Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией ⋆ Лечение Сердца

Причины внезапной смерти

Гипертрофическая кардиомиопатия может быть вызвана мутацией генов, отвечающих за кодировку синтеза сократительных белков. К ним, в частности, относят тропонин Т, тяжелые цепи миозина, тропомиозин и белок С, связывающий миозин.

В результате мутации отмечается нарушение расположения в миокарде мышечных волокон, что, в свою очередь, приводит к гипертрофии. У некоторых пациентов такие процессы наблюдаются еще в раннем возрасте.

Однако в большинстве случаев гипертрофическая кардиомиопатия диагностируется у подростков или лиц 30-40 лет. Наиболее частыми считаются три типа мутации: тропонина Т, белка С, связывающего миозин, и тяжелой цепи.

Данные нарушения обнаружены более чем у 50 % генотипированных пациентов. Различные типы мутаций имеют тот или иной прогноз и могут отличаться по клиническим проявлениям.

Гипертрофическая кардиомиопатия чаще всего носит наследуемый характер. Основу её составляет передающиеся по наследству дефектные гены, кодирующие синтез сократительного белка миокарда. Гены могут мутировать спонтанно из-за внешних факторов.

Поскольку врачи до конца не определились с первичными и вторичными формами гипертрофической кардиомиопатии, некоторые из докторов утверждают, что к появлению кардиомиопатии может привести долгое и стабильное повышение АД у пациентов старшего возраста, если во время их внутриутробного развития произошли изменения структур сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия. Кардиомиопатия: виды, симптомы ...

Основными факторами риска считают наследственную предрасположенность и возраст старше 20 лет.

Причиной для внезапной сердечной смерти, развивающейся на фоне гипертрофической кардиомиопатии, становятся нарушения сердечного ритма, а также:

  1. фибрилляция желудочков;
  2. атриовентрикулярная блокада;
  3. острый инфаркт миокарда;

Состояние развивается стремительно, и уже в течение часа после первых симптомов наступает летальный исход.

1.3. Эпидемиология

В  настоящее  время  наблюдается 
повсеместный  рост  числа  зарегистрированных 
случаев  этой  патологии как за  счёт 
внедрения  в  практику  современных  методов 
диагностики, так  и,  вероятно,  в связи  с 
истинным  увеличением  числа больных ГКМП.

Различные
исследования, проведенные в Северной Америке, Европе, Азии и Африке
приводят частоту необъяснимой гипертрофии ЛЖ среди взрослых [45, 46,
47]. Многие указывают на зависимый от возраста характер встречаемости,
которая существенно ниже среди пациентов в возрасте моложе 25 лет [46].


Согласно данным последних исследований, распространённость типичного
фенотипа заболевания в общей популяции в разных странах мира является
более высокой, чем считалось ранее, и составляет от 0,3 до 0,5 на 100000
в год [48, 49, 50].

Так в США, по крайней мере, 600 000 человек
имеют признаки этой патологии. Несмотря на генетическую гетерогенность
различных популяций ГКМП  одинаково часто выявляется в когортах
населения различных стран и континентов, разных рас [48, 51].

При
отсутствии отечественных эпидемиологических исследований можно
предположить не менее 300 000 больных ГКМП в России.

Клиническая картина

Дисгормональная кардиомиопатия характеризуется продолжительными, от нескольких часов до суток и даже месяцев болями. Как правило, с наступлением ночи они усиливаются, а днем уменьшаются.

Гипертрофическая кардиомиопатия - лечение в Израиле | Клиники ...

Обострения обычно происходят в весенний и осенний периоды. Локализация болей отмечается слева в груди.

Сопровождается состояние головокружением, сердцебиением, нарушениями дыхательного ритма, бледностью либо покраснением кожи, потливостью, приливами. Боли не считаются приступообразными, не усиливаются и не провоцируются физической нагрузкой.

Прием препарата «Нитроглицерин» нецелесообразен. Параллельно у пациентов может диагностироваться пароксизмальная тахикардия, предсердная и желудочковая экстрасистолия, синусовая аритмия.

В большинстве случаев больные становятся раздражительными и слишком возбудимыми. Может появляться чувство подавленности и страха.

При эмоциональных нагрузках данные проявления усиливаются. При климактерической кардиомиопатии отмечаются парестезии некоторых зон тела, появляется онемение.

Классификация

Существуют следующие разновидности патологии: рестриктивная, дилатационная, гипертрофическая кардиомиопатия. Все эти типы имеют свои особенности влияния на деятельность мышечной ткани.

Но какого бы ни была вида кардиомиопатия, лечение имеет одну направленность и осуществляется по одинаковым принципам. Основной задачей терапевтических мероприятий является устранение причин патологии и хронической недостаточности органа.

Сегодня не существует единой классификации ГКМП.

При этом выделяются семейная (семейный анамнез) и спорадическая формы заболевания.

Морфологический принцип предполагает разделение в зависимости от локализации и выраженности гипертрофии (табл. 2)[52].

Талица 2. Классификация ГКМП в зависимости от локализации гипертрофии (E.D. Wigle)

I. Гипертрофия ЛЖ:           

А) Асимметрическая гипертрофия, в том числе:

— гипертрофия МЖП

       —  среднежелудочковая гипертрофия

       —  апикальная (верхушечная) гипертрофия

       —  гипертрофия свободной латеральной или задней части МЖП

       Б) Симметрическая (концентрическая) гипертрофия

%

? 90%

? 1%

? 3%

? 1%

? 5%

II. Гипертрофия правого желудочка (редко в сочетании с гипертрофией ЛЖ)

? 1%

Возможные варианты: гипертрофия базального отдела, передней, переднебоковой, задней части МЖП, диффузная гипертрофия МЖП.

— обструктивный (обструктивная ГКМП): градиент давления в ВТЛЖ

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: