковой сердечной
    недостаточностью, несмотря на проводимую медикаментозную терапию, перед
    трансплантацией легких или комплекса сердце-легкие [3,45,46].

Уровень убедительности рекомендаций IIb (Уровень достоверности доказательств В)

  • Не рекомендовано проведение атриосептостомии при среднем ДПП выше 20 мм рт.ст., сатурации О2 менее 80% в покое [2,3].

Уровень убедительности рекомендаций III (Уровень достоверности доказательств В)

  • Не рекомендуется применение ЛАГ-специфической терапии  больным с ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца [3].

Уровень убедительности рекомендаций III (Уровень достоверности доказательств С)

  • Рекомендуется длительная оксигенотерапия  больным с ЛГ вследствие патологии легких при хронической гипоксемии.
  • Не рекомендуется применение ЛАГ-специфической терапии  больным с ЛГ вследствие патологии легких [3].

Группа 4 (хроническая тромбоэмболическая ЛГ): (см. Клинические рекомендации «Хроническая тромбоэмболическая ЛГ»)

Чтобы справиться с недугом, важно провести своевременную диагностику заболевания. При гипертензии легких первой степени рекомендуется изменение образа жизни, лечение медикаментозными препаратами. Врачи не советуют принимать гормоны, планировать беременность. Для лечения назначают:

  • ограничение физических нагрузок;
  • профилактику анемии, инфекционных болезней;
  • диету;
  • кровопускание;
  • лечение кислородом;
  • применение лекарств, предотвращающих развитие гипертензии;
  • оперативное вмешательство при 3-4 степени с осложнениями;
  • трансплантацию органов.

При лечении легочной гипертензии первой степени широко используются лекарственные препараты нескольких групп. Их действие направлено на устранение симптомов заболевания. Врачи назначают:

  • блокаторы кальциевых каналов (вазолизаторы), помогающие расширению сосудов;
  • мочегонные препараты, снижающие давление;
  • антикоагулянты, уменьшающие свертываемость крови;
  • тромболитики, предотвращающие образование тромбов;
  • средства, нормализующие сердечный ритм;
  • простагландины, стабилизирующие давление;
  • лекарства, разжижающие кровь.

Кислородная терапия

При ухудшении состояния больному назначают лечение с использованием ингаляций кислородом. Терапия облегчает самочувствие при тяжелой одышке. Лечение при гипертензии первой степени применяют при естественной и искусственной­ вентиляции путем введения кислорода. Для этого используют:

  • газовые смеси в баллонах или подушках;
  • подачу чистого кислорода централизованно в стационаре;
  • аэрозольные баллончики в качестве скорой помощи;
  • гипербарическую оксигенизацию в барокамере.

При развитии гипертензии в легких врачи рекомендуют для улучшения кровообращения, предотвращения образования тромбов, использовать лечебную физкультуру. Обучение желательно пройти с инструктором, а потом заниматься самостоятельно. Необходимо учесть:

  • комплекс нужно выполнять регулярно;
  • нагрузки не должны вызывать дискомфорт;
  • при третьей степени болезни занятия ограничены или прекращены.

Вакцинация

Поскольку причинами развития легочной патологии становятся хронические заболевания, необходимо предотвратить их развитие. В этом помогает своевременно выполненная вакцинация. Процедура способствует повышению иммунитета к болезни, ослаблению вредного воздействия путем введения специального антигенного материала. Вакцинацию проводят для профилактики:

  • краснухи;
  • ОРВИ;
  • гриппа;
  • туберкулеза;
  • дифтерии.

При лечении гипертензии в легких диетическое питание – составляющая комплексной терапии. Больным рекомендуют снизить употребление жидкости, уменьшить количество соли. Противопоказаны алкоголь, жирная пища, сладости, кофе, продукты, содержащие холестерин. Необходима еда, богатая витаминами. В рацион нужно включить:

  • свежие фрукты, овощи;
  • квашеную капусту;
  • вегетарианские супы;
  • продукты, содержащие магний, калий;
  • ржаной хлеб;
  • курицу;
  • творог;
  • каши;
  • рыбу;
  • сыр;
  • орехи.

Основными целями в лечении легочной гипертензии являются: устранение ее причины, понижение кровяного давления в легочной артерии и предотвращение тромбообразования в легочных сосудах. В комплекс лечения пациентов с легочной гипертензией входит:

  1. Прием вазодилатирующих средств, расслабляющих гладкомышечный слой сосудов (празозин, гидралазин, нифедипин). Вазодилататоры эффективны на ранних стадиях развития легочной гипертензии до возникновения выраженных изменений артериол, их окклюзий и облитераций. В этой связи важное значение приобретает ранняя диагностика заболевания и установление этиологии легочной гипертензии.
  2. Прием дезагрегантов и антикоагулянтов непрямого действия, снижающих вязкость крови (ацетил-салициловой кислоты, дипиридамола и др.). При выраженном сгущении крови прибегают к кровопусканию. Оптимальным у пациентов с легочной гипертензий считается уровень гемоглобина крови до 170 г/л.
  3. Ингаляции кислорода как симптоматическую терапию при выраженной одышке и гипоксии.
  4. Прием мочегонных препаратов при легочной гипертензии, осложненной правожелудочковой недостаточностью.
  5. Трансплантация сердца и легких в крайне тяжелых случаях легочной гипертензии. Опыт подобных операций пока невелик, но свидетельствует об эффективности данной методики.

Различают первичную и вторичную легочную гипертензию.Первичная гипертензия — самостоятельное заболевание, встречается довольно редко. В ряде случаев это результат врожденной патологии легких, но обычно такой диагноз ставят при не выявленной причине заболевания.

Вторичная легочная гипертензия развивается как осложнение основного заболевания, ее диагностируют намного чаще. На сегодняшний день известно более 100 заболеваний, провоцирующих развитие вторичной легочной гипертензии.

По месту локализации повышенного давления различают прекапилярную (артериальную) и посткапилярную (венозную) легочную гипертензию.

  • болезни легких и бронхов (эмфизема легких, милиарный туберкулез, хронический бронхит, альвеолит и др.);
  • поражение легочных сосудов при тромбозах, эмболии легочной артерии, васкулитах, врожденных пороках сердца;
  • деформации скелета и нервно-мышечные заболевания (кифоз, сколиоз).

При венозной ЛГ вследствие недостаточности и нарушения наполнения левого желудочка сердца поражаются вены легких.

Степени легочной гипертензии: 1 – лабильная; 2 – стабильная; 3 – необратимая.

Легочная гипертензия - симптомы легочной гипертензии 1 степень, что это такое, прогнозы

1 степень характеризуется давлением в легочной артерии 30-35 мм рт. ст., его существенное повышение фиксируется только при физических нагрузках.

При 2 степени давление стабильно повышено, отмечается начало склеротичного изменения сосудов легочной артерии и гипертрофии правого желудочка.

При 3 степени происходит дальнейшее развитие гипертрофии желудочка, отмечается атеросклероз сосудов легочной артерии по всем ее ветвям и стволу, развивается правожелудочковая недостаточность. Изменения, как правило, необратимы.

Также выделяют 4 степени заболевания по величине систолического давления:

  • — 25-50 мм. рт. ст. — первая степень легочной гипертензии;
  • — 51 — 75 мм. рт. ст. — вторая степень;
  • — 76 – 110 мм. рт. ст. — третья степень;
  • — выше 111 мм. рт. ст. — четвертая степень.

Мы все привыкли к такому термину, как «артериальная гипертензия», которая в обиходе называется гипертонической болезнью. Большинство образованных людей, даже не имеющих медицинского образования, знают, что гипертония является фактором риска для развития инфаркта и инсульта.

Эти тяжелые заболевания, в свою очередь – осложнения гипертонической болезни – являются «лидерами» по смертности пациентов, в том числе, в трудоспособном возрасте.

Легочная гипертензия - симптомы легочной гипертензии 1 степень, что это такое, прогнозы

Известно, что у человека существуют два круга кровообращения.

В большом круге кровь, которая выталкивается левым желудочком сердца, попадает в самую крупную артерию – аорту, а затем, по все более мелким артериям и артериолам транспортируется в органы и ткани.

В капиллярах осуществляется газообмен, а венозная кровь возвращается обратно к сердцу. Но на этом пути нигде не встречается легочная артерия.

Выходит, что это состояние не принадлежит к большому кругу кровообращения, в котором в артериях действительно течет обогащенная кислородом артериальная кровь. Где же расположен сосуд, в котором возникает такой феномен легочной гипертензии?

Что это такое?

Эта артерия, которая называется легочной, единственная во всем организме содержит тёмную, венозную кровь. И никаких неправильностей в названии здесь нет: мы привыкли, что в артериях должна течь алая кровь. Но, на самом деле, артерии – это сосуды, которые несут кровь от сердца на периферию, а вены – сосуды, по которым кровь возвращается назад, в сердце.

Прогноз и осложнения

Артериальный тип гипертензии поддается лечению, но при отсутствии терапии или нарушении предписаний врача наблюдается ряд осложнений. К ним относятся развитие аритмии (мерцание и трепетание предсердия), сердечно-сосудистой недостаточности правого желудочка. Если на этом этапе не начать лечение, общее состояние пациента будет ухудшаться. К последствиям заболевания относятся:

  • неспособность сердечно-сосудистой системы справляться с нагрузками;
  • общая слабость, которая только усиливается (наблюдается на начальном течении болезни);
  • закупорка легочной артерии, которая становится причиной тромбоза и угрожает жизни пациента;
  • гипертонический криз, сопровождающийся отеками, удушьем, кашлем с отходящей мокротой и следами крови в ней, психомоторным возбуждением, набуханием шейных вен, посинением кожи;
  • прогрессирование легочной гипертензии становится причиной ухудшения качества жизни, вероятен летальный исход (ее причиной является острая тромбоэмболия легочной артерии или в хронической форме).

Чтобы общие прогнозы состояния пациента при легочной гипертензии были благоприятными, необходима профилактика:

  • от вредных привычек следует отказаться полностью, чтобы исключить развитие гипертензии;
  • необходимо начать лечение основной болезни, первопричины легочной гипертензии;
  • обязательным является диспансерное наблюдение пациентов, страдающих бронхолегочным, сердечно-сосудистыми патологиями (позволяет предупредить обострение);
  • необходима регулярная физическая активность для поддержки нормального самочувствия, сердца (при легочной гипертензии показаны пешие прогулки, занятия леченой гимнастикой, но интенсивные нагрузки не допускаются);
  • исключить стрессовые ситуации, прочие психоэмоциональные нагрузки.

Прогноз проблемы легочной артерии будет неблагоприятным, если наблюдаются следующие осложнения:

  • при легочной гипертензии, нарушениях внутренних стенок сосудов, при снижении естественной выработки сосудорасширяющих веществ и повышении сосудосуживающих;
  • развитие воспалительных процессов с одновременной закупоркой сосудов легочной артерии тромбами;
  • нарушения локального кровообращения в легочной артерии;
  • спазмы капилляров в легких, что приводит к снижению содержания кислорода в крови, развитию заболеваний сердца;
  • разрастание стенок капилляров, мышечной ткани.

Такой тип болезней, как легочная гипертензия на любой стадии, при отсутствии лечения приводит к сужению сосудистого просвета, увеличению нагрузки на легочной основной артерии, развитие патологии легочной артерии, сердечно-сосудистой недостаточности. При своевременно принятых мерах и соблюдении профилактики общее состояние пациента улучшается, наблюдается положительная динамика и хорошие прогнозы.

Дальнейший прогноз при уже развившейся легочной гипертензии зависит от ее первопричины и уровня кровяного давления в легочной артерии. При хорошем отклике на проводимую терапию прогноз более благоприятен. Чем выше и стабильнее уровень давления в системе легочной артерии, тем хуже прогноз. При выраженных явлениях декомпенсации и уровне давления в легочной артерии более 50 мм рт.ст. значительная часть пациентов погибает в течение ближайших 5 лет. Прогностически крайне неблагоприятна первичная легочная гипертензия.

Профилактические мероприятия направлены на раннее выявление и активное лечение патологий, приводящих к легочной гипертензии.

Что это такое?

Поэтому легочная гипертензия — это клинический синдром, характерный для большой группы заболеваний, для которых является общим повышенное сопротивление в сосудах легких для тока крови.

Поскольку кровь в лёгкие нагнетает правый желудочек, то его декомпенсация приводит к появлению сердечной недостаточности в правых отделах нашего сердца, а также к довольно быстрой смерти человека.

Вот почему он «выдыхается» быстрее: если левый желудочек может долгое время находиться в состоянии гипертрофии, то правый желудочек на это не способен.

Показатели давления, при которых возникает легочная гипертензия совсем другие, и не сравнимы с артериальной. Так, если врачи ставят артериальную гипертензию при давлении, начиная от 139/89 мм. рт. ст., то ее легочная «сестра» возникает уже при давлении свыше 25 мм. в покое. Под физической нагрузкой этот показатель составляет более 30 мм. рт. ст.

К легочной гипертензии (ЛГ) могут приводить самые разные состояния и болезни. Встречается даже идиопатическая легочная гипертензия.

Так называют развитие данного синдрома без видимой причины, несмотря на все диагностические поиски.

Но все – таки, в большинстве случаев удается найти или причину, или факторы, которые могут привести к повышению риска появления этого синдрома. Вот некоторые из них:

  • наследственные состояния;
  • прием лекарств;
  • воздействие токсинов;
  • употребление наркотиков, например, амфетаминов;
  • при заболеваниях соединительной ткани (волчанке, склеродермии);
  • при заболеваниях печени и развившейся портальной гипертензии (циррозе, хроническом гепатите, гепатоцеллюлярной карциноме);
  • при пороках сердца;
  • на фоне заболевания ВИЧ – инфекцией;
  • при некоторых анемиях и паразитарных инвазиях (например, при наличии шистосомоза – внутрисосудистых паразитов).

Очень часто возникает легочная гипертензия, и даже феномен «легочного сердца» при заболеваниях легких. «Пальму первенства» можно отдать обструктивным хроническим болезням: бронхитам, интерстициальным заболеваниям (альвеолит). Также может возникнуть гипертензия при синдроме нарушения дыхания во сне, и даже при нахождении высоко в горах без тренировки.

Но этими заболеваниями далеко не исчерпываются те причины, по которым может развиться хроническая легочная гипертензия. Часто можно наблюдать различные варианты тромбоэмболии, пороки развития селезенки. Бывает этот синдром при саркоидозе, метастазах в средостение, при фиброзирующем медиастините, и даже при хронической почечной недостаточности (ХПН) у больных, находящихся на гемодиализе.

В чем опасность?

Если не лечить своевременно гипертензию, то возникает быстрое прогрессирование правожелудочковой недостаточности. Набухают шейные вены, развивается асцит – в брюшной полости скапливается свободная жидкость.

Увеличивается печень, возникают периферические отеки на ногах. Человек становится глубоким инвалидом «по общему заболеванию».

Для того чтобы классифицировать степень лёгочной гипертензии у пациента, нужно провести последовательно диагностический поиск, который заканчивается постановкой диагноза и определением степени тяжести, или функционального класса. Существует четыре класса, или четыре степени тяжести ЛГ:

  • Легочная гипертензия 1 степени — это «немая» патология. Физическая активность у пациента не ограничена, а если и есть физическая нагрузка, то никаких проблем не возникает: состояние полностью компенсировано, и правые отделы сердца полностью справляются с нагрузкой;
  • 2 степень заставляет снизить физическую нагрузку. В покое никаких причин для беспокойства нет, но при нагрузке возникают жалобы: одышка, боли в груди, различная немотивированная слабость, приступы головокружения;
  • При наличии третьей степени уже малая активность приводит к появлению жалоб, например, при мытье посуды или поливе цветов дома;
  • Четвертая степень – это появление жалоб в покое, а физическая нагрузка, даже малейшая (прием пищи) вызывает усиление одышки слабости.

Для того чтобы заподозрить признаки легочной гипертензии, вовсе не нужно быть специалистом-кардиологом, или пульмонологом. Это может сделать обычный врач, если он обратит внимание на следующие симптомы:

  • Одышка при физической нагрузке. Часто является первым симптомом болезни. Одышка носит инспираторный характер, то есть на вдохе. Мы помним, что одышка, при которой затруднен выдох – экспираторное диспноэ – встречается при бронхиальной астме. Удушья при легочной гипертензии, особенно на начальных этапах, не наблюдается;
  • Возникновение болей в груди. Они «непонятные» и плохо локализованные. Давят, сжимают, ноют. Иногда они считаются за приступы стенокардии, но нитроглицерин не помогает при этом болевом синдроме;
  • Обмороки (синкопальные состояния) и головокружения. Как правило, обмороки не возникают в покое, а провоцируются различной нагрузкой. Характерно, что вначале обмороки короткие – не превышают пару минут, но с прогрессированием степени гипертензии их продолжительность может увеличиваться, и составляет до 25 – 30 минут. Это представляет значительную опасность в развитии хронической гипоксической энцефалопатии;
  • Сердцебиение и пароксизмы тахикардии. Как правило, они доставляют пациентам много неприятных минут, но, при исследовании они являются безобидными, и серьезных расстройств, например, могущих привести к смерти при легочной гипертензии практически не наблюдается;
  • Появление кашля. Кашель, как симптом лёгочной гипертензии, возникает примерно у 30% пациентов, и, скорее всего, он связан с различными застойными явлениями в легких, особенно при наличии хронического воспаления. Часто кашель возникает у хронических курильщиков;
  • Изредка у пациентов может возникать кровохарканье. Это нечастый симптом. Он возникает примерно в 10% случаев, но именно он приводит к серьезному диагностическому поиску. Следующим шагом обычно бывает рентгенография в легких на предмет туберкулеза, при которой обнаруживается изменение тени сердца и выбухание контуров легочного ствола;

У пациентов с длительным «стажем» хронических заболеваний легких (ХОБЛ) и ЛГ, также возникает бочкообразное изменение грудной клетки, появляется изменение пальцев (конечных фаланг) по типу «часовых выпуклых стекол», а при аускультации (прослушивании) определяется акцент (усиление) второго тона над легочной артерией, что косвенно говорит о повышении давления над ней.

Конечно, все эти симптомы лёгочной гипертензии говорят о серьезных нарушениях в организме. Как диагностируется болезнь, и каковы современные подходы к ее верификации?

Для того чтобы установить достоверно диагноз легочной гипертензии, врачам нужно пройти несколько этапов. Перечислим основные опорные критерии, которые могут помочь в этом:


  • Рекомендовано избегать возникновения таких потенциально опасных
    симптомов, как выраженная одышка, синкопе, боли в грудной клетке
    [1-3]. 

Как лечить

Курс лечения направлен на снижение АД в легочном стволе, коррекцию основного заболевания, купирование нарушений в эндотелии и профилактику тромбоза.

Диета и образ жизни

При развитии гипертензии требуется принять следующие меры:

  • отказаться от гормонозамещающего курса при климаксе или оральной контрацепции;
  • проводить профилактику воспаления дыхательной системы;
  • заниматься лечебной физкультурой;
  • по возможности отказаться от беременности и естественных родов;
  • не заниматься спортом после еды, в холодную или жаркую погоду;
  • использовать кислородную маску во время перелетов.

Диета должна быть направлена на поддержание здоровья сердца и нормального уровня гемоглобина. Рацион пациента должен включать преимущественно растительную пищу и нежирные источники белка и железа (телятину, печень и др.).

Народные средства

Применение народных методов лечения легочной гипертензии необходимо согласовать с лечащим врачом (кардиологом или пульмонологом). Травяные настои и отвары не могут заменить медикаментозный курс, но способны усилить диуретическое воздействие лекарств и поддержать иммунитет больного.

При гипертензии применяются следующие средства:

  • отвары боярышника, валерианы, ромашки, мяты и шалфея;
  • настои рябины и калины;
  • чай с клевером;
  • настойка наперстянки и омелы.

Физиотерапия

Вылечить легочную гипертензию с помощью физиотерапевтических процедур нельзя. При выраженной одышке и симптомах гипоксии мозга пациенту назначаются ингаляции с кислородными смесями и оксидом азота.

Лекарства

Медикаментозная терапия гипертензии может включать следующие препараты:

  • вазодилататоры;
  • диуретики;
  • антикоагулянты;
  • НПВС;
  • препараты железа;
  • сердечные гликозиды;
  • антагонисты кальция и рецепторов эндотелина;
  • ингибиторы фосфоэстеразы и др.

При низкой эффективности лекарственного курса или пороках сердца рекомендуется хирургическое вмешательство.

Операция может быть проведена с целью создания контакта между предсердиями, удаления тромбов из артерии и ее ветвей, а также пересадки здорового сердечно-легочного комплекса (при тяжелой первичной гипертензии и некоторых пороках сердца).

Профилактика

Профилактика гипертензии легких предполагает раннюю диагностику заболевания или коррекцию патологий, которые могут привести к его развитию. Для этого необходимо регулярно проходить осмотр у кардиолога и рентгенографию легких.

Пропедевтика ЛГ на сегодняшний день недостаточно обширная, продолжается выявление причин развития заболевания. На основании определения типа гипертензии (по причинам) основывается группа и дозировка используемых лекарств. Действие препаратов направлено на следующие результаты:

  • расширение кровеносных сосудов;
  • уменьшение свертываемости крови;
  • уменьшение количества жидкости в организме за счет увеличения мочеиспускания;
  • улучшение оксигенации крови.

Наиболее эффективный терапевтический метод – долгосрочное вдыхание кислорода (14–15 часов/день).

Лечение первичной гипертензии – очень сложное. Используются некоторые соединения, приводящие к расширению легочных сосудов, следовательно, уменьшающие давление в легочном сосудистом русле. Одно из указанных соединений – «Силденафил» – при легочной гипертензии является препаратом 1-й линии.

Врожденные пороки сердца

Сердечная недостаточность, обычно присутствующая при ЛГ, лечится симптоматически. Окончательное решение в определенных ситуациях – трансплантация легких.

При вторичной форме болезни необходимо лечение основного заболевания. Если терапия успешна, гипертензии смягчается.

Высокие дозы блокаторов кальциевых каналов («Нифедипин», «Дилтиазем», «Амлодипин») и нитраты рекомендуются только в том случае сохранения вазореактивности.

Резидуальная легочная гипертензия (возникшая при пороках сердца) предполагает использование ингибиторов АПФ в сочетании с другими препаратами.

При неэффективности классической терапии принимается решение о хирургическом лечении легочной гипертонии. Оно включает применение следующих методов:

  • легочная эндартерэктомия;
  • септостомия предсердия;
  • трансплантация легких.

Цель процедуры – удаление организованных сгустков крови из легочной артерии с частью ее стенки.

Эта уникальная и сложная операция – единственный вариант лечения хронической гипертензии в связи с рецидивом легочной эмболии, способный привести к полному излечению пациента. До введения в практику этого метода, большинство пациентов с этой формой заболевания умирали в течение нескольких лет.

Ключевая часть операции проводится в глубокой гипотермии пациента с полной остановкой кровообращения.

Проведение септостомии на уровне предсердия направлено на улучшение показателей правосторонней сердечной недостаточности у пациентов с гипертензией. Этот факт вытекает из статьи, опубликованной группой польских ученых в апрельском выпуске профессионального журнала «Chest». Предсердная септостомия используется в качестве временного лечения во время ожидания трансплантации или у пациентов, у которых трансплантация не принимается во внимание, но все терапевтические методы не показали эффективности при заболевании.

Трансплантация легких – сложная операция, в ходе которой происходит смещение одного (обоих) легких или комплекса «легкие-сердце» от донора к реципиенту. Это – последний лечебный вариант терминальных стадий заболевания.

Виды трансплантации легких:

  • односторонняя трансплантация, как правило, проводится при ЛГ в сопровождении ХОБЛ, фиброзных заболеваний, эмфиземы, облитерирующего бронхиолита;
  • двусторонняя трансплантация – рекомендована при присутствии муковисцидоза, бронхоэктазы, гистиоцитоза;
  • трансплантация комплекса «легкие-сердце» – проводится при присутствии сердечно-сосудистых заболеваний, первичной паренхиматозной болезни, связанной с повреждением миокарда или неоперабельного заболевания клапана.

Если консервативные способы не дали результата, пациенту назначают оперативное лечение. Выбор вида вмешательства зависит от состояния больного, особенностей развития ЛГ, ее степени. Применяют хирургические методы:

  • тромбэндарэктомию легочной артерии;
  • исправление врожденного порока сердца;
  • баллонную предсердную септостомию;
  • трансплантацию легкого, сердца.

Тромбэндарэктомия

Суть этого хирургического метода лечения – удаление сгустков крови из ветвей легочной артерии. Операция выполняется, пока тромб не переродился в соединительную ткань. Тромэндарэктомия помогает уменьшить нагрузку на правый желудочек сердца, ослабить проявления сердечной недостаточности. При операции:

  • с помощью ангиографии определяют участок;
  • вводят катетер;
  • надрезают пораженный сосуд по краю тромба;
  • под контролем рентгена вводят баллонный катетер;
  • наполняют его физраствором;
  • вытягивают назад вместе с тромбом;
  • повторяют до полной очистки артерии.

Назначение этого хирургического вмешательства практикуют при идиопатической легочной гипертензии, на последних стадиях заболевания или при отсутствии результатов лечения правожелудочковой сердечной недостаточности. В предсердной перегородке специальным катетером с баллоном делают искусственное отверстие. Операция помогает:

  • уменьшить нагрузку на сердце;
  • облегчить его работу;
  • увеличить сердечный выброс;
  • уменьшить частоту обмороков;
  • исключить головокружения;
  • улучшить переносимость физических нагрузок;
  • подготовиться к операции трансплантации.

Легочная гипертензия может лечиться при помощи различных методов, к которым относятся немедикаментозные и медикаментозные меры, хирургия. Лечение назначается только после тщательного обследования, определения основной первопричины развития болезни.

Немедикаментозные методы против легочной гипертензии включают в себя методы устранения основных симптомов, они направлены на общее облегчение состояния больного:

  • употребление жидкости следует сократить до полутора литров за сутки, общее количество соли в пище также сводится к минимуму;
  • при легочной гипертензии исключаются интенсивные нагрузки на организм, включая профессиональный спорт, подъем на высоту более, чем на 1000 метров (опасны при сердечно-сосудистой недостаточности);
  • искусственное насыщение кислородом дает возможность убрать ацидоз и восстановить работу нервной системы (такие меры позволяют исключить цепь механизма заболевания);
  • надо избегать ситуаций, при которых появляются одышка, боли в области груди, обмороки.

Медикаментозное лечение осуществляется с использованием препаратов с действием на отдельные органы – снижение нагрузки на сердечную мышцу, расширение сосудов легких, вывод излишков воды, изменение частоты сокращений сердца. Препараты назначаются по результатам диагностики и могут включать в себя:

  1. Диуретики для удаления лишней воды, снижения уровня артериального давления.
  2. Нитраты для снижения нагрузки легочной основной артерии, расширения вен нижних конечностей.
  3. Ингибиторы АПФ. Прописываются для снижения общей нагрузки на сердце, снижения давления, расширения сосудов легких.
  4. Антагонисты кальция. Препараты этой группы назначают для исключения гипоксии, снижения агрегации тромбоцитов. Препараты изменяют частоту сокращений сердца, расслабляют бронхи, снижая вероятность развития спазмов сосудов.

Кроме того, медикаментозная терапия легочной артерии включает в себя прием антибиотиков (при наличии инфекционных поражений), сосудорасширяющих препаратов, антикоагулянтов, оксида азота и многих других. Все они направлены на расширение сосудов, облегчение общего состояния, улучшения кровотока и снижения вероятности возникновения тромбов, легочной патологии.

В некоторых случаях по результатам диагностики состояния легочной артерии будет назначено хирургическое вмешательство. Тип терапии зависит от общего состояния больного, первопричины, какой является стадия патологии. Оперативное вмешательство включает в себя следующие методы:

  • тромбэндартерэктомия, при которой удаляются кровяные сгустки, образовавшиеся в сосудах;
  • предсердная септостомия с образованием искусственного отверстия между предсердиями (позволяет снизить давление в артерии и предсердии);
  • если диагностирована тяжелая форма легочной артериальной патологии, может быть показана трансплантация легких и сердца (проводится только при гипертрофии сердца, развитии недостаточности клапанов).

Критерии оценки качества медицинской помощи

  • Рекомендуется проведение Т6МХ у всех больных ЛГ при первичной диагностике и каждые 3-6 месяцев [1-3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств В).

№       

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

1

Проведена трансторакальная ЭхоКГ при установлении диагноза легочной артериальной гипертензии и ХТЭЛГ.

I

C

2

Проведена
катетеризация правых отделов сердца с острыми фармакологическими
пробами для установления диагноза легочной артериальной гипертензии.

I

C

3

Проведена рентгенография органов грудной клетки

I

C

4

Проведена сцинтиграфия легких для исключения ХТЭЛГ.

I

C

5

Выполнена оценка риска наступления фатального исхода у больных ЛАГ для выбора тактики лечения.

I

C

6

Проведено
назначение антагонистов кальция. у больных идиопатической/ наследуемой
ЛАГ, а также ЛАГ вследствие приема лекарств/токсинов при положительной
ОФП во время катетеризация правых отделов сердца.

I

С

7

Проведено назначение ЛАГ- специфических препаратов при отрицательной ОФП у больных ЛАГ.

I

A/ B

8

Проведено назначение двойной ЛАГ- специфической терапии у больных ЛАГ с ФК IV (ВОЗ).

I/ IIb

B/ C

2.7. Оптимизация диагностического процесса

Оценка вероятности ЛГ обычно проводится на амбулаторном этапе
диагностики. Исключение наиболее частых причин ЛГ может потребовать
госпитализацию пациента в многопрофильный стационар. Для верификации
диагноза необходимо направить пациента в специализированный стационар
для проведения КПОС (таблица 7).

Сильная отдышка с кашлем

Таблица 7. Этапы диагностической помощи для больных ЛАГ

Этапы

Объем обследования

Первичная медико-санитарная помощь

Скрининг:

Сбор жалоб, анамнеза, осмотр, ЭКГ, спирография, рентгенография грудной клетки, общий анализ крови, ЭхоКГ

Первичная специализированная помощь

Определение вероятности ЛГ:

ЭхоКГ

Исключение наиболее частых причин ЛГ:

КТ легких, спирография с ДСЛ и бодиплетизмографией,

Дуплексное сканирование вен, сцинтиграфия легких

УЗИ внутренних органов, гастроскопия, оценка функции

щитовидной железы, биохимический анализ крови, тесты на ВИЧ и гепатиты, антиядерные антитела

Специализированная медицинская помощь

Верификация диагноза ЛАГ:

КПОС и легочной артерии. При необходимости — проведение
тестов на вазореактивность (ОФП), ангиопульмонография, коронарная
ангиография

Оценка риска ЛАГ:

Т6МХ, ЭхоКГ, кардиопульмональный нагрузочный тест, биомаркеры (мозговой натриуретический пептид)

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Сердце
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: