Полный обзор узелкового периартериита симптомы формы болезни лечение

Прогноз и профилактика

Прогноз серьезен при классичесском варианте заболевания, однако в связи с использованием современных методов лечения и рациональной профилактикой сроки жизни больных П. у. значительно удлинились. Возможны клин, ремиссии в течение нескольких лет, однако больные с почечными формами болезни, как правило, остаются нетрудоспособными.

Профилактика. Специфическая профилактика П. у. не разработана. Необходимо помнить, что обострение заболевания могут вызвать переливания крови и плазмы и их заменителей, вакцинация и введение чужеродных сывороток, физиотерапевтические процедуры, инсоляция.

https://www.youtube.com/watch?v=user1MGMUplaylists

У детей П. у. развивается реже, чем у взрослых. Болеют дети любого возраста, преимущественно раннего детского и школьного, девочки и мальчики — с одинаковой частотой.

Патологоанатомические особенности обусловлены своеобразием течения у детей воспалительных и аллергических реакций, а также возрастными особенностями строения сосудов и тканей: обилием клеточных элементов и относительной структурной незрелостью сосудистых стенок, богатой васкуляризацией внутренних органов. Характерна яркая картина некротического ангиита — панартериита с развитием множественных аневризм; часты тромбангииты, инфаркты различных органов.

Клиническая картина в основном такая же, как у взрослых. Начало острое, с выраженным гиперергическим компонентом, яркой реакцией иммунокомпетентной системы: отмечается увеличение лимф, узлов, а также селезенки (у 1/3 больных). В активной фазе преобладают общие симптомы: лихорадка неправильного типа, не поддающаяся лечению антибиотиками и жаропонижающими средствами, нарастающая слабость, падение веса.

Полный обзор узелкового периартериита симптомы формы болезни лечение

Характерны миалгии и артралгии, реже отмечаются асимметричный полиневрит, артриты. Из кожных поражений наиболее часты ливедо, капилляриты ладоней и подошв, геморрагические высыпания, некрозы кожи, общие и локализованные (преимущественно на конечностях) плотные ангионевро-тические отеки. Поражения ц. н. с. протекают, как и у взрослых, чаще возникает асептический серозный менингит (без изменений содержания белка и сахара в цереброспинальной жидкости).

Легочный синдром развивается реже. Абдоминальный синдром наиболее выражен у детей раннего возраста и, как правило, сопровождается кишечным кровотечением. Артериальная гипертензия наблюдается у 1/4 больных. Кардиальный, почечный, неврологический синдромы, а также основные лабораторные показатели у детей и у взрослых не имеют принципиальных отличий.

Клинические варианты П. у. у взрослых и детей в основном идентичны. Для детей более типичен классический почечно-полиневритический яли поливисцеральный вариант, который, как правило, сопровождается симптомами поражения брыжейки, кишечника, ц. н. с., почек. Кожный вариант более характерен для детей школьного возраста;

в данном случае преобладает изолированное поражение мелких артерий мышечного типа и артериол. Наряду с характерными для П. у. общими симптомами в коже и подкожной клетчатке, по ходу сосудов (чаще межреберных и брюшной стенки) пальпируются множественные болезненные узелки диам, до 1 см. У 1/3 больных преимущественно на нижних конечностях (рис. 3) появляется livedo racemosa с тенденцией к постепенному распространению на туловище. Возможны трофические нарушения.

Менее свойственны детскому возрасту астматический (эозинофильный) и моноорганный варианты П. у. Выделяют особый, младенческий вариант П. у., который протекает с длительной лихорадкой неправильного типа, катаральными изменениями слизистой оболочки верхних дыхательных путей, полиморфными кожными высыпаниями, плотными ангионевротическими отеками, артралгиями, миалгиями, тахикардией, признаками коронарита, повышением АДГ болями в животе, рвотой, энтероколитическим стулом (часто с кровью), гепатомегалией, эритроциту рией, лейкоцитурией, нормо-хромной анемией, нейтрофильным лейкоцитозом.

Течение П. у. у детей, как правило, прогрессирующее, с поражением внутренних органов — сердца, печени, жел.-киш. тракта, почек и др. Богато развитая органная васкуляризация у детей способствует тому, что ангиит с микротромбозами, микроинфарктами некоторых внутренних органов иногда протекает малосимп-томно, без болевых ощущений.

Прижизненный диагноз П. у. у детей довольно сложен из-за множественности и разнообразия сочетаний поражений различных органов, что создает полиморфную клин, картину.

Подтвердить диагноз П. у. у детей, как и у взрослых, помогают данные биопсии мышц, кожи. В ряде случаев проводят селективную артериографию сердца, почек, брыжеечных сосудов.

Дифференциальная диагностика П. у. у детей включает широкий круг заболеваний: лимфогранулематоз (см.), острый лейкоз (см.), сепсис (см.), вирусные и бактериальные инфекции, коллагенозы — системная красная волчанка (см.), системная склеродермия (см.), дерматомиозит (см.), а также ревматоидный артрит (см.), гранулематоз Вегенера (см.

Значительные трудности вызывает дифференциальная диагностика абдоминального синдрома при П. у. с инвагинацией, синдромом распространенного внутрисосудистого свертывания с гипоксическим некротическим энтероколитом, кишечными инфекциями, гепатитом.

Лечение у детей и взрослых сходно. Назначается оптимально эффективная доза глюкокортикостероидов (1,5-3 мг/кг)у при тромбангии-тах — до 5-7 мг/кг в сутки. Спустя 4-6 нед. дозу постепенно уменьшают до индивидуальной поддерживающей, которая отменяется лишь в фазе стойкой клинико-лабораторной ремиссии. При абдоминальном, неврологическом, почечном синдроме с гипертензией глюкокортикостероиды малоэффективны.

Все дети с П. у. подлежат диспансерному наблюдению, к-рое включает контроль ЭКГ, исследование функций почек и др. Прививки, введение сывороток и другие возможные аллергизирующие факторы исключаются. Профилактические мероприятия должны быть направлены на предупреждение развития аллергических реакций, уменьшение частоты и тяжести течения инф. болезней.

Прогноз классического варианта П. у. у детей остается серьезным. Хрон, кожный вариант имеет тенденцию к многолетнему течению.

Библиография:
Воробьев И. В. и Любомудров В. Е. Узелковый периартериит, М., 1973, библиогр.; Любомудров В. Е., Басамыгина Л. Я. и Матеева К. М. Узелковый периартериит у детей, Педиатрия, Jvft 8, с. 76, 1960; Семенкова E. Н. К вопросу о гипердиагностике узелкового периартериита, Тер. арх., т. 47, № 4, с. 122, 1975; Струков А. И. и Бегларян А. Г.

Патологическая анатомия и патогенез коллагеновых болезней, М., 1963; Тареев E. М. К клинике узелкового периартериита, Рус. клиника, т. 6, Jsfb 28, с. 157, 1926; он же, Коллагенозы, М., 1965, библиогр.; Тареев E. М. и Семенковa E. Н. Астматический вариант узелкового периартериита, Клин, мед., т. 47, «Ns 7, с. 28, 1969; Теодори М. И., Алексеев Г. К.

и Шныренкова О. В. О классификации системных васкулитов, Тер. арх., т. 40, № 8, с. 22, 1968; Ярыгин H. Е. и д р. Системные аллергические васкулиты, М., 1980, библиогр.; А 1 г с б n-S e g о v i a D. The necrotizing vasculitides, Med. Clin. N. Amer., v, 61, p. 241, 1977, bibliogr.; Churg J. a. Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis and periarteritis nodosa, Amer. J. Path., v. 27, p. 277, 1951;

E t t linger R. E. а. o. Poliarteritis nodosa in childhood, Arthr. Rheum., v. 22, p. 820, 1979; G o с k e D. J. Extrahepatic manifestations of viral hepatitis, Amer. J. med. Sci., v. 270, p. 49, 1975; Kussmaul A. u. M a i e r R. tiber eine bisher nicht beschriebene eigen-thiimliche Arterienerkrankung (Periarterii-tis nodosa), Dtsch. Arch. klin. Med., Bd 1, S. 484, 1866; Michalak T.

E. М. Тареев, E. H. Семенкова; С. В. Левицкая, О. Г. Соломатина (пед.), JI. М. Попова (невр.), H. Е. Ярыгин (пат. ан.).

Узелковый полиартериит представляет собой заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся некротическим поражением артерий среднего и мелкого калибра. Ранее данную патологию называли узелковым периартериитом, однако термин, применяющийся сегодня, более корректен, поскольку в патологический процесс вовлечена вся сосудистая стенка, то есть имеет место не пери-, а панартериит.

О том, почему возникает данная патология, какими симптомами она проявляется, а также о принципах диагностики и тактике лечения узелкового полиартериита вы узнаете из нашей статьи.

Это достаточно редкое заболевание – оно встречается в среднем у 1 человека из 100 тысяч, а новые случаи регистрируются еще реже, с частотой около 2-3 на миллион населения Земли. Болеют преимущественно мужчины (соотношение страдающих узелковым полиартериитом мужчин и женщин составляет 3:1) зрелого – 40-60 лет – возраста.

Одной из составляющих комплексного лечения узелкового полиартериита является плазмаферез.

Узелковый полиартериит – это заболевание, характеризующееся аутоиммунным воспалением стенки средних и мелких артерий. Страдают преимущественно мужчины возрастом 40-60 лет. Точные причины развития патологии не известны, однако считается, что пусковыми факторами могут стать перенесенные вирусные инфекции (особенно гепатит В), инсоляция, переохлаждение, прием некоторых лекарственных средств.

Существуют разные формы узелкового полиартериита, сопровождающиеся поражением сосудов той или иной части тела, того или иного органа. В связи с этим клинические проявления данной патологии чрезвычайно многообразны. Основные: повышение температуры тела, слабость, боли в мышцах, суставах, мышечная слабость, боли по ходу пораженных сосудов, склонность к тромбообразованию.

Cиндром Шарпа
Алкаптонурия и охронотическая артропатия
Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса)
Артриты при хронических заболеваниях кишечника (неспецифическом язвенном колите и болезни Крона)

Как уже было сказано, в плане прогноза самой благоприятной считается кожная форма заболевания. При локализованных повреждениях желчного пузыря, молочных желёз и аппендикса шанс на выздоровление также достаточно высок. А при наличии тяжёлых повреждений сердца, центральной нервной системы, почек и патологий сразу нескольких органов прогноз весьма неблагоприятный.

  • сильная потливость;
  • похудение в короткие сроки;
  • боли в мышцах и суставах;
  • присоединение специфических симптомов в зависимости от той формы, которую обрело заболевание.

Причины патологии

Узелковый полиартериит классифицируют по особенностям течения и степени активности патологического процесса.

Так, болезнь может протекать остро, подостро и хронически, с разной (минимальной, умеренной либо высокой) степенью активности либо находиться в неактивной фазе.

В зависимости от распространенности патологического процесса выделяют следующие варианты течения полиартериита:

  • классический;
  • кожно-тромбангиический;
  • астматический;
  • моноорганный.

Кожную форму патологии, протекающую без поражения внутренних органов, специалисты расценивают как доброкачественную.

Если поражены почки и развилась тяжелая, резистентная к лекарственной терапии артериальная гипертензия, болезнь быстро прогрессирует, иногда даже молниеносно – в течение полугода-года человек погибает.

Узелковым периартериитом, как правило, заболевают люди, которые ранее перенесли вирусный гепатит В.

Причины развития узелкового полиартериита на сегодняшний день окончательно не ясны. Считается, что имеет значение перенесенная человеком вирусная инфекция (особенно ). Пусковым фактором может стать длительное пребывание на солнце или морозе, вакцинация, введение определенных лекарственных препаратов, а также беременность, аборт и роды.

Под воздействием вышеуказанных причинных факторов в организме происходит сбой – образуются циркулирующие иммунные комплексы. Распространяясь с кровотоком, они фиксируются в стенках средних и мелких артерий, вызывая в них аутоиммунный воспалительный процесс. Клетки внутреннего слоя сосудистой стенки (эндотелия) пораженных сосудов вырабатывают и выделяют в кровь большое количество факторов свертывания и тромбообразования.

Считается, что определенную роль в развитии узелкового полиартериита играют вирусные инфекции, в частности, ЦМВ

Причины узелкового полиартериита изучены недостаточно. Предполагается, что в его развитии играют роль такие факторы:

  • вирусные гепатиты В и С, ВИЧ-инфекция, инфицирование парвовирусом В19 и цитомегаловирусом;
  • побочное действие некоторых лекарственных средств – антибиотиков и сульфаниламидов, препаратов йода и висмута, профилактических сывороток.

Инфекция вирусным гепатитом обычно осложняется развитием узелкового полиартериита в первые полгода. При этом чаще поражается желудочно-кишечный тракт, яички, почки, возникает злокачественная гипертония. До применения вакцинации около 30% случаев узелкового полиартериита были вызваны гепатитом, сейчас эта цифра составляет 8%.

Другие возможные инфекционные агенты, способные спровоцировать заболевание: вирусы ветряной оспы, Т-клеточного лейкоза, клебсиеллы, стрептококки, псевдомонады, иерсинии, токсоплазмы, риккетсии, трихинеллы, возбудители саркоспоридиоза, туберкулеза. Возможные провоцирующие заболевания – ревматоидный артрит и синдром Шегрена.

Как именно повреждается стенка сосудов при этом заболевании, неясно. При микроскопическом исследовании в ней не находят изменений. Поражаются артерии мышечного типа, возможно развитие инфарктов различных органов, кровоизлияний в них, рубцовых процессов.

Повреждение стенки сосуда ведет к усилению свертываемости крови в этом участке. Повышается склеиваемость тромбоцитов, эритроцитов, появляются тромбозы. Из-за депонирования факторов свертывания в таких тромбах возникает ДВС-синдром, сопровождающийся кровоточивостью и тяжелыми нарушениями микроциркуляции.

При острой стадии болезни полиморфно-ядерные лейкоциты проникают во все слои стенки артерий, в подострой их количество значительно увеличивается. При хронической форме узелкового полиартериита возникает некроз сосудов и их расширение диаметром до 1 мм. Гломерулонефрит нехарактерен, но при тяжелой длительной гипертонии формируется гломерулосклероз.

Заболевание имеет неясную этиологию. Исследователи более всего склоняются к мысли о важной роли в развитии узелкового периартериита вируса гепатита В, так как в крови многих заболевших выявляются антитела к этой инфекции (более 40% клинических случаев). У 5% больных выявляются антитела к вирусу гепатита С, но его значение в качестве этиологического фактора пока не рассматривается.

Кроме того, предполагается участие аллергической реакции и непереносимости определенных лекарственных препаратов (более 100 наименований) в патогенезе узелкового полиартериита. Некоторые специалисты отмечают и наследственную предрасположенность к данному заболеванию, так как нередко прослеживается семейный анамнез.

Пусковым механизмом, который даст толчок для старта патологического процесса, могут стать:

  • проведение вакцинации;
  • ведение сывороток и некоторых лекарств;
  • излишнее пребывание на солнце;
  • сильное переохлаждение;
  • пищевая и холодовая аллергия;
  • поллиноз;
  • заражение цитомегаловирусом или вирусом простого герпеса.

Как ответная реакция на воздействие данных явлений в организме развивается аутоиммунная реакция с формированием и циркуляцией иммунных комплексов. Они осаждаются на стенках артерий и приводят к развитию аутоиммунного воспаления. В итоге поврежденный эндотелий сосудов выделяет вещества для повышения свертываемости крови, формируются тромбы и аневризмы.

Рецидивы узелкового полиартериита могут быть вызваны снижением дозировки применяемых лекарственных препаратов (цитостатиков, глюкокортикостероидов), либо их полной отменой, а также всеми указанными выше факторами риска, включая перенесенное ОРВИ или грипп.

В клиническом течении узелкового периартериита выделяют несколько вариантов:

  • классический (с почечно-полиневритической или почечно-висцеральной симптоматикой);
  • астматический;
  • моноорганный;
  • кожно-тромбангиитический.

Наиболее легкой формой узелкового периартериита считается кожная
, которая не характеризуется вицеропатиями (обширными поражениями внутренних органов). Основной его признак – подкожные или кожные узелки, которые располагаются на конечностях по ходу сосудистого пучка. Пациенты в той или иной мере сохраняют работоспособность и социальные навыки; кроме того, у них часто отмечаются стойкие ремиссии.

Моноорганный узелковый периартериит отличается изменениями сосудов
, которые устанавливают при биопсии или исследовании удаленного органа.

Полный обзор узелкового периартериита симптомы формы болезни лечение

Течение болезни может быть доброкачественным, медленно прогрессирующим, рецидивирующим, быстро прогрессирующим и острым
. В частности, медленное прогрессирование характерно для тромбангиитического варианта, но болезнь в этом случае может характеризоваться артериальной гипертензией, микроциркуляторными нарушениями и периферическими невритами.

Стремительно прогрессирующий узелковый периартериит сопряжен с поражениями почек и злокачественной формой артериальной гипертензии.

Классификация узелкового периартериита происходит по трем клиническим формам и пяти вариантам развития с разной продолжительностью жизни.

Клиника заболевания, на сегодняшний день, подразумевает три формы узелкового периартериита, приведенные в таблице ниже.

Форма заболевания Характеристика
Классическое развитие Данной форме присуще повышение температуры тела, резкий упадок массы, болевые ощущения в мышцах и суставах.
Такая форма поражаем, преимущественно, желудочно-кишечный тракт, нервную систему, сердце и почки
Кожная форма Характеризуется лихорадками, упадком веса, резким ощущением слабости, болевыми ощущениями в мышцах.
Этой форме характерно формирование узелков под кожей, расположенных в конечностях, где могут прогрессировать язвочки и некротические изменения кожи
Многообразный вариант развития Характерных признаков не наблюдается.
Диагностические критерии определяются после биопсии кожи, или операционного вмешательства, с исследованием материала в специализированной лаборатории. Так как заболевание до конца не изучено, нельзя исключать одновременное поражение других органов.

Разделение по типам узелкового периартериита происходит согласно вариантам его течения, которые влияют на продолжительность жизни и качество повседневной жизнедеятельности.

Тип Симптоматика Продолжительность жизни
Доброкачественное течение Локальное кожное воспаление, ремиссия продолжительностью до пяти лет Никак не разнится с продолжительностью жизни здоровых людей
Вяло развивающееся Воспалительный процесс периферической нервной системы и сбоя циркуляции крови в конечностях При отсутствии отягощений, продолжительность жизни более десяти лет с момента появления первых признаков
Тип с рецидивами Рецидивы наступают при понижении дозировки лекарственных препаратов, инфицировании, переохлаждениях и простудах При отсутствии лечения, продолжительность жизни составляет около пяти лет у тринадцати процентов пациентов.
При применении эффективного лечения, показатель выживаемости растет до сорока процентов
Скоротечно развивающееся Патологии почек и патологическое повышенное давление Пациент живет до момента разрыва, или полного сужения артерии почки
Молниеносный тип Патологическое повышенное артериальное давление, патологии почек, недостаточность сердца, язвы кишечника, тромбирование артерий кишечника От пяти месяцев до одного года

Остальные типы прогрессирования узелкового периартериита характеризуются расстройствами отдельных органов, которые требуют постоянного и эффективного лечения.

Даже применение лечения приводит к временным утратам трудоспособности, а после этого и к определению инвалидности.

Причины, провоцирующие узелковый периартериит окончательно не определены.

Основными версиями происхождения патологии являются:

  • Инфекционные поражения бактериального характера;
  • Явно выраженное поражение токсинами спиртных напитков, или иных веществ;
  • Сифилис;
  • Аллергические реакции, или гиперчувствительность сосудов;
  • Механическое повреждение сосудистых стенок.

Изменения сосуда при узелковом периартериите- А – норма, В — аутоиммунное воспаление

Также, выделяют некоторые факторы риска, среди которых:

  • Переохлаждения;
  • Генетическая расположенность;
  • Облучение организма;
  • Аллергические реакции организма на отдельные виды лекарственных препаратов;
  • Иммунные комплексы, оседающие на сосудистых стенках, провоцируя их повреждение;
  • Дети с аллергическими реакциями на пищевые продукты, с высокой чувствительностью к медикаментам, ишемической атакой сердца, повышенным артериальным давлением.
Симптом Описание
Повышение температуры Температурная кривая при каждой инфекции имеет уникальный вид, но при этой болезни не похожа ни на одну (атипичная), на антибиотики не реагирует
Резкое похудение За месяц человек может потерять до 30 кг, это сопровождается слабостью, нежеланием двигаться
Изменения кожи «Мраморность» кожи, сеть расширенных подкожных сосудов на бедрах и ногах, болезненные узелки и изъязвления на коже и в подкожной клетчатке на бедрах, голенях и предплечьях
Мышечно-суставной синдром Боли, слабость и атрофия в мышцах, полиартриты крупных суставов, одновременно в нескольких
Кардиоваскулярный синдром Воспаление сосудов сердца, из-за которого развиваются: стенокардия, нарушения ритма, инфаркт миокарда, недостаточность или неполное смыкание митрального клапана, обязательно высокая артериальная гипертензия или « »
Поражение почек Сосудистая нефропатия: появляется белок, кровь и цилиндры в моче, быстрое сморщивание почки, почечная недостаточность, инфаркт почки, стеноз почечной артерии
Поражение легких Интерстициальная пневмония – боль в груди, одышка, кашель, кровохарканье, инфаркт легкого
Поражение пищеварительного тракта Боли в разных отделах живота, напряжение мышц передней брюшной стенки, тошнота, понос и рвота, желудочные кровотечения, участки некроза в поджелудочной железе, язвы в кишечнике, которые могут перфорировать (прорваться), желтуха при поражении печени
Поражение нервной системы Асимметричные поражения одного или нескольких нервов со жгучими болями и слабостью конечности, инсульты, воспаление мозговых оболочек, судорожные припадки
Поражение глаз Аневризмы или утолщения сосудов глазного дна, ретинопатия или повреждение сетчатки, что приводит к снижению остроты зрения
Поражение артерий конечностей Ишемия или снижение кровотока в пальцах стопы – вплоть до гангрены. Аневризмы (расширения) сосудов конечностей могут разрываться
Поражение эндокринной системы Аутоиммунное воспаление яичек у мужчин, нарушение функции надпочечников и щитовидной железы

Гангрена пальца вследствие поражения кровеносных сосудов

  • Классический, или поливисцеральный. Сопровождается лихорадкой, сильным истощением, мышечно-суставными болями. Прогноз при клиническом варианте чаще не благоприятный. Но рациональная профилактика может значительно удлинить срок жизни больного.
  • Астматический, или эозинофильный. Во многих зарубежных странах заболевание носит название аллергический ангиит или синдром Черга-Штраусса. На начальных стадиях возникают приступы астмы, которым, как правило, предшествует гиперчувствительность к лекарственным препаратам, отсюда и название.
  • Кожно-тромбангиитический. Основные симптомы узелкового периартериита — поражения кожи с образованием сосудистых аневризм, размером с чечевицу, болезненных при пальпации. В некоторых случаях наблюдаются некрозы мягких тканей, слизистых, гангрена конечностей. Кожный вариант развития болезни считается наименее опасным.
  • Моноорганный. Такой вариант встречается очень редко, как правило, поражается какой-то один орган: почка, желчный пузырь. Диагноз ставится только при гистологии удаленного пораженного органа или при исследовании биоматериала, взятого при биопсии органа.

Существует перечень органов, артерии которых находятся у узелкового периартериита во внимании:

  • чаще всего поражаются артерии почек, сердца, печени, брыжейки кишечника и головного мозга;
  • далее под удар попадают артерии скелетных мышц, желудка и поджелудочной железы, надпочечников;
  • в самую последнюю очередь поражению поддаются крупные сосуды – сонные и подключичные артерии.

По клиническому течению узелкового периартериита выделяют следующие формы заболевания:

  • Классический (с почечно-полиневритической или почечно-висцеральной симптоматикой). Характеризуется , резким снижением веса, и мышцах. При этом происходит поражение почек, пищеварительного тракта, центральной и периферической нервной системы, сердца.
  • Астматический.
  • Моноорганный. Диагноз возможно установить после биопсии или операции, когда материал исследуется в гистологической лаборатории. Поражение неспецифично, нет признаков, по которым можно выявить именно эту болезнь.
  • Кожно-тромбангиитический. Присутствуют подкожные узлы на конечностях по ходу сосудов, в которых развиваются язвы или некрозы. Сопровождается лихорадкой, похудением, резкой слабостью и болью в мышцах.

Типы течения

Для продолжительности жизни более важную роль играет не форма болезни, а вариант её протекания. Всего выделяется 5 типов течения узелкового периартериита:

  • Доброкачественное.
    Симптом – изолированный кожный васкулит. Ремиссия может длиться до 5 лет, длительность жизни не отличается от здоровых людей.
  • Медленно прогрессирующее.
    Тромбангиитический вариант – воспаление периферических нервов и нарушение кровотока в конечностях. Если осложнений нет, то длительность жизни составляет от 10 и более лет с момента начала болезни.
  • Рецидивирующее течение.
    Обострение начинается при снижении доз лекарств, присоединении инфекции, охлаждении или простуде. Продолжительность жизни без лечения составляет 5 лет у 13% больных. В случае лечения глюкокортикостероидами выживаемость повышается на 40%.
  • Быстропрогрессирующее течение.
    Поражаются почки, и появляется злокачественная гипертензия. Длительность жизни продолжается до разрыва или полного стеноза почечной артерии.
  • Молниеносная форма.
    Поражаются почки, появляется злокачественная артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, тромбоз артерий кишечника и прорыв язв в нем. Продолжительность жизни – от 5 до 12 месяцев.

Сохранение жизни с её удовлетворительным качеством возможно только в случае доброкачественного течения кожной формы. Во всех остальных случаях на первый план выдвигаются общие расстройства в виде лихорадки, резкого похудения и сильной слабости. Из-за этого требуется усиленное лечение, которое, в свою очередь, ведёт к временной потере трудоспособности, а затем к получению группы инвалидности.

Код по МКБ 10

МКБ-10 – это международная классификация болезней десятого пересмотра. Является общепринятой классификацией для обозначения заболеваний и диагнозов.

Как развивается узелковый периартериит

С помощью гистологических и гистохимических исследований было установлено, что морфологические изменения в сосудах при периартериите протекают в определенной последовательности.

Сначала возникает слизистая дистрофия стенок сосудов. Из-за разделения на части белково-полисахаридных комплексов соединительной ткани повышается сосудистая проницаемость. Дальше возникает фиброзный некроз, характеризующийся выпадением в стенки артерий масс фибрина. На этом фоне развивается воспалительная реакция клеток, при которой стенки сосудов лимфоцитами, лейкоцитами. Также в инфильтрате выявляются фибробласты, плазмоциты, которые очень быстро становятся преобладающими, что приводит к склерозу стенок артерий.

Заболевание развивается сразу или последовательно во многих органах. Но наиболее часто поражаются при узелковом периартериите почки, сосуды сердца, мозга, кишечника. В пораженных артериитом тканях и органах возникают местные изменения:

  • Геморрагии — кровоизлияния различной тяжести.
  • Нарушение клеточного обмена паренхимы.
  • Образование язв и некрозов в пораженных очагах.
  • Инфаркты с образованием рубцов.
  • Нарушение эластичности сосудов.
  • Цирротические изменения.

Распространенность воспаления сосудов и тяжесть, обусловленная процессом вторичных изменений, весьма разнообразны, что говорит о заболевании как о полиморфном.

  • Геморрагии – кровоизлияния различной тяжести.
  • Нарушение клеточного обмена паренхимы.
  • Образование язв и некрозов в пораженных очагах.
  • Инфаркты с образованием рубцов.
  • Нарушение эластичности сосудов.
  • Цирротические изменения.

Симптомы

Прогрессирование заболевания имеет явно выраженные симптомы, которые приведены в таблице ниже.

Клинический признак Характеристика
Увеличение температуры тела Показатели температуры при узелковом периартериите имеют характерные повышенные мерки, что не снижаются при лечении антибиотиками
Кожные отклонения Бледность кожного покрова, расширение сосудов под кожей на нижних конечностях, подкожные узелки, что болят
Быстрая потеря массы тела Резкое снижение характеризуется потерями до тридцати килограмм за месяц, с общей слабостью и апатией к активности
Патологии почек Сужение артерии почки, быстрое её сморщивание, формирование белка, отмирания тканей почки и её недостаточность
Патологии легких Болевые ощущения в области грудной клетки, тяжелое дыхание, кашель, отхаркивания с кровью, отмирание тканей легкого
Патологии структуры глаз Выпячивания, или уплотнения стенок сосудов глаза, деформирование сетчатки, влекущее к упадку зрения
Патологии желудочно-кишечного тракта Болевые ощущения в разных частях желудка, рвотные позывы, понос, кровоизлияния из желудка, тошнота, повышенный тонус мышц передней стенки брюшного отдела, отмирание тканей поджелудочной, язвы кишечника, способные к разрыву
Патологическое состояние артериальных сосудов ног Недостаточные поставки крови к пальцам ног, которые чреваты гангреной. Выпячивания сосудов могут деформироваться с дальнейшими внутренними кровоизлияниями
Нарушения эндокринной системы Воспаление, вызванное выработкой иммунитетом антител к своим клеткам, локализованное в мужских яичках, сбой в функционировании надпочечников и работе щитовидки
Поражение мышц и суставов Болевые ощущения, общая слабость, атрофирование мышц, артериит крупноразмерных суставов, возможно сразу нескольких
Кардиоваскулярный синдром Воспалительный процесс в сосудах сердца, приводящий к болям в груди, сбоям сердечного ритма, отмиранию тканей сердечной мышцы, недостаточности митрального клапана, а также высокое артериальное давление
Патологии нервной системы Поражение одного, или множества нервных окончаний, которые сопровождаются жгущими болевыми ощущениями, чувство слабости в ноге, воспаление оболочек головного мозга, приступы судорог

Методом «от обратного» установлено, что болезнь связана с гепатитом В, обнаружили это во Франции. Там в начале 80-х годов прошлого века стали делать массовые прививки против гепатита B и заметили, что за 20 лет частота узелкового периартрита уменьшилась с 36 до 5%. Врачи подозревают, что и другие вирусы «виноваты» в развитии узелкового периартериита, но статистического подтверждения пока нет.

Медики также связывают болезнь с непереносимостью лекарств, потому что это многократно проверено на практике. Провоцировать начало патологического процесса могут вакцины, сыворотки, переохлаждение и перегревание на солнце.

Симптоматика узелкового периартериита напоминает симптомы других заболеваний – в частности, воспаление артерий и синдром Шарга-Страусса
.

Кроме того, они отличаются большим разнообразием и могут затронуть любой орган, что значительно затрудняет диагностику
. К наиболее распространенным признакам патологии относятся:

    • Длительная лихорадка
      , которая не поддается влиянию антибиотиков.
    • Похудение, отсутствие аппетита
      , слабость и снижение работоспособности.
    • Изменения кожных покровов
      включают бледность («мраморность») конечностей, а также кожные высыпания геморрагического, эритематозного, уртикарного типа. Примерно у 20% пациентов пальпируются болезненные подкожные узелки, которые обнаруживаются по ходу сосудисто-нервных стволов конечностей.
    • Сильные мышечные боли
      (особенно болевому синдрому подвержены икроножные мышцы), атрофия и слабость мышц, болезненность при пальпации. Реже встречаются полиартриты, поражающие преимущественно крупные суставы.
    • Сердечно-сосудистые нарушения
      , которые могут привести к развитию стенокардии, инфарктов миокарда, кардиосклерозов, нарушений ритма и блокад. Самым распространенным симптомом является артериальная гипертензия, а в 10% случаев отмечается .
    • Поражение почек
      отмечается у подавляющего количества больных, причем у 70-97% диагностируется сосудистая нефропатия, реже – протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия. Почечная недостаточность может развиваться достаточно быстро и в итоге привести к инфаркту почки вследствие тромбоза артерии.
    • Поражения легких
      при развитии узелкового периартериита становятся причиной болей в груди, одышки, кашля, кровохарканья.
  • Нарушения работы ЖКТ
    характеризуются болями в разных отделах животы, тошнотой, рвотой, частым жидким стулом с примесями слизи и крови.
  • Поражения нервной системы
    выражаются полиневритами, симптомами которых являются боли в конечностях, онемение, нарушение чувствительности, парезы. У ряда пациентов заболевание затрагивает периферические артерии конечностей, что может привести к ишемии пальцев и даже гангрене.
  • Поражения глаз
    включают злокачественную ретинопатию, утолщение сосудов глазного дна и их аневризматические расширения.
  • Нарушения работы эндокринной системы
    – у 80% больных мужского пола отмечаются эпидидимиты и орхиты; кроме того, встречаются случаи нарушений функционирования надпочечников и щитовидной железы.

Их набор и сочетание, а также последовательность появления весьма вариабельны у разных больных. Таким образом, узелковый периартериит протекает очень разнообразно относительно симптоматики, чем создает трудности в диагностике и подборе лечения.

Кожный синдром возникает у 30% больных, а его симптомокомплекс включает:

  • стойкие цианотичные пятна, мраморность кожи лица, груди, ягодиц (ливедо);
  • локальный отек кожи на кистях, стопах, лодыжках, локтей, колен;
  • подкожные, внутрикожные узелки.

Пятна ливедо являются яркими только во время обострения болезни, а при ремиссии бледнеют и практически незаметны. Узелки на теле по ходу сосудов обычно не превышают размера в 1 см. и легко прощупываются под кожей, при этом после начала адекватного лечения они могут полностью проходить. Отеки во время узелкового полиартериита нередко провоцируют некротические процессы на коже после своего спадания. Что касается тромбангиитического синдрома, то он выражается такими признаками по нарастающей:

  • сильнейшие боли в конечностях или крупных суставах;
  • распирание и жжение в ногах и руках;
  • усиление всех неприятных ощущений ночью;
  • бессонница вследствие нечувствительности к обычным обезболивающим препаратам;
  • отек, похолодание и цианоз кожи над суставами;
  • формирование сухой гангрены, мумификация кожи и появление очагов некроза (особенно часто — в области фаланг пальцев рук и ног);
  • в тяжелых случаях — некроз языка, ангина некротическая, язвенный эзофагит.

Неврологические признаки узелкового полиартериита наблюдаются очень часто и охватывают головной и спинной мозг, нервные ганглии разной локализации. Обычно расстройства работы нервной системы имеют преходящий характер, тем не менее, их последствия могут быть серьезными. Основные симптомы данной группы:

  • головная боль;
  • рвота;
  • обмороки;
  • судороги;
  • скачки артериального давления;
  • прочие признаки церебрального криза;
  • обратимые парезы при поражении спинного мозга.

По окончанию криза у больного нередко остаются патологические нарушения в виде ухудшения зрения, выпадения полей зрения, нистагма, перекоса лица, паралича взора и т.д. При поражении периферической нервной системы развиваются признаки полиневритов, которые весьма характерны для узелкового полиартериита. Чаще всего поражаются крупные нервные стволы — седалищный, лучевой, локтевой и т.д. Во время ремиссии данный тип симптомов полностью исчезает, движения конечностей нормализуются.

Висцеральные поражения являются наиболее тяжелыми в симптомокомплексе узелкового полиартериита. Чаще всего страдают сердце и почки, реже — другие органы брюшины. Кардиальный синдром может включать развитие воспаления коронарных сосудов с возникновением миокардита, перикардита или инфаркта миокарда. Признаки нарушений со стороны сердца при узелковом полиартериите:

  • шумы над областью сердца;
  • гипертония;
  • боли в груди;
  • расширение границ сердца;
  • тахикардия;
  • объективно — признаки гипертрофии миокарда и симптомы гипертензии малого круга кровообращения.
  • Абдоминальный синдром включает:
  • боли в животе приступами;
  • понос или запор;
  • боли при ощупывании живота по ходу кишечника;
  • увеличение печени и селезенки;
  • спад патологических признаков после начала лечения;
  • без терапии — развитие язв кишечника, некроза и гангрены органов.

При возникновении почечного синдрома прогноз заболевания становится еще более серьезным. Возникает нефросклероз или гломерулонефрит с протеинурией, гематурией. У больных стойко повышается артериальное давление, которое порой достигает очень высоких показателей. Такая гипертония может обрести злокачественное течение, что приводит к отеку мозга, развитию хронической почечной недостаточности, иногда — к разрыву почки или к церебральному кровоизлиянию. Напротив, при адекватной терапии состояние больного стабилизируется, давление приходит в норму.

Легочные поражения при узелковом периартериите встречаются не часто. Они могут проявлять себя кашлем, одышкой, кровохарканием, болями в области груди. Течение легочных симптомов упорное, нередко наблюдаются приступы удушья, которые могут сопровождаться лихорадкой. Еще более редким проявлением узелкового периартрита является синдром Вегенера — сочетание ринита, синусита и изъязвления костей и хрящей носа.

Как правило, узелковый периартериит развивается хронически. При этом за активной фазой следует ремиссия разной длительности. Болезнь протекает несколько лет, а варианты ее прогрессирования могут быть такими:

  1. доброкачественный — ремиссии достигают 3-5 лет, больные ведут нормальную социальную жизнь и не имеют инвалидизирующих состояний;
  2. медленно прогрессирующий — превалируют нарушения кровообращения в ногах и руках, неврологическая симптоматика. Без тяжелых осложнений течение болезни может продолжаться 10 лет и больше;
  3. острый (быстро прогрессирующий) — на фоне висцеральных осложнений больной может погибнуть уже через 3-5 лет с начала патологии;
  4. молниеносный — в течение 5-12 месяцев развиваются несовместимые с жизнью осложнения.
  • Классический, или поливисцеральный. Сопровождается лихорадкой, сильным истощением, мышечно-суставными болями. Прогноз при клиническом варианте чаще не благоприятный. Но рациональная профилактика может значительно удлинить срок жизни больного.
  • Астматический, или эозинофильный. Во многих зарубежных странах заболевание носит название аллергический ангиит или синдром Черга-Штраусса. На начальных стадиях возникают приступы астмы, которым, как правило, предшествует гиперчувствительность к лекарственным препаратам, отсюда и название.
  • Кожно-тромбангиитический. Основные симптомы узелкового периартериита – поражения кожи с образованием сосудистых аневризм, размером с чечевицу, болезненных при пальпации. В некоторых случаях наблюдаются некрозы мягких тканей, слизистых, гангрена конечностей. Кожный вариант развития болезни считается наименее опасным.
  • Моноорганный. Такой вариант встречается очень редко, как правило, поражается какой-то один орган: почка, желчный пузырь. Диагноз ставится только при гистологии удаленного пораженного органа или при исследовании биоматериала, взятого при биопсии органа.
  • Медленное прогрессирование свойственно для кожного варианта болезни Куссмауля-Майера. Отличается частыми рецидивами.
  • Стремительное прогрессирование связано с поражением почек и артериальной гипертензией. Иногда патология развивается молниеносно, пациент умирает через год.

Узелковый периартериит имеет следующие характерные симптомы, которые отличаются большим разнообразием и могут затронуть любой орган, из-за чего диагностика заболевания усложняется:

  • Продолжительная лихорадка
    – температурная кривая имеет уникальный вид в зависимости от вида инфекции, но при этой болезни она не похожа ни на одну и на антибиотики не реагирует.
  • Резкий сброс веса, отсутствие аппетита
    – за один месяц человек может потерять в весе до 30 кг. Это сопровождается слабостью и нежеланием двигаться.
  • Изменения кожных покровов
    – появляется сеть расширенных подкожных сосудов на бёдрах и ногах, болезненных узелков и изъязвлений на коже и в подкожной клетчатке на бедрах, голенях, предплечьях. становится «мраморной».
  • Мышечно-суставный синдром
    – сопровождается болью, слабостью и атрофией в мышцах, .
  • Кардиоваскулярный синдром
    – воспаление сосудов сердца, из-за которого развиваются стенокардия, нарушения ритма, инфаркт миокарда, недостаточность или неполное смыкание митрального клапана, высокая артериальная гипертензия.
  • Поражение легких
    – интерстициальная пневмония. Характеризуется болью в груди, одышкой, кашлем, кровохарканьем и инфарктом легкого.
  • Поражение почек
    – сосудистая нефропатия. Характеризуется появлением белка, крови и цилиндры в моче. Почка быстро сморщивается, возникает почечная недостаточность, инфаркт почки и стеноз почечной артерии.
  • Поражение желудочно-кишечного тракта
    – характеризуется , напряжением мышц передней брюшинной стенки, тошнотой, поносом и рвотой, желудочными кровотечениями, участками некроза в поджелудочной железе, язвами в кишечнике, которые могут прорваться, желтухой при поражении печени.
  • Поражение нервной системы
    – ассиметричные поражения одного или нескольких нервов со жгучими болями и слабостью в конечностях, воспаление мозговых оболочек, судорожные припадки.
  • Поражение
    – аневризмы или утолщения сосудов глазного дна, ретинопатия или повреждение сетчатки, что приводит к .
  • Повреждение артерий конечностей
    – ишемия или снижение кровотока в пальцах стопы вплоть до гангрены. Расширения сосудов могут разрываться.
  • Поражение эндокринной системы
    – аутоиммунное воспаление яичек у мужчин, нарушение функции надпочечников и .

Когда аллерген поступает в организм, возникает чрезмерная ответная реакция, из-за которой повреждаются ткани собственного тела. Образовываются иммунные комплексы, которые включают в себя белки сосудистой стенки.

Особенности узелкового периартериита у детей

Наиболее эффективным средством для избавления от варикоза по мнению нашей читательницы Ксении Стриженко, является Вариус . Вариус считается превосходным средством для лечения и профилактики варикоза. Для Вас он стал тем «спасательным кругом», которым стоит воспользоваться в первую очередь!Мнение врачей…

  • активную (инфильтрация нейтрофилами стенки сосудов);
  • подострую или хроническую (появление лимфоцитов в инфильтрате, развитие фибриноидного некроза, сужение сосуда, геморрагии, тромбозы или инфаркты);
  • склеротическую (фиброз сосуда вплоть до его полной закупорки).

Заболевание классифицируется по типу течения на следующие формы:

  1. классическая (почечно-висцеральная или почечно-невротическая);
  2. астматическая;
  3. моноорганная;
  4. кожно-тромбангиитическая.

Наиболее легкое течение наблюдается при кожной форме патологии, которая не охватывает внутренние органы больного. Как правило, такой тип болезни характеризуется доброкачественным течением с продолжительными ремиссиями, а прогрессирование узелкового периартериита медленное. Существуют и менее благоприятные варианты развития заболевания, которые сопряжены с поражением почек и возникновением злокачественной гипертензии. Узелковый полиартериит изредка развивается молниеносно, приводя к гибели больного за несколько месяцев.

  • Высокая температура, тяжело поддающаяся лечению.
  • Нарастающая слабость.
  • Снижение веса. Для детей даже незначительное похудание может повлечь серьезные проблемы.
  • Боли в мышцах.
  • Синюшный окрас ладоней и подошв.
  • Некрозы кожи в основном на руках и ногах.
  • Отеки слизистых.

Полный обзор узелкового периартериита симптомы формы болезни лечение

У детей чаще возникают классический или кожно-тромбангиитический варианты узелкового периартериита (фото представлено выше). Причем кожный встречается в основном у детей дошкольного возраста. Помимо общих симптомов, на коже ног возникают болезненные узелки до 1 см в диаметре, которые быстро распространяются на туловище.

Течение патологии прогрессирующее, с тяжелым поражением сердца, почек, печени и других органов. Микроинфаркты внутренних органов нередко протекают бессимптомно, ни ребенок, ни родители даже не подозревают о нарушениях.

Пожизненный диагноз детям поставить сложно. В основном врачи ориентируются на наиболее выраженные признаки, касающиеся определенного органа.

Полиартериит — довольно редкое заболевание. Его частота оценивается приблизительно как 1:100 000, а развитие новых случаев болезни — как 2-3:1 000 000. Мужчины болеют в 3 раза чаще, чем женщины. Могут поражаться любые возрастные группы, но особенно часто заболевание начинается между 40 и 60 годами.

Применение технологий Экстракорпоральной гемокоррекции в лечении Узелкового полиартериита

Об узелковом периартериите следует думать у больного с признаками интоксикации, лихорадкой, сопровождающихся снижением массы тела и многоорганными поражениями.Основными диагностическими признаками в начале болезни являются лихорадка, истощение, миалгии, особенно развившиеся у мужчин в возрасте 30-50 лет. При развернутой клинической картине основными диагностическими признаками являются поражение почек со стойкой артериальной гипертензией, абдоминальный синдром и периферические невриты. Лабораторные показатели играют вспомогательную роль в диагностике узелкового периартериита и позволяют уточнить активность процесса.Диагностическое значение имеет биопсия кожи и мышц (некротизирующий панваскулит), почки (очаговый некротизирующий гломерулонефрит или реже артериит), слизистой оболочки желудка и кишечника (васкулит и эозинофильная инфильтрация). При отсутствии доступной для биопсии пораженной ткани постановке диагноза может помочь ангиография внутренних органов, позволяющая выявить аневризмы или другие неровности сосудов, окклюзии артерий среднего калибра. Сходные ангиографические изменения могут быть выявлены при эмболических осложнениях предсердной миксомы и инфекционном эндокардите.Трудности диагностики возникают на ранних этапах болезни и при преобладании какого-либо одного синдрома (почечного, легочного и т. д.). В начале заболевания узелковый периартериит дифференцируют с инфекционными болезнями, сепсисом, ревматоидным артритом, острой хирургической патологией, заболеваниями, протекающими с высокой эозинофилией. Иногда сходную клиническую картину имеют туберкулез, опухоли. В настоящее время проблемой является скорее гипердиагностика узелкового периартериита.Выделяют особый вариант узелкового периартериита, протекающий с тяжелой бронхиальной астмой и гиперэозинофилией и встречающийся в отличие от классического варианта чаще у женщин. Астматический вариант нередко рассматривают как отдельную форму системного васкулита — аллергический ангиит. В 75 % случаев астматическому варианту предшествуют непереносимость лекарственных веществ, в анамнезе имеются аллергическая риносинусопатия, крапивница, отек Квинке, поллиноз, пищевая аллергия.

Узелковый периартериит (полиартериит), или болезнь Куссмауля-Майера (от лат. Periarteriitis) является патологическим состоянием сосудистых стенок, при котором отмечается их длительное, либо острое воспаление, что характеризуется некротическими формированиями на стеках сосудов, и влечет к недостаточности органов, питающих сосуд.

Данное заболевание является системным васкулитом, при котором воспаление происходит за счет иммунных комплексов.

Узелковая болезнь, также, именуется как полиартериит и поражает все слои стенки артериального сосуда.

В большинстве случаев, узелковый периартериит проявляется у мужского пола в возрастной категории от тридцати до пятидесяти лет, у детей и людей престарелого возраста.

Диагностирование происходит при сопоставлении симптоматики приведенной в таблице ниже.

Когда три критерия совпадают, то диагностируется узелковый периартериит.

Критерии диагностики узелкового периартериита — А, В — сетчатое ливедо; С – характерные изменения в биоптате (образце ткани, полученном при биопсии)

Критерии диагностирования Характеристика
Гепатит В Фиксирование у пациента данного диагноза, или антител, вырабатываемых против него
Болевые ощущения в яичках Что не обусловлены травмами, или инфекционными заболеваниями
Снижение веса более чем на четыре килограмма за месяц Происходящее без изменения рациона и режима питания
Увеличение артериального давления
Сетчатое ливедо Является патологическим состоянием кожных покровов, при котором у нее регистрируется синюшный оттенок, за счет просвечивающихся сосудов, переполненных кровью
Миалгия Ощущение слабости и болевые ощущения в мышцах ног. Болей в плечах и пояснице не наблюдается
Увеличение уровня мочевины, или креатина в крови При превышении креатина более 133 ммоль/л, мочевины – более 14,4 ммоль/л. Помимо этого, не отмечается обезвоживание, или перекрытие мочевыводящих путей.
Обследование биоптата При заборе ткани на биопсию кожи, отмечается её пропитывание разными формами лейкоцитов, гранулоцитами и т.д.
Отклонения при ангиографии При изучении сосудов с контрастным веществом фиксируются выпячивания, или перекрытия малоразмерных артериальных сосудов, ведущих к отдельным органам. Атеросклеротические отложения не обнаруживаются, как и другие дефекты, не связанные с воспалением
Мононеврит (полиневропатия) Регистрируется воспаление одного, или множества нервных окончаний в периферической нервной системе

Диагноз «узелковый периартериит» ставится на основе жалоб пациента, лабораторных анализов и исследований в тех случаях, когда другой вариант полностью исключается
. В число диагностических методов, которые используются в этом случае, входят:

  • Анализ мочи
    . При узелковом периартериите у больных отмечается протеинурия, микрогематурия, и цилиндрурия.
  • Общий анализ крови
    . В крови пациентов обнаруживают гипертромбоцитоз, лейкоцитоз, анемии.
  • Биохимический анализ крови
    . При заболевании в крови пациентов происходят следующие изменения: увеличение сиаловых кислот, фракций y- и a-глобулинов, фибрина, СРП, серомукоида.
  • Доплер УЗИ сосудов почек
    . Исследование должно определить стенозирование сосудов, которое также характерно для узелкового периартериита.
  • Рентгенография легких
    . В ходе процедуры прослеживается усиление и деформация легочного рисунка.
  • Ангиография
    . Метод рентгенологического исследования сосудов, призванный выявить пораженные сегменты.
  • Биопсия
    . Процедура подразумевает исследование взятого на анализ образца ткани кровеносного сосуда под микроскопом для уточнения диагноза. Иногда больным проводится биопсия печени или почек.

О симптомах и лечении височного артериита, опасной формы васкулита, плохо поддающейся лечению, узнайте, .

Взгляды на патогенез полиартериита
по существу едины — большинство авторов считают, что в основе его лежат иммунные механизмы. Впервые такая точка зрения возникла в 20х годах ввиду сходства морфологических сосудистых изменений при этом заболевании и типичных иммунопатологических синдромов, возникающих в результате сенсибилизации чужеродным белком, в частности, при феномене Артюса и сывороточной болезни.

Принципиальное значение имели исследования A. Rich и J. Gregory, которые впервые получили модель узелкового периартериита в экспериментах на кроликах путем их сенсибилизации лошадиной сывороткой и сульфадиазином. A. Rich показал также, что у некоторых больных заболевание развивается по типу иммунной реакции на введение лечебных сывороток, сульфаниламидов и йодистых препаратов.

В дальнейшем представления об иммунном патогенезе узелкового периартериита еще более упрочились. Появилось множество описаний развития этой болезни после применения лекарственных средств, оказывающих сенсибилизирующее действие. К ним относятся различные химиотерапевтические препараты, антибиотики, вакцины, сыворотки, галоиды и др.

Учащение случаев полиартериита за последние десятилетия связывают именно с возрастающим использованием новых фармакологических средств. В ряде клинических наблюдений полиартериит развивался после перенесенных бактериальных или вирусных инфекций, что позволяло поставить вопрос об этиологической роли соответствующих антигенов.

Более поздние исследования показали, что в патогенезе полиартериита существенное значение имеет III тип иммунного повреждения тканей — отложение иммунных комплексов антиген — антитело в артериальных стенках. Эти комплексы способны активировать комплемент, в результате чего возможно прямое повреждение тканей, а также образование хемотаксических веществ, привлекающих в очаг поражения нейтрофилы.

Последние фагоцитируют отложенные иммунные комплексы, в результате чего освобождаются лизосомные ферменты, способные разрушать основную мембрану и внутреннюю эластическую мембрану сосудистой стенки. Активация комплемента и инфильтрация нейтрофилами играют важнейшую роль в становлении полиартериита. Удаление из организма экспериментальных животных компонентов комплемента (с С3 по С9) или нейтрофилов предотвращает развитие васкулита, несмотря на отложение иммунных комплексов в сосудистой стенке.

Определенное значение имеет взаимодействие иммунных комплексов и нейтрофилов с эндотелиальными клетками. Последние имеют рецепторы для Fс-фрагмента человеческого IgG и для первого компонента комплемента (C1q), что облегчает связывание с иммунными комплексами. Нейтрофилы способны активно «прилипать» к эндотелию и в присутствии комплемента быть цитотоксическими за счет освобождения активированных кислородных радикалов.

Среди немногочисленных конкретных антигенов, участие которых в патологическом процессе при полиартериите доказано объективно, особое внимание привлекает поверхностный антиген гепатита В (HBs-Ag). D. Gocke и соавт. впервые описали отложение в артериальной стенке больного полиартериитом HBs-Ag и IgM. В последующем этот факт был подтвержден применительно к пораженным артериям разного калибра и локализации.

Сочетание таких результатов с уменьшением концентрации комплемента в сыворотке и нарастанием циркулирующих иммунных комплексов привело к предположению, что полиартериит может быть иммунокомплексной болезнью, в которой HBs-Ag способен оказаться пусковым антигеном, т. е. главным этиологическим фактором. В то же время не следует считать, что HBs-Ag играет специфическую роль в развитии полиартериита.

Гораздо более вероятно, что он является одним из наиболее частых антигенов, вызывающих развитие болезни, но отнюдь не единственно возможным этиологическим фактором. Это доказывается наличием больных полиартериитом, у которых обнаружены иммунные комплексы (циркулирующие и в стенках артерий), не содержащие HBs-Ag.

В большинстве подобных случаев конкретный антиген не удается установить, но у отдельных больных он идентифицируется. Имеется сообщение о больном раком и полиартериитом, у которого в иммунные комплексы входил опухолевый антиген. Следует также иметь в виду, что многие люди являются носителями HBs-Ag и он не вызывает у них патологического процесса.

Известны лица с полиартериитом, у которых соответствующий антиген обнаруживали в крови, но иммунные комплексы не регистрировали. В соответствии с этими данными наиболее вероятно считать полиартериит преимущественно иммунокомплексной болезнью, вызванной различными антигенами: бактериальными, вирусными, лекарственными, опухолевыми и т. д.

Полный обзор узелкового периартериита симптомы формы болезни лечение

В то же время нет оснований полагать, что образование и отложение иммунных комплексов являются единственно возможным механизмом развития болезни. Весьма вероятно, что различные патогенетические пути приводят к системному воспалению артерий с очень близкой или даже идентичной клинической картиной. Во всяком случае отсутствие отложений иммунных комплексов в сосудах у больных полиартериитом не является особой редкостью.

Интересно, что в эксперименте удалось показать возможность развития как иммунокомплексного вирусного васкулита (у мышей, зараженных вирусом лимфохориоменингита), так и васкулита за счет прямого вирусного повреждения эндотелия и интимы сосудов (при вирусном артериите лошадей). Полагают, что у людей прямое повреждение малых артерий с их некрозом могут вызывать вирусы краснухи и цитомегаловирус.

При данной патологии будут выявлены неспецифические изменения в общем анализе крови.

Заболевание Отличия от узелкового полиартериита
Микроскопический полиангиит Поражаются капилляры и мелкие сосуды, в крови обнаруживаются АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела). Характерен гломерулонефрит, давление повышается незначительно и на поздней стадии болезни, но быстро прогрессирует почечная недостаточность. Характерно поражение легких и легочные кровотечения.
Гранулематоз Вегенера Характерны язвы на слизистой носа, прободение носовой перегородки, легочное кровотечение. Часто обнаруживаются АНЦА.
Ревматоидный васкулит Развиваются язвы на коже конечностей, воспаление и деформация суставов, обнаруживается ревматоидный фактор.
Сепсис Возможны инфаркты кожи, напоминающие изменения при узелковом периартериите. Необходимо соответствующее обследование, в том числе выделение бактерий из крови.
Болезнь Лайма Напоминает узелковый полиартериит лихорадкой, поражением нервов, болью в суставах. Необходимо выяснить, не было ли укуса клеща или пребывания в природном очаге боррелиоза, а также исследовать кровь на антитела к боррелиям.
  • потеря веса на 4 кг. и больше при отсутствии явных предпосылок;
  • сетчатое ливедо на ягодицах, груди, лице и т.д.;
  • слабость, боли в суставах и мышцах;
  • множественная нейропатия;
  • повышение диастолического давления;
  • рост мочевины и креатинина крови;
  • наличие антител к вирусу гепатита В;
  • присутствие аневризм на артериях.
  1. желудочно-кишечная;
  2. почечная;
  3. сердечная;
  4. мозговая;
  5. легочная;
  6. кожная;
  7. нервно-мышечная.
  • Периартериит необходимо дифференцировать от некоторых форм опухолей. Гипернефрома почки, рак поджелудочной железы протекают со схожими симптомами. Для всех заболеваний характерны лихорадка, миалгия, резкое снижение веса.
  • В самом начале клиническая картина воспаления сосудов схожа с инфекционным эндокардитом (воспаление оболочки сердца) и злокачественной гранулемой. Из общих симптомов выделяют ознобы, обильное потоотделение и зуд.
  • Абдоминальные формы по клинике схожи с дизентерией и острым животом.

Лечение

При лечении узелкового периартериита клинические рекомендации заключаются в следующем:

  • Терапевтические мероприятия должны осуществляться под постоянным наблюдением медицинского персонала и лечащего доктора. И взрослые, и дети в острые периоды патологии должны находиться в стационаре.
  • В период обострения ограничивается двигательный режим пациента. Следует сохранять правильную осанку при ходьбе или когда пациент сидит. Спать необходимо на жестком матрасе и небольшой тонкой подушке.
  • Исключить психические и эмоциональные нагрузки.
  • Показаны ежедневные непродолжительные пешие прогулки в вечернее время. Пребывание на солнце следует исключить.
  • Ввиду иммунопатологического механизма заболевания все пациенты обязаны соблюдать гипоаллергенную диету. При значительном прогрессирующем снижении веса показана белковая диета. При почечном синдроме потребление жидкости пациентом находится под контролем.
  • Для профилактики остеопороза рекомендовано потреблять пищу с высоким содержанием кальция и холекальциферола (витамин D).
  • Лечебную физкультуру проводят в зависимости от состояний больного и его индивидуальных возможностей.

К хирургическим методам прибегают крайне редко. Основными способами оперативного лечения являются протезирование, шунтирование (в основном операцию проводят на сердце, реже на желудке), трансплантация почек.

У каждого пациента разные симптомы узелковый периартериит. Лечение, соответственно, назначается индивидуально. Однако общие методы терапии для всех едины.

Пациенты должны хорошо понимать, что заболевание тяжелое и положительного эффекта можно достигнуть лишь при продолжительной непрерывной, комплексной терапии. Как правило, лечение осуществляется совместными усилиями ревматолога, нефролога, у детей — педиатра и других специалистов.

Наиболее действенными являются следующие препараты:

  • Глюкокортикостероидные гормоны. «Преднизолон», «Триамфиналон», «Декортин» назначают в больших дозах, которые снижают, исходя из терапевтических результатов. Препараты обладают противовоспалительным, иммунодепрессивным, противоаллергическим действием.
  • Цитостатики. При одновременном применении противоопухолевых препаратов и глюкокортикоидов эффективность лечения увеличивается до 84 %. Наиболее часто назначаемые препараты: «Циклофосфат», «Азатиоприн», «Хлорбутин».
  • Ангиопротекторы назначают для уменьшения агрегации тромбоцитов, снижения лейкоцитарной активности («Трентал», «Дипиридамол»).
  • При выявлении инфекции проводят антибактериальную терапию. Препараты подбираются индивидуально, исходя из резистентности инфекционного агента.
  • Болевые синдромы устраняют с помощью анальгетиков, НПВС, спазмолитиков.

Основу лечения составляют глюкокортикоиды и цитостатики

Основа терапии узелкового полиартериита – глюкокортикоидные гормоны, цитостатики (циклофосфамид, реже метотрексат или азатиоприн) и плазмаферез.

Глюкокортикоиды в первый месяц назначают в большой дозе, постепенно ее снижая. Поддерживающее лечение необходимо в течение 1-5 лет. Их обязательно сочетают с циклофосфамидом в большой дозе в течение 2 недель с переходом на поддерживающую в течение не менее года после наступления ремиссии заболевания. Заменить достаточно токсичный циклофосфамид можно азатиоприном или метотрексатом.

При быстром нарастании почечной недостаточности, повышении уровня креатинина в крови более 500 мкмоль/л показаны сеансы плазмафереза – искусственного очищения крови от продуктов обмена веществ.

При одновременном наличии вирусного гепатита проводится его лечение ламивудином и интерферонами, при этом циклофосфамид не используется.

Сообщается о случаях положительного ответа на лечение биологическими препаратами – инфликсимабом, этанерцептом и ритуксимабом.

Хирургическая помощь может потребоваться в случае абдоминального синдрома – ишемии и некроза кишечника, аппендицита, холецистита. При поражении артерий мозга с образованием аневризм возможно эндоваскулярное вмешательство с установкой в просвет сосуда микроспирали.

Полный обзор узелкового периартериита симптомы формы болезни лечение

При тяжелой почечной недостаточности возможна трансплантация почек, причем ее результаты не хуже, чем при такой же операции по поводу других заболеваний.

Пациенту следует объяснить, что узелковый полиартериит – тяжелое прогрессирующее заболевание с вовлечением многих внутренних органов. Поэтому после первоначального улучшения под действием лечения нельзя прерывать терапию. Применение иммунодепрессантов и глюкокортикоидов может сопровождаться побочными эффектами, и нужно заранее объяснить пути их профилактики.

Терапия при данной патологии проводится длительно без перерывов курса. Она должна быть комплексной и назначается с согласия многих узких специалистов исходя из симптоматики. Участие в подборе комплекса лечения принимают кардиолог, нефролог, пульмонолог, ревматолог, ЛОР и прочие специалисты. Основная программа терапии должна быть направлена на подавление аутоиммунного воспаления и устранение предпосылок для развития болезни. Она может включать:

  1. глюкокортикостероиды — Преднизолон, Метилпреднизолон;
  2. препараты пиразолонового ряда — Аспирин, Бутадион;
  3. цитостатики — Циклофосфан, Азатиоприн (чаще назначаются при висцеральных осложнениях и злокачественной гипертонии);
  4. противовирусные препараты при обнаружении маркеров активной фазы гепатита В — Видарабин и другие.

Обычно после достижения клинического эффекта от кортикостероидов больных переводят на поддерживающую дозу терапии этими препаратами.

В обязательном порядке применяются и симптоматические средства в зависимости от имеющейся клинической картины:

  1. периферические вазодилататоры для нормализации давления — Клофелин, бета-блокаторы;
  2. средства для улучшения периферического кровообращения — Трентал, Актовегин, Курантил;
  3. биопрепараты для блокировки воспалительного процесса — Адалимумаб, Ритуксимаб;
  4. ЛФК, массаж, гидротерапия — при атрофии мышц и невритах.

При активном течении узелкового полиартериита и его тяжелом развитии с осложнениями оправдано лечение путем проведения плазмафареза в количестве 7-10 процедур. Кроме того, назначаются и другие типы сеансов экстракорпоральной гемокоррекции — гемосорбция, криоаферез, позволяющие удалить из крови циркулирующие в ней иммунные комплексы.

У детей заболевание встречается редко. В лечении ребенка с узелковым полиартериитом важно применять немедикаментозные приемы — режим дня, гимнастику, правильное питание. Из медикаментов детям назначается Преднизолон, причем раннее начало его использования обуславливает длительные ремиссии заболевания. В среднем, в детском возрасте курсы кортикостероидов составляют 2-3 месяца.

В процессе лечения больных полиартериитом используют вспомогательную терапию
— назначают по показаниям гипотензивные и сердечные средства, ограничивают жидкость и поваренную соль и т. д. Одновременное длительное применение кортикостероидов и иммунодепрессантов может способствовать развитию инфекционных осложнений, в том числе сепсиса — одной из реальных причин смерти при данном заболевании.

Поэтому контроль за возможным возникновением подобных осложнений и своевременное назначение достаточных доз антибиотиков являются важными компонентами общей программы лечения. Необходимость в оперативных методах лечения (по поводу перфораций пищеварительного тракта, тромбозов крупных артериальных стволов и т. д.) в наши дни возникает редко.

Обобщая изложенное, следует констатировать, что полиартериит — весьма тяжелое, но излечимое заболевание. После достижения полной ремиссии и отмены терапии пациенту следует остаться под наблюдением ревматолога. Показано строгое ограничение всех факторов, которые могут сенсибилизировать организм или активировать скрытый аутоиммунный процесс (охлаждение, инсоляция, инфекции, немотивированное применение медикаментов, сывороток и вакцин;

Терапия узелкового периартериита должна быть длительной (не менее 2-3-х лет) и включать в первую очередь гормональные препараты. Легкие формы заболевания корректируются высокими дозами кортикостероидов (наиболее эффективным считается «Преднизолон
»). В перерыве между приемом этих препаратов назначаются медикаменты пиразолонового ряда или ацетилсалициловая кислота.

При осложнении в виде артериальной гипертензии и нефротическим синдромом применяют цитостатики-иммунодепрессоры
. Если узелковый периартериит сопровождается синдромом ДВС и гипертромбоцитозом специалисты назначают трентал, гепарин, курантил, а при мышечной атрофии и невритах тактика лечения включает гидротерапию, массаж и лечебную физкультуру.

Протокол лечения такого заболевания, как узелковый периартериит, заключается в продолжительной и непрерывной терапии.

Курс составляют врач разных специализаций, зависимо от локализации поражённых сосудов.

Наиболее распространенными лекарственными препаратами, применяемыми при узелковом периартериите, являются:

  • Глюкокортикостероиды в больших дозировках (Преднизолон, Дексаметазон, Триамцинолон)
    – наибольший эффект препараты оказывают на начальных стадиях развития заболевания. Продолжительный их прием снижает артериальное давление и устраняет недостаточность почек. Медикаменты помогают снять воспаление и подавить иммунную систему;
  • Медикаменты пиразолонового ряда (Аспирин, Бутадион)
    – употребляются вместе с нестероидными противовоспалительными средствами для усиления эффекта глюкокортикостероидов;
  • Цитотоксические медикаменты (Циклофосфан, Азатиоприн)
    – помогают избегать прогрессирования серьезных отягощений;
  • При корректировке гипертромбоцитоза и профилактики ДВС-синдрома (Трентал, Курантил)
    – восстанавливают здоровую локальную циркуляцию крови;
  • Антибиотики
    – применяются при инфекционных поражениях кожных покровов;
  • Для устранения симптоматики – обезболивающие и повышающие давление.
    Также, применяется употребление витаминных комплексов, диуретиков и сердечных гликозидов.

Лечение узелкового периартериита длится не менее 2-3-х лет и в первую очередь включает в себя гормональные препараты.Схема лечения при периартериите следующая:

  • лечение иммунодепрессантами (глюкокортикоидами и цитостатиками);
  • экстракорпоральная терапия;
  • лечение антиагрегантами и антикоагулянтами;
  • применение НПВС и аминохинолиновых соединений;
  • лечение ангиопротекторами;
  • симптоматическое лечение.

Рассмотрим подробнее лечение при помощи иммунодепрессантов – главную составляющую терапии, – так как они оказывает влияние на патогенез болезни.

Методы лечения

При астматическом варианте П. у. без поражения почек в острую фазу заболевания назначают более высокие дозы преднизолона (до 40- 50 мг в сутки), затем дозу снижают до поддерживающей (5-10 мг в сутки) и применяют в течение нескольких лет.

При П. у. без явных признаков поражения внутренних органов преднизолон (15 — 20 мг) следует назначать только в острую фазу заболевания на короткий срок (1 — 2 мес.).

Хорошие результаты дает лечение бутадионом (0,45 г в сутки) или 5% р-ром пирабутола (по 1,0 мл внутримышечно в течение 1-2 мес.). При противопоказаниях к лечению цитостатиками бутадион может быть использован и при висцеральных формах П. у. в сочетании с небольшими дозами глюкокортикостероид-ных гормонов. При поражении периферических сосудов с развитием гангрены назначают антикоагуляи-ты (гепарин — 20 000 ЕД внутримышечно), спазмолитики.

Пациенту могут быть назначены:

  • глюкокортикоиды (сначала в средних и высоких дозах, а после того как состояние больного стабилизируется, в поддерживающей дозировке; обычно применяют преднизолон или метилпреднизолон (в тяжелых случаях проводят пульс-терапию – внутривенное введение ударных доз гормона, 1-3 инфузии с последующим переходом на препарат в форме таблеток));
  • цитостатики (циклофосфан, азатиоприн); комбинация глюкокортикоида и цитостатика считается максимально эффективной схемой лечения;
  • плазмаферез (удалит из крови циркулирующие иммунные комплексы и факторы тромбообразования);
  • антиагреганты, антикоагулянты (гепарин, дипиридамол, пентоксифиллин – с целью разжижения крови, профилактики тромбообразования);
  • нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, диклофенак, мелоксикам) – уменьшат боль и воспаление;
  • аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил);
  • препараты, питающие сосуды, улучшающие их функцию – ангиопротекторы (продектин и прочие);
  • препараты системной энзимотерапии (вобензим, флогензим);
  • противовирусные препараты (интерферон-альфа и другие – если обнаружен вирус гепатита В);
  • препараты для устранения того или иного симптома (гипотензивные, для лечения почечной недостаточности и прочие – в зависимости от клинической ситуации).

На фоне адекватного лечения клинические проявления узелкового полиартериита вскоре становятся менее выраженными, лабораторные показатели и морфологические изменения в сосудах нормализуются.

Когда полная ремиссия достигнута, терапия, возможно, будет отменена. Но регулирует этот процесс исключительно врач! Самовольный отказ от лечения, резкая отмена глюкокортикоидов и цитостатиков приведет к обострению патологического процесса и ухудшению состояния больного.

Даже если лекарственная терапия отменена, пациент остается на диспансерном учете у ревматолога – периодически приходит на осмотр и сдает необходимые анализы с целью контроля состояния. Вакцинация, введение лекарственных сывороток и других препаратов, переохлаждение, инсоляция, инфекционные заболевания, а также беременности, аборты, роды – все эти факторы могут повысить чувствительность организма, активизировать аутоиммунный процесс и спровоцировать рецидив полиартериита, поэтому их рекомендуется максимально ограничить или вовсе исключить.

Если развивается рецидив, лекарственную терапию возобновляют, но опять же, не самовольно, а по рекомендации и под контролем врача.

В профилактические задачи входит учет лекарственной непереносимости, обоснованное и контролируемое проведение иммунизации, переливания препаратов крови, защита от инфекций.

Узелковый полиартериит (панартериит) относится к редким заболеваниям, охватывающим воспалением сосудистые стенки артерий. В год зафиксировано 1/100000 случаев.

Средний возраст развития патологии – после 45 лет. С одинаковой частотой встречается среди мужского и женского населения, однако, статистически было подмечено, что прекрасная половина человечества подвержена этому заболеванию несколько меньше.

Узелковый полиартериит протекает как остро, подостро, так и хронически. Воспалением охватываются прежде всего сосудистые стенки артерий мелких и средних калибров, капилляры, артериолы и венулы при этом не затрагиваются.

Прогрессия органной недостаточности провоцирует вторичное поражение органов, что ведет к образованию аневризм в сосудистой сети. Они представляют собой истонченные участки стенки, что приводит к увеличению просвета и нарушению кровоснабжения с тромбообразованием.

Предположительные причины, которые запускают развитие узелкового полиартериита:

  • Инфекции. Отмечается прогресс болезни после перенесенных ОРВИ, отита, парвовирусов и цитомегаловируса
  • Гепатит В и С диагностирован в 50% случаев
  • Неверное использование лекарственных препаратов
  • Аллергии
  • Генетическая предрасположенность

Используются два способа лечения – немедикаментозный и лекарственный.

Плазмаферез – процедура очищения крови вне тела человека. Процедура длится около полутора часов. Кровь проходит через систему особых фильтров, в ходе очищения разделяются форменные элементы или клетки крови и плазма. Клетки крови возвращаются в кровеносное русло, а плазма, в которой содержатся токсины и бактерии, удаляется.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrightru

При этом заболевании плазмаферез выполняется в первые 3 недели по 3 процедуры каждую неделю, с 4-й по 5-ю неделю 2 раза в неделю, с 6-й и до стойкого улучшения 1 раз в неделю. Время процедур подбирают таким образом, чтобы максимально сохранить в крови концентрацию лекарств. С плазмой уходит все – и приносящие вред антитела, и необходимые лекарства.

Схема плазмафереза

Лекарства

Другой необходимый компонент лечения болезни узелковый периартериит – комбинация глюкортикоидных гормонов и цитостатиков или лекарств, блокирующих деление клеток. Гормоны вводят в резко изменяющихся – повышающихся и снижающихся – дозах, такое введение получило название «пульстерапия».

В обязательном порядке используют противовирусные препараты для уничтожения вируса гепатита В.
Только такие сочетания медикаментов дают пациенту шанс на жизнь.

Однако тут подстерегают другие опасности. Противовирусные препараты токсичны для печени, которая и так не в лучшем состоянии. Эти лекарства могут повреждать почки, вызывая в них интерстициальное (в каркасе ткани) воспаление. Глюкокортикоидные гормоны, особенно их высокие дозы, без которых не обойтись, провоцируют образование тромбов.

Поддерживающая терапия
. Азатиоприн 2 мг/кг/сутки. Преднизолон 5-10 мг/сутки.

При носительстве HBsAg ведение больных узелковым периартериитом в целом не отличается от такового у других пациентов. Однако при обнаружении маркеров активной репликации вируса гепатита В показано назначение противовирусных препаратов (ИФ-α и видарабин) в сочетании со средними дозами ГКС и повторными процедурами плазмафереза, в то время как применение высоких доз цитостатиков менее целесообразно.

В дополнение к вышесказанному – с нашей точки зрения, следует добавить – что применение в лечении Узелкового периартериита разработанных в последнее время технологий Экстракорпоральной гемокоррекции , позволяющих избирательно удалять из организма такие факторы патогенности, как: циркулирующие иммунные комплексы и аутоагрессивные антитела, а также технологий Экстракорпоральной иммунофармакотерапии , способных изменить активность иммунной системы в требуемом направлении – дает возможность значительно улучшить результаты лечения этого заболевания.

Кроме того – использование современных технологий Экстракорпоральной гемокоррекции, как правило, позволяет – значительно снизить курсовые дозы

2004 Центр Экстракорпоральной Гемокоррекции.115409, Москва, ул. Москворечье, д. 16 стр.9;

All rights reservedЛюбое копирование и размещение в сторонних источниках информации возможно толькопри наличии прямой ссылки на www.сайт

Этиология и патогенез узелкового периартериита

— большинство авторов считают, что в основе его лежат иммунные механизмы. Впервые такая точка зрения возникла в 20-х годах ввиду сходства морфологических сосудистых изменений при этом заболевании и типичных иммунопатологических синдромов, возникающих в результате сенсибилизации чужеродным белком, в частности, при феномене Артюса и сывороточной болезни. Принципиальное значение имели исследования A. Rich и J. Gregory (1943), которые впервые получили модель узелкового периартериита в экспериментах на кроликах путем их сенсибилизации лошадиной сывороткой и сульфадиазином.

A. Rich (1942, 1945) показал также, что у некоторых больных заболевание развивается по типу иммунной реакции на введение лечебных сывороток, сульфаниламидов и йодистых препаратов. В дальнейшем представления об иммунном патогенезе узелкового периартериита еще более упрочились. Появилось множество описаний развития этой болезни после применения лекарственных средств, оказывающих сенсибилизирующее действие.

К ним относятся различные химиотерапевтические препараты, антибиотики, вакцины, сыворотки, галоиды и др. Учащение случаев полиартериита за последние десятилетия связывают именно с возрастающим использованием новых фармакологических средств. В ряде клинических наблюдений полиартериит развивался после перенесенных бактериальных или вирусных инфекций, что позволяло поставить вопрос об этиологической роли соответствующих антигенов.

Более поздние исследования показали, что в патогенезе полиартериита существенное значение имеет III тип иммунного повреждения тканей — отложение иммунных комплексов антиген
— антитело в артериальных стенках. Эти комплексы способны активировать комплемент, в результате чего возможно прямое повреждение тканей, а также образование хемотаксических веществ, привлекающих в очаг поражения нейтрофилы.

Последние фагоцитируют отложенные иммунные комплексы, в результате чего освобождаются лизосомные ферменты, способные разрушать основную мембрану и внутреннюю эластическую мембрану сосудистой стенки. Активация комплемента и инфильтрация нейтрофилами играют важнейшую роль в становлении полиартериита. Удаление из организма экспериментальных животных компонентов комплемента (с С3 по С9) или нейтрофилов предотвращает развитие васкулита, несмотря на отложение иммунных комплексов в сосудистой стенке.

Определенное значение имеет взаимодействие иммунных комплексов и нейтрофилов с эндотелиальными клетками. Последние имеют рецепторы для Fс-фрагмента человеческого IgG и для первого компонента комплемента (C1q), что облегчает связывание с иммунными комплексами. Нейтрофилы способны активно «прилипать» к эндотелию и в присутствии комплемента быть цитотоксическими за счет освобождения активированных кислородных радикалов.

Полный обзор узелкового периартериита симптомы формы болезни лечение

Среди немногочисленных конкретных антигенов, участие которых в патологическом процессе при полиартериите доказано объективно, особое внимание привлекает поверхностный антиген гепатита В (HBs-Ag). В 1970 г. D. Gocke и соавт. впервые описали отложение в артериальной стенке больного полиартериитом HBs-Ag и IgM. В последующем этот факт был подтвержден применительно к пораженным артериям разного калибра и локализации.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

Сочетание таких результатов с уменьшением концентрации комплемента в сыворотке и нарастанием циркулирующих иммунных комплексов привело к предположению, что полиартериит может быть иммунокомплексной болезнью, в которой HBs-Ag способен оказаться пусковым антигеном, т. е. главным этиологическим фактором. В то же время не следует считать, что HBs-Ag играет специфическую роль в развитии полиартериита.

Это доказывается наличием больных полиартериитом, у которых обнаружены иммунные комплексы (циркулирующие и в стенках артерий), не содержащие HBs-Ag. В большинстве подобных случаев конкретный антиген не удается установить, но у отдельных больных он идентифицируется. Имеется сообщение о больном раком и полиартериитом, у которого в иммунные комплексы входил опухолевый антиген.

В соответствии с этими данными наиболее вероятно считать полиартериит преимущественно иммунокомплексной болезнью, вызванной различными антигенами:
бактериальными, вирусными, лекарственными, опухолевыми и т. д. В то же время нет оснований полагать, что образование и отложение иммунных комплексов являются единственно возможным механизмом развития болезни. Весьма вероятно, что различные патогенетические пути приводят к системному воспалению артерий с очень близкой или даже идентичной клинической картиной.

Во всяком случае отсутствие отложений иммунных комплексов в сосудах у больных полиартериитом не является особой редкостью. Интересно, что в эксперименте удалось показать возможность развития как иммунокомплексного вирусного васкулита (у мышей, зараженных вирусом лимфохориоменингита), так и васкулита за счет прямого вирусного повреждения эндотелия и интимы сосудов (при вирусном артериите лошадей). Полагают, что у людей прямое повреждение малых артерий с их некрозом могут вызывать вирусы краснухи и цитомегаловирус.

В эксперименте изменения артерий, неотличимые от морфологических признаков полиартериита, вызываются различными неиммунными воздействиями:
высокой артериальной гипертонией, индуцируемой сдавлением почечных артерий; введением дезоксикортикостерона ацетата совместно с хлоридом натрия; назначением экстракта передней доли гипофиза на фоне односторонней нефрэктомии. По-видимому, основным общим фактором является влияние резкого повышения тонуса артерий с возможными некротическими изменениями их стенок.

Примечательно, что антитела к компонентам артериальных стенок у больных полиартериитом не удалось обнаружить. Имеются описания этого заболевания у лиц с врожденным дефицитом второго компонента комплемента или естественного ингибитора протеолитических ферментов (aiантитрипсина). Связь с конкретными антигенами гистосовместимости не вполне отчетлива; имеются отдельные наблюдения о сочетании с HLA-DR-7.

Клиническая картина полиартериита определяется в основном локализацией, распространенностью и степенью сосудистых повреждений. Сами по себе симптомы болезни не являются сколько-нибудь характерными, но их сочетания и значительное разнообразие имеют существенное диагностическое значение. Начало болезни часто острое или по крайней мере достаточно отчетливое. Постепенное развитие болезни встречается реже.

Среди первых признаков характерно повышение температуры тела от периодических подъемов, не превышающих 38 °С, до гектической или постоянной, напоминающей в тяжелых случаях таковую при сепсисе, милиарном туберкулезе или брюшном тифе. Сходство с этими заболеваниями иногда усугубляется также общим состоянием больных полиартериитом (особенно при его наиболее неблагоприятном течении: прострация, затуманенное сознание, сухой обложенный язык, одышка, олигурия).

Более чем у половины больных отмечается значительное и быстрое похудание. Очень часто выражен болевой синдром различной локализации (прежде всего сильные и длительные боли в мышцах и суставах, реже в животе, в области сердца, головы и т. д.). Лихорадка и миалгии — наиболее важные клинические признаки, позволяющие дифференцировать полиартериит от ревматоидного и геморрагического васкулита.

Поражения кожи встречаются приблизительно у ¼ больных прлиартериитом, являясь иногда одним из начальных симптомов болезни. Преобладание кожных изменений в отдельных случаях привело некоторых авторов к выделению преимущественно «кожной формы» полиартериита. Характер кожной патологии может быть самым различным: крапивница, многоформная эритема, пятнистопапулезная сыпь, сетчатое ливедо с выраженной картиной «мраморности» кожи, некрупные геморрагии.

Весьма редко в подкожной клетчатке удается пальпировать небольшие узелки размером до 5 5 мм (иногда слабо болезненные или зудящие), являющиеся аневризмами мелких или средних артерий либо гранулемами, локализованными в их наружной оболочке. Относительно характерны нечасто встречающиеся некротические изменения кожи вследствие инфарктов кожных сосудов и проявляющиеся изъязвлениями.

Кожные изменения
(прежде всего язвы, узелки, ливедо) с типичной гистологической картиной полиартериита иногда встречаются без признаков системного заболевания либо сочетаются с умеренными мышечными и неврологическими симптомами (но относящимися только к той конечности, на которой локализованы указанные кожные изменения).

Изменения локомоторной системы связаны прежде всего с вовлечением в процесс сосудов мышц и синовиальной оболочки суставов. Миалгии — очень частая и ранняя жалоба; встречаются у 65-70% больных; особенно характерны они в мышцах ног. Приблизительно в половине подобных случаев симптомы участия мышц не ограничиваются болями (спонтанными и при движениях), а включают также болезненность при пальпации, не связанную с невритом атрофию, очаговые уплотнения, мышечную слабость, т. е. клинические признаки миозита. Эти данные объясняют трудности, которые возникают иногда при дифференцировании полиартериита и дерматомиозита.

В этиологии имеют значение аллергические факторы — лекарственная непереносимость, пищевая, холодовая аллергия, а также вирусы.Случаи лекарственного (сульфаниламидного) узелкового периартериита описаны в 40-х годах, тогда же возможность развития лекарственного узелкового периартериита подтверждена эксприментально. В числе препаратов, которые могут вызывать узелковый периартериит, входят, помимо сульфаниламидов, антибиотики, препараты йода, аминазин, витамины, особенно группы В.Связь узелкового периартериита с приемом лекарственных веществ отмечается у 10-15% больных.Роль вирусов обсуждается в течение последних 20 лет. В настоящее время получены доказательства роли вируса гепатита В: HBsAg выявляют у 30-60 % больных узелковым периартериитом; неоднократно описаны случаи развития заболевания после острого вирусного гепатита с персистирующей антигенемией и обнаружением иммунных комплексов, содержащих HBsAg в стенке пораженных артерий и мышцах. В возникновении заболевания играют роль также вирус герпеса, цитомегаловирус. Иногда заболевание начинается после острых респираторных инфекций, охлаждения, инсоляции, длительных эмоциональных нагрузок.Ведущим в настоящее время признается иммунокомплексный генез узелкового периартериита. Отложение циркулирующих иммунных комплексов способствует активации комплемента и распространенному поражению сосудов, по характеру напоминающему сосудистую патологию при сывороточной болезни. Иммунологическое поражение сосудистой стенки вплоть до развития некроза приводит к нарушению микроциркуляции, изменению реологических свойств крови — агрегации эритроцитов и тромбоцитов, гиперкоагуляции с развитием тромбозов и синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания. В морфологическом отношении характерен некротизирующий васкулит с фибриноидным некрозом, наблюдающийся при ранних и активных поражениях в средних и мелких сосудах. Некротические структуры сосудистой стенки замещаются аморфными эозинофильными (фибриноидными — похожими на фибрин). Интенсивные воспалительные инфильтраты смешанного типа, но преимущественно состоящие из нейтрофилов, почти всегда сопровождают фибриноидный некроз, как и тромбоз просвета сосуда. Сам по себе фибриноидный некроз не патогномоничен для узелкового периартериита, однако сочетание активных и склеротических поражений в одном сосуде или в рядом расположенных является патогномоничным для узелкового периартериита. Характерны, хотя и далеко не обязательны, аневризмы сосудов, приводящие к образованию узелков.

Патологическая анатомия

Воспалительные изменения при П. у. обнаруживаются в сосудах разного уровня и различного функц, назначения — в артериях всех калибров, а также в мелких и крупных венах, что свидетельствует о системном характере процесса. Вместе с тем ведущим является поражение артерий мышечного и мышечноэластического типа. Воспалительные изменения в сосудах при П. у.

представляют собой проявление немедленной или замедленной гиперчувствительности (см. Аллергия) с иммунокомплексным или иммунокле-точным механизмами. Нередко имеет место их сочетание, вследствие чего васкулиты приобретают смешанный характер и их морфология отражает всю сложность взаимоотношений гуморальных и клеточных аллергических реакций.

Иммунопатологический генез васкулитов при П. у. подтверждается иммунофлюоресценцией (см.) и электронной микроскопией (см.). В частности, при исследовании материала, полученного от больного П. у. при биопсии почки, показано, что обострение заболевания сопровождается фиксацией на базальных мембранах сосудистых петель, в мезангии и париетальном листке клубочков почек иммуноглобулинов (IgG, IgA, IgM), СЗ-фракции комплемента и фибрина, дающих крупногранулярное или очагово-линейное свечение.

Электронно-микроскопически в почечных клубочках больных П. у. обнаруживаются субэндотелиальный, мезан-гиальные, а изредка и субэпители-альные депозиты иммунных комплексов, в состав которых входит фибрин. В воспалительно-измененных сосудах при П. у. выявляются иммунные комплексы, содержащие наряду с IgG (рис. 1, а) и комплементом поверхностный антиген вируса гепатита В (рис. 1, б).

При гистол, и гистохим, изучении биопсийного и аутопсийного материала установлено, что морфол, изменения в артериальных сосудах при П. у. развиваются в определенной последовательности: Мукоидное набухание стенок сосудов, фибриноидные изменения вплоть до некроза, инфильтративно-пролиферативные явления и склероз пораженных артерий.

Мукоидное набухание (см. Слизистая дистрофия) обусловливается декомпозицией диссоциирующих белково-полисахаридных комплексов основной субстанции соединительной ткани с высвобождением гликозаминогликанов, что приводит к повышению сосудистой проницаемости и к гидратации основного вещества этой ткани. Фибриноидный некроз (см.

На фоне дезорганизации соединительной ткани возникает воспалительная клеточная реакция, характеризующаяся инфильтрацией стенок сосудов и окружающей их соединительной ткани лимфоцитами, макрофагами, нейтрофильными и эозинофильными лейкоцитами (рис. 2, а) в различных количественных сочетаниях. С большим постоянством среди клеток инфильтрата при таких васкулитах обнаруживаются также тучные клетки.

Острые артерииты нередко завершаются формированием аневризм (рис. 2, б). По мере^ стихания экссудативных явлений развиваются процессы пролиферации и трансформации недифференцированных клеточных элементов гистиогенного и гематогенного происхождения, в результате чего в стенках пораженных артерий образуется инфильтрат — пролиферат.

В зависимости от соотношения в воспалительной реакции альтера-тивных, экссудативных или пролиферативных изменений артериит может быть деструктивным, деструктивнопродуктивным и продуктивным. Преимущественная локализация патол. процесса в одной из оболочек сосуда дает основание говорить об эндо-, мезо- и периартериите.

Однако часто при П. у. приходится констатировать поражение всех трех оболочек; в подобных случаях процесс обозначается как панартериит. Поскольку для заболевания характерно хрон, рецидивирующее течение, Мукоидное набухание, фибриноидный некроз, инфильтративные и пролиферативные реакции иногда возникают и в склерозированных артериях.

Васкулит при П. у. развивается одновременно или последовательно во многих органах, хотя наиболее часто поражаются сосуды почек, сердца, кишечника, мозга и оболочек нервов. Как следствие артериитов и тромбартериитов в различных органах и тканях возникают местные изменения: геморрагии, дистрофия и атрофия паренхиматозных элементов, очагово-некротические и язвенные процессы, инфаркты и рубцы после них, склеротические и цирротические явления.

Наряду с описанными выше артериитами важное место в патологии П. у. занимает иммунное воспаление сосудов микроциркуляции. Так, аллергические микроваскулиты лежат в основе различных вариантов гломерулонефрита, альвеолита пневмонита), полисерозита. Воспаление сосудов микроциркуляции имеет существенное значение в возникновении некротического энтерита, тяжелых проявлений миокардита, панкреатита, гепатита и особенно неврита и миозита.

Распространенность васкулитов при П. у. и тяжесть обусловленных ими вторичных изменений в органах и тканях значительно варьируют, что обусловливает клинико-анатомический полиморфизм заболевания. В связи с применением для лечения больных П. у. глюкокортикостероидов и иммунодепрессантов отмечается преобладание продуктивных форм васкулита.

Клиническая картина

Для П. у. характерен чрезвычайный полиморфизм клин, симптомов, затрудняющий диагностику. Заболевание начинается, как правило, постепенно с общих симптомов. Наиболее характерными для П. у. являются лихорадка, прогрессирующее похудание и мышечно-суставные боли. Среди общих симптомов на первом месте по частоте (95-100%) стоит лихорадка (см.).

Истощение чрезвычайно характерно, почти патогномонично для П. у. в острой фазе заболевания (хлороти-ческий маразм Куссмауля — Майера). В ряде случаев уменьшение веса тела достигает катастрофических цифр (30-40 кг за несколько месяцев), а степень кахексии выше, чем при онкол, заболеваниях.

К общим проявлениям интоксикации относят такие характерные для П. у. симптомы, как тахикардия, не уменьшающаяся при приеме гликозидов, и потливость.

Иногда болезнь начинается с органных поражений, к-рые появляются за несколько месяцев и даже лет до возникновения системных проявлений. Такими «органными дебютами» П. у. могут быть бронхиальная астма, протекающая с гиперэозинофилией, повторные инфаркты миокарда у лиц молодого возраста, приступы болей в животе в сочетании с диспептическими расстройствами.

Среди органной патологии, свойственной П. у., выделяют пять наиболее часто встречающихся синдромов, определяющих специфику клин, картины заболевания,- почечный, абдоминальный, кардиальный, легочный и неврологический.

Почечный синдром встречается у 75-90% больных. Появление клин, признаков поражения почек свидетельствует обычно о далеко зашедшем процессе. Наиболее типичным признаком поражения почек при П. у. является артериальная гипертензия (см. Гипертензия артериальная), в большинстве случаев стабильная, имеющая упорное течение, иногда галопирующая, с развитием тяжелой ретинопатии (см.

) и с потерей зрения. Наблюдаются умеренная протеинурия (1,0-3,0 г в сутки), микрогематурия. Изредка встречается макрогематурия. Развитие нефротического синдрома (протеинурия больше 3,0 г в сутки, периферические отеки) встречается чрезвычайно редко. Возможен разрыв аневризмати-чески расширенного сосуда почки с образованием околопочечной гематомы. Прогноз почечного синдрома весьма серьезен: он может привести к развитию почечной недостаточности в течение 1-3 лет.

Абдоминальный синдром — второй ио частоте и прогностической значимости; он нередко наблюдается в начале заболевания. Абдоминальный синдром проявляется болями и диспептическими расстройствами. Боли в животе носят, как правило, разлитой характер, они постоянные, упорные, нарастающие по интенсивности. Из диспептических расстройств наиболее выражена диарея (частота стула до 6-10 раз в сутки);

в кале отмечается примесь крови и слизи. Характерна анорексия (см.), иногда тошнота, рвота. Нередко развивается перитонит (см.) в результате перфорации язв или гангрены кишок, иногда возникает желудочно-кишечное кровотечение (см.). Поражение печени при П. у. наблюдается относительно редко и характеризуется развитием инфарктов и разрывом аневризм внутрипеченочных сосудов.

Развитие хрон, гепатита или цирроза печени при П. у. обусловлено хрон, вирусной инфекцией (вирус сывороточного гепатита), что подтверждается данными серол, исследования и прижизненной биопсии органа. Поражения поджелудочной железы и желчного пузыря выявляются чаще при патологоанатомическом исследовании, однако у отдельных больных с системными проявлениями болезни могут обнаруживаться симптомы панкреатита (см.) или холецистита (см.).

Кардиальный синдром характеризуется преимущественно коронаритом (см.) и встречается у 50-70% больных. Клинически иногда трудно разграничить поражение сердца, обусловленное П. у., от вторичных изменений, вызванных тяжелой артериальной гипертензией. Коронарные нарушения часто протекают бессимптомно, не сопровождаются ангинозными болями даже в случае очаговых поражений миокарда.

Мелкоочаговые инфаркты миокарда (см.) встречаются чаще, нежели крупноочаговые. Характерно развитие своеобразного ангиогенного поражения сердца по типу быстро прогрессирующего кардиосклероза (см.) с нарушением ритма, проводимости и сердечной недостаточностью. Единственной причиной смерти поражение сердца бывает не часто. Возможность поражения эндокарда при П. у. является спорным вопросом.

Полный обзор узелкового периартериита симптомы формы болезни лечение

Легочный синдром наблюдается в 30-45% случаев и может проявляться симптомами бронхиальной астмы (см.) с гиперэозинофилией, эозинофильными легочными инфильтратами типа Леффлера (см. Леффлера синдром), сосудистой пневмонии, реже интерстициального легочного фиброза (см. Пневмосклероз) или инфаркта легкого (см.). При сосудистой пневмонии кашель сопровождается отделением скудного количества слизистой мокроты, изредка кровохарканьем;

отмечаются лихорадка, нарастающие признаки дыхательной недостаточности. Рентгенологически в легких — резкое усиление сосудистого рисунка, напоминающее застойное легкое, инфильтрация легочной ткани преимущественно в прикорневых зонах. Важным диагностическим признаком может служить малая эффективность антибиотиков и высокая — глюкокортикостероидной терапии.

Неврологический синдром (поражение центральной и периферической нервной системы) обусловлен системными воспалительными изменениями стенок сосудов мозга и оболочек нервов. Сосуды ц. н. с. поражаются, по секционным данным, в 70% случаев, а периферической нервной системы — в 12-25% случаев. Тем не менее именно поражение периферической нервной системы является наиболее характерным и диагностически важным симптомом П. у.

Наблюдаются мононевриты и асимметричные невриты (см. Невриты , Полиневрит). Изредка отмечается полиневрит по типу восходящего паралича Ландри (см. Ландри восходящий паралич). Обычно периферические неврол, нарушения развиваются постепенно: сначала появляются боли и парестезии в дистальных отделах рук и ног, затем присоединяется мышечная слабость. Постоянно наблюдается болезненность мышц, чаще икроножных, расстройства чувствительности по корешковому и полиневритиче-скому типу.

Клин, картина поражения ц. н. с. полиморфна. Основные проявления могут развиваться остро с возникновением общемозговых и очаговых симптомов по типу инсульта (см.). Иногда наряду с очаговыми симптомами наблюдаются эпилептические припадки, изредка эпилептический статус (см. Эпилепсия), признаки субарахноидальных и субдуральных кровоизлияний.

В ряде случаев поражения нервной системы протекают под видом динамического нарушения мозгового кровообращения (см. Кризы) либо напоминают медленно прогрессирующий церебральный атеросклероз с нарастающей деменцией (см. Слабоумие). Черепномозговые (черепные, Т.) нервы поражаются относительно редко, преимущественно зрительный и лицевой. Наблюдаются неврит зрительных нервов, преходящее снижение остроты зрения, сужение артерий сетчатки, отек дисков.

У 15-30% больных П. у. встречаются кожные изменения, характеризующиеся наличием узелков по ходу сосудов, различной величины древо-видно-ветвящихся петель синюшно-красного цвета без шелушения — livedo racemosa (см. Ливедо) или язвеннонекротических изменений. При П. у. может наблюдаться гангрена пальцев и конечностей, некроз мягких тканей, к-рые обусловлены поражением периферических сосудов.

Полный обзор узелкового периартериита симптомы формы болезни лечение

Изменения со стороны глаз при П. у. встречаются редко в форме иридоциклита (см.) или васкулита сосудов сетчатки с тромбозом или микроаневризмами.

Чаще всего при П. у. наблюдаются сочетания следующих синдромов: почечно-полиневритического — поражение почек с высокой артериальной гипертензией в сочетании с асимметричным двигательным полиневритом; почечно-абдоминальносердечного — поражение почек с высокой артериальной гипертензией, абдоминалгии с диспептическими расстройствами, поражение сердца (коронарит с диффузными и очаговыми изменениями на ЭКГ) с прогрессирующей сердечной недостаточностью;

Доминирование в клинике П. у. одного или нескольких указанных синдромов позволяет выделить ряд клинических вариантов заболевания.

Классический (почеч-но — полиневритический, или поливисцеральный) вариант начинается, как правило, с лихорадки, мышечно-суставных болей, выраженного похудания. В клин, картине на первый план выступают поражение почек с артериальной гипертензией, часто злокачественной; коронарит, сочетание которого с артериальной гипертензией приводит к быстрому развитию сердечной недостаточности, а также боли в животе и полиневрит.

Астматический, или эозинофильный, вариант за рубежом известен как аллергический гранулематозный ангиит или как синдром Черга — Штраусс (J. Churg, L. Strauss). Чаще болеют женщины. Заболевание начинается с приступов бронхиальной астмы, ему часто предшествуют непереносимость лекарственных средств и другие проявления аллергии.

Астма сопровождается высокой эозинофилией (50-85%) при лейкоцитозе 20 ООО- 35 ООО. Возможны лихорадка, ускоренная РОЭ. Через 1-5 лет наступает генерализация процесса с развитием поливисцеральной симптоматики, свойственной классическому варианту П. у. В половине случаев заболевание протекает без поражения почек, ограничиваясь периферическими невритами, изменением кожи или нарушениями со стороны жел.-киш. тракта. Наряду с симптомами бронхиальной астмы нередко в легких наблюдаются эозинофильные инфильтраты.

Кожный вариант узелкового периартериита проявляется поражением кожи с образованием типичных узелков по ходу сосудов размером с просяное зерно и чечевицу, болезненных при пальпации. Кожным проявлениям, как правило, сопутствуют миалгии, лихорадка, ускоренная РОЭ, анемия, лейкоцитоз. В некоторых случаях наряду с узелковыми образованиями появляются ливедо (livedo racemosa), некрозы мягких тканей, слизистых оболочек, а также развивается гангрена конечностей. Кожный П. у. редко осложняется поражением внутренних органов.

Как устанавливается диагноз

Узелковый периартериит относится к болезням, для которых нет специфических признаков – нет симптома, который встречался бы только при этой болезни. Поэтому диагноз устанавливается по сочетанию симптомов.

Полный обзор узелкового периартериита симптомы формы болезни лечение

Выработаны 10 международных критериев диагностики. Диагноз считается достоверным, если обнаруживаются хотя бы 3 из 10 критериев.

10 критериев диагностики Описание
1. Похудение более 4 кг за месяц Самопроизвольное, без изменения режима питания
2. Сетчатое ливедо Это патологическое состояние кожи, при котором у нее неравномерная синюшная окраска за счет сетчатого или древовидного рисунка просвечивающих кровеносных сосудов, находящихся в состоянии пассивной гиперемии (переполнения кровью)
3. Болезненность в яичках Вне травмы или инфекции
4. Миалгия Слабость и болезненность в мышцах нижних конечностей. Исключается плечевой пояс и поясничная область
5. Мононеврит или полиневропатия Поражение одного или нескольких периферических нервов
6. Повышение артериального давления Диастолическое (сосудистое, нижнее) давление выше 90 мм рт ст
7. Повышение в крови уровня мочевины или креатинина Мочевина больше 14,4 ммоль/л, креатинина больше 133 ммоль/л. При этом не должно быть обезвоживания или обструкции (закупорки) мочевых путей
8. Гепатит В Обнаружение в сыворотке крови антигена гепатита В или антител к нему
9. Изменения при ангиографическом исследовании При исследовании сосудов с контрастом обнаруживаются аневризмы или закупорки мелких артерий, подходящих к внутренним органам. При этом не должно быть обнаружено атеросклероза, соединительнотканных дисплазий или других невоспалительных изменений
10. Исследование биоптата В образце ткани, полученной при биопсии, обнаруживается ее пропитывание гранулоцитами и мононуклеарами или разными формами лейкоцитов

Критерии диагностики узелкового периартериита: А, В — сетчатое ливедо; С – характерные изменения в биоптате (образце ткани, полученном при биопсии)

Характерных лаб. тестов или патогномоничных симптомов (кроме панваскулита артерий среднего калибра с формированием аневризм, выявляемого при биопсии тканей, например скелетных мышц), позволяющих установить правильный диагноз, не существует. При П. у. в крови наблюдаются нейтрофильный лейкоцитоз, ускоренная РОЭ, в некоторых случаях анемия и эозинофилия. П. у.

свойственны и другие проявления неспецифического воспаления, такие, как диспротеинемия (см. Протеинемия), гипергаммаглобулинемия (см. Дисгаммаглобулинемия), появление C-реактивного белка (см.). Эти показатели отражают гл. обр. степень активности процесса, диагностическая ценность их обычно невелика. Основным критерием в диагностике является типичная клин, симптоматика.

Обращается внимание на преобладание среди заболевших мужчин среднего возраста, типичное острое начало заболевания и сочетание нескольких синдромов. Изменения в гемомикроциркуляции при П. у. могут быть выявлены с помощью микроскопического исследования конъюнктивы. В период обострения болезни они проявляются дистонией микрососудов, уменьшением числа функционирующих капилляров, нарушением реологических свойств крови, повышением сосудистой проницаемости. При осмотре сосудов глазного дна могут быть выявлены узелки и аневризмы.

Биопсия кожи или мышечной ткани целесообразна только в случаях выраженных миалгий (в острую фазу болезни) или при изменениях кожи. Отрицательные результаты биопсии не противоречат диагнозу клинически обоснованного П. у., поскольку поражения мышц носят, как правило, очаговый характер. При оценке результатов гистол, исследования обращают внимание на распространенность, глубину и тяжесть васкулитов, поскольку умеренные изменения сосудов встречаются при ряде заболеваний внутренних органов и могут быть обусловлены также глюкокортикостероидной терапией.

В неясных случаях может возникнуть необходимость биопсии ка-кого-либо органа. Вопрос в каждом случае решается индивидуально. Биопсия почки при П. у. опасна в связи с возможностью кровотечения (аневризмы сосудов, высокое АД). Биопсия легкого не всегда возможна из-за тяжелого состояния больных. В отдельных случаях целесообразно проведение артериогра-фического исследования с контрастированием сосудов почек, сердца и т. д., позволяющее выявить аневриз-матически расширенные сосуды, что патогномоничио для П. у.

Дифференциальный диагноз
П. у. особенно труден в начале заболевания, когда отсутствует органная патология. Чаще всего больных лечат по поводу предполагаемых инф. болезней большими дозами антибиотиков, что ухудшает их состояние. Дифференциальный диагноз следует проводить с некоторыми формами опухолей, напр, гипернефромой почки (см.), раком поджелудочной железы (см.), к-рые также протекают с лихорадкой, миалгиями или тромбан-гиитом, похуданием.

В начальном периоде клиническая картина П. у. может быть сходна с затяжным септическим эндокардитом (см.) или лимфогранулематозом (см.). Для П. у. не характерны ознобы, как при затяжном септическом эндокардите, или профузные поты и зуд, как у больных лимфогранулематозом.

Больные с абдоминальными формами П. у. часто попадают в хирургический или инф. стационар с подозрением на острый живот (см.), дизентерию (см.) или другие инф. болезни. В подобных случаях всегда можно выявить, помимо болей в животе, какую-либо другую симптоматику: полиневрит, поражение почек или бронхиальную астму с высокой эозинофилией.

Полный обзор узелкового периартериита симптомы формы болезни лечение

Среди взрослых узелковым периартериитом чаще болеют мужчина, в детском возрасте же – девочки.

При этой патологии на стенках артерий среднего и мелкого калибра оседают иммунные комплексы, появляются местами их расширения (аневризмы), сменяющиеся сужениями. Затем замедляется нормальный ток крови, форменные элементы, фибрин оседают и фиксируются на стенках, образуются тромбы и полноценное кровообращение становится невозможным. Поскольку такие изменения происходят везде, нарушается функция многих органов и систем.

Начало болезни обычно характеризуется стойкой лихорадкой, резистентной к обычным жаропонижающим средствам. Нарастает слабость, резкое похудание, беспокоит потливость. Присоединяются боли в ногах, весьма сильные, по ходу сосудов и нервов, в икроножной мышце. , поражение суставов очень редко приводит к каким-либо серьезным последствиям. Наблюдается дряблость и атрофичность мышц.

Характерен внешний вид кожи – на бледном фоне просвечивающий сосудистый рисунок придает мраморный вид, у части больных по ходу артерий прощупываются плотные, слегка болезненные узелки. Может появиться сыть – от простой пятнистой, когда ее элементы не возвышаются над поверхностью, до папулезной и геморрагической, с некрозом и гиперпигментацией.

Клиника узелкового периартериита

Течение заболевания может быть различным — от легкого до тяжелого, быстро прогрессирующего. Практически любой орган может быть поражен или в дебюте болезни, или в последующем. В типичных случаях наблюдаются общие симптомы — лихорадка, недомогание, снижение массы тела (иногда резкое, приводящее к кахексии) в сочетании с гломерулонефритом, периферической невропатией, кожными высыпаниями, асимметричными полиартралгией или артритом.Болезнь чаще начинается постепенно, реже -остро; первые симптомы — лихорадка, боль в мышцах и суставах, кожные высыпания, похудание, слабость, потливость. Миалгии очень характерны, обусловлены ишемией мышц, иногда настолько интенсивны, что приводят к обездвиженности больных; наиболее типичны боли в икроножных мышцах. С миалгиями часто сочетается суставной синдром — артралгии и артрит, чаще с поражением крупных суставов нижних конечностей. При исследовании синовиальной жидкости выявляют признаки умеренного воспаления. Поражение артерий скелетных мышц может вызвать боль и иногда перемежающуюся хромоту. Характерна прогрессирующая кахексия, у половины больных потеря массы тела составляет 20-30 кг за несколько месяцев.

Поражение почек

Наблюдается у 75 % больных. Наиболее часто развивается гломерулонефрит с протеинурией, редко превышающей 3 г в сутки, цилиндрурией, характерна эритроцитурия, иногда макрогематурия. Могут наблюдаться инфаркты почек и разрывы внутрипочечных артерий, характерна артериальная гипертензия, нередко — злокачественная. Артериальная гипертензия является ведущим проявлением тяжелого почечного васкулита и множественных инфарктов почек, возникает рано, у части больных — при отсутствии изменений в моче; злокачественная гипертензия протекает с характерными изменениями сердца (левожелудочковая недостаточность), глазного дна (ретинопатия, приводящая к слепоте), отмечается энцефалопатия.Редко развиваются нефротический синдром, острый тромбоз почечных сосудов с инфарктом почки и ОПН, разрыв аневризмы почечной артерии с паранефральной гематомой. Отмечается у 50-60% больных. Характерны боли в животе, постоянные, разлитые, иногда очень интенсивные, диспепсия, кровотечения. Могут развиваться множественные эрозии, язвы с перфорацией, инфаркты брыжейки или кишечника, перитонит. Артериит печени, часто обнаруживаемый на вскрытии, обычно не сопровождается клиническими симптомами. При персистировании вируса гепатита В могут быть выявлены персистирующий или хронический активный гепатит и цирроз печени. Болезнь протекает одинаково у больных с антигеном вируса гепатита В и без него. Важный признак узелкового периартериита. Периферические невриты — сравнительно ранний симптом, развитию их обычно предшествуют миалгии, чаще нижних конечностей. Боль может быть очень резкой, вскоре появляются двигательные нарушения, развиваются выраженная атрофия мышц конечностей, парезы кистей и стоп, резкое снижение сухожильных рефлексов. Тяжесть неврологических нарушений может быть различной- от мононеврита до тяжелого энцефалополимиелорадикулоневрита с тетрапарезом.

Поражение сердца

Выявляется при морфологическом исследовании у 60-70 % больных, но реже распознается клинически. Артериит коронарных сосудов может привести к коронарной недостаточности (чаще безболевой или с нетипичными для стенокардии болевыми ощущениями), а также инфаркту миокарда (обычно мелкоочаговому), нарушениям ритма и проводимости. Перикардит развивается редко. У 12-15% больных наблюдается сердечная недостаточность, обусловленная коронариитом, артериальной гипертензией, иногда — электролитными нарушениями.

Поражение легких

Наблюдается реже. Легочный васкулит, как правило, проявляется лихорадкой, кашлем со скудной мокротой, иногда кровохарканьем, одышкой. У отдельных больных развивается бронхиальная астма (чаще у женщин, при так называемом астматическом варианте). При рентгенологическом исследовании отмечают резкое усиление сосудистого рисунка, а также инфильтрацию легочной ткани в основном в нижних отделах. Характерно быстрое обратное развитие изменений под влиянием глюкокортикоидной или цитостатической терапии.

Поражение ЦНС

У части больных наблюдаются судороги, гемипарезы, эпилептические приступы, психические расстройства.

Поражение кожи

Примерно у половины больных отмечаются сетчатое ливедо (багрово-цианотическая окраска кожи, напоминающая по форме сеть или ветви дерева, чаще на конечностях), язвы или ишемические поражения пальцев, геморрагическая пурпура, а также узелки — аневризматически измененные артерии, определяемые при пальпации, чаще по ходу сосудистого пучка на конечностях, различной величины — от горошины до множественных плотных образований, сливающихся в плотные конгломераты; кожа над ними гиперемирована, болезненна.Характерны увеличение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, нормохромная анемия, нередко наблюдается тромбоцитоз. При астматическом варианте наблюдается гиперэозинофилия. Характерна умеренная гипергаммаглобулинемия.У части больных узелковым периартериитом с поражением почек, диффузным васкулитом кожи или антигеном вируса гепатита В в крови может быть снижена концентрация комплемента в сыворотке, а также могут выявляться криоглобулины и ревматоидный фактор.

Поражение почек

Какие профилактические меры?

  • Правильное питание. Рацион должен содержать большое количество витаминов и питательных веществ, чтобы стенки сосудов оставались эластичными;
  • Соблюдение режима дня. Рабочий день должен содержать достаточное количество отдыха и здоровый сон;
  • Поддержание водного баланса. Потреблять не менее полутора литра чистой питьевой воды в сутки;
  • Более активный образ жизни. Рекомендуется гулять не менее одного часа в день, а также заниматься активным спортом;
  • Своевременно лечить инфекционные заболевания;
  • Внимательно изучать инструкции лекарственных препаратов, во избежание аллергических реакций;
  • Проходить профилактический осмотр один раз в год.

Диагностика полиартериита

Заболевание протекает с образованием аневризм сосудов и вторичным поражением органов и систем. Характерный признак
узелкового периартериита
– поражение артерий внутренних органов, прежде всего почек. Сосуды малого круга не страдают, но возможно поражение бронхиальных артерий. Гранулемы, эозинофилия и склонность к аллергическим заболеваниям для классического варианта узелкового периартериита нехарактерны.

При лечении узелкового периартериита необходимо сочетание ГКС с циклофосфамидом или азотиоприном. При активном процессе цитостатики применяют из расчета 3-2 мг/кг массы тела на фоне 20-30 мг преднизолона. Получив определенный клинический эффект, необходимо держать больных на поддерживающей дозе длительное время в зависимости от состояния в дальнейшем.

У 90% больных удается достичь длительной ремиссии, которая сохраняется даже после отмены лечения.

Важнейшим является коррекция АД всеми известными средствами (периферические вазодилататоры, β -блокаторы, салуретики, клофелин и т. д.). Лечение артериальной гипертонии при узелковом периартериите позволяет уменьшить поражение почек, сердца и ЦНС и тяжесть связанных с ним ближайших и отдаленных осложнений.

При узелковом периартериите используют средства, улучшающие периферическое кровообращение и обладающие антиагрегантными свойствами: курантил, трентал.

Ниже представлена общепринятая схема лечения больных тяжелыми формами системных некротизирующих васкулитов, включающая применение технологий Экстракорпоральной гемокоррекции.

Поражения суставов
также встречаются весьма часто и иногда бывают первыми симптомами болезни. Артралгии свойственны большинству больных. Нередки также истинные артриты, которые на фоне общего тяжелого состояния и выраженных мышечных болей могут выпадать из поля зрения. Характерны обратимые артриты крупных суставов, не приводящие к деформациям и эрозивным костным изменениям.

Артриты чаще встречаются в ранние периоды болезни, склонны поражать нижние конечности и могут быть асимметричными. При анализе синовиального экссудата обнаруживают неспецифические воспалительные изменения с умеренным нейтрофильным лейкоцитозом. С помощью биопсии синовиальной оболочки удается установить типичные для полиартериита изменения сосудов.

Поражение почек
при полиартериите наблюдается в 80-85% случаев. Наибольшее значение имеют изменения сосудов клубочков, протекающие клинически, как правило, по типу гломерулонефрита и имеющие при значительной выраженности неблагоприятное прогностическое значение. .

Полный обзор узелкового периартериита симптомы формы болезни лечение

В начальных стадиях основными признаками поражения почек бывает гематурия и протеинурия, в том числе и весьма умеренные. Отеки нехарактерны. Гипертония встречается часто, но нормальное АД не исключает почечной патологии. По мере прогрессирования изменений почечных клубочков снижается фильтрационная способность почек, повышается креатининемия и сравнительно быстро развивается почечная недостаточность. Этим объясняется высокая смертность больных полиартериитом от уремии — приблизительно 20-25% всех случаев с летальным исходом.

Помимо характерных для полиартериита клубочковых изменений, описываются и другие, встречающиеся гораздо реже и связанные обычно с повреждением более крупных сосудов. Так, артериальный тромбоз может быть причиной инфаркта почки с появлением сильной боли в поясничной области и массивной гематурии. Возможен некроз сосочков.

Разрыв аневризмы сравнительно крупного артериального ствола иногда служит причиной профузной, угрожающей жизни гематурии. В других случаях при этом возникают обширные кровоизлияния в ткань почек и окружающую клетчатку с образованием периренальной или ретроперитонеальной гематомы. Последняя может симулировать паранефральный абсцесс, учитывая свойственную полиартерииту высокую лихорадку.

Нефротический синдром встречается редко и обычно является следствием тромбоза почечной вены. Из прочих поражений системы мочеотделения изредка отмечается участие сосудов мочевого пузыря (клинически проявляющееся дизурией) и мочеточников. В последнем случае с помощью уретерографии удается установить спазм мочеточников с расширением вышележащих отделов. Нарушение оттока мочи вследствие функциональных сужений мочеточников угрожает развитием гидронефроза с весьма вероятным вторичным инфицированием.

Сердечно-сосудистая система
поражается при полиартериите, по данным патологоанатомических исследований, приблизительно у 70% больных. В качестве основной причины смерти эти поражения занимают второе место, уступая лишь почечной патологии. Высокая частота вовлечения в процесс артерий сердца закономерно приводит к коронарной недостаточности, клинические проявления которой далеко не всегда отчетливы, а иногда полностью отсутствуют.

Эта особенность болезни объясняется преимущественным поражением мелких и средних артерий, которое у многих больных не сопровождается типичными стенокардическими болями. При полиартериите описаны некрупные безболевые инфаркты миокарда. В подобных случаях существенную помощь оказывает электрокардиографическое исследование.

Наиболее часто развивается застойная недостаточность кровообращения, плохо поддающаяся терапии. Характерны различные нарушения ритма и проводимости, особенно суправентрикулярные экстрасистолы и тахикардия. Подобные расстройства ритма могут быть следствием поражения сосудов синоатриального узла, который очень активно васкуляризирован.

У отдельных больных причиной смерти оказываются разрывы аневризм коронарных сосудов, наблюдающиеся даже у грудных детей. Вопреки прежним представлениям экссудативный перикардит встречается часто — почти у 1/3 больных. Однако выпот обычно небольшой и клинически проявляется мало. Поэтому эхокардиографическое исследование показано всем больным полиартериитом. Эндокардит (чаще митрального клапана) нехарактерен для полиартериита и при жизни обычно не диагностируется.

В генезе недостаточности кровообращения, помимо коронарного артериита, важное значение имеет гипертония, возникающая у большинства больных вследствие одновременного поражения почек. Отрицательное влияние повышенного АД усугубляется тем, что оно обычно развивается сравнительно остро, затрудняя реализацию компенсаторных механизмов. Гипертрофия миокарда (если она успевает развиться) или его дилатация в большой степени связана именно е гипертонией почечного происхождения.

Поражение венозных стволов, протекающее иногда по типу мигрирующего флебита, и синдром Рейно относятся к редким проявлениям полиартериита.

Поражения легких
мало характерны для классического полиартериита, но свойственны другим васкулитам. Тем не менее и при истинном полиартериите в редких случаях встречаются артерииты ветвей легочной артерии с их тромбозами, кровохарканьем и диффузными внутрилегочными геморрагиями. Органы пищеварения и брюшной полости.

Поражение сосудов пищеварительного тракта встречается почти у половины больных и дает выраженную клиническую симптоматику. Локализация повреждений разнообразна; чаще всего обнаруживают изменения в артериях тонкого кишечника и мезентериальных, желудок страдает реже. Тромбозы и разрывы пораженных сосудов являются причиной чрезвычайно характерных для полиартериита болевого синдрома и кровотечений (кишечных, реже — желудочных).

Наиболее ранними и частыми признаками вовлечения в процесс желудочно-кишечного тракта
оказываются боли в брюшной полости, которые могут имитировать острый живот. Часто в подобных случаях проводят хирургическое вмешательство, причем нередко лишь после биопсии удаленной ткани удается поставить правильный диагноз.

Боль в животе может быть обусловлена ишемией или микроинфарктами печени, селезенки или брыжейки. Поражение сосудов печени, помимо инфарктов и некрозов, иногда сопровождается пролиферативными реакциями в интерстициальной ткани органа, что способствует развитию гематомегалии. Относительно частой причиной последней бывает и недостаточность кровообращения вследствие поражения сердца.

Функциональные пробы печени часто изменены. Селезенка увеличивается у небольшого числа больных, причем даже у лиц с явным селезеночным артериитом увеличение органа обнаруживают отнюдь не всегда. Среди редких абдоминальных синдромов полиартериита заслуживают упоминания синдром «брюшной жабы» и острый панкреатит.

Нервная система и органы чувств
. Неврологическая патология наблюдается у 80-90% больных полиартериитом. Наиболее часты невриты, причиной которых являются изменения сосудов эндо и периневрия. Поражения периферических нервов могут относиться как к единичным нервным стволам, так и иметь распространенный характер.

Особенно характерно последовательное поражение многих нервов по типу «множественного мононеврита». Имеется тенденция к более частому поражению нервов ног (особенно латерального подколенного и малоберцового). На руках в процесс нередко вовлекаются лучевой, локтевой и срединный нервы. В клинической картине невритов двигательные расстройства (слабость, отсутствие рефлексов, дистальные парезы и даже тяжелые параличи), как правило, преобладают над сенсорными (боль, парестезии, снижение чувствительности). Участие черепных нервов наблюдается редко. Сравнительно чаще поражается лицевой нерв, реже — глазодвигательный, подъязычный и слуховой.

Поражения сосудов головного мозга (тромбозы, разрывы аневризм) вызывают очаговые изменения мозга, которые могут стать причиной внезапной смерти и спастических параличей (в отличие от вялых параличей, свойственных невритам). Особую группу составляют больные, у которых заболевание протекает с клиникой менингоэнцефалита — расстройствами речи и зрения, головокружением и головной болью, мозжечковой дисфункцией, летаргией, эпилептиформными судорогами, ригидностью затылочных мышц, признаками поперечной миелопатии, характерными изменениями спинномозговой жидкости.

Прогноз при Узелковом периартериите (узелковом полиартериите)

В ответ на поступление аллергена возникает чрезмерная ответная реакция, которая быстро становится аутоиммунной (то есть повреждающей ткани собственного тела). Образуются иммунные комплексы, включающие белки сосудистой стенки.

Внутри сосуда на его стенках начинается аутоиммунное воспаление. На «поле боя» стекаются множество клеток и соединений, и начинается настоящая бойня. Итог «сражения» – поврежденная стенка сосуда. Под электронным микроскопом видны участки разрастания соединительной ткани, омертвения, сужения сосуда. Стенка сосуда теряет нормальную эластичность, резко сужается диаметр, кровь протекает по ней с завихрениями, образуются места застоя и участки, движение на которых полностью беспорядочное. В зоне кровоснабжения таких сосудов страдают все органы.

Изменения сосуда при узелковом периартериите: А – норма; В — аутоиммунное воспаление

Три формы и пять типов течения болезни, сколько живут больные

Медики выделяют несколько клинических форм и вариантов течения с разной длительностью жизни.

На сегодня выделены 3 клинические формы болезни.

Вариант болезни Описание
1. Классический вариант Высокая температура, резкое снижение веса, боль в мышцах и суставах.

При этой форме бывает поражение почек, пищеварительного тракта, центральной и периферической нервной системы, сердца.

2. Кожно-тромбангитический вариант Подкожные узлы на конечностях по ходу сосудов, в которых могут развиваться язвы и некрозы или омертвение.

Сопровождается лихорадкой, похудением, резкой слабостью, болью в мышцах.

3. Моноорганный узелковый вариант Этот диагноз выставляется после биопсии или операции, когда материал исследуют в гистологической лаборатории. В связи с неизученностью проблемы нельзя утверждать, что одновременно поражены другие органы.

Поражение неспецифично, нет признаков, по которым можно определить именно эту болезнь.

Тип течения Симптомы Длительность жизни
Доброкачественное Изолированный кожный васкулит, ремиссия длительностью до 5 лет Не отличается от таковой у здоровых
Медленно прогрессирующее Тромбангитический вариант – воспаления периферических нервов и нарушения кровотока в конечностях Если нет осложнений, то 10 и более лет от начала болезни
Рецидивирующее течение Обострение наступает при снижении доз лекарств, присоединении другой инфекции, охлаждении и простуде Без лечения 5-летняя выживаемость у 13% пациентов, с лечением глюкокортикостероидами выживаемость повышается на 40%
Быстро прогрессирующее течение Поражение почек и злокачественная гипертензия До разрыва или полного стеноза почечной артерии
Молниеносная форма Поражение почек, злокачественная артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, тромбоз артерий кишечника, прорыв язв в кишечнике От 5 до 12 месяцев

Изменения почек при молниеносной форме узелкового периартериита

Нормальную жизнь с профессией и удовлетворительным качеством жизни можно сохранить только при доброкачественном течении кожной формы. Во всех остальных случаях на первый план выходят общие расстройства в виде лихорадки, резкого похудения и сильной слабости. Требуется постоянное упорное лечение, которое ведет к временной нетрудоспособности, а затем и к оформлению группы инвалидности.

Прогноз при узелковом периартериите в целом неблагоприятный, сохранить социальную адаптацию почти никогда не удается, а продолжительность жизни зависит от многих факторов.

Течение узелкового периартериита обычно тяжелое, так как поражаются многие жизненно важные органы. По темпам развития болезни, прогрессирования Узелкового периартериита может быть различным. В оценке активности болезни, кроме клинических данных, имеют значение лабораторные показатели, хотя они и неспецифичны. Отмечаются ускоренная СОЭ, лейкоцитоз, эозинофилия, нарастание γ-глобулинов, повышается количество ЦИК, снижается содержание комплемента.

Синдром кардио-васкулярной недостаточности включает развитие коронаритов, ведущих к стенокардии и инфаркту миокарда , миокардитов , кардиосклероза , нарушений проводимости , аритмий , недостаточности митрального клапана. Характерным кардио-васкулярным проявлением узелкового периартериита служит артериальная гипертензия.

Поражения ЖКТ при узелковом периартериите протекает с тошнотой, диареей, болями в эпигастрии. При осложненном варианте возможно развитие панкреонекроза , желтухи, прободных язв желудка и 12п. кишки , кровотечений. Вовлеченность нервной системы проявляется асимметричной полиневропатией : мышечной атрофией, болезненностью в проекции нервных стволов, парестезией, парезами, трофическими расстройствами. В случае тяжелых поражений вероятно возникновение инсультов , менингоэнцефалитов , эпилептиформных приступов .

Зрительные нарушения при узелковом периартериите выражаются злокачественной ретинопатией, аневризматическими расширениями сосудов глазного дна. Нарушения периферического кровоснабжения конечностей вызывают ишемию и гангрену пальцев. При поражениях эндокринного аппарата отмечаются орхиты и эпидидимиты , дисфункции надпочечников и щитовидной железы.

Вариант астматического узелкового периартериита протекает с упорными приступами бронхиальной астмы , кожными проявлениями, лихорадкой, артралгиями и миалгиями. Доминирующими проявлениями кожно-тромбангитической формы узелкового периартериита служат узелки, ливедо и геморрагическая пурпура. Для подкожных узелков характерно расположение вдоль сосудистых пучков конечностей.

Осложненные формы узелкового периартериита могут сопровождаться развитием инфарктов и склероза органов, разрывом аневризм, прободением язв, гангреной кишечника , уремией, инсультом , энцефаломиелитом.

Опасность ситуации заключается в том, что многие заболевания этой группы имеют аналогичные симптомы, из-за чего диагностировать их достаточно сложно.

В их число входит узелковый периартериит, который еще носит название болезнь Куссмауля-Майера.

Узелковый периартериит представляет собой заболевание, характеризующееся поражением мелких и средних артерий
, ведущее к нарушению кровоснабжения внутренних органов и развитию всевозможных патологий. Впервые оно было описано в 1866 году двумя врачами – Куссмаулем и Майером.

Патология диагностируется преимущественно у людей в возрасте 40-50 лет, причем мужчины подвержены ей в три раза больше, чем женщины.

Этиология узелкового периартериита до конца не выяснена, но результаты исследования показали, что основную роль в его развитии играет повышенная чувствительность организма
.

Различные факторы (инфекционные и вирусные заболевания, интоксикации, прием некоторых медикаментов, переохлаждения и т.д.) ведут к возникновению аллергии с характерной реакцией иммунной системы на аллергены.

Одним из наиболее вероятных факторов риска этой болезни специалисты считают воздействие вируса гепатита В
. Кроме того, существуют теории о влиянии на развитие узелкового периартериита циталомегавируса, краснухи, вируса Эпштейн-Барра, гепатита С
. Не исключаются также предположения о наследственной предрасположенности к патологии.

Последствия и осложнения

Иногда при остром течении и сопутствующих негативных факторах заболевание развивается молниеносно, вызывая смерть пациента через несколько месяцев. В иных случаях при отсутствии адекватного лечения узелковый периартериит может вызывать следующие осложнения:

  • инфаркты и склерозы разных органов;
  • прободение язв;
  • разрыв ;
  • уремии;
  • инсульты;
  • гангрена кишечника;
  • энцефаломиелитом.

Подобные осложнения зачастую приводят к полной или частичной инвалидизации пациентов.

Осложненные формы узелкового полиартериита могут сопровождаться такими заболеваниями:

  • инфаркт и склероз внутренних органов;
  • инсульт;
  • энцефаломиелит;
  • прободение язв;
  • гангрена конечностей и кишечника;
  • уремия;
  • почечная недостаточность;
  • инфаркт миокарда;
  • сердечная недостаточность;
  • отек головного мозга.

Иногда при остром течении и сопутствующих негативных факторах болезнь способна развиваться молниеносно и может вызвать летальный исход через несколько месяцев. В иных случаях, если не проводилось адекватное лечение, узелковый периартериит вызывает следующие осложнения:

  • и склерозы различных органов;
  • прободение язв;
  • разрыв аневризм;
  • уремии;
  • инсульты;
  • гангрену кишечника;
  • энцефаломиелит.

Все эти осложнения приводят к полной или частичной инвалидности больного.

Заболевание довольно редко сопровождается опасными для жизни осложнениями, хотя у пациентов могут развиться поражение периферических нервов, почечная недостаточность или гипертония. Основные осложнения узелкового полиартериита:

  • гангрена конечностей;
  • инфаркт какого-либо из внутренних органов;
  • разрыв аневризмы сосуда с внутренним кровотечением;
  • энцефалопатия (недостаточность функций мозга);
  • миелопатия (поражение оболочек, покрывающих нервные клетки);
  • инфаркт миокарда;
  • почечная недостаточность;
  • желудочно-кишечное кровотечение;
  • периферическая нейропатия.

К сожалению, очень частым и опасным проявлением узелкового периартериита является поражение почек. Проявляется белок и небольшое количество эритроцитов в моче, цилиндры. Быстро развивается почечная недостаточность, сильно затрудняющая лечение и значительно ухудшающая состояние больного.

Появление кашля, одышки, кровохарканья говорит о вовлечении легких, развивается интерстициальная пневмония, васкулит. При тромбозе крупного сосуда наблюдается инфаркт легкого. При выслушивании больного определяются различные хрипы, на рентгенограмме обнаруживаются очаговые, инфильтративные тени, усиление легочного рисунка, в дальнейшем – признаки пневмосклероза.

Повреждение коронарных сосудов сердца (питающих само сердце) приводит к развитию стенокардии, мелкоочаговых инфарктов. Каждая такая зона некроза, замещаясь затем соединительной тканью, приводит к развитию кардиосклероза, нарушению сердечного ритма, недостаточности кровообращения. Характерна злокачественная гипертония.

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseru

Изменения в сосудах кишечника характеризуются разлитой, сильной болью в животе, язвенно-некротическими изменениями его стенок, иногда осложняются желудочно-кишечными кровотечениями и перфорацией стенок с развитием перитонита. Может развиться хронический панкреатит. Печень и селезенка достаточно устойчивы к заболеванию и изменения в них не оказывают существенного влияния на течение заболевания.

Со стороны нервной системы поражается как центральная ее часть (кровоизлияния в головной мозг, менингиты, энцефалиты), так и периферическая (невриты).

Диагноз ставится по сочетанию характерных признаков, наиболее точные данные даст гистологические исследование тканей, полученных при биопсии.

Основные препараты для терапии узелкового периартериита – стероидные гормоны (преднизолон и его аналоги), в больших дозах, с первых дней после установления диагноза. В некоторых случаях к гормонам добавляются иммунодепрессанты (циклофосфан, азатиоприн). После купирования основных проявлений дозу лекарств постепенно снижают, доводят до минимально возможной, предотвращающей обострения (поддерживающая).

Заболевание относится к обширной группе системных васкулитов, главным признаком которых является воспалительный процесс в сосудистых стенках. При узелковом полиартериите, наряду с болезнью Кавасаки, поражаются сосуды среднего размера, их стенки расширяются с формированием . В результате страдает кровообращение большинства органов и тканей.

Куссмауль и Майер описали заболевание в 1896 году. Для типичного течения болезни характерны лихорадка, ночная потливость, потеря веса, кожные гнойнички или мягкие узелки и сильные боли в мышцах и суставах, развивающиеся в течение нескольких недель или месяцев.

Узелковый полиартериит (периартериит, полиангиит) – редкое заболевание. Среди 100 тысяч людей он наблюдается у 1-6 человек. Мужчины заболевают в 2 раза чаще, чем женщины, в возрасте около 40-60 лет. Термин «периартериит» использовался до начала 20-го века, а затем был изменен на «полиартериит», чтобы подчеркнуть распространенное поражение артериальных стенок.

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

Заболевание встречается и у детей в возрасте от 1 до 7 лет. В этом случае его причина – сложная генетическая мутация, которая может встречаться у членов одной семьи.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Сердце
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: