Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия — Сердце

Механизм развития болезни

Что приводит к гипертрофии сердечной мышцы? Генетические мутации вызывают изменения формулы белковых молекул, которые обеспечивают сокращение миокарда. Отсутствие определенных ферментов приводит к тому, что некоторые клетки мышц теряют такую способность.

Их функции приходится выполнять другим волокнам, которые вынуждены работать в усиленном режиме, сокращаться чаще. Как результат – возрастает их мышечная масса. Левый желудочек и межжелудочковая перегородки утолщаются, хотя ни приобретенных пороков сердца, ни гипертензии не диагностируется.

Гипертрофия может поражать как часть левого желудочка (в правом патологии встречаются крайне редко), так и располагаться очагами. Они чаще всего наблюдаются на выходе к аорте. Этот процесс сопровождается повреждением створок митрального и аортальных клапанов, сосудов, которые питают миокард.

Важно! Для прогноза дальнейших изменений большее значение имеет формирование несостоятельной фазы расслабления миокарда и наполнения кровью сердечных полостей. Предсердия работают с усиленными нагрузками – заполнить кровью потерявшие эластичность тканей желудочки становится сложно.

Увеличиваются потребности миокарда в кислороде, в разрез с ними идут возможности, параллельно происходит механическое сдавливание устья артерии. Все это в итоге приводит к развитию ишемии.

 Причины заболевания

Для развития этой болезни, существует 2 причины:

  • Наследственная передача болезни. В результате мутируют гены, отвечающие за кодирование сократительных белков миокарда.
  • Приобретенная. В таком случае гипертрофическая кардиомиопатия вызывается за счет спонтанной мутации генов. Такая мутация может произойти под воздействием как внешних, так и внутренних факторов. К сожалению, пока что медицина не в состоянии точно определить механизм развития болезни, а также факторы на это влияющие. Что очень затрудняет правильное прогнозирование.

Гипертрофическая кардиомиопатия – болезнь сердца, основным признаком которой, является утолщение стенки желудочков. В большинстве диагностированных случаях страдает левый желудочек. В медицинской практике, основным признаком болезни, считается утолщение миокарда больше 1,5 см. Особенно, если это проходит на фоне невозможности расслабления стенок желудочков.

Благодаря тому, что наука не стоит на месте, данные о таком заболевании как гипертрофическая кардиомиопатия, значительно расширились. ГКМП является наследственно-обусловленным заболеванием, которое имеет аутосомно доминантный тип наследования.

Это значит, что если хотя бы один из родителей является носителем «дефектного» гена, то у ребенка болезнь может развиться с вероятностью в 50 процентов. На данный момент общепризнанной является точка зрения, что в основании развития гипертрофической кардиомиопатии лежат мутации 10 конкретных генов.

Виды миокардиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП). О возможности физических ...

В зависимости от того, какой вид имеют утолщения миокарда, классификация выделяет следующие их формы:

  • симметричная – при которой происходит равномерное утолщение стенок желудочка;
  • асимметричная – очаговая: в 2-3 раза утолщаются верхняя либо нижняя части межжелудочковой перегородки, возможна гипертрофия боковой либо передней стенки левого желудочка.

По тому, как создаются препятствия для кровотока в аорту, различают:

  • гипертрофическую обструктивнуюкардиомиопатию;
  • необструктивную.

Видоизменения стенок желудочка задерживают выход крови в аорту, при втором варианте таких препятствий нет.

Кардиопатия гипертрофической формы делится на 4 подвида:

  • Гкмп (гипертрофия между желудочной перегородкой);
  • Гипертрофия всей стенки между камерами;
  • Уплотнение миокарда (мышцы сердца) левостороннего желудочка и уменьшение его камеры;
  • Изолированное уплотнение верхушечной части желудочка.

Гипертрофическая кардиомиопатия классифицируется в соответствии с локальностью очага заболевания — левостороннего желудочка и правостороннего.

Также патология может быть симметричной или не иметь симметрии. Преимущественно гипертрофия желудочков имеет ассиметричную форму.

Симметричная форма гипертрофии перегородки между двумя желудочками встречается у трети пациентов.

Гипертрофическая кардиомиопатия разделяется на обструктивную форму и необструктивную, в соответствии уровня систолического (верхнего) давления в левостороннем желудочке. Симметричная форма гипертрофии левого желудка проявляется в необструктивной форме патологии.

Гипертрофия, которая не имеет симметрии (асимметричная), может появляться как в обструктивной форме патологии, так и необструктивной.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Мезовентикулярная обструкция — это гипертрофия средней части стенки между желудочками.

Гипертрофическая кардиомиопатия классифицируется по степени развития патологии: умеренная степень заболевания до 20,0 миллиметров, средняя степень – до 25,0 миллиметров и выраженная стадия гипертрофической болезни — выше, чем 25,0 миллиметров.

  кардиомиопатия гипертоническая болезнь сердце спортсмена
возраст до 35 календарных лет от 35 календарных лет от 30 календарных лет
пол у обеих полов у обеих полов мужчины намного чаще
наследственная предрасположенность отягчение при гипертонии по кардиомиопатии нет
жалобы нарушена ритмичность в миокарде, одышка, кружение головы, боль за грудиной одышка, боль в голове брадикардия, боль в грудной клетке резкая — колющая
тип ЛГЖ не имеющий симметрии симметричная симметричная
толщина стенки миокарда больше, чем 1,50 мм меньше, чем 1,50 мм миокард уменьшается после прекращения нагрузки
расширение левостороннего желудочка очень редко, больше случаев уменьшение камеры может быть больше, чем 5,50 сантиметра

Для гипертрофической кардиомиопатии предложена гемодинамическая классификация, в рамках которой выделяют следующие ее формы:

  1. Обструктивная форма. Само слово «обструкция» обозначает какое-то препятствие. При обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии создается определенное препятствие для прохождения крови из левого желудочка (реже правого желудочка) в выносящие сосуды. Это происходит по причине неравномерной гипертрофии межжелудочковой перегородки. Утолщение перегородки вследствие ее гипертрофии может быть в верхней, средней или апикальной (верхушечной) части. Кроме асимметричной гипертрофии может иметь место и симметричная. Обструктивная форма подразделяется на 4 стадии в зависимости от градиента давления в левом желудочке (разница давления выше и ниже места сужения просвета).
  2. Необструктивная форма. К такой форме относится равномерная гипертрофия миокарда желудочка, которая носит название концентрической. В эту же группу относят формы неравномерной гипертрофии межжелудочковой перегородки, когда нет препятствия изгнанию крови из желудочка.
  3. Латентная форма. Занимает промежуточное положение между указанными двумя.

        1. асимметричная (95%);

1) преимущественная гипертрофия верхних (базальных) отделов межжелудочковой перегородки;

2) изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении;

3) концентрическая гипертрофия левого желудочка — свободной его стенки и перегородки;

4) гипертрофия верхушки сердца (апикальная).

        2. симметричную (5%). 

По гемодинамическим признакам. В зависимости от наличия или отсутствия градиента систолического давления в полости левого желудочка (по данным ЭХО-кардиографии), отражающего степень обструкции выходного тракта левого желудочка (ЛЖ), выделяют ГКМП:

  1. обструктивную;
  2. необструктивную
Стадии по NYHA

Градиент давления,

мм.рт.ст

Субъективные

проявления

I менее 25 Жалоб нет
II менее 36 Одышка при физической нагрузке
III менее 45 Одышка, боли в сердце
IV 45 и более Одышка, боли в сердце, нарушения гемодинамики

Возможны три гемодинамических варианта обструктивной ГКМП:

  1. с субаортальной обструкцией в покое (так называемой базальной обструкцией);
  2. с лабильной обструкцией, характеризующейся значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления без видимой причины;
  3. с латентной обструкцией, которая вызывается только при нагрузке и провокационных фармакологических пробах (в частности, вдыханием амилнитрита, при приеме нитратов или внутривенном введении изопротеренола).

По течению:

  1. стабильное, доброкачественное течение ГКМП;
  2. внезапная смерть;
  3. прогрессирующее течение — усиление одышки, слабости, утомляемости, болевого синдрома (атипичные боли, стенокардия), появление синкопальных состояний, нарушений систолической дисфункции ЛЖ;
  4. «конечная стадия» гипертрофической кардиомиопатии — дальнейшее прогрессирование явлений застойной сердечной недостаточности, связанной с ремоделированием и систолической дисфункцией ЛЖ;
  5. развитие фибрилляции предсердий и связанных с ней осложнений, в частности тромбоэмболических.

Стадии кардиомиопатии гипертрофической формы

На основе клинической систематизации существует IV стадии кардиомиопатии гипертрофической формы:

  • I — вектор давления (ВТЛЖ) выходного выносящего тракта левостороннего желудочка — меньше, чем 25,0 мм;
  • II — вектор давления (ВТЛЖ) — не более, чем 36,0 мм, проявляется усталость при физических нагрузках на организм;
  • III — вектор нажима (ВТЛЖ) — не более 44,0 мм, проявляются симптомы одышки, и развивается стенокардия;
  • IV — вектор напора (ВТЛЖ) — больше, чем 80,0 мм, нарушена гемодинамика кровотока, что может привести к внезапному летальному исходу.

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей

Кардиопатия у детей классифицируется по типам.

Классификация зависит от локализации повреждения в органе.

  • Уплотнение перегородки между желудочками;
  • Не пропорциональное развитие правого желудка и левого желудочка;
  • Артериальный анастомоз;
  • Не естественное развитие крупных артерий;
  • Неправильное расположение больших артерий;
  • Стеноз клапана сердца;
  • Отклонения от нормы проводимость в сердце импульсов;
  • Ассиметричная ось сердца смещена в одну сторону.

Патология у детей может быть, как врожденной, так и приобретенной.

Симптомы болезни

Из-за нарушения нормального сокращения сердечной мышцы происходит недостаточное кровоснабжение сердца. Ему приходится пульсировать чаще, чтобы обеспечить необходимый доступ крови. Результат – ускоренный пульс. При обследовании будут обнаружены увеличение толщины миокарда – до полутора и более сантиметров, уменьшение объема желудочков.

Задуматься о собственном здоровье заставляют признаки, свидетельствующие о неполадках с сердцем:

  • появившаяся вдруг одышка;
  • боли в груди;
  • частые головокружения;
  • беспричинные обмороки.

Первоначально болезнь может не иметь выраженных проявлений. Однако выделяют 3 степени заболевания:

  • умеренная гипертрофия;
  • гипертрофия средней степени;
  • выраженная гипертрофия.

Дифференциация гипертрофической кардиомиопатии. Отличие ГКМП от ...

Клиническая картина такова: в начале развития кардиопатияможет не иметь симптомов вообще или их много, но нет специфичных. Патология проявляетсяпо типу вегето-сосудистой дистонии или более серьезными последствиями: аритмией, декомпенсацией, кардиалгией или даже инфарктом.

Частые признаки развития болезни – боль за грудиной, учащение дыхания, нарушение сердечного ритма, головокружения и обмороки. При гипертрофической кардиомиопатии симптомы могут быть заметными периодически или не проявляться вообще, а болезнь сразу может привести к внезапной смерти. В этом – главная ее опасность.

Аритмия – один из главных признаков, характеризующих патологию. Человек сразу ощущает перебои в работе сердца, когда практически неслышное биение резко сменяется тахикардией. При этом больной чувствует дискомфорт, появляется боль за грудиной, человека посещают мысли о смерти, панический страх.

Однократные, а чаще – периодические обмороки объясняются недостаточным кровоснабжением головного мозга.

Таковы классические признаки гипертрофической обструктивной кардиомиопатии:

  • боль за грудиной;
  • аритмия;
  • потеря сознания.
  • Развитие сердечной недостаточности.
  • Возможны приступы стенокардии
  • Боли в груди
  • Сердечная астма
  • Одышка в состоянии покоя
  • Обмороки
  • Эндокардит
  • Головокружения
  • Тромбоэмболия (внезапная закупорка тромбом сосуда)
  • Внезапная смерть
  • Рубцевание ткани миокарда.

Гипертрофическая кардиомиопатия, часто проявляет себя во время смерти, путем внезапной остановки сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия — это заболевание, которое не развивается только в миокарде. Она распространяется на папиллярные мышцы, на фиброзную часть, эндокард (внутреннюю оболочку сердца), а также на митральный клапан и нарушает через него кровоток. Сужаются стенки артерий, что приводит к инфаркту.

Заболевания сердца сопровождают человека на протяжении всей истории. Но в последнее время по причине ухудшения экологии, большого количества генетических предрасположенностей и нежелания вести здоровый образ жизни проблемы с «мотором» у людей начали наблюдаться очень часто. Самой часто наблюдаемой патологией можно назвать гипертрофическую кардиомиопатию.

Гипертрофией называют очень серьезное заболевание, которое часто обусловлено генетически. Оно характеризуется гипертрофией миокарда, стенок сердечных желудочков при нормальном или уменьшенном объеме.

Также встречается и гипертрофия перегородки, но она довольно редкая. Дополнительно различают симметрическую и асимметрическую гипертрофию, на которую приходится до 90% случаев.

Проведение лечения по симптомам немного затрудняется, так как в большинстве они очень похожи на проявления других, незначимых болезней.

Cимптомы болезни разнообразны и малоспецифичны, связаны с гемодинамическими нарушениями (диастолическая дисфункция, динамическая обструкция путей оттока, митральная регургитация), ишемией миокарда, патологией вегетативной регуляции кровообращения и нарушением электрофизиологических процессов в сердце.

Диапазон клинических проявлений крайне велик: от бессимптомных до неуклонно прогрессирующих и трудно поддающихся медикаментозному лечению форм, сопровождающихся тяжелой симптоматикой.

Повышение диастолического давления в левом желудочке из-за диастолической дисфункции, динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка проявляются одышкой в покое и при физической нагрузке, утомляемости, слабости.

Нарастание давления в малом круге кровообращения сопровождается развитием острой левожелудочковой недостаточности (чаще в ночные часы – сердечная астма, альвеолярный отек легких).

Падение фракции выброса при физической нагрузке или нарушениях сердечного ритма сопровождается ухудшением кровообращения головного мозга. Преходящая ишемия мозговых структур проявляется кратковременной потерей сознания (обморок) или предобморочными состояниями (внезапная слабость, головокружение, потемнение в глазах, шум и «заложенность» в ушах).

Диагностика заболевания

Диагноз гипертрофическая кардиомиопатия ставится на основании комплексного клинического и инструментального исследования в сочетании с данными анамнеза, свидетельствующими нередко о семейном характере заболевания, и исключении гипертонической болезни, ИБС, а также аортального стеноза и других пороков сердца, осложняющихся гипертрофией левого желудочка.

На современном этапе диагностическое значение могут иметь результаты генетического исследования, которые позволяют выявить характерные мутации генов у больных с доклинической стадией заболевания при умеренной гипертрофии миокарда и отсутствии признаков обструкции.

При осмотре пациента можно поставить предварительный диагноз на основании характерных внешних признаков болезни, это:

  • Синий оттенок на руках и в районе носа на лице;
  • Частое и глубокое дыхание;
  • Отечность конечностей;
  • Общая слабость;
  • Кружение головы;
  • При простукивании сердечной мышцы — ощущается увеличение размера миокарда;
  • Шумы в сердце;
  • Сердечный тон глухой.

Гипертрофическая кардиомиопатия - лечение в Израиле | Клиники ...

На ЭКГ выявляют следующую патологию:

  • Межжелудочковая перегородка утолщена;
  • Потеря эластичности перегородки в момент систолы;
  • Объем левостороннего желудочка стал меньше;
  • Левостороннее предсердие увеличилось в размере;
  • Увеличивается частота сокращений миокарда;
  • Патология в работе стенок митрального клапана.
ЭКГ-гипертрофии

При инструментальной диагностике с помощью эхокардиоскопии (УЗИ сердца) гипертрофия подтверждается осмотру сердечных камер, стенок мжп (межжелудочковой перегородки).

При осмотре шейных вен может быть хорошо видна выраженная волна А, указывающая на гипертрофию и неподатливость правого желудочка. Сердечный толчок указывает на перегрузку правого желудочка, он может быть заметен при сопутствующей легочной гипертензии.

При пальпации обычно определяется смещение верхушечного толчка влево и его разлитой характер. Вследствие гипертрофии левого желудочка может появляться пресистолический верхушечный толчок, соответствующий IV тону. Возможен тройной верхушечный толчок, третий компонент которого обусловлен позднесистолическим выбуханием левого желудочка.

Пульс на сонных артериях обычно раздвоенный. Быстрый подъем пульсовой волны, за которым следует второй пик, обусловлен усиленным сокращением левого желудочка.

Аускультативно I тон обычно нормальный, ему предшествует IV тон.

II тон может быть нормальным или парадоксально расщепленным из-за удлинения фазы изгнания левого желудочка в результате обструкции его выносящего тракта.

Грубый веретенообразный систолический шум при гипертрофической кардиомиопатии лучше всего слышен вдоль левого края грудины. Он проводится в область нижней трети грудины, но не проводится на сосуды шеи и в подмышечную область.

Важная особенность этого шума – зависимость его громкости и продолжительности от пред- и посленагрузки. При увеличении венозного возврата шум укорачивается и становится тише. При снижении наполнения левого желудочка и при усилении его сократимости шум становится более грубым и продолжительным.

Пробы, влияющие на пред- и посленагрузку, позволяют дифференцировать гипертрофическую кардиомиопатию с другими причинами систолического шума.

1. ЭХО-КГ – основной метод диагностики ГКМП. Критериями диагностики ГКМП на основании данных ЭХО-КГ являются:

  • Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: