Аномальная хорда в сердце — это опасно?

Понятие

Сердце — это главный орган, который поддерживает жизнеспособность человеческого организма. Оно состоит из четырех камер, в которых находятся по 2 желудочка и передсердия. Между ними расположены клапаны, которые не позволяют крови перетекать в обратном направлении. В противном случае происходило бы смешивание венозной и артериальной крови.

В сердце находится несколько хорд. Они состоят из мышечной ткани и представляют собой крепкие нити. Если у пациента есть дополнительная хорда, ее легко заметить на ультразвуковом исследовании — она будет выделяться своей толщиной. В большинстве случаев дополнительная хорда образовывается в левом желудочке.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) может представлять собой отверстие размером 2-5 мм, при котором больной не ощущает дискомфорта, при этом не присутствует явная симптоматика заболевания. Если же его диаметр превышает 10-15 мм, требуется срочное оперативное вмешательство. При полном отсутствии перегородки наступает летальный исход.

ДМЖП характеризуется тем, что при сокращении мышцы давление в левой части сердца гораздо выше по сравнению с правой. В результате этого кровь смешивается, что приводит к возрастанию нагрузки на сосуды легких. Избыток богатой кислородом крови поступает в малый круг кровообращения, в то время как в большом обогащенная кровь присутствует в недостаточном количестве. Это может способствовать тому, что будет наблюдаться легочная гипертензия, недостаточность правого желудочка, склеротическая динамика сосудов легких.

Как правило, развивается дефект межжелудочковой перегородки у плода. Он может возникнуть и в процессе жизни, но подобный случай отмечается гораздо реже. У детей его наблюдают при небольшом размере в случае проведения эхокардиографии. Обычно происходит самостоятельное закрытие этого дефекта к годовалому возрасту или немного позже.

Классификация

В зависимости от расположения, различают несколько форм этого порока:

• трабекулярная — при расположении в нижней части перегородки;
• болезнь Топочинова-Роже — мышечные дефекты;
• перимембранозные — при расположении в верхней части.

Помимо этого, дефект может располагаться под аортой.

Первая форма характеризуется невозможностью самостоятельного закрытия отверстия. Если порок присутствует в середине сердечной мышцы, то при небольшом размере отверстия он может закрыться сам. Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки почти всегда проходит самостоятельно.

Причины возникновения

Дополнительная хорда закладывается внутриутробно в период формирования сердечной мышцы. Левожелудочковую единичную хорду (ДХЛЖ) врачи часто выявляют на плановом УЗИ. При рождении ребенку ставят диагноз «врожденная аномалия сердечных камер». У грудничков ложная хорда в сердце часто сочетается с другими патологиями — присутствием лишней трабекулы или открытием овального окна.

Опасна ли лишняя хорда для жизни? Это зависит от гемодинамики. Если нить не имеет гемодинамического значения, то можно утверждать, что она никак не повлияет на нормальную деятельность сердца, поэтому не требует лечения. Влияние на гемодинамику обозначает необходимость регулярного наблюдения у специалиста. В таблице изложены основные разновидности дополнительной хорды, а также их влияние на гемодинамику.

ДХЛЖ развивается еще в утробе матери. Почему у детей возникает такая проблема? К числу причин возникновения патологии можно отнести:

• Генетическую предрасположенность. Ложная хорда может передаться ребенку от родителей. Чаще всего аномалия наследуется по женской линии, если мама имеет лишние сухожильные нити в сердце.
• Злоупотребление вредными привычками. Курение табачных изделий, прием алкоголя и наркотических средств с 4-5 недели беременности могут повлиять на внутриутробное формирование сердечной мышцы у малыша.
• Плохие экологические условия. Загрязненный воздух и вода — факторы, которые могут спровоцировать развитие патологии.
• Нервное или физическое перенапряжение. Формирование ложной хорды может произойти на фоне сильного стресса или чрезмерных физических нагрузок.

Причины появления

Диагноз «АХЛЖ» не требует лечения. Родителям необходимо следить за состоянием здоровья своего ребенка, а также регулярно наблюдаться у кардиолога и ежегодно проходить УЗИ и ЭКГ. Если у пациента ухудшилось самочувствие, следует записать его на внеплановый прием к врачу. После проведения необходимых диагностических мероприятий ребенку могут быть назначены следующие лекарства:

• препараты с магнием и калием — Аспаркам, Магне В6, Магнерот, Панангин, которые помогают нормализовать давление и тонус сосудов;
• антиоксиданты — Ресвератрол, Цитохром С, позволяющие стабилизировать работу сердца, а также активизировать процессы обмена в миокарде;
• ноотропные препараты — Ноотропил, Пирацетам, Анирацетам и Семакс, улучшающие когнитивные показатели;
• средства, обогащенные витамином В — Нейровитан, витаминные комплексы с липоевой и никотиновой кислотами, которые позволяют стабилизировать нервную регуляцию.

Дополнительная хорда — патология, которая в 90-95% случаев развивается вследствие генетической предрасположенности, поэтому предупредить ее невозможно, ведь ученые до сих пор не научились менять генетический код людей. Несмотря на это, вероятность появления аномалии под воздействием некоторых неблагоприятных факторов составляет 5-10%, поэтому врачи настоятельно рекомендуют будущим мамам с самых первых недель беременности отказаться от алкоголя, табака и наркотических веществ, проводить больше времени на воздухе, избегать стрессов и физических нагрузок.

Хорда в сердце – это волокнистая ткань (очень схожа с мышечной), которая соединяет стенки левого желудочка. Она может быть аномальной, то есть иметь нетипичное для человеческого организма соединение в сердечной мышце. Кроме того, может быть лишняя хорда в сердце, то есть дополнительная. Такие дефекты передаются наследственным путем.

По виду направления различают диагональные, поперечные и продольные хорды, по месту расположения — находящиеся в левом или правом желудочке. В зависимости от способа соединения стенок желудочка бывают базальные, серединные и верхушечные хорды. Также они могут быть единичными и множественными.

Как правило, лишняя или аномальная хорда в сердце никак себя не проявляет. Сначала ее можно установить только по косвенным признакам: нарушенному сердцебиению, быстрой утомляемости, шуму в сердце. Зачастую именно при прослушивании сердца и обнаружении шума пациента отправляют на дополнительную диагностику к кардиологу, который с помощью компьютерной диагностики сможет точно установить, есть ли у человека патология, связанная с хордой.

Кроме этого, дополнительные хорды часто сочетаются с другими аномалиями сердца. Нередко обнаруживаются дополнительные пучки проведения, как при синдроме Вольфа – Паркинсона – Уайта. Реже определяются аномалии со стороны клапанного аппарата.

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного может появиться по трем основным причинам:

• употребление матерью в период беременности наркотиков, табака, алкоголя, сильнодействующих средств, перенесенные ею вирусные инфекции;
• воздействие на плод неблагоприятных факторов природной среды, приводящих к генетическим мутациям;
• генетические — передаются от родителей к детям.

Новорожденные с таким пороком могут появиться на свет при наличии у матери в начале беременности угрозы самопроизвольного выкидыша.

Заранее невозможно предугадать, приведет ли дополнительная хорда к развитию сбоев в работе сердца, или нет.

В большинстве случаев она не приводит к патологическим изменениям и не требует лечения. Применение медикаментов для улучшения работы сердечной мышцы значительно уменьшает вероятность развития осложнений. Опасаться стоит лишь поперечных и множественных сухожильных нитей. У них наиболее неблагоприятный прогноз.

Симптомы аномалии у ребенка

Проявления нарушений работы сердца возникают у пациентов с увеличенной хордой в правом желудочке во множественном количестве. Симптомы:

• быстрая утомляемость;
• учащенный пульс;
• головокружение и головные боли;
• резкая смена настроения;
• покалывания в области сердца.

Все эти признаки начинают проявляться в период активного роста мышц и костей, т.е. в подростковом возрасте. Интенсивное развитие костно-мышечной системы дает дополнительную нагрузку на сердце. При первых тревожных симптомах родителям следует немедленно показать ребенка кардиологу.

Нормализация работы сердца у детей с диагнозом «АХЛЖ» требует ежедневной физической активности, соблюдения диетического питания и режима дня. К числу посильных физических нагрузок для таких пациентов относятся:

• ежедневные прогулки на воздухе;
• гимнастика;
• танцы;
• езда не велосипеде.

Все виды физической активности должны быть согласованы с кардиологом. Врачу также следует делать акцент на необходимости правильного питания. В рацион пациента должны быть включены:

• курага, изюм и другие сухофрукты;
• кисломолочные продукты;
• твердые и мягкие сыры;
• орехи;
• бананы.

Для ребенка с ложной хордой особенно важен режим дня. Родители должны рационально распределить время для отдыха и активности. Обязателен полноценный ночной сон. Желательно ограничить занятия за компьютером и использование других гаджетов — все это можно компенсировать прогулкой на свежем воздухе.

Главным этиологическим фактором возникновения такой аномалии, как дополнительная хорда в сердце у ребенка, является генетическая предрасположенность. Риск увеличивается при наличии кардиологической патологии у матери. Но специалисты не исключают и другие причины развития малых сердечных аномалий:

• употребление алкогольных напитков;
• курение;
• вирусные и бактериальные инфекции;
• стресс;
• чрезмерные физические нагрузки;
• неполноценное питание;
• загрязнение окружающей среды;
• радиация.

Аномалия соединительной ткани тесно связана с её дисплазией. Формирование сердечно-сосудистой системы плода заканчивается к восьмой неделе внутриутробного развития. Акушеры-гинекологи знают, что кровь у будущего ребенка самостоятельно циркулирует уже на 26 день беременности, клапаны сердца образовываются на 6 неделе, поэтому именно в первом триместре женщине необходимо особенно остерегаться неблагоприятных воздействий.

Способы диагностики

Выявляют дефект межжелудочковой перегородки сердца на основании следующих исследований:

• анализ жалоб больного, его родных и близких;
• рассмотрение анамнеза: наличие подобных пороков у родственников, перенесенные недуги и операции, состояние при рождении;
• осмотр врача, исследование шумов в сердце;
• проведение МРТ;
• исследования ангиографией, вентрикулографией или катетеризацией, во время которых в организм вводят специальные вещества или катетер, с помощью которых распознается недуг;
• рентгенографическое исследование, при котором наблюдается увеличение сердечных границ, присутствие в легких жидкости, спазмирование легочных сосудов и отечность, увеличение легочной артерии;

• ЭКГ для выявления наличия аритмий и признаков перегруженности сердца, однако с ее помощью можно выявить не все степени дефектов межжелудочковой перегородки (на первой стадии она может быть нормальной, но могут быть и зафиксированы тяжелые сокращения правового желудочка);
• двухмерная допплер-эхокардиография и УЗИ сердца, позволяющие выявить динамику в кровотечении: ее скорость течения, а также внутреннее давление в желудочках, кровь, перемещающуюся в обратном направлении, наличие и размер дефекта, его локализацию;
• анализ мочи и крови.

Когда врач говорит, что у вашего ребенка сердечный шум, это не повод для паники. Состояние не требует неотложных реанимационных мероприятий и интенсивного лечения. Главным диагностическим методом является ультразвуковое обследование. Оно поможет уточнить локализацию и количество добавочных тяжей. Различают следующие виды ДХЛЖ:

• по месту расположения в желудочке – верхушечные, средние, базальные;
• по отношению к оси сердца – диагональные, продольные, поперечные;
• по числу — единичные и множественные.

Если у малыша любого возраста с помощью эхокардиографии была выявлена в полости левого желудочка дополнительная хорда, советую родителям пройти следующие обследования:

1. Общий анализ крови в плане диагностики ЛХЛЖ не имеет значения, но он выявит анемию или имеющийся воспалительный процесс в организме, который может усугубить состояние ребенка с малой сердечной аномалией.
2. Электрокардиография. Желательно провести холтеровское мониторирование, которое позволит исключить аритмию с большей диагностической точностью.
3. ЭКГ-пробы с физической нагрузкой покажут, насколько сердце ребенка «справляется» со своей функцией.
4. Консультации узких специалистов (ортопеда, эндокринолога, отоларинголога).

В тяжелых случаях может произойти увеличение объема левого предсердия. Тогда это будет видно на рентгенограмме органов грудной клетки и ЭКГ. Кардиография может позволить заподозрить какие-то нарушения со стороны строения сердца, но выявить их не в состоянии. Однако, ЭКГ является важным методом исследования для исключения нарушений ритма и проводимости. В частности, на кардиограмме буду видны синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта и прочие дополнительные пути проведения.

Заниматься выявлением лишних хорд и составлением схемы лечения должен врач-кардиолог. Их обнаруживают с помощью инструментальных методов диагностики и путем аускультации (выслушивания шумов):

• Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет визуализировать структуру сердца и рассмотреть особенности гемодинамики.
• Аускультация помогает услышать диастолические шумы, возникающие из-за дополнительной хорды.
• Электрокардиография (ЭКГ) отображает электрическую активность сердца и позволяет увидеть возможные нарушения проводимости импульса.

Дополнительно врач может назначить суточный мониторинг ЭКГ и велоэргометрию. Первое обследование помогает получить точные данные о работе сердечной мышцы на протяжении дня. Второй тест проводится с целью оценивания ее реакции на физические нагрузки.

Выявленная лишняя хорда в сердце у ребенка постепенно может «пропасть». Малыш активно растет, что ведет к смещению аномалии. Инструментальные методы диагностики подтвердят ее отсутствие. Схема лечения составляться не будет. В заключении доктор укажет, что сердце без патологий.

Методы диагностики

Для исследования ложной хорды в сердце ребенка используются следующие диагностические методы:

• 
• Аускультация. Добавочная нить в сердце создает специфический шум, который хорошо прослушивается с помощью стетоскопа.
• Электрокардиография. Этот диагностический метод отображает патологические изменения в активности сердца.
• Суточный мониторинг ЭКГ. Его проводят для получения всех дополнительных данных о функциональности сердца.
• Велоэргометрия. Метод подразумевает запись электрокардиограммы во время усиленных физических нагрузок. Такое исследование необходимо для выявления нарушений кровоснабжения и оценки изменений сердечного ритма.

Консервативное лечение

Его используют при небольшом размере дефекта межжелудочковой перегородки у новорожденного или при подготовке к операции. Больному назначают сердечные гликозиды, кардиотрофики, мочегонные препараты. Они препятствуют образованию осложнений, не вылечивая порок.

Лечение назначают в виде раствора «Строфантина» в дозе 0,01 мг/кг массы тела или «Дигоксида» — 0,03 мг/кг в первые три дня, после чего дозировку уменьшают в 4 раза, предназначены для помощи пациенту в перекачивании крови.

Для новорожденных используют следующие кардиометаболические средства: «Кокарбоксилаз», «Кардонат», «Фосфаден». Они питают мышцу сердца, предотвращая кислородное голодание, улучшают процессы метаболизма. Курс лечения составляет от 3 недель до 3 месяцев. Для совсем маленьких детей содержимое капсулы растворяют в подслащенной воде и дают один раз в день.

Диуретики необходимы для вывода излишней жидкости из селезенки, сердца и легких. При даче лекарств нужно не допустить обезвоживания организма и давать в дозе 2-5 мг/кг тела один раз в день до обеда.

При спазмировании бронхов назначают «Эуфиллин», который также выписывают при отеке легких. Раствор может применяться в виде микроклизм или внутривенно в дозе 1 мг на 1 год жизни.

Ребенок не должен тужиться, плакать, испытывать другие физические нагрузки на организм.

Особенности лечения детей при наличии клинических признаков патологии

Одна лишняя хорда в левом желудочке редко себя проявляет. Иначе ситуация обстоит при поперечном расположении нити в правом желудочке, или если их довольно много. Больной начинает испытывать дискомфорт, связанный с нарушением гемодинамики и работы сердца в целом:

• быстрая утомляемость;
• сбои в сердцебиении;
• колющая боль в груди;
• перепады настроения;
• общая слабость;
• головокружение.

Выявляются признаки чаще всего в подростковом периоде. У ребенка начинается стадия интенсивного роста мышц и костей, что дает дополнительную нагрузку на сердце. При их обнаружении необходимо стать на учет к кардиологу, чтобы он наблюдал за развитием ситуации и своевременно предпринимал меры по стабилизации состояния.

Также рекомендуем почитать: открытое овальное окно в сердце у ребенка

Хирургическое вмешательство

Операции при дефекте межжелудочковой перегородки являются основным методом лечения патологии. Они могут проводиться планово и экстренно. Последние применяются в случае если дефекты крупные и существует опасность летального исхода.

При назначении плановой операции пациент предварительно готовится к ней с помощью консервативного лечения. Хирургическое вмешательство может выполняться двумя способами:

• Паллиативным, при которой дефект межжелудочковой перегородки как врожденный порок не устраняется, а осуществляется сужение легочной артерии, что облегчает пациенту жизнь, предотвращая возможные осложнения. Его применяют для тех пациентов, которые не переносят второго метода.
• Радикальным — на отверстие накладывают заплатку из искусственного материала или сердечной оболочки, подключая пациента к аппарату искусственной перекачки крови.

Операцию не проводят, если дефект развился до третьей стадии, при наличии сепсиса или инфекции в крови.

Существует несколько видов хирургических вмешательств:

• Сужение легочной артерии — ее проводят при слабости ребенка, в результате которой он может не перенести другие виды операций, при повышенном давлении в сосудах и забрасывании крови в правый желудочек из левого путем перевязывания артерии, несущей кровь к легким от сердца. Ее осуществление помогает избегать отека легких, приступов удушья. Она является предварительной, далее ребенок должен окрепнуть и перенести еще одну операцию. Отрицательным моментом является растягивание и увеличение правого желудочка.
• Операции на открытом сердце являются наиболее эффективными, они проводятся при наличии средних и крупных отверстий. Разрез выполняется вдоль грудной клетки, дефект ушивается или на него делается заплатка, при этом сердце отсоединяется от основных сосудов, а кровообращение осуществляется искусственно. При этой операции устраняются дополнительные недуги сердца и клапанов и удаляются тромбы при их наличии. Ее осуществление позволяет избавить ребенка от этих дефектов навсегда, однако такое вмешательство травматическое, требующее длительного реабилитационного периода.
• Закрытие межжелудочковой перегородки окклюдером — малотравматическое хирургическое вмешательство. При ее осуществлении отверстие закрывают специальным устройством, помещаемым в сердце через просвет крупных сосудов. Ее проводят при застое крови в сосудах легких и забросе крови через левый желудочек в правый. Такой вид операции осуществляется при расположении дефекта на расстоянии 3 мм и более от границы межжелудочковой перегородки. При проведении подобного хирургического вмешательства улучшение самочувствия и восстановление происходят быстро, кровообращение в легких нормализуется. Но такую операцию нельзя осуществить при крупных отверстиях, расположенных в центре перегородки, а также узких сосудах, проблемах с клапанами и наличии тромбов, а также стойких аритмиях. Подобное хирургическое вмешательство не осуществляется у детей до 1 года и имеющих массу менее 10 кг.

Последствия дополнительной хорды у ребенка

Ни один врач не может предугадать, вызовет ли эта патология какие-либо осложнения или нет. Специалисты дают хороший прогноз пациентам, у которых была выявлена дополнительная нить в левом желудочке. В большинстве случаев (у 90% пациентов) левая трабекула не требует лечения. Менее утешительный прогноз дается при диагностировании поперечных и множественных хорд.

Рекомендации будущим матерям

Поскольку профилактических мер по предотвращению врожденного дефекта межжелудочковой перегородки у детей нет, врачи дают рекомендации только для будущих рожениц:

• принимать только те лекарственные средства, которые назначаются врачом;
• отказаться от вредных привычек;
• регулярно посещать гинеколога;
• правильно питаться;
• соблюдать режим дня;
• своевременно становиться на учет в женскую консультацию.

При наличии ДМЖП у женщины, собирающейся рожать, нужно посетить кардиолога для установления размера дефекта, определения наличия легочной гипертензии и аритмии. При наличии синдрома Эйзенменгера беременность прерывают, поскольку возможен летальный исход у матери.

Женщины, имеющие порок сердца, должны понимать, что могут родить ребенка с таким же заболеванием. Если же они решаются на беременность, то до зачатия нужно принимать препараты для поддержания сердечной деятельности. При малых дефектах роды осуществляются самостоятельно, а при наличии осложнений — только при помощи кесарева сечения.

Если у плода обнаружен ДМЖП, то следует знать, что от формирования вплоть до рождения ребенка этот дефект не мешает его формированию, поскольку малый круг во внутриутробном состоянии не функционирует.

Вероятность появления осложнений

Прогноз при единичных аномальных хордах благоприятный. Осложнения наблюдаются редко, но множественные поперечные и диагональные хорды способны выступать пусковым механизмом для развития диастолической дисфункции сердца, повышая риск тромбообразования, бактериального эндокардита, а также сочетаться с другими врожденными аномалиями.

Иногда ЛХЛЖ может стать причиной:

• экстрасистолий;
• пароксизмальной желудочковой тахикардии;
• синдрома WPW;
• фибрилляции предсердий;
• ТЭЛА;
• тромботического поражения вен;
• ишемического инсульта;
• остановки сердца.

Данные нарушения наблюдаются во взрослом возрасте, но подросток, имеющий ДХЛЖ, должен быть проинформирован о них. Неблагоприятный прогноз свойственен только синдрому некомпактного миокарда левого желудочка (НМЛЖ), который характеризуется наличием многочисленных добавочных трабекул и хорд, сочетающихся с изменением структуры сердечной мышцы.

Невылеченный дефект межжелудочковой перегородки сердца может привести к развитию следующих патологий:

• обмороков и травматизма, связанного с ним;
• стенокардии;
• высокой легочной гипертензии;
• инсульта;
• сердечной недостаточности;
• легочных заболеваний;
• бактериального эндокардита;
• синдрома Эйзенменгера, который является необратимым и появляется в результате склероза сосудов и легочной гипертензии.

Прогноз жизни

При вовремя проведенной операции по ликвидации врожденного дефекта межжелудочковой перегородки он относительно благоприятный. Хороший прогноз при самостоятельном закрытии дефекта.

Жизнь человека с ДМЖП обычно непродолжительна, заболевание прогрессирует и приводит к возникновению иных недугов.

Если малые дефекты самостоятельно не закрылись, лучше провести операцию даже во взрослом возрасте, поскольку в ином случае средняя продолжительность жизни составляет менее шестидесяти лет.

В заключение

Дефект межжелудочковой перегородки наиболее часто является врожденным, хотя может наблюдаться и у взрослых, особенно перенесших инфаркт миокарда. В случае наличия небольших отверстий в этой перегородке между правым и левым желудочками, они могут ликвидироваться самостоятельно. Особо крупные дефекты приводят к летальным исходам.