Стеноз нисходящего отдела аорты

Способы лечения аортального стеноза

Патология аортального клапана относится к группе пороков сердечно-сосудистой системы. Это вялотекущий недуг, последствия развития которого могут проявиться через годы. Если же говорить о происхождении заболевания, то врачи выделяют врожденный стеноз устья аорты и приобретенную разновидность данной патологии.

В зависимости от локализации болезнь бывает:

  • надклапанной;
  • подклапанной;
  • клапанной.

Лечение напрямую будет зависеть от разновидности стеноза. Кардиологи обнаружили, что симптомы заболевания зависят от степени его выраженности. Гемодинамические нарушения в организме условно разделены на степени (или стадии), по которым и определяется уровень поражения аортального клапана.

Этих стадий насчитывается пять:

  1. Полная компенсация. На данном этапе стеноз устья аорты выявляется аускультативно, поскольку сужение сосуда крайне незначительно. Без динамического наблюдения кардиолога пациенту не обойтись, но хирургическое вмешательство пока не требуется.
  2. Скрытая сердечная недостаточность. Пациент жалуется на одышку, быструю утомляемость, головокружение. Симптомы заболевания аортального клапана подтверждаются данными рентгенографии и ЭКГ. Рекомендуется хирургическая коррекция.
  3. Относительная коронарная недостаточность. Одышка усиливается, возникают обмороки и стенокардия. Необходимо хирургическое вмешательство.
  4. Выраженная сердечная недостаточность. Возникают ночные астматические приступы, при спокойном состоянии пациент жалуется на одышку. Операции, затрагивающие область аортального клапана, противопоказаны. Потенциально помогает кардиохирургическое лечение, но эффект от него невелик.
  5. Терминальная стадия. Патология неумолимо прогрессирует, отечный синдром и одышка ярко выражены. Применив медикаментозное лечение, врачи достигают краткосрочного улучшения ситуации. Хирургическая коррекция категорически противопоказана.

Если патология проявляется у новорожденных, в основе ее лежит наследственный фактор. Если сердечные клапаны были подвержены заболеваниям у членов семьи малыша, это существенно повышает вероятность недуга. Малыши, переболевшие бактериальным эндокардитом или ревматической лихорадкой, также рискуют получить стеноз устья аорты.

Перечислим другие возможные причины проявления патологии у новорожденных:

  • дефекты аортального клапана (наследственные);
  • неправильное закрытие;
  • инфекции (их мы уже упоминали).

article732.jpg

Поначалу у ребенка всё протекает бессимптомно, но затем вы обнаружите следующие проявления:

  • повышенная физическая утомляемость;
  • обмороки (возникают при сильном напряжении);
  • нерегулярное сердцебиение;
  • стеснение в груди;
  • давление;
  • сжатие;
  • боль;
  • головокружение;
  • одышка;
  • аритмия (редко);
  • бессимптомная внезапная смерть.

Диагностировать недуг у новорожденных достаточно сложно, но со временем признаки заболевания проявляются ярче. Подросшим пациентам врач рекомендует воздерживаться от чрезмерных нагрузок и избегать спортивных состязаний. Лечение заключается в приеме антибиотиков (при хирургии либо визитах к стоматологу).

Лечение поврежденного аортального клапана включает консервативные и хирургические методы. При этом пациенты с бессимптомным течением болезни находятся под неусыпным врачебным наблюдением. Каждые полгода-год эти больные проходят сеансы ЭхоКГ, а перед посещением стоматолога принимают антибиотики. Беременные женщины со стенозом нуждаются в контроле гемодинамических показателей. Прерывание беременности может потребоваться лишь в наиболее запущенных случаях.

Консервативное лечение особое внимание уделяет нейтрализации последствий аритмии и нормального кровотока.

Вот полный перечень явлений, с которыми необходимо разобраться:

  • нормализация АД;
  • ликвидация аритмий;
  • замедление развития сердечной недостаточности;
  • профилактика ИБС.

Легочный круг кровообращения подвержен застоям, поэтому начинают лечение именно с этой области. Больному прописывают диуретики (наиболее распространен Фуросемид), при этом продолжается сбор субъективных, инструментальных и клинических данных. При выявлении мерцательной аритмии начинается прием сердечных гликозидов (например, Дигоксина). Прописываются врачами и препараты калия.

Чтобы гипертрофированный миокард немного расслабился, рекомендованы В-адреноблокаторы. Второй вариант — антагонисты блокаторов кальция. Группы нитратов, наоборот, противопоказаны, поскольку минутный объем крови и сердечный выброс снижаются. По мере развития порока консервативное лечение начинает комбинироваться с хирургической коррекцией, но об этом — чуть ниже.

Медикаментозное лечение относительно эффективно лишь на ранних стадиях патологии. Хирургическое вмешательство — главное средство борьбы с недугом. Такое лечение напрямую зависит от противопоказаний и степени полученных больным нарушений. Наиболее распространены баллонная пластика и протезирование клапана. Вот три основных показания к хирургическому вмешательству:

  1. Удовлетворительная функция миокарда.
  2. Гипертрофия левого желудочка (динамика развития прослеживается на кардиограмме).
  3. Превышающий норму градиент систолического давления.

При искусственном протезировании поврежденного клапана (изменения незначительны) объем хирургической коррекции сводится к минимуму. Створки клапана, находящиеся в стадии сращивания, искусственно разделяются.

В некоторых случаях трехстворчатый клапан замещается — тогда пациента подключают к искусственному кровоснабжению. Аорта рассекается, пораженный клапан удаляется, после чего в организм пациента внедряется имплантант.

Клапан-протез проверяется по нескольким показателям.

Вот они:

  • функциональность;
  • целостность;
  • соответствие размерам отверстия;
  • отсутствие воздушных пузырьков.

Стеноз нисходящего отдела аорты

После операционной коррекции пациент проходит длительный курс реабилитации. Существует опасность возникновения инфекционного эндокардита, поэтому врачи применяют широкий спектр антибиотиков. Тромбоэмболия также представляет опасность. С этим осложнением нужно бороться посредством антиагрегантов и антикоагулянтов (Гепарин, Аспирин).

Основные причины недуга

Стеноз аорты обладает врожденной или приобретенной этиологией. В первом случае возникновение аномалии обусловлено генетической предрасположенностью или патологическими отклонениями в процессе развития плода. В норме клапан имеет 3 створки. При врожденной форме стеноза этот элемент состоит из 2 или 1 створки.

Приобретенный стеноз аорты возникает вследствие ревматического поражения аортальных створок. Деформированные заслонки клапана начинают постепенно срастаться и уплотняться, затем они становятся ригидными. Клапанное кольцо сужается.

Перечислим ряд других вероятных причин:

  • кальциноз аортального клапана;
  • атеросклероз аорты;
  • инфекционный эндокардит;
  • системная красная волчанка;
  • болезнь Педжета;
  • почечная терминальная недостаточность;
  • ревматоидный артрит.

Сужение аортального устья может иметь наследственный характер (у новорожденных). Аортальный клапан может быть двустворчатым — ещё одна аномалия развития у малышей. Зачастую признаки заболевания диагностируются до 30-летнего возраста.

Формирование стеноза ускоряется в нескольких случаях:

  • гиперхолестеринемия;
  • курение;
  • артериальная гипертензия.

Список сокращений

АКГ – ангиокардиография

Ао – аорта

АоК – аортальный клапан

ВОЛЖ – выводной отдел левого желудочка сердца

ГСД ЛЖ/Ао – градиент систолического давления между левым желудочком и аортой

ДАК – двустворчатый аортальный клапан

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

КГ – коронарография

КСА – клапанный стеноз аорты

КТ – компьютерная томография

ЛЖ – левый желудочек

МК – митральный клапан

МРТ – магнитно-резонансная томография

ОАП – открытый артериальный проток

ФВ – фракция выброса

ФК – фиброзное кольцо

ЭКГ – электрокардиография

Эхо-КГ – эхокардиография

1. Roberts, W.C. Valvular, subvalvular and supravalvular aortic stenosis: morphologic features / Roberts W.C. // Cardiovasc. Clin. Ser. – 1973; 5: 97.

Стеноз нисходящего отдела аорты

2. Beppu, S. Rapidity of progression of aortic stenosis in patients with congenital bicuspid aortic valves / Beppu S., Suzuki S., Matsuda H., Ohmori F., Nagata S., Miyatake K. // Am. J. Cardiol. – 1993; 71: 322-327.

3. Bonow R.O., Carabello B.A., Chatterjee  K. et al. ACC/AHA  2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of  Cardiology/American  Heart   Association  Task  Force   on  Practice   Guidelines (Writing Committee  to Revise the 1998 Guidelines  for the Management of Patients With  Valvular  Heart   Disease)  developed  in  collaboration   with  the  Society  of Cardiovascular   Anesthesiologists,   endorsed   by  the  Society  for  Cardiovascular Angiography and Interventions and the Society of Thoracic  Surgeons. J. Am. Coll. Cardiol. 2006; 48:e1–e148.

4. Зиньковский, М.Ф Врожденные пороки сердца / М.Ф. Зиньковский под редакцией А.Ф. Возианова. – Киев. 2010. – С.  738-790. 

5. Myung, K. Park Aortic stenosis / Myung K. Park, MD // Pediatric Cardiology for Practitiones. – 2008. – P. 248-257.

6. Бондаренко, И. Э. Хирургическое лечение врожденного стеноза аорты: дисс. … докт.мед. наук / И.Э. Бондаренко – М., 2003.

7. Brown JW., Stevens LS., Holly S. Surgical spectrum of aortic stenosis in children: a thirty-year experience with 257 children. Ann Thorac Surg., 1988, v.45, p.393-403.

8. Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия – 2015. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. М.: НЦССХ им. А.Н.Бакулева; 2016. 208 с.

9. Braunwald, E. Congenital aortic stenosis. In: Clinical and hemodynamic findings in 100 patients / Braunwald E., Goldblatt A., Aygen M.M., Rockoff S.D., Morrow A.G. // Circulation. – 1963;27:426-462.

10. Gersony, W.M. Bacterial endocarditis in patients with aortic stenosis, pulmonary stenosis or ventricular septal defect / Gersony W.M., Hayes C.J., Driscoll D.J. et al. // Circulation. – 1993;87:121-126.

11. Tawes, R.L. Congenital bicuspid aortic valve associated with coarctation of the aorta in children / Tawes R.L., Jr Berry C.L., Aberdeen E. // Br. Heart J. – 1969;31:127-128.

12. Glick, B.N. Congenitally bicuspid aortic valve in multiple family members / Glick B.N., Roberts W.C. // Am. J. Cardiol. – 1994;73:400-4.

13. Gale, A.N. Familial congenital bicuspid aortic valve: secondary calcific aortic stenosis and aortic aneurysm / Gale A.N., Mc Kusick V.A., Hutchins G.M., Gott V.L. // Chest. – 1977;72:668-70.

14. Godden, D.J. Stenosed bicuspid aortic valve in twins / Godden D.J., Sandhu P.S., Kerr F. // Eur. Heart J. – 1987;8:316-18.

Стеноз нисходящего отдела аорты

15.  McDonald, K. Familial aortic valve disease: evidence for a genetic influence? / McDonald K., Maurer B.J. // Eur. Heart J. – 1989;10:676-7.

16. Clementi, M. Familial congenital bicuspid aortic valve: a disorder of uncertain inheritance / Clementi M., Notari L., Borghi A., Tenconi R. // Am. J. Genet. – 1996;62:336-8.

17. Gotzsche, C.O. Prevalence of cardiovascular malformations and association with karyotypes in Turner?s syndrome / Gotzsche C.O., Krag-Olsen B., Nielsen J., Sorensen K.E., Kristensen B.O. // Arch. Dis. Child. – 1994;71:433-6.

18. Van der Hauwaert, L.G. Cardiovascular malformations in Turner?s and Noonan?s syndrome / Van der Hauwaert, L.G., Fryns J.P., Dumoulin M., Logghe N. // Br. Heart J. – 1978;40:500-9.

19. Mazzanti, L. Heart disease in Turner?s syndrome / Mazzanti L., Prandstraller D., Tassinari D. et al. // Helv. Pediatr. Acta. – 1988;43:25-31.

20. Rappo, P.D. Health supervision for children with Turner?s syndrome / Rappo P.D. // American Academy of Pediatrics. Committee on Genetics. Pediatrics. – 1995;96:1166-73.

21. Douchin, S. Malformations and vascular complications associated with Turner?s syndrome. Prospective study of 26 patients / Douchin S., Rossignol A.M., Klein S.K., Siche J.P., Baguet J.P., Bost M. // Arch. Mat. Coeur. Vaiss. – 2000;93:565-70.

22. Sybert, V.P. Cardiovascular malformations and complications in Turner syndrome / Sybert V.P. // Pediatrics. – 1998;101:Eli.

Симптомы

У аортального стеноза симптомы в течение нескольких десятилетий не дают о себе знать. На начальных этапах, когда просвет сосуда закрывается на 50% и более, он проявляется слабостью после нагрузок.

По мере прогрессирования болезни одышка сохраняется после умеренных нагрузок. Практически всегда она сопровождается общей утомляемостью и головокружениями. Когда просвет сосуда закрывается на 75% и более, у пациента развиваются основные признаки сердечной недостаточности.

Также патология проявляется следующими симптомами:

  • бледность кожных покровов;
  • потеря сознания;
  • давящие боли в грудине;
  • отеки лодыжек;
  • нарушение сердечного ритма.

Стеноз может стать причиной внезапной смерти без видимых внешних проявлений.

Симптомы стеноза проявляются в зависимости от стадии заболевания — об этом мы написали выше. Дискомфорт постепенно усиливается — это связано с постоянным сужением аорты. У новорожденных и взрослых пациентов можно выделить ряд общих симптоматических проявлений:

  • одышка (поначалу возникает при физических нагрузках, затем наблюдается постоянно);
  • мышечная слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • ощущение «громкого» сердцебиения;
  • обмороки (при коронарной недостаточности);
  • приступы стенокардии;
  • головокружение;
  • отек легких и сердечная астма (тяжелые случаи).

Иногда стеноз устья аорты дополняется многочисленными осложнениями.

Вот они:

  • ишемия;
  • инфекционный эндокардит;
  • АВ-блокады;
  • аритмии;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • инфаркт миокарда.

Патология аортального клапана бывает и правожелудочковой. Это весьма опасная разновидность недуга, поскольку в 10% случаев наступает внезапная смерть. Диагностируется правожелудочковый стеноз преимущественно у пожилых людей.

Термины и определения

Градиент систолического давления между ЛЖ и Ао – допплер-эхокардиографический показатель, отражающий скорость кровотока через аортальный клапан и характеризующий степень стеноза.

Синдром Turner (Шерешевского-Тернера) – генетически обусловленная форма первичной агенезии или дисгенезии гонад, относится к хромосомным болезням, сопровождается аномалиями соматического развития и низкорослостью. Из сопутствующих пороков развития сердечно-сосудистой системы могут встречаться: коарктация аорты, незаращение боталлова протока, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз устья аорты, почечных артерий.

Операция Ross – протезирование аортального клапана легочным аутографтом.

Стеноз нисходящего отдела аорты

Транслюминальная баллонная вальвулопластика АоК – чрезкожное эндоваскулярное вмешательство, направленное на устранение стеноза клапана.

Врожденный КСА – врожденный порок сердца, характеризующийся препятствием кровотоку на уровне клапана Ао. Т.о. стенозирующее поражение ограничено клапанным кольцом и створками клапана.

Как диагностируется патология

Комплекс диагностических мероприятий, направленных на выявление пораженного аортального клапана, всегда начинается с пальпации. Врачи проверяют периферические пульс и давление, выявляют систолическое дрожание.

Применяются и другие методы диагностики:

  • Аускультация. Здесь явно прослеживается ослабление второго тона. Выслушивается систолический шум (скребущий и грубый), который у пожилых пациентов может иррадиировать в верхние сердечные области.
  • ЭКГ. Левый желудочек гипертрофирован, но этот признак не прослеживается в 15% случаев. Наблюдаются изменения зубца, а порой и внутрижелудочковая блокада. Суточный мониторинг аортального клапана позволяет обнаружить безболевую ишемию миокарда и сердечную аритмию.
  • Рентгенологическое исследование. Видны изменения размеров сердца и постстенотическое аортальное расширение. Если порок развивается длительное время (это не касается новорожденных), рентгенограмма показывает наличие кальцификатов.
  • Эхокардиография. Двухмерный режим диагностики аортального клапана позволяет выявить уплотнение и утолщение его створок.
  • Коронароангиография. Обычно сочетается с аортографией — специальной инвазивной процедурой, при которой происходит сосудистое проникновение (в артерию вводится раствор с реагентом).

Кроме перечисленных инструментальных исследований делаются общие анализы крови и мочи, собирается и анализируется анамнез (включая семейный), проводится тест, направленный на изучение физических нагрузок (беговая дорожка, ходьба, велотренажер).

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Оперированные или неоперированные больные с КСА и аортальной регургитацией являются группой риска по выполнению хирургического вмешательства на АоК (первичного или повторного), так как эти два патологических состояния АоК являются прогрессирующими заболеваниями.

Больные с имплантированными в аортальную позицию протезами в отдаленные сроки после операции угрожаемы по развитию протез-зависимых осложнений. К протез-зависимым осложнениям относятся: эндокардит, тромбоз, парапротезная регургитация или окклюзия, связанная с развитием паннуса. Также данный контингент больных, оперированные в раннем детском возрасте, несомненно является кандидатами на выполнение повторных операций по замене клапана ввиду «перерастания» размера протеза.

После операции Росса пациенты составляют группу риска развития аутотрансплантатной дилатации с прогрессирующей неоаортальной регургитацией, окклюзии и/или регургитации неолегочного ствола, а иногда и ишемии миокарда и/или инфаркта, связанного с окклюзией или перегибом проксимальных коронарных артерий.

С врожденным КСА со значительным ГСД ЛЖ/Ао может быть связано развитие желудочковых аритмий в зрелом возрасте и возможность внезапной смерти. В связи с этим пациенты должны проходить тщательное обследование с ЭКГ для выявления аритмии на ранних стадиях.

Профилактика

Врожденный стеноз устья аорты предупредить не представляется возможным. Профилактику приобретенной его формы следует начинать с выявления сопутствующих проблем со здоровьем и соблюдения рекомендаций врачей, общих для всех сердечных патологий:

  • исключить чрезмерные физические нагрузки;
  • отказаться от пагубных привычек;
  • придерживаться правил здорового питания;
  • принимать прописанные врачом препараты;
  • ежегодно проходить комплексное обследование организма.

При появлении настораживающих симптомов необходимо сразу обратиться за консультацией к кардиологу.

Врожденный стеноз исправить невозможно — здесь попросту не существует профилактических мер. Что касается приобретенной формы этой страшной патологии, то профилактику нужно начинать с выявления заболеваний, послуживших фоном для стеноза устья аорты.

Необходимо предупредить:

  • атеросклероз;
  • ревматизм;
  • инфекционный эндокардит.

Некоторые болезни сердца являются следствием перенесенной ангины. Не допускайте отложения холестериновых бляшек на стенках своих сосудов — так вы продлите себе жизнь и избавитесь от многочисленных проблем в старости.

Материал по теме: митральный стеноз.

  • Рекомендуется непрерывное наблюдение кардиолога всем оперированным или неоперированным пациентам с патологией АоК. 

стеноз аортального клапана

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств С).

  • Рекомендуется проведение эхокардиографического скрининга для выявления ДАК ближайшим родственникам пациентов с ДАК. 

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств В).

  • Всем пациентам с ДАК рекомендуется исследование анатомии корня Ао, независимо от степени выраженности гемодинамических нарушений. 

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств С)

Особенности патогенеза

Существуют различные варианты врожденного КСА, обусловленные вовлечением в патологический процесс в разной степени всех трех компонентов клапана: комиссур, створок и фиброзного кольца АоК. Врожденный КСА может быть представлен одностворчатым, двустворчатым, трехстворчатым клапаном и мембраной. Наиболее частой аномалией является врожденный двустворчатый клапан Ао (ДАК).

Однако, в ряде случаев отсутствие нарушений гемодинамики в раннем детском возрасте при его наличии приводит к недооценке истинных значений частоты патологии [1,2]. Возникает ДАК из-за деформации створок аортального клапана во время вальвулогенеза, обычно наблюдается сращение двух створок, образующих одну меньшую и одну большую по размерам створку.

Варианты могут быть самые разные: от практически трехстворчатого клапана аорты с различными по размерам створками до одностворчатого или диспластического клапана. ДАК может приводить как к аортальному стенозу, так и к недостаточности в зависимости от степени сращения комиссур. У многих пациентов с ДАК гистология стенок аорты идентична таковой при синдроме Марфана: изменения в гладкой мышце, внеклеточном матриксе, эластине и коллагене [3].

Из левого желудочка кровь посредством аорты проникает к основным системам органов. Это большой круг кровообращения. Слабым его звеном выступает клапан аорты в устье сосуда. Он имеет 3 створки и раскрывается, пропуская в сосудистую систему порцию биологической жидкости. При сокращении каждый раз желудочек ее выталкивает. Закрываясь, клапан является преградой на пути обратного заброса крови. В этом месте и возникают патологические изменения.

В случае стеноза мягкие ткани створок и аорты претерпевают различные изменения. Это могут быть рубцы или спайки, отложения солей кальция, атеросклеротические бляшки или сращения. В результате наблюдаются следующие нарушения:

  • просвет сосуда начинает постепенно сужаться;
  • стенки клапана утрачивают эластичность;
  • открытие и закрытие створок осуществляется не в полной мере;
  • давление крови в желудочке увеличивается.

На фоне происходящих изменений возникает недостаточность кровоснабжения основных систем органов.

1.3 Эпидимиология

клапан аорты

Частота встречаемости врожденного КСА составляет 3-6% всех ВПС, в общей популяции наблюдается у 0,4-2% людей, при этом в 4 раза чаще встречается у мужчин [4,5]. Среди всех стенозов ВОЛЖ КСА занимает первое место по частоте – около 70-83% [5-7]. Доля оперативных вмешательств по поводу врожденного КСА среди всех врожденных пороков сердца в России составляет 2,44% при средней летальности 3,38% [8].

Врожденный КСА (в том числе двустворчатый АоК без изменений гемодинамики) в 20% случаев сочетается с ОАП и коарктацией Ао [9-11]. В настоящее время доказана семейная предрасположенность к формированию пороков АоК (в особенности двустворчатому) [12-16]. В частности, от 12 до 38% больных с синдромом Turner (Шерешевского-Тернера) имеют двустворчатый АоК, сочетающийся с такими ВПС, как коарктация Ао и частичный аномальный дренаж легочных вен [17-22].

Отличительной чертой врожденного КСА от других ВПС является возможное достаточно длительное существование порока без клинической манифестации – дети растут и развиваются соответственно возрасту, а порок обнаруживается лишь по выявлению шума при диспансерном обследовании. Появление жалоб свидетельствует о выраженном стенозе устья Ао.

Из жалоб, которые могут предъявлять родители пациентов, следует отметить повышенную утомляемость и одышку (особенно при физической активности), потливость, головные боли и головокружение, иногда – носовые кровотечения. Приступы головокружения и даже потери сознания связаны с дефицитом церебрального кровоснабжения при выраженном клапанном стенозе Ао.

У части больных могут присутствовать стенокардитические боли, обусловленные недостаточностью коронарного кровотока. Внезапная смерть при стенозах Ао чаще случается на фоне или вскоре после физической нагрузки и связана с возникновением аритмий и асистолии, возникающих из-за резкого дефицита коронарного кровотока.

ребёнок

Иную группу пациентов представляют собой дети с так называемым «критическим аортальным стенозом» (в 70% случаев обусловлен двустворчатым АоК). Термин «критический» в отношении врожденного КСА обозначает выраженность клинической симптоматики с угрозой для жизни новорожденного ребенка, что подразумевает необходимость выполнения неотложного вмешательства на АоК.

Клинически критический аортальный стеноз у новорожденного проявляется признаками застойной сердечной недостаточности и синдромом малого сердечного выброса. Клиническая ситуация при этом может усугубляться наличием сопутствующей кардиальной патологии в виде аномалий МК, коарктации Ао и фиброэластоза ЛЖ. Критический стеноз АоК относится к «дуктус» зависимым порокам, когда жизнь ребенка определяется степенью функционирования открытого артериального протока, обеспечивающего кровоток не только в нисходящую, но и в восходящую Ао и коронарные артерии (ретроградно). Раннее закрытие протока может привести к резкому ухудшению состояния новорожденного и даже летальному исходу.

Смертность при врожденном КСА составляет 23 5% в течение 1-го года жизни. Она снижается до 1,2% в год в последующие 20 лет. Затем повышается ежегодно, и в возрасте от 30 до 60 лет составляет 3,0; 3,5; 6,0 и 8,5% на каждые последующие 10 лет соответственно. Почти 60% больных доживает до 30 лет и почти 60% умирает до 40 лет.

Из осложнений естественного течения врожденного КСА следует отметить инфекционный эндокардит, который по данным одних авторов поражает около 0,9% больных ежегодно [6], по данным других встречается с частотой 1,8-2,7 на 1000 человеко-лет [10].

Одним из грозных осложнений существующего врожденного КСА на фоне слабо развитой медии стенки Ао является дилатация, расслоение и даже разрыв восходящей Ао. Подобное осложнение гораздо чаще развивается при КСА с однокомиссуральным АоК [30-32]. Пациенты с синдромом Turner и врожденным КСА также должны быть отнесены к группе риска по развитию нарушения целостности Ао [33-38].

По данным различных авторов развитие недостаточности на АоК может осложнить естественное течение врожденного КСА у 13-20% пациентов в возрасте старше 1 года [39,40]. Естественно развивающаяся при КСА регургитация АоК редко достигает значительной степени, но при развитии бактериального эндокардита, она может резко прогрессировать, приводя к разрушению створок и развитию тяжелой СН [6].

Кальциноз АоК при врожденном КСА редко развивается у пациентов в возрасте до 15 лет. Как правило, отмечается увеличение его частоты к 20-30 годам [41].

2.1. Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить родителей пациента о наличии у ребенка повышенной утомляемости, одышки (особенно при физической активности), потливости, головных болей, приступов головокружения, потери сознания, эпизодов необъяснимых носовых кровотечений, приступов стенокардитических болей, приступов нарушений ритма, эпизодов внезапной сердечной смерти и/или проведении мероприятий по сердечно-легочной реанимации.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).

2.3 Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется анализ газового состава крови с целью оценки газообмена и степени выраженности метаболических нарушений у новорожденных пациентов, находящихся в критическом состоянии ввиду наличия выраженного КСА.
  • Рекомендуется выполнение коагулограммы и подсчет числа тромбоцитов для прогноза риска периоперационных кровотечений и величины кровопотери.
  • Рекомендуется выполнение гематологического исследования для выявления дооперационной анемии и ее своевременной терапии. 

3.2 Хирургическое лечение

  • Пациентам с тяжелыми формами КСА и/или в сочетании с аортальной регургитацией рекомендуется выполнение операции на открытом сердце: аортальной вальвулопластики или протезирования АоК (механическим протезом или же легочным аутографтом – т.е. выполнение операции Росса) [54-63].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств С)

  • В случае наличия узкого ФК АоК рекомендуется протезирование АоК с использованием методики «расточки» ФК (по Nicks, Manouguian) [64-67].
  • Пациентам с тяжелыми формами КСА и нарушениями функции ЛЖ сердца (ФВ ЛЖ менее 50%) рекомендуется выполнение операции протезирования АоК.
  • Детям с тяжелыми формами аортальной регургитации рекомендуется выполнение операции протезирования АоК, если пациент симптоматичен.
  • Детям с тяжелыми формами аортальной регургитации рекомендуется выполнение операции протезирования АоК, если нарушение функции ЛЖ сердца носит постоянный характер и отмечается прогрессирование дилатации ЛЖ.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

  • Рекомендуется выполнение операции протезирования АоК пациентам с асимптомным течением тяжелой формы аортальной регургитации и нормальной систолической функцией (ФВ ЛЖ более 50%), но при прогрессирующей дилатации ЛЖ.

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств B)

  • Рекомендуется выполнение операции протезирования АоК асимптомным пациентам при наличии тяжелой степени КСА и патологической реакции на физические нагрузки.

Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств C)

  • Рекомендуется выполнение операции протезирования АоК асимптомным пациентам в случае очевидности быстрого прогрессирования КСА или аортальной регургитации.  
  • Рекомендуется выполнение операции протезирования АоК асимптомным пациентам в случаях наличия небольшой степени КСА с подтвержденным кальцинозом клапана при необходимости других операций на сердце и Ао.
  • Рекомендуется выполнение операции протезирования АоК асимптомным пациентам в случае наличия экстремально тяжелой степени КСА (средний ГСД ЛЖ/Ао при допплеровском исследовании более 60 мм рт. ст.).

Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств C).

  • Рекомендуется выполнение операции протезирования АоК асимптомным пациентам в случае наличия умеренной степени КСА при необходимости выполнения других операций на сердце.
  • Рекомендуется выполнение операции протезирования АоК асимптомным пациентам в случае сочетания тяжелой аортальной регургитации с быстро прогрессирующей дилатацией ЛЖ.
  • Рекомендуется выполнение операции на открытом сердце пациентам с КСА или аортальной регургитацией и сопутствующей дилатацией, восходящей Ао (диаметр восходящей Ао более 4,5 см).

стеноз аортального клапана

Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств B).

  • Рекомендуется выполнение операции на открытом сердце на ранних стадиях при сочетании стеноза Ао и прогрессирующего роста размеров восходящей Ао. 
  • Не рекомендуется выполнение операции на АоК пациентам с асимптомным течением КСА и нормальными размерами и функцией ЛЖ.

Уровень убедительности рекомендаций III (уровень достоверности доказательств B).

  • Не рекомендуется выполнение протезирования АоК легочным аутографтом (операции Ross) при наличии у пациента ряда генетических синдромов, сопутствующей патологии соединительной ткани, и при определенных морфометрических данных о состоянии магистральных сосудов.

Течение заболевания у детей

  • Рекомендуется выполнение чрескожной баллонной вальвулопластики АоК новорожденным детям с критическим КСА. 

У новорожденных и детей дошкольного возраста заболевание часто протекает бессимптомно. По мере их роста клиническая картина становится более выраженной по причине увеличения размеров сердца. Однако узкий просвет в аортальном клапане сохраняется неизменным.

Диагностировать патологию у плода можно уже на 6 месяце беременности посредством эхокардиографии. В редких случаях стеноз проявляется сразу после появления ребенка на свет. В 30% случаев состояние внезапно ухудшается к 5-6 месяцам. Среди основных симптомов нарушения у новорожденных врачи выделяют следующие:

  • частые срыгивания;
  • потеря в весе;
  • учащенное дыхание;
  • кожные покровы имеют синеватый оттенок;
  • отсутствие аппетита.

Своевременная диагностика играет решающую роль. Сразу после рождения у ребенка развивается критический стеноз. После подтверждения диагноза маленькому пациенту делают операцию. Только с помощью хирургического вмешательства можно избежать летального исхода.

У детей старшего возраста патология требует наблюдения в динамике. По результатам обследования врач подбирает терапию. Однако и в этом случае игнорировать проявления болезни нельзя, поскольку возможен внезапный летальный исход от удара в грудину или при малейшей перегрузке.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

После подтверждения диагноза пациенту необходимо ограничить занятия спортом и уменьшить тяжелые физические нагрузки. Подобных рекомендаций следует придерживаться даже при отсутствии выраженных симптомов заболевания. Раз в год нужно посещать кардиолога для отслеживания динамики и предупреждения развития осложнений.

В зависимости от стадии аортального стеноза лечение может иметь консервативный или оперативный характер. В первом случае врач подбирает препараты для поддержания полноценной работы сердечной мышцы. Хирургическое вмешательство показано при необходимости замены пораженного клапана.

Вылечить стеноз окончательно не представляется возможным. Поэтому для улучшения качества жизни пациента требуется постоянная медикаментозная терапия. Особой эффективностью она обладает на начальных этапах.

одышка

Лечение назначает врач индивидуально для каждого пациента. Без операции побороть стеноз нельзя. Медикаментозная терапия преследует такие цели:

  • замедление развития стеноза;
  • предупреждение возникновения ишемических очагов в миокарде;
  • приостановление аритмии;
  • нормализация АД.

Применяют следующие лекарственные средства:

  • Сердечные гликозиды для снижения ЧСС.
  • Бета-адреноблокаторы с целью нормализации сердечного ритма.
  • Диуретики способствуют уменьшению отечности, понижению АД.
  • Метаболические средства позволяют нормализовать энергетический обмен веществ в клетках миокарда.

Дополнительно пациентам назначают витаминные комплексы для обогащения организма калием.

Хирургическое вмешательство в случае стеноза устья аорты считается наиболее эффективным методом устранения патологии. Операцию необходимо провести до возникновения недостаточности левого желудочка. В противном случае возрастает риск появления осложнений.

В медицинской практике применяется несколько вариантов вмешательства: баллонная дилатация, пластика или протезирование аортального клапана, операция Росса. Противопоказаниями выступают следующие факторы: пожилой возраст (70 лет и старше), последняя стадия заболевания, наличие хронических заболеваний в анамнезе.

Это малоинвазивная процедура с использованием общего или местного наркоза. Выполняется она под контролем ЭКГ и рентгена. В ходе операции врач вводит специальный катетер с баллоном в бедренную артерию через небольшой разрез на коже. Его медленно подводят к месту стеноза. После достижения цели баллон надувают, расширяя тем самым сужение аорты.

Результативность процедуры составляет 50%. К ее помощи прибегают для лечения беременных и детей. Однако баллонная дилатация имеет несколько недостатков. Процедура не рекомендуется, если стеноз аорты вызван отложением солей кальция или при наличии тромбов.

Это полостная операция, для выполнения которой применяется общий наркоз. Кроме того, на весь период хирургических манипуляций больного подключают к аппарату искусственного кровообращения. Стеноз аортального клапана устраняют посредством иссечения измененных его участков. После накладывают заплатки.

Это наиболее распространенный вариант лечения стеноза клапана аорты. В качестве протеза используют как искусственные материалы (например, силикон или металл), так и современные биоматериалы (ткани легочной артерии пациента или донора). После хирургического вмешательства больным обязательно назначают антикоагулянты, способствующие разжижению крови.

Если вмешательство открытым способом осуществить нет возможности, выполняют чрескожную замену клапана. Его доставляют к области поражения посредством катетера. Специально упакованный клапан после достижения стенозированной аорты раскрывается и плотно прижимается к стенкам сосуда.

Устранение клапанного стеноза аорты посредством протезирования Росса применяется у молодых пациентов, чей возраст едва достиг отметки в 25 лет. Выполнение методики сводится к замене аортального клапана легочным имплантом. На место последнего устанавливается искусственный его заменитель. Такой подход позволяет свести к минимуму риск послеоперационных осложнений.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  • Врач-педиатр;
  • врач-кардиолог;
  • врач-детский кардиолог;
  • врач-сердечно-сосудистый хирург.

Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в базы данных PubMed, Scopus. Глубина поиска составляла 10 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств

  • консенсус экспертов;
  • оценка качества рекомендаций в соответствии с рейтинговой схемой (таблица П1).
  • оценка силы доказательств в соответствии с рейтинговой схемой (таблица П2).

Таблица П1. Рейтинговая схема для оценки уровня убедительности рекомендаций.

Уровень убедительности рекомендаций

Описание

Уровень I

Процедура или лечение являются полезными/эффективными, они должны быть выполнены/назначены.

Уровень II

Уровень IIa

Процедура или лечение с большой долей вероятности являются полезными/эффективными, их разумно было бы выполнить/назначить.

Уровень IIb

Противоречивые доказательства о пользе/эффективности процедуры или лечения, их выполнение/назначение может быть рассмотрено.

Уровень III

Процедура или лечение являются вредными/неэффективными, они не должны выполняться/назначаться.

Таблица П2. Рейтинговая схема для оценки уровня достоверности доказательств.

Уровень достоверности доказательств

Описание

Уровень А

Мета-анализы, систематические обзоры, рандомизированные контролируемые исследования

Уровень В

Когортные исследования, исследования «случай-контроль», исследования с историческим контролем, ретроспективные исследования, исследования серии случаев.

Уровень С

Мнение экспертов

Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.

Клинические рекомендации обновляются рабочей группой каждые 3 года и утверждаются профильной комиссией при Главном внештатном специалисте – сердечно-сосудистом хирурге МЗ России

Осложнения и прогноз

При сужении просвета на 75% и более патология начинает быстро прогрессировать, что может привести к следующим осложнениям:

  • приступы стенокардии;
  • инфаркт миокарда;
  • сердечная астма;
  • отек легких;
  • фибрилляция желудочков.

Стеноз аортального клапана может десятилетиями протекать бессимптомно. Прогноз для пациента во многом зависит от степени перекрытия просвета сосуда. Если данный показатель составляет менее 30%, а больной при этом не испытывает трудностей со здоровьем, ему достаточно проходить регулярные обследования у кардиолога.

Сначала заболевание прогрессирует достаточно медленно.

В случае перекрытия просвета сосуда на 50% и более прогноз неблагоприятный. Больного постоянно мучают приступы стенокардии и внезапные обмороки. При лечении хирургическим путем пятилетняя выживаемость составляет 87%, а десятилетняя — только 65%.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Сердце
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: