Коарктация аорты — что это такое, причины, симптомы, лечение, мкб-10

Почему возникает сужение аорты?

Коарктация аорты напрямую связана с отклонениями в развитии аорты плода на начальном этапе ее формирования. Причиной могут послужить как различные инфекционные заболевания, перенесенные женщиной в период беременности, так и прием медицинских препаратов, употребления алкоголя и курение. В редких случаях это могут быть генетические нарушения.

Коарктация аорты — врожденный сердечный дефект, представляющий собой сужение аорты в области ее перехода из дуги в нисходящую грудную часть. Аорта — самая крупная артерия, несущая обогащенную кислородом кровь из левого желудочка ко всем тканям и органам организма.

В области груди аорта состоит из трех последовательных частей. По своей форме она напоминает трость.

Первая часть — это восходящая грудная аорта. Вторая имеет С-образную форму, поэтому носит название дуги аорты.

От этой ее части отходят сосуды (артерии), кровоснабжающие головной мозг и верхние конечности (руки). Третья часть аорты следует за дугой, вновь становиться прямой и обеспечивает поступление артериальной крови к органам и тканям туловища и нижних конечностей.

Она носит название нисходящей аорты и делиться на грудной и брюшной отделы.

Рис.1 Коарктация аорты (AO — аорта; PA — легочный ствол; LV — левый желудочек; LA — левое предсердие; RV — правый желудочек; RA — правое предсердие)

Причины возникновения

Как уже стало ясно, каортация является врожденной патологией. Болезнь связана с неправильным функциональным развитием аорты, еще с момента нахождения плода в утробе матери. Все дело в том, что пока ребенок не родился, артериальный поток функционирует абсолютно нормально, но как только он выходит из утробы и начинает альвеолярно (самостоятельно) дышать, этот поток закрывается.

Некоторые врожденные сердечные дефекты имеют генетическую предрасположенность, что обусловлено наличием какого-либо дефекта в гене, ненормальности хромосомы или же их появление зависит от влияния экологии, вызывая проблемы с сердцем в определенных семьях.

Коарктация аорты это

Существует несколько теорий формирования этого порока, однако, все они гипотетические и не имеют научного подтверждения. Ряд авторов предполагает что основной причиной развития коарктации аорты является нарушение закладки и формирования артериальных дуги при внутриутробном развитии ребенка.

Некоторые исследователи считают, что развитие сужения аорты, то есть коарктации аорты происходит при облитерации (заращении) в норме существующего открытого артериального протока и вовлечения в это процесс участка аорты называемого перешейком.

Классификация

В зависимости от того, где расположено место стеноза, болезнь носит название по анатомической деформации, например, коарктация грудной аорты. Также существует классификация заболевания по другой присоединяющейся патологии сердца.

1 тип Коарктация сама по себе или изолированная, наблюдается в 73% всех отклонений.
2 тип Сужение просвета аорты вместе с ОАП, выбросом крови.
3 тип Коарктация, которая сочетается с ВПС и патологическими изменениями сосудов.
Критический Коарктация аорты у новорожденных сопровождается недостаточностью обращения крови по малому кругу. Так как эту патологию не всегда вовремя обнаруживают, а также не сразу ее устраняют, в возрасте до 1 года большой риск смерти ребенка.
Приспособительный Коарктация аорты у детей в возрасте 1-5 лет по симптоматике меньше проявляется. У них может наблюдаться утомляемость, одышка при малейших нагрузках.
Компенсаторный Так называется третий этап течения заболевания. Он особенный тем, что протекает без явно выраженных симптомов. Возрастной период: 5-15 лет.
Относительная декомпенсация Наблюдается у молодых людей до 20 лет. Этот период характеризуется половым созреванием, активным ростом внутренних органов, в том числе сердца и сосудов. Проявляются признаки недостаточности кровообращения.
Этап декомпенсации Приходится на возраст 20-40 лет, когда проявляется сердечная недостаточность, гипертензия артерий. В этом возрасте также высокая смертность.

Сужение аорты подразделяется на несколько типов, каждый из которых имеет свои особенности:

  • Сужение аорты изолированное;
  • Сужение аорты, сочетанное с открытым артериальным протоком;
  • Коарктация аорты в сочетании с прочим врожденным или приобретенным пороком сердца.

Каждый из этих типов имеет свои особенности и разные прогнозы развития заболевания.

I тип — изолированная коарктация (79%);

а) с артериальным сбросом крови;

б) с венозным сбросом крови;

III тип — коарктация аорты в сочетании с другими врожденными и приобретенными пороками сердца и сосудов (15,2%).

Коартация аорты в детском возрасте

Картация аорты у детей является исключительно врожденным пороком. Единственное ее отличие состоит в том, что артериальный поток является открытым. Симптомы проявляются не сразу, так как на первых стадиях артериальное давление имеет незначительное повышение, но по мере развития детского организма оно постепенно увеличивается.

При врожденном пороке сердца (ВПС) у детей существует несколько вариантов развития событий, которые также находятся в прямой зависимости от выраженности порока и наличия хронических заболеваний. При тяжелой форме порока новорожденный ребенок бледен, у него повышено АД, усилено потоотделение, затруднено дыхание.

Такие дети нуждаются в срочном оперативном вмешательстве кардиохирурга, когда искусственным способом расширяют просвет сосуда, проводится ангиопластика. При том, что малыш постоянно растет, подобную операцию понадобится проводить неоднократно – в суженный участок аорты вводят специальный катетер с баллончиком, с помощью которого расширяют суженное место.

По мере роста ребенка становится доступным и другой способ: в просвет аорты ставится специальный стент, т . е

, конструкция, предотвращающая повторное сужение сосуда. Наиболее критичным при этом пороке врачи считают возраст до года – именно в этот период возможно развитие тяжелой декомпенсации этого порока, вплоть до гибели младенца.

Противопоказанием для проведения операции может служить конечная степень сердечной недостаточности, необратимая степень легочной гипертензии или наличие тяжелой или не поддающейся корректировке сопутствующей патологии у новорожденных детей.

Диагностика коарктации аорты у взрослых при компенсированном пороке

Нередко этот диагноз может быть выявлен случайно, при этом больные могут повзрослеть и все эти годы не подозревать о наличии у них порока аорты. Конечно, это встречается лишь при незначительном сужении аорты.

При подозрении на коарктацию доктор может назначить инструментальные исследования и диагностику сосудов, для того, чтобы убедится правильной постановке диагноза и назначить лечение.

Методы обследования при контрактации аорты

  • Назначается рентгенография грудной клетки;
  • Эхокардиография позволяет рассмотреть дефект аорты и выявить имеющиеся сердечные патологии;
  • ЭКГ – покажет признаки декомпенсации и гипертрофии левого желудочка сердца;
  • МРТ – поможет определить локализацию сужения аорты точно;
  • В особо сложных случаях проводится зондирование сердца – этот метод позволит установить уровень сужения и некоторые особенности анатомического строения порока аорты.

В комплексе эти методы диагностики позволяют с высокой степенью точностью определить характер поражения, точное расположение дефекта, наличие сопутствующих осложнений и определить вероятный прогноз развития событий.

Симптомы

Клиническое развитие каортации аорты сопровождается огромным количеством симптомов, которые напрямую зависят от стадии развития болезни и сопутствующих аномалий. В ходе данной патологии можно наблюдать следующие изменения:

  1. Значительную задержку в росте у ребенка, резкое увеличение массы тела.
  2. Диагностированный отек или воспаление легких (особенно в летнюю пору, что совершенно несвойственно для данной болезни).
  3. Сильный удушливый кашель.
  4. Одышку.
  5. Аритмию, ускоренное сердцебиение.
  6. Головокружение.
  7. Шумы в ушах.
  8. Ухудшение зрения.
  9. В подростковом возрасте можно наблюдать носовые кровотечения.
  10. Судороги в конечностях.
  11. На тяжелых стадиях учащаются потери сознания, обмороки.

Каортация — очень серьезное заболевание, которое требует неотложного лечения. Средняя продолжительность жизни людей с подобным диагнозом составляет 30 – 35 лет. Летальный исход происходит в период обостренной сердечной недостаточности.

В зависимости от того, на каком этапе развития заболевания оно было обнаружено, выделяют разные симптомы.

Проявления коарктации дополняются иногда и другими аномалиями сердца, поэтому определить болезнь и сопутствующие патологии может только специалист после тщательного обследования.

В раннем возрасте дети могут значительно прибавлять в весе, но не расти.

Отмечаются симптомы недостаточности левого желудочка:

  • одышка;
  • отек легких;
  • сухой кашель, острая нехватка воздуха – явление сердечной астмы;
  • ортопноэ (остановка дыхания в горизонтальном положении);

С течением болезни и ростом ребенка появляются такие симптомы:

  • частые кровотечения из носа;
  • легочная гипертензия;
  • учащенное сердцебиение;
  • болевые ощущения в голове или головокружение;
  • шум в ушах;
  • расплывчатые изображения, изменяется острота зрения;
  • озноб, онемение конечностей;
  • судороги в ногах;
  • абдоминальные боли.

Эта патология непосредственно влияет на качество жизни и на ее продолжительность. Существуют статистические данные о том, что более 40% больных умирают еще в младенческом возрасте.

Признаки, выявленные в раннем младенчестве, обычно связаны с умеренным или выраженным сужением аорты. В некоторых ситуациях коарктация аорты представляет собой настолько серьезное сужение, что нередко новорожденные сразу после рождения нуждаются выполнении операции.

Это обусловлено тем, после рождения компенсаторных возможностей ребенка оказывается недостаточно и именно в этом периоде (до 1 года) регистрируется наибольшая частота неблагоприятных исходов.

Ниже перечислены наиболее распространенные из симптомов коарктации аорты. Однако комбинация этих симптомов может быть индивидуальной в каждом конкретном случае. Выделяют следующие признаки:

  • раздражительность
  • бледность кожных покровов
  • усиленное потоотделение
  • тяжелое и/или быстрое дыхание
  • плохой аппетит
  • медленный набор веса
  • похолодание кожных покровов нижних конечностей
  • уменьшение или отсутствие пульса на артериях нижних конечностей
  • резкий подъем уровня артериального давления на руках, особенно на правой руке, по сравнению с давлением на ногах (большой градиент давления между верхними и нижними конечностями)

Как проводят диагностику коарктации аорты?

Специалист, осматривая пациента, не может пропустить особенность его телосложения. Визуально определяется атлетический тип его конституции, при котором хорошо развит плечевой пояс, а нижние конечности худые и тонкие.

При осмотре также отмечаются такие «полярные» проявления:

  • повышенная пульсация межреберных и сонных артерий, а сниженный ток крови или отсутствие пульса на сосудах бедра;
  • высокое артериальное давление на руках, низкое АД на ногах;
  • шум в период систолы над сердцем, на сонных артериях.

Но при осмотре невозможно определить, где конкретно расположено сужение сосуда, и есть ли оно, может быть это проявления другой болезни.

ЭКГ Показывает нарушения сердечного ритма, есть ли перегрузка работы правого или левого отдела сердечной мышцы.
ЭхоКГ Обследование сердца ультразвуковыми сигналами.
Рентген грудной клетки При этой патологии могут изменяться нижние края ребер, на них появляются узуры (зазубрины), также определяется конфигурация дуги аорты.
Вентрикулография Оценка качества сокращений левого и правого желудочка сердца.
Коронаграфия Назначается, если есть стенокардия или при показаниях для операции.

Также может быть показано исследование полости сердца с помощью зонда.

Как уже говорилось выше, первые признаки выявляются при первичном профилактическом осмотре, и при выявлении шумов в сердце, ребенка сразу направляют для дальнейшего дообследования к детскому кардиологу для установления точного диагноза.

Лечение

При данном заболевании необходимо:

  • укрепление всей кровеносной и сердечной системы организма;
  • профилактика различных сердечных заболеваний, в том числе сердечной недостаточности.

Естественно, что добиться этого можно лишь при помощи определенных медикаментов, которые положительно воздействуют на сердечно-сосудистую систему. Как правило, врачи приписывают такие препараты, как:

  1. Аспаркам.
  2. Кокарбоксилаза.
  3. Триметазидин.
  4. Комплекс Омега-3.
  5. Гинкор.
  6. Венарус.
  7. Рыбоксин.

Все препараты действуют в одном направлении, но имеют разную силу, поэтому назначаются в зависимости от тяжкости патологии.

Операция

Полноценное лечение патологии невозможно без оперативного вмешательства. На сегодняшний день выделяют следующие типы операций по устранению каортации:

  1. Резекция. В ходе операции, поврежденную аорту замещают гомотрансплантатом.
  2. Коарктация аорты - что это такое, причины, симптомы, лечение, мкб-10
  3. Пластика на основе натурального биологического материала. Наиболее дорогостоящий, но и наиболее эффективный метод, который подразумевает банальную пересадку, а точнее полное удаление деформированной аорты и приживление на ее место новой.
  4. Шунтирование поврежденного участка. Специальный протез вшивают над и под суженым участком аорты, что создает дополнительный путь для транспортировки крови.
  5. Баллонная ангиопластика (стентирование). Эта операция проводится только в тех случаях, когда после проведенных ранее оперативных вмешательств, аорта вновь сузилась. В нее вводится специальный баллон, который раздувается внутри и раздвигает стенки аорты, предотвращая ее сужение.

После операции человек должен пить большое количество жидкости и соблюдать строгую диету, которая исключает жирные продукты, жареные блюда, сладкое в большом количестве, алкоголь и различные энергетические напитки (в том числе и кофе).

Помните, ребенку не свойственно ощущать изменения внутри своего организма и жаловаться на самочувствие. Постоянно контролируйте здоровье своих детей, регулярно проходите все обследования, ведь чем раньше будет поставлен диагноз, тем легче будет проходить лечение.

Так как это заболевание является анатомической аномалией, решить эту проблему может только хирургическое вмешательство.

Медикаментозные средства применяются для снижения выраженности некоторых симптомов или для профилактики инфекционных поражений эндокардита. Лекарствами можно стабилизировать давление или поддержать работу сердца.

Операция на сердце по причине коарктации аорты проводится еще в детстве до 3-х лет.

Пластическая реконструкция сосуда Проводится в месте его сужения. Проводится рассечение суженного участка, потом происходит поперечное сшивание аорты (прямая истмопластика); на аорту накладывается часть ткани другого сосуда или синтетический лоскут (непрямая истмопластика).
Резекция сужения аорты с протезированием В месте стеноза вставляется специальный протез, который позволяет увеличить просвет сосуда. Он сделан из синтетических материалов, также используется гомотрансплантат.
Шунтирование Для устранения проблем с кровообращением используется аорто-артериальный шунт. Он нужен для возобновления нормального тока крови по сосудам. В этом случае используется левая подключичная или селезеночная артерия, также части применяется гофрированный сосудистый протез.

После операции необходим тщательный уход за больным и мониторинг его состояния, так как существует большой риск развития осложнений.

Современная медицина дает возможность проводить сложнейшие кардиохирургические операции при лечении коарктации аорты максимально щадяще, с минимальным риском для больного. В этих операциях кардиохирурги используют самые свежие научные разработки, призванные решить проблемы больного и помочь ему впоследствии вернуться к обычной жизни.

  • Местно-пластическая реконструкция аорты: удаление суженного участка, наложение анастомоза и сшиванием отдельных участков; в отдельных случаях накладывается донорский или синтетический замещающий материал.
  • Протезирование участка аорты, при этом суженный участок удаляется и заменяется донорским материалом самого пациента или синтетическим протезом.
  • Проводится обходное шунтирование – кровоток пускается в обход пораженного участка, вшивается часть крупного сосуда из организма самого пациента (легочная или селезеночная артерия служат донорами) или гофрированного сосудистого протеза.

Перед проведением операции по коррекции участка аорты, для стабилизации АД нужно провести курс лечения от артериальной гипертензии, так же, как и долгий период после операции для контроля за нормальным уровнем АД врач также назначает соответствующую терапию.

Этот этап в лечении коарктации аорты очень важен. При несоблюдении этих требований возможно повторное сужение аорты или может образоваться аневризма – увеличение и истончение участка кровеносного сосуда, который в любой момент может лопнуть.

Эти ситуации потребуют повторного оперативного вмешательства и лечения.

Показания к операции при коарктации аорты абсолютные. Оптимальный возраст для хирургического лечения — 4-12 лет. Оптимальный возраст определяется, с одной стороны, развивающимися значительными изменениями сердца, с другой — возрастными особенностями аорты у детей.

Противопоказания к операции: эндокардит, сердечная недостаточность, не поддающаяся консервативному лечению, выраженные изменения миокарда.

Хирургический доступ осуществляется через левостороннюю торакотомию по IV-V межреберью, иногда с резекцией IV-V ребер с последующим вскрытием плевры через надкостницу (П. А

Куприянов, Е. Н

Мешалкин). Во время операции следует производить тщательный гемостаз и помнить об артерии Абботт (выше подключичной артерии по задней стенке аорты).

Выделение сосудов лучше производить в условиях контролируемой гипотонии. Имеется тенденция к более редкому использованию алло-протезов аорты и более частому применению местно-пластических реконструкций.

Операцией выбора признана резекция сужения аорты с анастомозом «конец в конец». Чаще этот метод используется у детей.

1. Распространенная коарктация.

2. Возраст старше 30 лет.

3. Пост- и предстенотические аневризмы.

4. Повторные операции по поводу рестеноза.

Методы обходного шунтирования находят ограниченное применение при коарктации перешейка аорты. При коарктации дуги аорты основным методом является обходное шунтирование протезом при тангенциальном пережатии аорты без полного перерыва кровотока в ней. Доступ к грудной аорте осуществляется через срединную стернотомию с дополнительной заднелатеральной торакотомией слева.

При коарктации нисходящего и брюшного отделов аорты производят замещение аорты протезом или обходное шунтирование.

Осложнения и летальность зависят от возраста и сопутствующих заболеваний. Летальность оперированных детей в возрасте одного года равна 20-45%, летальность больных старше 30 лет — 11,3%. На первом месте стоит сердечная недостаточность, разрывы анастомозов и кровотечения.

Основная масса детей, которым выполнена хирургическая коррекция коарктации аорты, возвращается к обычному образу жизни. Уровень деятельности, аппетит и темпы роста вернуться к нормальным показателям. После выписки из стационара детский кардиолог может рекомендовать профилактический прием антибиотиков для предотвращения бактериального эндокардита.

Иногда, учитывая, что ребенок растет после операции, возможно повторное формирование сужения аорты. Если это все же случается, бывает необходима повторная операция или процедура баллонной ангиопластики.

Для динамической оценки состояния аорты и окружающих ее тканей, а также для выявления возможных осложнений (например, аневризмы) обычно выполняют МРТ или компьютерную томографию (КТ).

Одним из наиболее важных параметров, которые нужно контролировать после операции является уровень артериального давления. Поэтому очень важно регулярно принимать медикаментозные препараты, назначенные кардиологом для купирования артериальной гипертензии и поддерживать с ним постоянный контакт, оповещая его о любом изменении в состоянии.

Все о коарктации аорты в формате видео-презентации

Послеоперационный период

В некоторых тяжелых случаях возможно развитие осложнений, связанных с тромбозами прооперированных участков аорты, развитие ишемических гангрен и пр. Возможны повторное сужение аорты; разрывы анастомозов; кровотечения; образование аневризмы (расширения) выше места коарктации и некоторые другие осложнения.

Самостоятельное течение заболевания имеет неблагоприятный прогноз, в зависимости от выраженности сужения. Без необходимой кардиохирургической помощи в большинстве случаев больные погибают от различных осложнений, напрямую связанных с влиянием этого порока аорты.

После проведенной операции на аорте больной освобождается от работы на срок до полугода – более точно может установить ВК, которая призвана оценивать состояние пациента. В течение всего этого периода нужно соблюдать щадящий режим, больше времени проводить на свежем воздухе, физические нагрузки следует исключить, принимать назначенные медицинские препараты.

Постепенно в режим дня вводятся мероприятия лечебной физкультуры, другие физиотерапевтические процедуры.

Осложнения коарктации аорты

Как правило, при подтверждении диагноза больным предлагается операция, которая призвана механически устранить дефект. Показанием к оперативному вмешательству должно служить:

  1. Длинный участок сужения аорты;
  2. Сопутствующая аневризма аорты или межреберной артерии;
  3. Тяжелое злокачественное течение артериальной гипертензии.

Если больные не испытывают особых неприятных ощущений, за исключением высокого артериального давления, им может быть непонятным заключение врачей и они отказываются от проведения операции. В этих случаях врач должен обосновать свое заключение и предупредить больного, что не прооперированная коарктация аорты со временем с высокой степенью вероятности приведет к одному из таких осложнений, как:

  • Геморрагический инсульт;
  • Разрыв аорты;
  • Заболевание коронарных сосудов;
  • Аневризма сосудов мозга;
  • Ненормальное кровоснабжение при коарктации аорты внутренних органов приводит к нарушению их функций;
  • Инфекционный эндокардит – плохое кровообращение создает благоприятную среду для развития в сердечной мышце различных патогенных микроорганизмов.

В этом случае пациенты с коарктацией аорты находятся в зоне риска, врач должен проинструктировать, что перед посещением кабинета стоматолога желательно провести профилактическое лечение антибиотиками для предотвращения развития эндокардита. Причем лечение должно быть назначено врачом. Самолечение может привести к плачевным результатам.

Средняя продолжительность жизни больных с непрооперированной коарктацией аорты составляет 35-40 лет.

Прогноз после операции

Мы уже знаем, что коарктация аорты – это анатомическая аномалия, которую убрать можно только хирургическим путем. Если ничего не предпринимать в течение первых месяцев жизни ребенка с этой аномалией, вероятность летального исхода будет составлять  в среднем 50%.

После операции шансы полноценно жить и развиваться составляют до 90%. Но такие пациенты проходят постоянное обследование и наблюдение кардиологов и кардиохирургов, чтобы вовремя среагировать на возможные осложнения.

Таким людям не стоит слишком перегружаться физически, не рекомендуются занятия силовыми видами спорта. Беременность не противопоказана, но женщина должна постоянно наблюдаться у врача и принимать лекарства, снижающие давление для предотвращения осложнений болезни.

Также назначаются лекарственные препараты для снижения риска развития инфекционного эндокардита.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: