Перегородка в левом желудочке сердца

АНОМАЛИЯ ЭБШТАЙНА

Порок или аномалия?

Порок или аномалия?

Первое, что стремятся узнать родители от врача, что означает новый диагноз в совсем тоненькой амбулаторной карточке их малыша. Это порок или аномалия, о которой можно забыть и жить вполне обычной себе жизнью? К сожалению, дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного — это порок, который представляет собой анатомический дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

Аномалия Эбштайна — расположение задней и перегородочной створок трёхстворчатого клапана у верхушки правого желудочка, приводящее к увеличению полости правого предсердия и уменьшению полости правого желудочка. Аномалия Эпштайна составляет около 1% всех врождённых пороков сердца. Возникновение данного порока связывают с поступлением лития в организм плода во время беременности.

ГЕМОДИНАМИКА

Смещение места прикрепления двух створок трёхстворчатого клапана в полость правого желудочка приводит к тому, что последний разделяется на надклапанную часть, которая объединяется с полостью правого предсердия в единую камеру (атриализация полости правого желудочка) и уменьшенную подклапанную часть (собственно полость правого желудочка) (рис. 9-8).

Уменьшение полости правого желудочка приводит к снижению ударного объёма и уменьшению лёгочного кровотока. Поскольку правое предсердие состоит из двух частей (собственно правого предсердия и части правого желудочка), электрические и механические процессы в нём различаются (не сихронизированы). Во время систолы правого предсердия атриализованная часть правого желудочка находится в диастоле.

Это приводит к уменьшению притока крови в правый желудочек. Во время систолы правого желудочка возникает диастола правого предсердия с неполным закрытием трёхстворчатого клапана, что приводит к смещению крови в атриализованной части правого желудочка обратно в основную часть правого предсердия. Возникает значительное расширение фиброзного кольца трёхстворчатого клапана, выраженная дилатация правого предсердия (он может вмещать более 1 л крови), повышение давления в нём и ретроградное повышение давления в нижней и верхней полых венах.

Жалобы

Больные могут предъявлять жалобы на одышку при физической нагрузке, сердцебиение из-за наджелудочковых аритмий (наблюдают у 25-30% больных и нередко служат причиной внезапной сердечной смерти).

Осмотр

Выявляют цианоз при сбросе крови справа налево, признаки недостаточности трёхстворчатого клапана (см. главу 8 «Приобретённые пороки сердца»). Характерны признаки правожелудочковой недостаточности (расширение и пульсация вен шеи, увеличение печени и отёки).

Перкуссия

Границы относительной сердечной тупости смещены вправо за счёт увеличенного правого предсердия.

Аускультациясердца

I тон сердца обычно расщеплён. Возможно появление III и IV тонов сердца. Характерен систолический шум в III-IV межреберьях слева от грудины и на верхушке за счёт недостаточности трёхстворчатого клапана. Иногда выслушивается диастолический шум сопутствующего относительного стеноза правого предсердно-желудочкового отверстия.

Электрокардиография

На ЭКГ у 20% больных могут быть выявлены признаки синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта (чаще имеются правосторонние дополнительные проводящие пути). Характерны признаки блокады правой ножки пучка Гиса, наличие признаков гипертрофии правого предсердия в сочетании с АВ-блокадой I степени.

Эхокардиография

Выявляют (рис. 9-9) все анатомические признаки аномалии Эбштайна: аномальное расположение створок трёхстворчатого клапана (их дистопию), увеличенное правое предсердие, правый желудочек малых размеров. В допплеровском режиме обнаруживают недостаточность трёхстворчатого клапана.

Рентгенологическоеисследование

Отмечают кардиомегалию (характерна шарообразная форма тени сердца) при повышенной прозрачности лёгочных полей.

ЛЕЧЕНИЕ

При появлении симптомов сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды (противопоказаны при наличии синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта) и диуретики. Хирургическое лечение заключается в протезировании трёхстворчатого клапана или его реконструкции.

ПРОГНОЗ

Основные причины летального исхода: тяжёлая сердечная недостаточность, тромбоэмболии, абсцессы мозга, инфекционный эндокардит.

1Распространенность и причины гипертрофии

Генетический дефект

Генетический дефект

По географическому критерию распространенность ГКМП вариабельна. Кроме того, в разных регионах берутся разные возрастные категории. Указать точные эпидемиологические данные трудно по той причине, что такое заболевание как гипертрофическая кардиомиопатия не имеет специфической клинической симптоматики. С достоверностью можно сказать, что заболевание чаще выявляется у мужчин. Третья часть случаев представлена семейной формой, остальные случаи относятся к ГКМП, не имеющей связи с наследственным фактором.

Причиной, которая приводит к гипертрофии межжелудочковой перегородки (МЖП), является генетический дефект. Этот дефект может возникнуть в одном из десяти генов, каждый из которых участвует в кодировании информации относительно работы сократительного белка протеина в мышечных волокнах сердца. На сегодняшний день известно около двух сотен таких мутаций, в результате которых развивается гипертрофическая кардиомиопатия.

2В чем ошибка

Вирусные инфекции в период беременности

Вирусные инфекции в период беременности

Интересно, что дословно с немецкого языка порок сердца переводится как ошибка сердца. И это очень верное определение. На этапе формирования сердца во внутриутробном периоде, который приходится с третьей по девятую неделю беременности, происходит сбой. Что-то идет не так, в результате чего ребенок рождается с отверстием в перегородке, разделяющей желудочки и два круга кровообращения. По этой причине происходит сброс крови из левого желудочка (ЛЖ) в правый желудочек (ПЖ), перегружая малый круг кровообращения (легкие).

В норме сердце имеет два предсердия, разделенных между собою перегородкой, и два желудочка, также разделенных межжелудочковой перегородкой. Два круга кровообращения функционируют одновременно, но друг с другом при этом не смешиваются. Что же может стать причиной рождения ребенка с такой патологией? Постараемся ответить на эти вопросы.

  1. Наследственность. Если у кого-то из близких родственников родился с подобным пороком сердца, высока вероятность рождения ребенка с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
  2. Вирусные инфекции в период беременности (корь, краснуха, герпес грипп и др.)
  3. Злоупотребление алкоголем, прием наркотических средств, курение.
  4. Прием некоторых запрещенных в период беременности препаратов (препаратов лития, фенитоина, нейролептиков).
  5. Сахарный диабет беременной.
  6. Работа в неблагоприятных условиях (вдыхание паров топлива, лакокрасочных изделий, других химически опасных веществ).

2Патогенез

Изменения при гипертрофии межжелудочковой перегородки

Изменения при гипертрофии межжелудочковой перегородки

Что же происходит при гипертрофии межжелудочковой перегородки? Выделяют несколько взаимосвязанных патологических изменений, которые имеют место при гипертрофии миокарда. Вначале возникает утолщение миокарда в указанной области, разделяющей между собой правый и левый желудочек. Утолщение межжелудочковой перегородки не имеет симметричности, поэтому подобные изменения могут произойти на любом участке. Наиболее неблагоприятным вариантом является утолщение перегородки в выносящем отделе левого желудочка.

Это приводит к тому, что одна из створок митрального клапана, который разделяет левое предсердие и желудочек, начинает контактировать с утолщенной МЖП. В результате давление в этой области (выносящем отделе) возрастает. В момент сокращения миокарду левого желудочка приходится работать с большей силой, чтобы кровь из этой камеры поступала в аорту.

Теряя способность адекватно расслабляться в период диастолы или наполнения, левый желудочек начинает хуже выполнять свою диастолическую функцию. На этом цепочка патологических изменений не заканчивается, диастолическая дисфункция влечет за собой ухудшения кровоснабжения миокарда. Возникает ишемия (кислородное голодание) миокарда, которое впоследствии дополняется снижением систолической функции миокарда. Кроме МЖП может увеличиваться и толщина стенок левого желудочка.

3Виды дефектов

Классификация дефектов межжелудочковой перегородки

Классификация дефектов межжелудочковой перегородки

Размеры дефекта межжелудочковой перегородки могут быть совсем разными, иметь благоприятный прогноз или же существенно снижать качество жизни пациентов.По локализации:

  1. Мышечный. Около 90 процентов всех пороков межжелудочковой перегородки (МЖП) располагаются в мышечной ее части.
  2. Мембранозный. Дефект межжелудочковой перегородки перимембранозный располагается вблизи аортального клапана (под клапаном).
  3. Нагребневый. Дефект расположен в области выхода крупных сосудов из левого и правого желудочков (ПЖ).

По размерам:

  1. Малые дефекты. ДМЖП размерами от 1 до 10 мм относят к малым дефектам, которые носят общее название болезнь Толочинова-Роже.
  2. Большие дефекты. Отверстие в межжелудочковой перегородке от 10 мм и выше относят к большим.

3Классификация

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия

В настоящее время используется классификация, которая основывается на эхокардиографических критериях, позволяющих разграничить гипертрофическую кардиомиопатию на следующие варианты:

  1. Обструктивная форма. Критерием этого варианта гипертрофической кардиомиопатии является разница в давлении (градиент давления), которое возникает в области выходного тракта левого желудочка и составляет от 30 мм рт.ст. и выше. Такой градиент давления создается в покое.
  2. Латентная форма. В состоянии покоя градиент давления ниже 30 мм рт.ст. При выполнении нагрузочной пробы он возрастает и составляет более 30 мм рт.ст.
  3. Необструктивная форма. Градиент давления в покое и при выполнении нагрузочной пробы не достигает 30 мм рт.ст.

4Симптомы

Боль в грудной клетке

Боль в грудной клетке

Не всегда наличие гипертрофии межжелудочковой перегородки и левого желудочка имеет какие-то клинические признаки. Пациенты могут прожить достаточно много, и только после семидесятилетнего рубежа у них начинают проявляться первые признаки. Но это утверждение относится не ко всем подряд. Ведь есть такие формы гипертрофии МЖП, которые проявляют себя лишь в условиях интенсивной физической нагрузки.

В первую очередь, симптомы появятся при обструктивной форме гипертрофии. Самыми частыми жалобами пациентов при гипертрофии МЖП в области выносящего тракта будут следующие:

  • одышка,
  • боль в грудной клетке,
  • головокружение,
  • обморочные состояния,
  • слабость.

Все указанные симптомы имеют свойство прогрессировать. Как правило, вначале они проявляются при выполнении физической нагрузки. При прогрессировании заболевания симптомы дают о себе знать и в состоянии покоя.

Синяя окраска кожных покровов при плаче

Синяя окраска кожных покровов при плаче

Всю клиническую картину определяют размеры дефекта. Если размеры отверстия составляют до 5 мм, то жалобы со стороны пациента или родителей могут отсутствовать. Дефекты, превышающие 10-15 мм, обычно сказываются на состоянии малыша. Родители могут замечать следующие признаки:

  • Окраска кожных покровов синяя (цианотичная), преимущественно на лице и конечностях. Этот признак усугубляется при кормлении, плаче, крике, натуживании. Вначале подобные симптомы возникают только при физической нагрузке, потом присутствуют в покое.
  • Ребенок плохо сосет материнскую грудь, может отказываться от груди.
  • Отмечается медленная прибавка в росте и весе новорожденных.
  • Частота дыхания превышает нормальную.
  • Ребенок сонлив.
  • На стопах и животе могут быть отеки.
  • Частые респираторные заболевания (пневмонии, простуды).

5Диагностика и лечение

Аускультация сердца у детей

Аускультация сердца у детей

Порок сердца — ДЖМП диагностируется до трехлетнего возраста ребенка. До этого времени отверстие между двумя желудочками может закрыться еще самостоятельно. После трехлетнего возраста дефект остается. Пороки больших размеров диагностируются намного легче и быстрее, так ка уже внешний вид ребенка выдает явные вопросы с сердцем.

Вторым моментом, на что обращает внимание врач, является наличие грубого шума при аускультации сердца. Для уточнения природы шума, а также оценки состояния системы кровообращения назначаются другие обследования — эхокардиография (УЗИ сердца), электрокардиография, рентгенография органов грудной клетки, пульсоксиметрия (оценка газового состава крови), катетеризация полостей сердца, магнитно-резонансная томография.

Эхокардиографическое исследование

Эхокардиографическое исследование

Несмотря на то, что стандартная диагностика должна начинаться с жалоб пациента, впервые гипертрофия МЖП и левого желудочка может быть выявлено с помощью эхокардиографического исследования (ЭхоКГ, УЗИ сердца). Кроме физикальных методов диагностики гипертрофии МЖП и левого желудочка, осуществляемых в кабине у врача, используются лабораторные и инструментальные методы. Из инструментальных методов диагностики применяются следующие:

  1. Электрокардиография (ЭКГ). Основными ЭКГ-признаками гипертрофии миокарда межжелудочковой перегородки и левого желудочка являются: признаки перегрузки и увеличения левых отделов сердца, отрицательные зубцы Т в грудных отведениях, глубокие атипичные зубцы Q в отведениях II, III aVF; нарушение ритма и проводимости сердца.
  2. Рентгенография органов грудной клетки.
  3. Суточное холтеровское мониторирование ЭКГ.
  4. УЗИ сердца. На сегодняшний день этот метод является ведущим в диагностике и представляет собой «золотой стандарт».
  5. Магниторезонансная томография Коронарная ангиография.
  6. Генетическая диагностика использует метод картирования. Применяется ДНК-анализ мутантных генов.

Все указанные методы диагностики не только используются с той целью, чтобы поставить диагноз ГКМП, но для проведения дифференциальной диагностики в отношении ряда схожих заболеваний.

Нормализация массы тела

Нормализация массы тела

Лечение гипертрофической кардиомиопатии ставит перед собой несколько целей: уменьшить проявления заболевания, затормозить прогрессирование сердечной недостаточности, провести профилактику жизнеугрожающих осложнений и др. Как и большинство, если не все кардиологические заболевания, ГКМП требует немедикаментозных мер, которые вносят свою лепту в прогрессирование заболевания. Самыми важными являются нормализация массы тела, отказ от вредных привычек, нормализация физической активности.

Основными группами лекарственных препаратов для лечения гипертрофии МЖП и левого желудочка являются бета-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов (верапамил), антикоагулянты, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, антагонисты рецепторов к ангиотензину, диуретики, антиаритмики 1А клсса (дизопирамид, амиодарон).

Классификация

На сегодняшний день существуют следующие варианты хирургической коррекции гипертрофии:

  • иссечение гипертрофированной сердечной мышцы в области МЖП (миосептэктомия),
  • протезирование митрального клапана, пластика митрального клапана,
  • удаление гипертрофированных папиллярных мышц,
  • алкогольная септальная аблация.

6Лечение

Выжидательная тактика лечения

Выжидательная тактика лечения

Если у новорожденного выявлен небольшой дефект межжелудочковой перегородки, и он не надгребневой локализации, а также не ухудшает состояние малыша, то обычно врачи придерживаются выжидательной тактики. К трехлетнему возрасту дефект может закрыться самостоятельно. В противном случае при больших размерах дефекта и выраженной клинической симптоматике, решается вопрос о хирургическом лечении порока.

Оперативному вмешательству может предшествовать медикаментозная подготовка. Такой подход избирается с той целью, чтобы максимально компенсировать (стабилизировать функции сердца). Среди лекарственных препаратов, использующихся при подготовке к операции, назначаются мочегонные, кардиотрофные (улучшающие питание сердечной мышцы), сердечные гликозиды, бронходилататоры.

Катетеризация полостей сердца

Катетеризация полостей сердца

Хирургическое вмешательство может проводиться по разным методикам.

  1. Операция на закрытом сердце. Если дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является изолированным и небольшим по своим размерам, в таком производится катетеризация полостей сердца. Под контролем ультразвукового оборудования через бедренную вену вводится катетер, который с помощью проводника попадает в полости сердца. Дальше производится постановка заплатки на область дефекта.
  2. При больших размерах отверстия, при низкорасположенном дефекте, а также при сочетании его с другими пороками сердца (тетрада Фалло) потребуется операция на открытом сердце с подключением пациента к аппарату искусственного кровообращения.

6Осложнения

Нарушение проводимости сердца (блокады)

Нарушение проводимости сердца (блокады)

Несмотря на то, что такое заболевание гипертрофическая кардиомиопатия может протекать абсолютно бессимптомно, оно может иметь следующие осложнения:

  1. Нарушение сердечного ритма. Могут иметь место нефатальные (несмертельные) нарушения ритма, такие как синусовая тахикардия. В других ситуациях ГКМП может осложниться более опасными видами аритмий — фибрилляцией предсердий или фибрилляцией желудочков. Именно два последних варианта аритмий имеют место при гипертрофии МЖП.
  2. Нарушение проводимости сердца (блокады). Около трети случаев ГКМП могут осложнить блокадами.
  3. Внезапная сердечная смерть.
  4. Инфекционный эндокардит.
  5. Тромбоэмболические осложнения. Сгустки крови, образованные в определенном месте сосудистого русла, с током крови могут разноситься и закупоривать просвет сосуда. Опасность такого осложнения, что эти микротромбы могут попадать в сосуды головного мозга и приводить к нарушению мозгового кровообращения.
  6. Хроническая сердечная недостаточность. Прогрессирование заболевания неуклонно ведет к тому, что вначале снижается диастолическая, а потом и систолическая функция левого желудочка с развитием признаков сердечной недостаточности.

7Прогноз

Для малых дефектов выбирается выжидательная тактика

Для малых дефектов выбирается выжидательная тактика

Прогноз врожденного порока сердца — ДЖМП у новорожденного может быть самым разным. Но уже по размерам и наличию симптомов кардиохирург или кардиолог может сделать предварительные выводы. Для малых дефектов выбирается выжидательная тактика. Дефекты до 2 мм в диаметре не сказываются на состоянии малыша и не представляют опасности в отношении его здоровья.

Ребенок с нелеченым дефектом межжелудочковой перегородки имеет опасность развития таких осложнений как:

  • развитие легочной гипертензии (повышение давления в системе легочной артерии) с необратимыми последствиями в виде склерозирования сосудов с развитием дыхательной недостаточности,
  • сердечная недостаточность,
  • инфекционный эндокардит,
  • нарушения мозгового кровообращения в виде инсультов,
  • образование клапанных пороков сердца в виде недостаточности аортального клапана.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Сердце
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: