Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией ⋆ Лечение Сердца

Содержание

Причины внезапной смерти

Гипертрофическая кардиомиопатия может быть вызвана мутацией генов, отвечающих за кодировку синтеза сократительных белков. К ним, в частности, относят тропонин Т, тяжелые цепи миозина, тропомиозин и белок С, связывающий миозин.

В результате мутации отмечается нарушение расположения в миокарде мышечных волокон, что, в свою очередь, приводит к гипертрофии. У некоторых пациентов такие процессы наблюдаются еще в раннем возрасте.

Однако в большинстве случаев гипертрофическая кардиомиопатия диагностируется у подростков или лиц 30-40 лет. Наиболее частыми считаются три типа мутации: тропонина Т, белка С, связывающего миозин, и тяжелой цепи.

Данные нарушения обнаружены более чем у 50 % генотипированных пациентов. Различные типы мутаций имеют тот или иной прогноз и могут отличаться по клиническим проявлениям.

Гипертрофическая кардиомиопатия чаще всего носит наследуемый характер. Основу её составляет передающиеся по наследству дефектные гены, кодирующие синтез сократительного белка миокарда. Гены могут мутировать спонтанно из-за внешних факторов.

Поскольку врачи до конца не определились с первичными и вторичными формами гипертрофической кардиомиопатии, некоторые из докторов утверждают, что к появлению кардиомиопатии может привести долгое и стабильное повышение АД у пациентов старшего возраста, если во время их внутриутробного развития произошли изменения структур сердца.

Основными факторами риска считают наследственную предрасположенность и возраст старше 20 лет.

Причиной для внезапной сердечной смерти, развивающейся на фоне гипертрофической кардиомиопатии, становятся нарушения сердечного ритма, а также:

фибрилляция желудочков;
атриовентрикулярная блокада;
острый инфаркт миокарда;

Состояние развивается стремительно, и уже в течение часа после первых симптомов наступает летальный исход.

1.3. Эпидемиология

В настоящее время наблюдается
повсеместный рост числа зарегистрированных
случаев этой патологии как за счёт
внедрения в практику современных методов
диагностики, так и, вероятно, в связи с
истинным увеличением числа больных ГКМП.

Различные
исследования, проведенные в Северной Америке, Европе, Азии и Африке
приводят частоту необъяснимой гипертрофии ЛЖ среди взрослых [45, 46,
47]. Многие указывают на зависимый от возраста характер встречаемости,
которая существенно ниже среди пациентов в возрасте моложе 25 лет [46].

Согласно данным последних исследований, распространённость типичного
фенотипа заболевания в общей популяции в разных странах мира является
более высокой, чем считалось ранее, и составляет от 0,3 до 0,5 на 100000
в год [48, 49, 50].

Так в США, по крайней мере, 600 000 человек
имеют признаки этой патологии. Несмотря на генетическую гетерогенность
различных популяций ГКМП одинаково часто выявляется в когортах
населения различных стран и континентов, разных рас [48, 51].

При
отсутствии отечественных эпидемиологических исследований можно
предположить не менее 300 000 больных ГКМП в России.

Клиническая картина

Дисгормональная кардиомиопатия характеризуется продолжительными, от нескольких часов до суток и даже месяцев болями. Как правило, с наступлением ночи они усиливаются, а днем уменьшаются.

Обострения обычно происходят в весенний и осенний периоды. Локализация болей отмечается слева в груди.

Сопровождается состояние головокружением, сердцебиением, нарушениями дыхательного ритма, бледностью либо покраснением кожи, потливостью, приливами. Боли не считаются приступообразными, не усиливаются и не провоцируются физической нагрузкой.

Прием препарата «Нитроглицерин» нецелесообразен. Параллельно у пациентов может диагностироваться пароксизмальная тахикардия, предсердная и желудочковая экстрасистолия, синусовая аритмия.

В большинстве случаев больные становятся раздражительными и слишком возбудимыми. Может появляться чувство подавленности и страха.

При эмоциональных нагрузках данные проявления усиливаются. При климактерической кардиомиопатии отмечаются парестезии некоторых зон тела, появляется онемение.

Классификация

Существуют следующие разновидности патологии: рестриктивная, дилатационная, гипертрофическая кардиомиопатия. Все эти типы имеют свои особенности влияния на деятельность мышечной ткани.

Но какого бы ни была вида кардиомиопатия, лечение имеет одну направленность и осуществляется по одинаковым принципам. Основной задачей терапевтических мероприятий является устранение причин патологии и хронической недостаточности органа.