Причины симптомы и лечение гемолитической анемии

Формы заболевания

Важнейшее значение для нормального функционирования организма имеет равновесие в образовании и разрушении красных кровяных телец – эритроцитов. Если по каким-либо причинам их распад происходит в ускоренном темпе, а костный мозг не справляется с образованием новых кровяных клеток, то появляется дисбаланс и создаются предпосылки для возникновения заболевания.

На основании функционирования и особенностей разрушения эритроцитов разработана классификация патологии.

Последняя подразделяется на две группы: наследственную и приобретенную, в каждой из них выделяют несколько подвидов.

Общие сведения

Гемолитические анемии – это эритроцитопатии, при которых имеет место стойкое или массированное преобладание разрушения эритроцитов над их образованием. Среди всех анемий у детей встречаются в 11,5% случаев, в 5,3% ‒ от общего числа заболеваний крови. В числе больных незначительно преобладают лица мужского пола.

Чаще диагностируются наследственные формы (76,6%) и особенно – наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия (56,4%). Некоторые формы связывают с этнической принадлежностью: талассемия характерна для азиатов, жителей Кавказский республик, побережья Средиземного моря; серповидноклеточная анемия – для лиц негроидной расы, дефицит Г-6-ФД – для представителей еврейской национальности. Гемолитическая болезнь плода на территории РФ встречается у 0,6% новорожденных.

Гемолитическая анемия у детей

Гемолитическая анемия у детей

Симптомы заболевания

Для гемолитических анемий (серповидной, аутоиммунной, несфероцитарной и прочих) характерны такие симптомы:

  • синдром гипертермии. Чаще всего данный симптом проявляется при прогрессировании гемолитической анемии у детей. Температурные показатели возрастают до 38 градусов;
  • синдром желтухи. Кожный покров приобретает жёлтый оттенок, но при этом сильного зуда нет. Характерный симптом – изменение цвета урины. Она становится тёмной и напоминает мясные помои. Экскременты свой цвет не изменяют;
  • синдром увеличения печени и селезёнки (гепатоспленомегалия);
  • синдром анемии. Кожный покров и слизистые бледнеют. Проявляются симптомы гипоксии – одышка, слабость, головная боль, брадикардия, головокружение и прочее.

Дополнительные симптомы данного патологического состояния:

  • болевой синдром в месте проекции почек;
  • боли в области живота;
  • боли в грудине;
  • изменение стула.
Основные гематологические проявления гемолитических анемий

Основные гематологические проявления гемолитических анемий

Клиническая картина, развивающаяся при разных типах гемолиза, имеет общие черты. Для приобретенных гемолитических анемий характерно острое нарастание симптоматики. Большинство наследственных анемий протекает хронически с периодическими гемолитическими кризами. Для развития криза необходимо воздействие триггера: переохлаждения, употребления токсичных препаратов, инфекционного заболевания. Первыми симптомами являются общая слабость, лихорадка, диспепсические расстройства, головная боль. В дальнейшем нарастают признаки билирубиновой интоксикации: иктеричность слизистых оболочек и желтушность кожи; появляются тяжесть, дискомфорт в верхних отделах живота из-за гепато- и спленомегалии, потемнение мочи — от розового до почти черного цвета. На фоне анемизации нарастает бледность с восковидным оттенком, появляются ощущения сердцебиения и перебоев в работе сердца. В тяжелых случаях развивается олигурия (уменьшение количества выделяемой мочи) и анурия, вплоть до шока.

Для наследственных форм характерно выявление стигм дизэмбриогенеза: челюстных и зубных деформаций, гиперхромии радужки, «башенного» черепа, западения переносицы, «готического» нёба; в анамнезе есть указания на гемолитические состояния у родственников, отягощена наследственность по желчнокаменной болезни. Клиническая картина изоиммунных анемий при конфликте «мать-плод» зависит от причины конфликта (резус-фактор, группа крови и другие). Высокий титр антител и их непосредственное влияние на плод на 20-29 неделе гестации приводят к водянке плода, попадание к плоду антител антенатально (после 29 недели) или в момент родов – к развитию гемолитической болезни.

Анемии любого характера условно подразделяют на две группы: гемолитическую и анемическую. К первой группе относят анемии, имеющие следующие симптомы и разновидности:

  • Гипертермию, которая обычно проявляется у детей. Состояние характеризуется высокой температурой (до 38 0С), и в этот период максимально разрушаются эритроциты.
  • Анемию, для которой характерна бледная кожа и слизистая оболочка, часто кружится голова, сердцебиение, слабость, быстрая утомляемость, учащенный пульс, одышка при физической активности.

Гемолитические признаки проявляются в виде:

  • увеличенной селезенки, боли под ребрами с левой стороны;
  • бледно-желтого окраса кожи;
  • мочи темного цвета – коричневого, красного.

Кроме того, у пациента наблюдается боль в области почек, груди, изменяется стул.

Признаки заболевания могут присутствовать постоянно или регистрироваться только в период гемолитического криза. Классическим симптомом патологии считается приобретение кожными покровами желтого оттенка. При кризе гемолитической анемии симптомы становятся выраженными, в этом случае определяют:

  • Гипертермию. Температура тела повышается до 38°С. В большинстве случаев подобное изменение в организме регистрируется у детей.
  • Желтуху. Этот синдром провоцируется избыточной выработкой непрямого билирубина, который поступает в пищеварительный тракт. Дополнительно происходит повышение концентрации уробилина. Сбой провоцирует изменение естественного оттенка кожных покровов и слизистых.
  • Низкий уровень гемоглобина в крови.
  • Гепатоспленомегалию. Длительное течение заболевания или его тяжелая форма способствует развитию нарушений, провоцирующих увеличение селезенки и печени.
  • Болезненные ощущения в области живота, почек.
  • Нарушение формирования костей у детей.
  • Пороки развития у плода, в т. ч. диспропорции частей тела.
  • Болевой синдром, напоминающий неприятные ощущения при инфаркте миокарда.
  • Нарушение стула.

Обращение к врачу для прохождения обследования необходимо при появлении бледности кожных покровов, общей слабости и ощущения тяжести в подреберье с правой стороны. Терапевт проводит осмотр и выписывает направление на общий анализ крови. При отклонении показателей от нормы пациента направляют к гематологу.

На первичном приеме лечащий врач оценивает состояние кожных покровов, выполняет пальпацию живота для выявления увеличения печени. Дополнительно гематолог уточняет наличие заболевания у близких родственников пациента. Для подтверждения диагноза и определения формы патологии больному необходимо:

  1. Сдать кровь для проведения общего анализа, определения концентрации билирубина, гемоглобина, эритроцитов.
  2. Пройти УЗИ для определения размеров селезенки и печени.

В некоторых случаях этих методов может оказаться недостаточно, тогда прибегают:

  1. К пробе Кумбса, проводимой путем переливания пациенту крови со здоровыми кровяными тельцами.
  2. К изучению формы эритроцитов.
  3. К исследованию количества сывороточного железа, содержащегося в крови.

Патогенез

В патогенезе наследственных гемолитические анемии главную роль играет внесосудистый гемолиз – разрушение эритроцитов происходит в клетках ретикулоэндотелиальной системы. Высвобождаемый гем распадается до несвязанного билирубина. В печени такое количество билирубина не может полностью связаться с глюкуроновой кислотой, развивается гипербилирубинемия. Клинически проявляется нарастанием желтухи, формированием у детей в раннем возрасте камней желчного пузыря, содержащих билирубинат кальция. В кишечнике билирубин метаболизируется в уробилин, избыток которого окрашивает мочу в темный цвет. Гиперактивность селезенки приводит к увеличению ее размеров с развитием гиперспленизма.

Внутрисосудистый гемолиз возникает при приобретенных гемолитических анемиях. Происходит распад эритроцитов в кровотоке, высвободившееся количество гемоглобина не связывается полностью с гаптоглобином в плазме, вследствие чего развивается гемоглобинурия. Избыток гемосидерина, который образуется в селезенке, почках, печени, способствует развитию гемосидероза данных органов и нарушению их функции. Компенсаторное усиление эритропоэза вызывает ретикулоцитоз. Гиперплазия костного мозга ведет к деформации черепа и скелета у детей.

Заболевание у новорожденных и детей

article1040.jpg

В современной акушерской практике нередки случаи диагностирования этого заболевания у новорожденных. В данной ситуации важно своевременно выявить и возможность резус-конфликта матери и плода, и симптомы внутриутробного гемолиза.

Анемии у новорожденных бывают иммунной и неиммунной формы. В первом случае они вызваны конфликтом крови матери и младенца. Анемии неиммунные возникают при внутриутробной инфекции – сифилисе, цитомегалии, токсоплазмозе.

Наиболее часто у новорожденных встречается желтушная анемия, которая развивается к концу беременности.

Обычно желтоватый цвет кожных покровов у новорожденных является нормой, но следует насторожиться при затянувшейся желтухе, так как возникает риск поражения центральной нервной системы.

Развитие кризов происходит в 3-5–летнем возрасте из-за появления большого количества провоцирующих факторов.

Первые симптомы анемии у детей – плаксивость, утомляемость – не всегда вызывают опасения. Их часто списывают на особенности характера. Основной признак – бледность кожи. Но здесь важна правильная диагностика, чтобы не спутать проявление анемии с патологиями почек, туберкулезом, интоксикацией.

Анемия беременных

Для диагностики заболевания у беременных проводят лабораторные исследования в два этапа. На первом происходит подтверждение наличия заболевания, на втором – поиск факторов, влияющих на разрушение эритроцитов.

Врачи выясняют у будущей мамы все о течении прошлых беременностей, о наличии преждевременного их прерывании или рождении мертвого ребенка, о степени развития имеющихся детей, резусе крови отца.

Причины симптомы и лечение гемолитической анемии

При наличии антител у мамы с отрицательным резусом для профилактики вводят гаммаглобулин, снижающий их агрессивное влияние.

Прогнозы

При выявлении заболевания медики не дают точного прогноза по эффективности лечения. Все зависит от правильности выбора методов терапии, индивидуальных особенностей пациента.

В зависимости от степени развития болезни продолжительность жизни может и заметно сокращаться, и увеличиваться.

Прогноз при гемолитических анемиях у детей зависит от этиологического фактора. Приобретенные формы и большинство наследственных имеют благоприятный исход при своевременно начатом лечении и соблюдении мер профилактики. В качестве системы питания используется диета №5 по Певзнеру, предназначенная для снижения нагрузки на билиарный тракт.

Необходим охранительный режим: избегание перегрева и переохлаждений; исключение контактов с инфекционными больными; ознакомление со списком препаратов и веществ, которые могут вызвать гемолиз (хинин, сульфаниламиды, левомицетин, аспирин, нитрофураны и прочие); определение показаний и строгих противопоказаний к вакцинации (при дефиците глюкозо-6фосватдегидрогеназы, аутоиммунных анемиях иммунизация запрещена, при сфероцитозе – рекомендована).

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Сердце
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: