Первичная лёгочная гипертензия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Классификация

Легочная артериальная гипертензия в соответствии с состоянием легочного сердца (увеличение правых сердечных отделов из-за повышения давления в малом круге кровообращения) и катетеризацией правых отделов сердца делится на следующие категории:

• заболевание с поражением левой части сердца (например, при пороках сердца, дефектах клапанов, длительной сердечной недостаточности, болезнь коронарной артерии);
• заболевание с расширением легочной артерии и увеличением потока через нее (например, заболевание является следствием и осложнением у людей с врожденными ВП – врожденными пороками сердца, часто возникает при дефекте межпредсердной перегородки – ДМПП);
• заболевание с расстройствами органов дыхания, легочными заболеваниями, нарушениями легочных капилляров (развивается при ХОБЛ, пневмокониозе, тромбоэмболии легочной артерии – ТЭЛА, системном заболевании соединительной ткани).

В зависимости от среднего давления в легочной артерии классификация легочной гипертензии различает заболевание по степени на: легкую, умеренную и тяжелую степень.

https://www.youtube.com/watch?v=ytabout

Нормативы и фазы представлены в таблице.

 Среднее давление,мм рт. ст.Систолическое давление,мм рт. ст.Норма{amp}lt; 25{amp}lt; 35Легкая, 1 степень26–3536–45Умеренная, 2 степень36–4546–60Тяжелая, 3 степень  {amp}gt; 45{amp}gt; 60

Хотя значения систолического давления не являются значимыми в определении диагноза первичной и вторичной легочной гипертензии, эти значения могут быть обнаружены в ходе эхокардиографии, и могут значительно помочь диагностировать заболевание.

С точки зрения этиологии, различаются 2 стадии легочной гипертензии:

• первичная легочная гипертензия;
• вторичная легочная гипертензия.

Первичная легочная гипертензия (идиопатическая) развивается без известной причины в основном у более молодых женщин, с поражением малых сосудов (типичные плексиформные поражения), телеангиэктазией (расширение малых сосудов).

Гипертензия этого характера имеет плохой прогноз (обычно до 3 лет до правосторонней сердечной недостаточности).

Симптомы – доминирует одышка с периферическим цианозом, боль в груди, усталость.

Вторичная гипертензия прямо или косвенно связана с другой болезнью.

С точки зрения гемодинамики и патофизиологии (роль в классификации играет патогенез легочной гипертензии) различается:

• прекапиллярная легочная гипертензия;
• гипертензия посткапиллярной формы;
• гиперкинетическая форма гипертензии.

Прекапиллярная форма гипертензии характеризуется нормальным давлением в левом желудочке. Как правило, болезнь происходит:

• при легочных заболеваниях (ХОБЛ, фиброз легких, саркоидоз, пневмокониоз);
• хронической тромбоэмболической болезни (постэмболическая легочная гипертензия);
• при первичном поражении артерии;
• после резекции легких;
• после гиповентиляции.

Причиной посткапиллярной гипертензии является левосторонняя болезнь сердца (левосторонняя сердечная недостаточность, митральный стеноз, гипертрофическая кардиомиопатия), констриктивный перикардит.

Основа гиперкинетической легочной гипертензии – это сердечные заболевания:

• дефекты предсердия;
• дефекты желудочковой перегородки;
• пролапс митрального клапана;
• высокий сердечный выброс (например, гипертиреоз).

В соответствии со сроками развития гипертензии, она делится на 2 формы:

• острая ЛГ;
• хроническая ЛГ.

ЛГ классифицируется и в соответствии с МКБ-10, имеет международный код I27.0.

Специалисты подразделяют лёгочную гипертензию на два основных вида — первичную (идиопатическую) и вторичную.

1. Идиопатическая форма патологии встречается относительно редко, имеет невыясненную природу и в большинстве случаев зависит от наследственных факторов и аутоиммунных заболеваний. Передаваться такая гипертензия может не только следующему поколению, но и через поколение. Она отличается увеличением размеров правого желудочка и склеротическими трансформациями лёгочной артерии и характеризуется сужением лёгочных сосудов.
   

   Первичной форме лёгочной гипертензии свойственно быстрое прогрессирование. В большинстве случаев она становится причиной потери трудоспособности больного, а иногда приводит к летальному исходу.

2. Вторичная форма лёгочной гипертензии часто ассоциируется с соединительнотканными патологиями, например, склеродермией, врождёнными и приобретёнными пороками сердца, вирусом иммунодефицита (ВИЧ). Кроме того, может стать результатом лёгочной артерии и других болезней, вызывающих недостаточность функции левого желудочка. Иногда развивается при заболеваниях лёгких, но в таких случаях она не принимает тяжёлых форм.

В зависимости от параметров давления в лёгочной артерии различают три степени гипертензии:

• I (лёгкая) — 25–45 мм рт.ст.;
• II (умеренная)- 45–65 мм рт.ст.;
• III (тяжёлая) — свыше 65 мм рт.ст.

Первичная легочная гипертензия (идиопатическая) развивается без известной причины в основном у более молодых женщин, с поражением малых сосудов (типичные плексиформные поражения), телеангиэктазией (расширение малых сосудов).

К повышению сопротивления внутри малого круга кровообращения у взрослых могут привести самые разные заболевания и патологические состояния. Иногда развитие синдрома бывает обусловлено не одним, а сразу несколькими факторами. Непосредственными причинами повышения сопротивления могут стать сосудистые аномалии, системно-легочные шунты, заболевания, сопровождающиеся поражением легочной ткани, сердечно-сосудистая патология. К проблеме могут приводить пороки развития, генетические аномалии.

Легочная гипертензия является гемодинамическим и патофизиологическим состоянием, а не отдельной нозологической единицей. Исключением следует считать легочную артериальную гипертензию. Этот вариант патологии составляет первую группу классификации и может выставляться как клинической диагноз.

Длительное изучение этого полиэтиологического синдрома привело к выделению 5 основных типов легочной гипертензии с учетом причины и патогенеза развития:

• артериальной,
• венозной,
• тромбоэмболической,
• гипоксической,
• смешанной.

У детей встречаются любые известные варианты синдрома, но среди причин наиболее распространены сердечные пороки и идиопатический вариант гипертензии. Неотъемлемым критерием гипертензионного сосудистого поражения легких ребенка является нарастание сосудистого сопротивления. Если при обследовании младенца этого не наблюдается, а давление в легочной артерии велико, необходимо решить вопрос об оперативном лечении.

У новорожденных детей иногда происходит сбой адаптации кровообращения. После рождения лёгкие начинают выполнять свою дыхательную функцию, обеспечивая газообмен.
При наличии нарушений давление в малом круге кровообращения может резко повыситься, создавая огромную нагрузку на сердце. Результатом этого может стать формирование стойкого фетального кровообращения или персистирующей легочной гипертензии (ПЛГ
), требующее срочного оказания помощи.

Попытки классифицировать синдром начались в 1973
году, когда были выделены первичная и вторичная формы легочной гипертензии. С тех пор в связи с обновлением информации относительно механизмов болезни классификация несколько раз пересматривалась. Последний вариант был предложен Европейским сообществом кардиологов в 2015
году.

Выделяют 5 групп синдрома, каждая из которых включает отличающиеся по этиологии варианты легочной гипертензии.

В первую группу входят виды патологии, обусловленные поражением сосудистого русла:

1. Легочная артериальная гипертензия, включающая идиопатическую, наследуемую, вызванную лекарствами или токсинами, ассоциированную с ВИЧ-инфекцией, шистосомиазом, портальной гипертензией.
2. Легочная веноокклюзионная болезнь. Этот вариант патологии, аналогично предыдущему, подразделяется на идиопатическую, наследственную формы, может провоцироваться лекарствами или быть ассоциирован с болезнями.
3. Легочная гипертензия у новорожденных с персистирующим течением.
4. Ко второй группе отнесены варианты синдрома, являющиеся следствием патологии левых отделов сердца. К нарастанию давления в сосудистом русле малого круга могут привести дисфункция левого желудочка, поражение клапанов, врожденная кардиомиопатия, сужение легочных вен.
5. Третья группа связана с легочной патологией или продолжительной гипоксией.

Среди них:

• интерстициальные заболевания и некоторые другие болезни легких;
• приступы апноэ во сне;
• высотная гипоксия;
• гиповентиляция альвеол;
• аномалии легкого.

К последней пятой группе отнесены те варианты синдрома, для которых механизмы развития до конца не выяснены, либо их сразу несколько.

Повысить вероятность развития гипертензии могут следующие проблемы:

• заболевания крови, в том числе гемолитическая анемия, состояние после спленэктомии;
• системные патологии (саркоидоз, легочный гистиоцитоз);
• болезни, ведущие к существенным метаболическим сдвигам (Гоше, гормональные нарушения щитовидной железы, гликогеноз);
• другие болезни, в частности, опухолевая микроангиопатия с образованием тромбов, фиброзирующий медиастинит.

Кроме этой классификации существуют и другие варианты систематизации гипертензии. Разделение на функциональные классы проводится по тяжести клинических симптомов. Таких классов всего 4
. Для первого из них характерно полное отсутствие ограничений физической активности: привычные нагрузки не сопровождаются какими-либо симптомами.

Если диагностируется второй или третий функциональный класс, это означает отсутствие проявлений болезни в покое, но привычные нагрузки и даже физическая активность малой интенсивности приводят к ухудшению состояния. Четвертый класс функциональной классификации самый тяжелый: для него характерны симптомы легочной гипертонии в покое, а минимальные нагрузки значительно ухудшают состояние больного.

Прогноз и осложнения

Как развивается умеренная легочная гипертензия? Причины кроются в нарушениях функций или структур эндотелия, который выстилает легочные сосуды:

• Дисфункция эндотелия, которая может быть связана как с генетической предрасположенностью, так и с воздействием внешних факторов. Процессы обмена оксида азота нарушаются, тонус сосудистой стенки изменяется (развивается спазм), результатом чего является воспалительный процесс с дальнейшим разрастанием эндотелия.
• Повышенное содержание эндотелина. Это вещество обладает сосудосуживающими свойствами. Недуг в данном случае может быть связан как с повышенной выработкой этого вещества в эндотелии, так и со снижением скорости его распада в легких.
• В некоторых случаях разрастание эндотелия связано с дополнительным выведением ионов калия, а также нарушением синтеза оксида азота, снижением уровня простациклина.

По мере развития недуга состояние пациента ухудшается. Появляются следующие симптомы:

• появление большого количества мокроты во время кашля, порой с прожилками крови; возможно кровохаркание, что свидетельствует о прогрессирующем отеке легких;
• приступы стенокардии, сопровождающиеся болями за грудиной, появление холодного пота;
• различные нарушения сердечного ритма;
• боли в правом подреберье, что связаны с венозным застоем и увеличением размеров печени;
• отеки ног, которые особенно выражены в области голеней и стоп;
• накопление в животе пациента жидкости.

При отсутствии лечения в артериолах легких образуются тромбы. Характерными являются гипертонические кризы, которые чаще всего начинаются в ночное время. Пациент жалуется на острую нехватку воздуха, к которой присоединяется сильный кашель с кровянистыми выделениями. Кожа приобретает синюшный оттенок. Больной испуган, хаотично двигается, теряет самоконтроль. В наиболее тяжелых случаях недуг приводит к тромбоэмболии легочной артерии, что нередко заканчивается летальным исходом.

Чаще всего недуг является вторичным — развивается на фоне других патологий. Существует множество заболеваний, которые могут привести к развитию легочной гипертензии.

• Заболевания соединительной ткани, включая красную волчанку, ревматоидный артрит, склеродермию.
• Некоторые врожденные пороки сердца.
• ВИЧ-инфекция.
• Тяжелые формы интоксикации организма, что наблюдается, например, при длительном употреблении кокаина, амфетаминов.
• Болезни крови, включая анемию.
• Хронические обструктивные болезни легких, особенно в тех случаях, когда они вызваны вдыханием токсических газов, асбеста, частиц угля.
• Синдром ночного апноэ (остановка дыхания во сне).
• Хронические тромбозы.
• Поражения левой стороны сердца (гипертония, коронарная болезнь, приобретенные пороки).

Пациентам с подобным диагнозом рекомендуется следовать некоторым правилам. Например, при наличии системных заболеваний (волчанка, склеродермия) важно проводить профилактику для того, чтобы предотвратить развитие очередного обострения.

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertise

Необходимым аспектом лечения является правильное питание и физические нагрузки (степень физической активности определяется индивидуально, так как зависит от состояния и возраста пациента).

Женщинам с легочной гипертензией рекомендуется предохраняться от беременности. Дело в том, что рост и развитие плода — это дополнительные нагрузки на сердце. В некоторых случаях врачи рекомендуют даже прервать уже начавшуюся беременность.

Причинные факторы делятся на пассивные (развивается пассивная легочная гипертензия) и активные. Пассивные включают следующие механизмы:

• увеличение давления в левом предсердии;
• сужение сосудов;
• повышение кровотока.

К активным факторам относится гипоксемия, вызывающая спазм артериол.

По причинам различается первичная и вторичная форма гипертензии. Первичная ЛГ возникает «самостоятельно», и причиной этого является сбой малых артерий, которые начинают сужаться, возникает высокое местное артериальное давление. Наиболее часто встречается у взрослых женщин, реже – у мужчин, подростков, практически не встречается у детей.

Вторичная гипертензия чаще всего возникает на основе следующих расстройств:

• заболевания, препятствующие потоку крови по венозной системе легких (ХОБЛ, фиброз легких, саркоидоз, силикоз, асбестоз и др.);
• закупорка артерий сгустками крови (тромбоэмболия);
• долгосрочная перегрузка правой половины сердца большим потоком крови (например, в случае дефекта межпредсердной и межжелудочковой перегородки).

Давление в легком может быть повышено при расстройстве левой половины сердца. Если левый желудочек не способен прокачать достаточно крови, она начинает накапливаться перед левым предсердием в легочных артериях, что увеличит давление. Легочная гипертензия часто возникает при васкулитах, связанных с иммунными заболеваниями кровеносных сосудов.

Относительно педиатрической популяции, у ребенка преимущественно диагностируется высокая легочная гипертензия, сопровождающаяся существенным ускорением кровотока.

Для новорожденных характерна персистирующая легочная гипертензия, основные причины которой – перинатальная асфиксия, гипоксия. Менее частые причины персистирующей легочной гипертензии у новорожденных – досрочное закрытие протока артерий, вследствие чего возникает повышение кровотока.

Относительно частая причина, по которой возникает легочная гипертензия у новорожденных, это диафрагмальная грыжа у младенцев.

Персистирующая легочная гипертензия у малышей может возникнуть в результате неонатального инфицирования патогенными микроорганизмами.

Легочная гипертензия у новорожденных может развиться вследствие применения женщиной во время беременности противовоспалительных лекарств нестероидной группы.

Также персистирующая легочная гипертензия у детей – нередкое следствие полицитемии (расстройства кровотока).

Необходимое условие успешного лечения – изменение образа жизни и диетических привычек:

• попросите врача подробно объяснить симптомы гипертензии, немедленно свяжитесь с ними при их ухудшении;
• следите за весом тела, немедленно обратитесь к врачу, если он увеличится более чем на 1,5 кг;
• чаще отдыхайте, не перенапрягайтесь;
• не поднимайте грузы весом более 5 кг, в противном случае кровяное давление может увеличиться;
• солите пищу в соответствии с инструкциями врача;
• ежегодно проводите вакцинацию против гриппа;
• не курите;
• не употребляйте алкоголь;
• не принимайте никаких лекарств без одобрения врачом;
• для женщин чрезвычайно опасна беременность – проконсультируйтесь с врачом о соответствующем методе контрацепции.

Причины возникновения легочной гипертензии зависят от вида заболевания. Так, причины идиопатической легочной гипертензии достоверно не установлены. Однако, вероятность ее развития высока у людей с аутоиммунными заболеваниями, принимающих оральные контрацептивы, имеющих близких родственников с данным заболеванием. Вторичная легочная гипертензия возникает из-за осложнения заболеваний сосудов, легких, пороков сердца.

Постепенное сужение артериол и капилляров, относящихся к системе легочной артерии, предшествует развитию заболевания. На поздних стадиях поражения артерии может происходить воспалительное разрушение стенки сосуда. Вследствие данных изменений в сосудах возникает прогрессирующее повышение давления или легочная артериальная гипертензия.

ЛГ является серьезным хроническим заболеванием, имеющим
неблагоприятный прогноз, целесообразно рекомендовать пациентам
рациональную ежедневную активность. Для всех больных важны общие
рекомендации, соблюдение которых позволяет уменьшить риск возможного
ухудшения течения заболевания [1-3].

• Рекомендована эпидуральная анестезия в качестве метода выбора при проведении хирургических вмешательств у больных ЛГ [1-3].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств С)

Представленные Рекомендации разработаны на основе
Российских рекомендаций по диагностике и лечению легочной гипертензии
2010 года четвертого пересмотра и зарубежных рекомендаций по лечению
легочной гипертензии Европейского общества гипертонии и Европейского
общества кардиологов 2010 года, которые в свою очередь были созданы на
основе анализа имеющегося более,  чем 20-летнего опыта различных по
целям, протоколам и объемам крупных исследований, проведенных по
различным аспектам диагностики и лечения легочной гипертонии.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

1. врачи-кардиологи,
2. врачи-пульмонологи,
3. врачи-ревматологи,
4. врач-хирурги,
5. врач-терапевты,      
6. врачи общей практики

В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню
достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества
исследований по данной проблеме.

Таблица П1-Уровни убедительности рекомендаций

I	Доказательства и/или единое мнение, что диагностическая процедура или вид лечения являются эффективными и полезными.
II	Противоречивые данные и мнения об эффективности/ пользе лечения
II a	Соотношение данных/ мнений в пользу эффективности/ пользы лечения
II b	Соотношение данных/ мнений в отношении эффективности/ пользы не совсем установлены.
III	Данные или единое мнение, что лечение/ процедура не является полезным, эффективным, а в ряде случаев может быть даже опасным.

Таблица П2 Уровни достоверности доказательств

A	Данные получены по результатам множества рандомизированных клинических исследований или мета-анализов.
B	Данные получены по результатам 1-го рандомизированного исследования или масштабных исследований с неопределенными результатами.
C	Единое мнение экспертов и/или небольшие неконтролируемые исследования, ретроспективные исследования, регистры

Порядок обновления клинических рекомендаций

Клинические рекомендации обновляются каждые 3 года.

Клинические рекомендации утверждены на IV Всероссийском конгрессе по легочной гипертензии 16 декабря 2016 г.

Прогноз течения лёгочной гипертензии будет зависеть от причины, по которой развилась патология. Если лечение начато своевременно, исхлд будет более благоприятным.

Заболевание имеет неблагоприятный прогноз при значительном повышении давления в лёгочной артерии — более 50–55 мм рт. ст. В течение нескольких лет такие больные погибают.

Классификация

Врачи различают несколько типов легочной гипертензии:

• легочная артериальная гипертензия (ЛАГ);
• ЛГ при заболевании клапанов, мышц левого сердца;
• ЛГ при заболеваниях легких;
• хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия.

Основные признаки легочной гипертензии:

• одышка (респираторная недостаточность) – чаще всего встречается и проявляется в основном при напряжении, но также во время или после приема пищи, в более тяжелых случаях одышка проявляется даже в состоянии покоя;
• боль в грудной клетке – некоторые пациенты указывают ее, как незначительное покалывание, другие – тупую или острую боль, которая часто сопровождается сердцебиением (боль в груди присутствует у ⅓ пациентов, но этот симптом может быть признаком других сердечно-сосудистых болезней);
• головокружение – появляется при подъеме с кровати или стула, у некоторых пациентов головокружение возникает только в положении сидя;
• обмороки – если мозг не получает достаточного количества кислорода для полноценной деятельности, человек впадает во временное бессознательное состояние; обморок может произойти при длительном стоянии, когда кровь застаивается в венах;
• хроническая усталость;
• отеки лодыжек и ног – очень распространенный симптом гипертензии, сигнализирующий о сердечной недостаточности;
• сухой кашель;
• синюшный цвет кожи, особенно, на пальцах и губах – это такое состояние, которое сигнализирует о низком содержании кислорода в крови.

Для поздних этапов, продолжительного высокого давления при легочной гипертензии также характерны следующие признаки:

• человек не может выполнять самые обыденные задачи, которые выполняются в нормальном состоянии;
• пациента имеет симптомы болезни даже в состоянии покоя;
• пациент во время усугубления болезни имеет тенденцию находиться в постели.

• I класс: у пациентов не наблюдается снижения физической активности. Привычные нагрузки не вызывают одышку, головокружение, слабость и болезненные ощущения;
• II класс: у пациентов происходит снижение физической активности. При обычных нагрузках больной испытывает головокружение, одышку, боли за грудиной, слабость. В состоянии покоя данные симптомы исчезают;
• III класс: в значительной степени нарушается физическая активность пациентов. При незначительной нагрузке проявляются симптомы, характерные для данного заболевания;
• IV класс: значительное снижение активности. Легочная гипертензия 4 степени характеризуется выраженной симптоматикой как в состоянии покоя, так и при минимальных физических нагрузках.

Таблица 1- Клиническая классификация легочной гипертензии

1. Легочная артериальная гипертензия:   1.1.Идиопатическая  (ИЛГ)    1.2.Наследуемая (мутации BMPR2,  другие) 1.3.Индуцированная приемом лекарств и токсинов                                                         1.4.Ассоциированная с:  системными заболеваниями соединительной ткани,  ВИЧ-инфекцией, портальной гипертензией, врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты), шистосомозом 1″.    Легочная вено-окклюзионная болезнь/ легочный капиллярный гемангиоматоз (спорадическая, наследуемая (мутация EIF2AK4), индуцированная приемом лекарств/токсинов, ассоциированная (СЗСТ, ВИЧ-инфекцией)

2. Легочная гипертензия вследствие патологии левых отделов сердца: 2.1. Систолическая дисфункция 2.2. Диастолическая дисфункция 2.3. Клапанные пороки 2.4. Врожденная/ приобретенная обструкция приносящего/выносящего тракта левого    желудочка 2.5. Врожденный или приобретенный стеноз легочных вен

3. Легочная гипертензия вследствие заболеваний легких и/или гипоксемии:                                                                                              3.1. Хроническая обструктивная болезнь легких 3.2. Интерстициальные заболевания легких 3.3.Другие заболевания легких со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями 3.4. Нарушения дыхания во время сна 3.5. Синдром альвеолярной гиповентиляции 3.6. Высокогорная ЛГ 3.7. Аномалии развития легких

4. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия: 4.1. Хроническая тромбоэмболия в систему легочной артерии 4.2. Другие обструкции легочной артерии (ангиосаркома, другие внутрисосудистые опухоли, артериит, врожденные аномалии, паразитарные заболевания)

5. ЛГ неизвестного или смешанного генеза: 5.1. Гематологические заболевания (хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, спленэктомия) 5.2. Системные нарушения (саркоидоз, легочный гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты) 5.3. Метаболические нарушения (гликогенозы, болезнь Гоше, дисфункция щитовидной железы) 5.4. Другие (опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность, сегментарная ЛГ)

Согласно гемодинамической классификации выделяют прекапиллярную и посткапиллярную формы ЛГ (таблица 2).

Таблица 2- Гемодинамическая классификация легочной гипертензии

Определение	Характеристики	Клинические группы
Легочная гипертензия	ДЛАср. ? 25 мм рт.ст.	Все группы
Прекапиллярная ЛГ	ДЛАср.? 25 мм рт.ст. ДЗЛА ? 15 мм рт.ст.	1. Легочная артериальная гипертензия 3. ЛГ вследствие заболеваний легких и/или гипоксемии 4. Хроническая тромбоэмболическая ЛГ 5. ЛГ неизвестного или смешанного генеза
Посткапиллярная ЛГ	ДЛАср. ? 25 мм рт.ст. ДЗЛА {amp}gt; 15 мм рт.ст.	2. Легочная гипертензия вследствие патологии левых отделов сердца 5. ЛГ неизвестного или смешанного генеза
Изолированная посткапиллярная ЛГ	Диастолический градиент {amp}lt; 7 мм рт.ст. ЛСС {amp}lt;3 ЕД. Вуда
Комбинированная посткапиллярная и прекапиллярная ЛГ	Диастолический градиент ? 7 мм рт.ст. ЛСС {amp}gt; 3 ЕД. по Вуда

Критериями прекапиллярной ЛГ являются:Примечание. Диастолический градиент = Диастолическое ДЛА — ДЗЛА

среднее давление в легочной артерии (ДЛАср.) ? 25 ммрт.ст. по данным КПОС;

давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ? 15 мм рт. ст.

Все вышеуказанные параметры должны измеряться в покое.

Такой гемодинамический вариант можно выявить приЛАГ, ЛГ вследствие патологии легких, ХТЭЛГ, смешанных формах ЛГ.

Посткапиллярная форма ЛГ определяется при
ДЛАср. ? 25 ммрт.ст. и ДЗЛА{amp}gt; 15 мм рт. ст., характерна для ЛГ
вследствие патологии левых отделов сердца (группа 2).

Диастолический градиент в настоящее время считается наиболее
информативным показателем, определяющим характер легочной сосудистой
болезни[3,17]. В норме он находится в пределах 1-3 мм рт.ст., у
пациентов с заболеваниями сердца — до 5 мм рт.ст. Величина
диастолического градиента как разница между диастолическим ДЛА(ДДЛА) и
ДЗЛА позволяет выделить подтипы посткапиллярной ЛГ.

Список сокращений

DLCO               — PaO2/PaСO2- NO                    —	диффузионная способность легких в отношении монооксида углерода парциальное давление кислорода/углекислого газа оксид азота
NT-proВNP      —	N-терминальный мозговой натрийуретический пептид
рpm                  —	(parts per million) — частиц NO на миллион в газовой смеси
SaO2/ SvO2  — АК                    —	сатурация О2 артериальной / венозной крови  антагонисты кальция
АРЭ                  —	антагонисты рецепторов эндотелина
ВПС                 —	врожденные пороки сердца
Д6МХ              —	дистанция в тесте 6-минутной ходьбы
ДДЛА               — ДЗЛА               — ДЛА/ДЛАср. —	давление заклинивания в легочной артерии диастолическое давление в легочной артерии давление в легочной артерии/среднее давление в легочной артерии
ДМЖП             — ДМПП              — ДПП                  —	дефект межжелудочковой перегородки дефект межпредсердной перегородки давление в правом предсердии
ДЭхоКГ            — ИЛГ   ИЛФ  — КЛФЭ               — КПОС               — ЛАГ/ ЛГ           — ЛВОБ               — ЛКГА               — ЛЖ                    — ЛСС                  — МНО                 —       НПВ                  — ОАП                  — ОФП                  — ПГЕ1                 — ПЖ/ ПП            — РКИ                   — СВ                      — СДЛА                — СЗСТ                 — СОАС               — ССД                   — Т6МХ                —     ТЭЛА                — ФК                     — ФР                      — ХОБЛ                 — ЭКГ                    — ЭТ-1                   — ЭхоКГ            —	допплерэхокардиография идиопатическая легочная гипертензия идиопатический легочный фиброз комбинация легочного фиброза и эмфиземы катетеризация правых отделов сердца легочная артериальная гипертензия/легочная гипертензия легочная вено-окклюзионная болезнь легочный капиллярный гемангиоматоз левый желудочек легочное сосудистое сопротивление международное нормализованное отношение нижняя полая вена открытый артериальный проток острая фармакологическая проба простагландин Е1 правый желудочек/правое предсердие рандомизированное клиническое исследование сердечный выброс систолическое давление в легочной артерии системное заболевание соединительной ткани синдром обструктивного апноэ сна системная склеродермия тест 6-минутной ходьбы тромбоэмболия легочной артерии функциональный класс фактор риска хроническая обструктивная болезнь легких электрокардиография эндотелин-1 эхокардиография

1.
Чазова И.Е. Мартынюк Т.В., Авдеев С.Н., Арутюнов Г.П., Волков А.В.,
Наконечников С.Н., Привалова Е.В. Диагностика и лечение легочной
гипертензии. Российские рекомендации. «Кардиоваскулярная терапия и
профилактика» 2007; №6.

2.  Чазова И. Е., Авдеев С. Н., Царева Н. А., Волков А. В.,
Мартынюк Т. В., Наконечников С. Н.. Клинические рекомендации по
диагностике и лечению легочной гипертонии. Терапевтический архив 2014;
№9: с.4-23.

3. Galie N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines
for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Joint
Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of
the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory
Society (ERS). EurRespir J. 2015; №46 (4):с.903-75.

4. MM Hoeper, HJ Bogaard,R. Condliffe, et al. Definitions and
Diagnosis of Pulmonary Hypertension. J Am Coll Cardiology 2013; Vol. 62,
Suppl D: с.D42–50.

5. Callahan W.E., Amorosino C.S. Endothelial dysfunction in pulmonary hypertension. N Engl J Med 1992; №327: с.177-119.

6. Morrell N., Adnot S., Archer S. et al. Cellular and molecular
basis of pulmonary arterial hypertension. J Am CollCardiol 2009; №54
(Suppl. 1): с.S20–S31.

7. Machado R, Eickelberg O, Elliott CG, et al. Genetics and genomics
of pulmonary arterial hypertension. J Am CollCardiol 2009;№54:с.S32-S42.

8. Heath D, Edwards JE. The pathology of hypertensive pulmonary vascular disease. Circulation. 1958; №18: с.533-547.

9. D»Alto M, Mahadevan VS. Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Eur Respir Rev.2012; №21(126):с.328-37.

10. Gorbachevsky SV, Shmalts AA, Zaets SB. What Can Cause Pulmonary
Vascular Disease in Functionally Single Ventricle?
Anatomy{amp}amp;Physiology 2016; №6(1):с.1000е137.

11. Мартынюк Т.В. Идиопатическая легочная гипертензия:
клинико-патофизиологические особенности и возможности патогенетически
обоснованной терапии. Автореф. дисс. док мед. наук- М., 2013.

12. JLVachi?ry, Y/ Adir, JABarber?, et al. Pulmonary Hypertension Due
to Left Heart Diseases. J Am Coll Cardiology 2013; Vol. 62, Suppl D:
с.D100–108.

13. Chaouat A, Bugnet AS, Kadaoui N, et al. Severe pulmonary
hypertension and chronic obstructive pulmonary disease. Am J RespirCrit
Care Med 2005;№172:с.189-194.

14. Hoeper MM, Mayer E, Simonneau G, Rubin LJ. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circulation 2006;№113:с.2011-2020.

15. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary
hypertension. Update 2009. European society of cardiology. Eur Heart
Journal 2009;№30:с.2493-2537.

16. Hatano S, Strasser T. World Health Organization 1975. Primary pulmonary hypertension. Geneva: WHO; 1975.

17. Naeije R, Vachiery JL, Yerly P, Vanderpool R. The transpulmonary
pressure gradient for the diagnosis of pulmonary vascular disease.
EurRespirJ 2013;№41:с.217–223.

18. Беленков Ю.Н., Чазова И.Е. Первичная легочная гипертензия. М: Нолидж 1991г.; с. 13-20.

19. Rich JD, Thenappan T, Freed B, Patel AR, Thisted RA, Childers R,
Archer SL. QTcprolongation is associated with impaired right ventricular
function and predicts mortality in pulmonary hypertension. Int J
Cardiol 2013;№167:с.669–676.

20. Milne EN. Forgotten gold in diagnosing pulmonary hypertension:
the plain chest radiograph. Radiographics 2012;№32:с.1085–1087.

• МКБ-10 (Международная классификация болезней)
• Юсуповская больница
• Алперт, Дж. Лечение инфаркта миокарда / Дж. Алперт. — Москва: Машиностроение, 1994. — 255 c.
• Руководство по амбулаторно-поликлинической кардиологии. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. — 400 c.
• Тополянский, А.В. Кардиология. Справочник практического врача / А.В. Тополянский. — М.: МЕДпресс-информ, 2009. — 379 c.

Терапевтические методы

Пропедевтика ЛГ на сегодняшний день недостаточно обширная, продолжается выявление причин развития заболевания. На основании определения типа гипертензии (по причинам) основывается группа и дозировка используемых лекарств. Действие препаратов направлено на следующие результаты:

• расширение кровеносных сосудов;
• уменьшение свертываемости крови;
• уменьшение количества жидкости в организме за счет увеличения мочеиспускания;
• улучшение оксигенации крови.

Наиболее эффективный терапевтический метод – долгосрочное вдыхание кислорода (14–15 часов/день).

Лечение первичной гипертензии – очень сложное. Используются некоторые соединения, приводящие к расширению легочных сосудов, следовательно, уменьшающие давление в легочном сосудистом русле. Одно из указанных соединений – «Силденафил» – при легочной гипертензии является препаратом 1-й линии.

Сердечная недостаточность, обычно присутствующая при ЛГ, лечится симптоматически. Окончательное решение в определенных ситуациях – трансплантация легких.

При вторичной форме болезни необходимо лечение основного заболевания. Если терапия успешна, гипертензии смягчается.

Высокие дозы блокаторов кальциевых каналов («Нифедипин», «Дилтиазем», «Амлодипин») и нитраты рекомендуются только в том случае сохранения вазореактивности.

Резидуальная легочная гипертензия (возникшая при пороках сердца) предполагает использование ингибиторов АПФ в сочетании с другими препаратами.

При неэффективности классической терапии принимается решение о хирургическом лечении легочной гипертонии. Оно включает применение следующих методов:

• легочная эндартерэктомия;
• септостомия предсердия;
• трансплантация легких.

Цель процедуры – удаление организованных сгустков крови из легочной артерии с частью ее стенки.

Эта уникальная и сложная операция – единственный вариант лечения хронической гипертензии в связи с рецидивом легочной эмболии, способный привести к полному излечению пациента. До введения в практику этого метода, большинство пациентов с этой формой заболевания умирали в течение нескольких лет.

Ключевая часть операции проводится в глубокой гипотермии пациента с полной остановкой кровообращения.

Проведение септостомии на уровне предсердия направлено на улучшение показателей правосторонней сердечной недостаточности у пациентов с гипертензией. Этот факт вытекает из статьи, опубликованной группой польских ученых в апрельском выпуске профессионального журнала «Chest». Предсердная септостомия используется в качестве временного лечения во время ожидания трансплантации или у пациентов, у которых трансплантация не принимается во внимание, но все терапевтические методы не показали эффективности при заболевании.

Трансплантация легких – сложная операция, в ходе которой происходит смещение одного (обоих) легких или комплекса «легкие-сердце» от донора к реципиенту. Это – последний лечебный вариант терминальных стадий заболевания.

Виды трансплантации легких:

• односторонняя трансплантация, как правило, проводится при ЛГ в сопровождении ХОБЛ, фиброзных заболеваний, эмфиземы, облитерирующего бронхиолита;
• двусторонняя трансплантация – рекомендована при присутствии муковисцидоза, бронхоэктазы, гистиоцитоза;
• трансплантация комплекса «легкие-сердце» – проводится при присутствии сердечно-сосудистых заболеваний, первичной паренхиматозной болезни, связанной с повреждением миокарда или неоперабельного заболевания клапана.

Первым фактором, на который обращают внимание пациенты, является одышка, и они спешат обратиться к врачу с жалобами на неё. Уже при осмотре больного специалист определяет симптомы, позволяющие сделать предварительный вывод о наличии лёгочной гипертензии. Внешними признаками патологии могут являться:

• синеватый оттенок кожного покрова;
• специфическая форма пальцев, крайние фаланги которых утолщены по образцу барабанных палочек;
• выпуклые ногти, напоминающие по форме часовое стекло.

Врач диагностируетлёгочную гипертензию только после прохождения комплексапроцедур

Чтобы на ранней стадии выявить заболевание, необходимы следующие меры:

• осмотр врача, тщательное выявление всех деталей заболевания (время возникновения, начальные проявления, этапы развития);
• электрокардиография. При анализе ЭКГ определяются симптомы перегрузки и гипертрофии правого желудочка (начального отдела малого круга кровообращения);
• рентген. На снимке грудной клетки присутствуют такие симптомы, как расширение поперечника сердца, увеличение дуги артерии, усиление лёгочного рисунка;
• УЗИ сердца. Во время обследования определяются его размеры, толщина стенок, вычисляются показатели систолического давления и т. д.;
• катетеризация — золотой стандарт диагностики ЛГ. Она характеризуется измерением давления в лёгочной артерии прямым способом, путём постановки туда катетера через прокол подключичной по методике Сельдингера, а также включает проведение фармакологических проб с препаратами, расслабляющими мышечную оболочку лёгочных сосудов.

После диагностики лёгочной гипертензии и её степени следуют методы для определения природы заболевания:

• компьютерная томография органов грудной клетки (патология лёгких, системные болезни соединительной ткани);
• УЗИ органов брюшной полости (повышение давления в системе главной вены печени — воротной);
• биохимические тесты для выявления ВИЧ-инфекции, токсинов;
• анализы крови (определение анемии);
• спирография (нарушение функции лёгких).

После установления природы заболевания врач формирует план по лечению пациента.

Легочная гипертензия достаточно успешно поддается лечению, если болезнь еще не перешла в терминальную стадию. Врач назначает лечение в соответствии со следующими задачами:

• определение причины болезни и ее устранение;
• понижение давления в легочной артерии;
• предотвращение образования тромбов.

Медикаментозная

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafety

В зависимости от симптоматики, назначают следующие средства:

• Сердечные гликозиды
  – например, Дигоксин. Улучшают кровообращение, снижают вероятность развития аритмии, благоприятно влияют на работу сердца.
• Препараты для снижения вязкости крови
  – Аспирин, Гепарин, Герудин.
• Сосудорасширяющие средства
  , которые расслабляют стенки артерий и облегчают ток крови, благодаря чему понижается давление в артерии легкого.
• Простагландины
  . Предотвращают спазмы сосудов и образование тромбов.
• Мочегонные препараты
  . Позволяют вывести из организма излишки жидкости, тем самым сократив отечность и снизив нагрузку на сердце.
• Муколитики
  – Мукосольвин, Ацетилцистеин, Бромгексин. При сильном кашле облегчают отделение слизи из легких.
• Антагонисты кальция
  – Нифедипин, Верапамил. Расслабляют сосуды легких и стенки бронхов.
• Тромболитики
  . Растворяют сформировавшиеся тромбы и предотвращают образование новых, а также улучшают проходимость кровеносных сосудов.

При выраженной гипоксии, когда больной часто испытывает приступы удушья и учащенное сердцебиение, связанные с нехваткой кислорода, назначают кислородные ингаляции, а также специальную дыхательную гимнастику.

Операции

При малой эффективности медикаментозного лечения
врачом ставится вопрос о проведении хирургического вмешательства. Операции при легочной гипертензии бывают нескольких типов:

1. Межпредсердное штудирование.
2. Трансплантация легкого.
3. Сердечно-легочная трансплантация.

Помимо назначенных врачом методов лечения легочной гипертензии для успешного выздоровления пациент должен соблюдать некоторые рекомендации
: полностью отказаться от курения или наркотических средств, снизить физические нагрузки, не сидеть на одном месте больше двух часов в день, исключить или снизить до минимума количество соли в рационе питания.

• Рекомендуется провести наружный осмотр пациента, оценить рост и
  массу тела, уровень физического развития у всех больных ЛГ [1-3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С).

• Рекомендуется проведение векторкардиографии у всех больных ЛГ [1, 18, 58].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств С).

Обоснованием для проведения атриосептостомии явились наблюдения,
показавшие, что выживаемость больных с синдромом Эйзенменгера и ИЛГ
соткрытым овальным окном лучше, чем в случае неизмененной межпредсердной
перегородки [45]. Создание шунта позволяет снизить среднее ДПП и
перегрузку ПЖ, а также увеличить преднагрузку ЛЖ и, таким образом, СВ. В
результате вмешательства наблюдается уменьшение синкопе, повышение
толерантности к нагрузке [46].

• Рекомендовано проведение атриосептостомии больным ЛАГ ФК IV(ВОЗ) с
  частыми синкопе и/или рефрактерной правожелудочковой сердечной
  недостаточностью, несмотря на проводимую медикаментозную терапию, перед
  трансплантацией легких или комплекса сердце-легкие [3,45,46].

Уровень убедительности рекомендаций IIb (Уровень достоверности доказательств В)

• Не рекомендовано проведение атриосептостомии при среднем ДПП выше 20 мм рт.ст., сатурации О2 менее 80% в покое [2,3].

Уровень убедительности рекомендаций III (Уровень достоверности доказательств В)

1. ФК (ВОЗ)
2. Наличие признаков правожелудочковой сердечной недостаточности
3. Толерантность к физическим нагрузкам
4. Дистанция в тесте 6-минутной ходьбы
5. Уровень пикового потребления кислорода
6. ЭхоКГ- параметры (Наличие перикардиального выпота, Площадь правого предсердия)
7. Гемодинамические параметры (давление в правом предсердии, СВ, SvO2, отрицательная ОФП)
8. Анализы крови (Гиперурикемия, Уровень натриуретического пептида, Тропонин, Норадреналин, Эндотелин-1)

• Рекомендовано оценивать тяжесть ЛАГ у больных с помощью панели
  данных, включающих параметры клинического, функционального,
  гемодинамического статуса, уровня биомаркеров, параметров ЭхоКГ [9,30].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств В)

• Рекомендуется целевая стратегия лечения больных с ЛАГ [4,10,11]

• Рекомендуется проводить кардиопульмональный тест с определением
  пикового потребления кислорода, вентиляционной эффективности,
  максимального систолического АД на высоте нагрузки и/или катетеризацию
  правых отделов сердца для объективной оценки функции правого желудочка. в
  результате лечения желательно достигать дистанции в Т6МХ более 400м.
  Пациенты моложе 50 лет на фоне терапии обычно способны проходить более
  500м, несмотря на наличие тяжелой ЛГ и дисфункции правого желудочка
  [48].

• Рекомендовано определение уровня биомаркеров, эхокардиографических и
  гемодинамических параметров, чтобы определить стабильность состояния
  больного [9,30].

Термины и определения

Легочная гипертензия-
это группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующим повышением
легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии (ДЛА),
которое приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности
и преждевременной гибели пациентов.

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
(ХТЭЛГ)- прекапиллярная форма легочной гипертензии, при которой
хроническая обструкция крупных и средних ветвей легочных артерий, а
также вторичные изменения микроциркуляторного русла легких, приводят к
прогрессирующему повышению легочного сосудистого сопротивления и
давления в легочной артерии с развитием тяжелой дисфункции правых
отделов сердца и сердечной недостаточности

Простагландины — это группа липидных соединений уникальной структуры, образуемых из единого субстрата арахидоновой кислоты.

Комбинированная терапия — это одновременное использование более чем одного класса специфических лекарственных средств

Легочная гипертензия- это группа заболеваний,
характеризующихся прогрессирующим повышением легочного сосудистого
сопротивления и давления в легочной артерии (ДЛА), которое приводит к
развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной
гибели пациентов [1,2].

Диагностическим критерием легочной гипертензии (ЛГ) является повышение среднего давления в легочной артерии (ДЛАср.){amp}gt;25 ммрт.ст. в покое по данным манометрии, проведенной во время катетеризации правых отделов сердца (КПОС) [2,3].

В норме ДЛАср. в покое составляет, в среднем, 14±3 мм рт.ст и не
превышает 20 мм рт.ст. [3,4]. Клиническое значение ДЛАср. в диапазоне
21-24 мм рт. ст. остается неясным, однако всегда требуется тщательный
динамический контроль в группах риска- при системных заболеваниях
соединительной ткани (СЗСТ), у родственников больных с наследуемой
легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) и т.д. [4].

Из-за отсутствия достоверных данных, указывающих на динамику ДЛАср. и
ЛСС при выполнении физической нагрузки у здоровых добровольцев, термин
«стресс-индуцированная ЛГ» не применяется [3]. Для оценки прироста ДЛА
на высоте физической нагрузки необходимо проведение специальных
исследований с целью стандартизации протоколов нагрузочного теста и
установления диапазона нормальных значений.

Легочная артериальная гипертензия- это клиническое
состояние, характеризующееся наличием прекапиллярной ЛГ при отсутствии
других причин повышения ДЛАср., таких как заболевания легких,
хронической тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) и т.д., в том числе
редких  болезней [2,3].

Гемодинамическими критериями ЛАГ являются:

• ДЛАср. {amp}gt;25 мм рт.ст.;
• давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ? 15 мм рт.ст.;
• легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) {amp}gt; 3 ЕД. Вуда [3,4].

Методы терапии

Одновременно с медикаментами можно смягчить симптомы заболевания народными средствами. Иногда они оказывают подобное влияние на состояние здоровья, как и современные лекарства. Народные средства включают:

• экстракт женьшеня;
• экстракт барбариса;
• экстракт листьев гинкго билоба.

При их использовании в качестве монотерапии вряд ли можно вылечить тяжелое заболевание, но природные средства на протяжении веков доказали свою эффективность при условии применения в сбалансированных пропорциях. Поэтому целесообразно использовать их как поддерживающие терапевтические методы при заболевании.

Операции

Что можно сделать в домашних условиях, если у пациента диагностирована умеренная легочная гипертензия? Разумеется, народная медицина предлагает массу рецептов:

• Полезным является свежий сок из тыквы, который содержит огромное количество калия (этот минерал полезен при некоторых видах аритмий). Пациентам рекомендуют принимать по полстакана в сутки.
• Можно приготовить настой из весеннего адониса. Чайную ложку травы нужно залить стаканом кипятка, после чего настаивать в течение двух часов. Процеженную жидкость принимают 2 или 3 раза в сутки по две столовые ложки. Лекарственное растение обладает обезболивающими и мочегонными свойствами.
• Полезными свойствами обладают плоды красной рябины. Отвар из них (столовая ложка сырья на 200 мл кипятка) помогает убрать отеки, насыщает организм витаминами, а также снижает чувствительность клеток к уровню кислорода в крови.

Приложение В. Информация для пациентов

Таблица 13. Оценка риска при ЛАГ

Причина ЛАГ иногда остается неизвестной однако существуют формы ЛГ, связанные с болезнями сердца, легких, образованием тромбов.

ЛГ встречается у людей всех возрастов, рас, как у мужчин, так и женщин.

У любого человека может развиться ЛГ, однако, есть факторы риска,
которые делают некоторых людей более предрасположенными. К ним относят
ВПС, системные («ревматические») заболевания соединительной ткани, а
также некоторые инфекции.

Больные ЛГ обычно жалуются на одышку, головокружение и усталость,
слабость, и выраженность этих признаков обычно усугубляется с развитием
болезни.

Врачи разных специальностей могут диагностировать и лечить ЛАГ.
Однако преимущество имеют врачи, которые у которых наблюдаются и лечатся
большие группы больных ЛГ, так как опыт врача имеет очень большое
значение.

Есть несколько различных типов легочной гипертензии, и лечение может
быть разным в зависимости от типа ЛГ, который Вы имеете. Только врач,
имеющий опыт работы с больными ЛГ может правильно определить тип ЛГ и
назначить лечение.

Имеется много различных тестов и методов обследования, используемых,
для того чтобы заподозрить ЛГ. Однако верифицировать диагноз ЛГ можно
только при катетеризации сердца и сосудов легких. Подробно о
возможностях каждой диагностической процедуры узнайте у своего лечащего
врача.

Жизнь с ЛГ –это непрерывный пересмотр образа жизни. Вам, возможно,
потребуется пренебречь некоторыми ежедневными делами, которые казались
важными, прежде чем Вам была диагностирована ЛАГ, чтобы появилось время
для некоторых Ваших новых обязанностей. Большинство пациентов, живущих с
ЛГ, находят, что им становится не по силам тот активный образ жизни, к
которому они привыкли.

Решение задачи, прежде требующей час, может
занять несколько дней или даже больше. Это –характерная черта жизни с
ЛГ, и она не должна быть причиной чувствовать себя неполноценным.
Определите приоритеты в вопросах, требующих быстрого решения, а также в
делах, которые могут подождать. Это поможет Вам сконцентрироваться на
важных делах и опустить несущественные проблемы. Помните, что цели
должны быть реалистичными для выполнения, а время для их решения должно
быть достаточным.

При ЛГ нет каких-либо специальных диет или продуктов, которые могут усугубить болезнь.

При осложнении ЛГ развитием сердечной недостаточности следует
ограничить употребление поваренной соли и количество выпиваемой
жидкости. Поваренная соль содержит натрий, который регулирует баланс
жидкости в Вашем организме. Когда содержание жидкости в тканях
увеличивается (а это обычная проблема для пациентов с ЛАГ), объем крови
также увеличивается, что представляет увеличение нагрузки на Ваше
сердце.

Ограничение объема выпитой жидкости также поможет избежать или
уменьшить отеки и задержку жидкости. Не рекомендуется выпивать более 2
литров в день, однако объем должен определяться индивидуально,
проконсультируйтесь для определения питьевого режима с Вашим врачом.

Измерьте количество жидкости, которую Вы пьете каждый день, по
крайней мере, в течение первых нескольких недель. Два литра жидкости
равняются в среднем 8 чашкам. Не забудьте считать воду, которой Вы
запиваете таблетки. Супы, мороженое, желе также должны быть посчитаны
как жидкости. Увеличение веса — один из первых знаков, что Вы
задерживаете жидкость. Взвешивайте себя ежедневно. Если Вы отмечаете
увеличение веса при прежнем режиме питания, необходимо уведомить об этом
своего врача.

Не перенапрягаться. Занятие необходимо остановить при появлении таких
признаков как дурнота, усталость, ощущение сдавливания в грудной
клетке, учащенного сердцебиения или чрезмерной одышки. Между
упражнениями используйте достаточное время для восстановления. Избегайте
физической активности на улице при низкой температуре, высокой
влажности.

Помните, что подробно на все вопросы, связанные с диагнозом легочная
гипертензия, образом жизни и лечением, Вам поможет врач – специалист по
легочной гипертензии.

В настоящее время нет лекарства, излечивающего ЛГ. Однако имеются
другие лекарственные препараты, способствующие улучшению и помогающие
больным улучшать свое физическое состояние. Врач, являющийся
специалистом по ЛГ, подберет вам адекватное вашему состоянию лечение и
объяснит достоинства и преимущества различных его вариантов. Подбор
терапии осуществляется индивидуально, помните, что все пациенты разные, и
Ваш доктор подберет Вам вариант лечения, лучший при вашем случае.

Пациенту с установленным диагнозом ЛГ показано тщательное
амбулаторное наблюдение с визитами к врачу каждые 3-4 мес. Требуется
соблюдение общих мероприятий (см.»лечение»),  регулярный приём
лекарственных препаратов строго в соответствии с режимом лечения. В
случае приема диуретиков- ежедневный контроль веса и диуреза, варфарина
(МНО ежемесячно), при приеме АРЭ ( ежемесячный контроль печеночных
тестов).

Всем пациентам, совершающим авиаперелеты в другие страны, важно
рекомендовать иметь при себе медицинские документы о диагнозе,
местонахождении ближайшего местного  центра ЛГ, контактной
информации с ним.

Медикаментозное лечение

Выделяют два раздела лекарственной терапии у больных ЛГ: поддерживающая
терапия (оральные антикоагулянты и дезагреганты, диуретики, сердечные
гликозиды, оксигенотерапия) и специфическая терапия, включающая
антагонисты кальция, простаноиды, антагонисты рецепторов эндотелина,
ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 [9,31].

Антикоагулянты и дезагреганты

• Рекомендовано назначение варфарина больным ИЛГ, наследуемой ЛАГ, ассоциированной ЛАГ на фоне приема аноректиков [3].

Уровень убедительности рекомендаций IIb (Уровень достоверности доказательств С)

Группа 2 (ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца):

• Больным с ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца необходимо
  осуществить оптимальное лечение патологического процесса как причины
  повышения ДЛА.

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств В) [3].

• Не рекомендуется применение ЛАГ-специфической терапии  больным с ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца [3].

Уровень убедительности рекомендаций III (Уровень достоверности доказательств С)

Группа 3 (ЛГ, ассоциированная с патологией легких и/или гипоксемией):

• Рекомендуется длительная оксигенотерапия  больным с ЛГ вследствие патологии легких при хронической гипоксемии.

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С) [3].

• Не рекомендуется применение ЛАГ-специфической терапии  больным с ЛГ вследствие патологии легких [3].

Группа 4 (хроническая тромбоэмболическая ЛГ): (см. Клинические рекомендации «Хроническая тромбоэмболическая ЛГ»)

Лечить лёгочную гипертензию возможно только в комплексе, объединяя общие рекомендации по снижению рисков обострений, адекватную терапию основного заболевания, симптоматические средства воздействия на общие проявления ЛГ, хирургические методы.

При лёгочной гипертензии, ассоциированной с другими заболеваниями, необходимо в первую очередь лечение основной патологии.

Немедикаментозное лечение включает соблюдение следующих рекомендаций:

1. Запрещено заниматься тяжёлыми физическими нагрузками.
2. Необходимо избегать простудных заболеваний.
3. Не рекомендуется находиться в условиях высокогорья. Остальные климатические пояса (в том числе северные широты) на течение лёгочной гипертензии не влияют.
4. Следует проводить оксигенотерапию (дыхание увлажнённым кислородом).

Пациенткам с высокой лёгочной гипертензией необходимо воздерживаться от беременности, однако применять оральные контрацептивы не рекомендуется. Желательно обсудить с врачом другие методы защиты.

Что касается хирургического лечения лёгочной гипертензии, то оно показано при врождённых и приобретённых пороках сердца, приводящих к нарушению гемодинамики.

При тяжёлых формах лёгочной гипертензии без хирургического вмешательства обойтись не удаётся

У взрослых пациентов применяются следующие методики коррекции врождённых и приобретённых пороков:

• ушивание дефектов перегородок;
• коррекция дефектов при помощи заплаты из различного материала (пластика);
• внутрисосудистая установка окклюдеров (устройств, прекращающих доступ крови через дефекты перегородок);
• замена собственного неправильно функционирующего клапана сердца на протез (протезирование);
• коррекция клапана с помощью шовного материала с сохранением его естественной структуры (пластика);

Отдельно стоит выделить группу новорождённых детей, у которых вследствие тяжёлых жизнеугрожающих аномалий сердца (транспозиция магистральных сосудов, единственный желудочек) проводятся вначале мероприятия, направленные на временное улучшение состояния:

1. Анастомоз Поттса между нисходящей аортой и левой лёгочной артерией. Цель — уменьшение нагрузки на правые отделы сердца. Показания:
   • детский возраст, из-за которого невозможно выполнить атриосептостомию — операцию по соединению предсердий через отверстие в перегородке;
   • выраженная недостаточная способность правого желудочка к перекачиванию крови;
   • резко увеличенное давление в лёгочной артерии.
2. Атриосептостомия — создание сообщения между предсердиями, в том числе внутрисосудистым методом.

При наличии высокой лёгочной гипертензии у детей и взрослых единственный радикальный способ разрешения заболевания — пересадка лёгких или комплекса «сердце-лёгкие».

Диуретики облегчают симптомы перегрузки при сердечной недостаточности. Долгосрочная домашняя кислородная терапия должна продолжаться как минимум 15 часов в день (показания для пациентов с синдромом Эйзенменгера противоречивы, обычно, процедура при этом заболевании не рекомендуется).

Хроническая антикоагулятивная терапия («Варфарин») показана, прежде всего, пациентам с идиопатической наследственной болезнью для снижения риска тромбоза катетера. Коэффициент INR (international normalisation ratio) должен составлять около 2.

После устранения основных острых симптомов легочного заболевания рекомендуется соблюдение здорового образа жизни (соответствующая диета, полноценный отдых), предотвращения воздействия факторов риска, санаторное оздоровление (например, лечение в соляных шахтах).

Как лечить легочную гипертензию, учитывая разнообразие факторов, приводящих к развитию патологии? Многолетние исследования доказывают необходимость комплексного подхода. При легочной гипертензии лечение назначается с учетом причин, приведших к развитию синдрома. Кроме того, активно используются патогенетические и симптоматические способы воздействия для улучшения гемодинамики и функционального состояния миокарда.

Для проведения поддерживающей терапии используются следующие группы средств:

• Диуретики. Препараты необходимы для выведения накопившейся жидкости и снижения нагрузки на сердце.
• Тромболитики. Применяются для растворения сформировавшихся тромбов и предупреждения повторного тромбообразования.
• Блокаторы кальциевых каналов. Снижают давление в сосудистом русле, улучшают состояние миокарда.
• Сердечные гликозиды. Уменьшают проявления сердечной недостаточности, обладают противоаритмическим действием.
• Вазодилататоры. За счет расслабления мышц сосудистой стенки способствуют снижению давления в легочном сосудистом русле.
• Простагландины. Снимают сосудистый спазм, уменьшают разрастание эндотелия. То же делают средства из группы антагонистов рецепторов эндотелина.
• Оксигенотерапия позволяет уменьшить явления гипоксии.

Вдыхание оксида азота способствует уменьшению сосудистого сопротивления, нормализации кровотока.Силденафил
при легочной гипертензии расширяет легочные сосуды, снижает сопротивление в малом кругу кровообращения. Препарат, производимый Pfizer
, известен как Виагра
. Этот ингибитор фермента ФДЭ5
первоначально был разработан как препарат, улучшающий коронарный кровоток при ишемии миокарда. В настоящее время Виагра
применяется при эректильных дисфункциях и легочной гипертензии.

Использованию любого препарата или методики должна предшествовать консультация врача. Самолечение недопустимо, все виды терапии назначаются опытным специалистом. Инструкция по применению должна быть изучена перед тем, как принимать новые таблетки.

Диета является одним из необходимых элементов лечения. Рацион должен быть полноценным, ограничение по пищевым веществам в основном касается животных жиров
. При наличии симптомов правожелудочковой недостаточности уменьшают количество соли и жидкости.

В качестве хирургических методов лечения применяют баллонную предсердную септостомию. Благодаря вмешательству происходит внутрисердечный сброс крови слева направо. По жизненным показаниям, когда лекарства не помогают, может проводиться трансплантация легких. Помимо сложности вмешательства и нехватки донорских органов, препятствием к проведению операции может стать наличие противопоказаний.

Патогенез

1. вазоконстрикция;

2. редукция легочного сосудистого русла;

3. снижение эластичности легочных сосудов;

4. облитерация легочных сосудов (тромбоз in situ, пролиферация гладкомышечных клеток) [1,2].

Дисфункция эндотелия с нарушением баланса между вазоактивными
медиаторами играет ключевую роль в развитии вышеуказанных процессов [5].
Освобождение хемотаксических агентов из поврежденных клеток эндотелия
вызывает миграцию гладкомышечных клеток в интиму легочных артериол.
Секреция вазоактивных медиаторов с выраженным вазоконстрикторным
действием способствует развитию тромбоза in situ, трансформируя
состояние легочного сосудистого русла из обычного антикоагулянтного
состояния, за счет продукции простациклина и ингибитора тканевого
активатора плазминогена, в прокоагулянтное.

В результате образуется
порочный круг, когда повреждение эндотелия неуклонно прогрессирует и
приводит к прогрессирующему ремоделированию легочных сосудов, нарастанию
сосудистой обструкции и облитерации [1,2]. Патологические процессы
затрагивают все слои сосудистой стенки и различные типы клеток —
фибробласты, эндотелиальные и гладкомышечные клетки [5,6]. В плазме
крови у больных с ЛГ повышены уровни провоспалительных цитокинов, в
тромбоцитах нарушается метаболизм серотонина [2,6].

Группа 1 (легочная артериальная гипертензия):
в патогенезе играют роль генетические, молекулярные и гормональные
нарушения [6,7]. Дисфункция эндотелия легочных сосудов рассматривается в
качестве интегрального патофизиологического фактора. Независимо от вида
инициирующего стимула возникают вазоконстрикция, ремоделирование и
нарушение эластичности стенки легочных сосудов, а также тромбоз in situ
[1,2].

Процессы вазоконстрикции связаны с дисбалансом вазоактивных
медиаторов и дисфункцией калиевых каналов в гладкомышечных клетках. При
исследовании вазоактивных субстанций показана повышенная продукция
тромбоксана и мощного вазоконстрикторного пептида эндотелиального
происхождения с митогенными свойствами — эндотелина-1, дефицит
вазодилататоров простациклина и оксида азота(NO), что обозначает
терапевтические мишени для воздействия простаноидов, антагонистов
рецепторов эндотелина и др. [1-3].

Ремоделирование легочных сосудов
является результатом пролиферации эндотелиальных и гладкомышечных
клеток, фибробластов. В адвентиции отмечается повышенная выработка
внеклеточного матрикса, включая коллаген, эластин, фибронектин и
тенасцин. У больных ЛАГ обнаруживаются тромботические изменения в
дистальных легочных артериях и артериолах, а также легочных артериях
эластического типа[1,2].

У большинства больных ЛАГ с семейным анамнезом (наследуемая ЛАГ) и у
ряда больных со спорадическими случаями (идиопатическая ЛГ (ИЛГ)
выявляется ассоциация с мутациями гена, кодирующего рецептор типа II к
белку костного морфогенеза BMPR2 (bone morphogenetic protein receptor 2)
(2 хромосома), который участвует в контроле пролиферации сосудистых
клеток [1,7].

Характерно аутосомно-доминантное наследование с
низкойпенетрацией, когда лишь в 20% случаев мутации приводит к
манифестации заболевания. Гетерозиготные мутации BMPR2 выявляются у 75%
пациентов с семейными формами ЛАГ и до 25% спорадических случаев. Низкая
пенетрация указывает на то, что для развития заболевания необходимы
дополнительные триггеры.

Описаны полиморфизмы генов, кодирующих
NO-синтазу, карбимилфосфатсинтазу, синтез переносчиков серотонина, а
также другие стимулы, ответственные за контроль роста легочных
сосудистых клеток [7]. У пациентов с наследственной геморрагической
телеангиэктазией (болезнь Ослера-Вебера-Рандю) описаны мутации генов
рецепторов фактора некроза опухоли, активин-подобной киназы 1,
эндоглина.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyright

Недавно установлена мутация гена, кодирующего эукариотический
инициирующий 2-й фактор трансляции ?-киназы 4 (EIF2AK4), которая
определяет изменение экспрессии генов в ответ на депривацию аминокислот.
Би-аллельная мутация выявляется у всех больных с семейными формами
легочной вено-окклюзионной болезни (ЛВОБ) и легочного капиллярного
гемангиоматоза(ЛКГА) и 25% пациентов с гистологически подтвержденными
спорадическими формами
[3].

Основными патофизиологическими факторами развития ЛАГ при врожденных
пороках сердца (ВПС) является увеличение кровотока и давления в легочных
артериях (повреждение эндотелия, эндотелиальная дисфункция, запуск
каскада биохимических реакций и ремоделирование легочных сосудов),
высокое напряжение кислорода в легочных артериях (повреждение
эндотелия), полицитемия с повышением вязкости крови (легочные
микроэмболии), а также повышение давления в легочных венах
(посткапиллярная ЛГ) [8].

Механизмы развития ЛАГ при
пре- и посттрикуспидальных дефектах различаются. При нерестриктивных
посттрикуспидальных дефектах (дефекты межжелудочковой перегородки
(ДМЖП), открытый артериальный проток (ОАП) и дефект аорто-легочной
перегородки) высокая ЛАГ существует с рождения и вызвана массивным
артериовенозным сбросом крови.

Патологическое воздействие на легочные
сосуды оказывают как легочная гиперволемия, так прямая передача давления
из левых камер сердца [9]. Некоторые пациенты с некорригированными
нерестриктивными посттрикуспидальными дефектами доживают до взрослого
возраста. При этом, как правило, у них имеются тяжелые необратимые
изменения легочных сосудов, с развитием синдрома Эйзенменгера.

Механизм развития ЛАГ при сложных ВПС, включающих пострикуспидальный
сброс крови в качестве компонента порока (общий артериальный ствол,
полная форма атриовентрикулярного канала и др.), в целом соответствует
таковому при простых посттрикуспидальных дефектах. При цианотичных ВПС с
ЛАГ (транспозиция магистральных сосудов, функционально единственный
желудочек сердца и др.

При претрикуспидальных дефектах (дефекты межпредсердной перегородки
(ДМПП), частичная форма атриовентрикулярного канала и частичный
аномальный дренаж легочных вен) патологическое воздействие на легочные
сосуды оказывает исключительно гиперволемия, в то время как фактор
прямой передачи высокого давления из левых камер сердца отсутствует.

Группа 2 (ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца):
механизмы, ответственные за повышение ДЛАср. при ЛГ вследствие
заболеваний левых отделов сердца или клапанного аппарата левых отделов
сердца многочисленны и включают, прежде всего, пассивную обратную
передачу повышенного давления (посткапиллярная ЛГ (таблица1).

Повышение
ЛСС обусловлено увеличением вазомоторного тонуса легочной артерии и/или
фиксированным структурным ремоделированием легочных артерий
[11].               
Патофизиологические механизмы развития ЛГ включают сосудосуживающие
рефлексы вследствие активации рецепторов растяжения, локализованных в
левом предсердии и легочных венах, дисфункцию эндотелия легочных
артерий, которая может способствовать вазоконстрикции и пролиферации
сосудистых клеток.

Группа 3 (ЛГ, ассоциированная с патологией легких и/или гипоксемией):
основной причиной ЛГ при респираторных заболеваниях является
артериальная гипоксемия. Альвеолярная гипоксия вызывает легочную
вазоконстрикцию посредством прямых и непрямых механизмов. В последние
годы активно обсуждается роли дисфункции эндотелия легочных сосудов при
ЛГ различного генеза [56].

Дисфункция эндотелия легочных сосудов может
быть связана не только с хронической гипоксемией, но и с воспалением
[12, 57]. К другим структурным, факторам, ведущим к развитию ЛГ при
респираторных заболеваниях, относятся сокращение площади капиллярного
русла, сопровождающее деструкцию паренхимы легких, что характерно для
эмфиземы и фиброза.

Группа 4 (хроническая тромбоэмболическая ЛГ):
основой патобиологических процессов при ХТЭЛГ является формирование
тромботических масс, не подвергшихся лизису, которые далее
фиброзируются, что приводит к механической обструкции легочных артерий
[13]. ТЭЛА или тромбозы insitu могут возникать вследствие нарушений в
каскаде свертывания крови, в том числе дисфункции эндотелиальных клеток и
тромбоцитов [2,3].

Патология тромбоцитов и прокоагуляционные изменения
могут играть потенциальную роль в формировании локальных тромбозов.В
большинстве случаев остается неясным, являются ли тромбоз и дисфункция
тромбоцитов причиной или следствием заболевания. Воспалительные
инфильтраты, как правило, обнаруживаются в морфологическом материале,
полученном при тромбэндартерэктомии.

При изучении коагуляционных
изменений волчаночный антикоагулянт обнаруживается примерно у 10%
пациентов, антифосфолипидные антитела — у 20% больных [13]. У 39%
пациентов ХТЭЛГ обнаруживается повышенный плазменный уровень фактора
VIII. Нарушения фибринолиза не характерны. Обструктивные поражения в
дистальных легочных артериях могут быть связаны с такими факторами, как
напряжение сдвига, повышенное давление, процессы воспаления,
высвобождение цитокинов и медиаторов, способствующих клеточной
пролиферации. Обструкция легочных сосудов при ХТЭЛГ может быть не только
эмболами, но и опухолями, инородными телами и др. [3].

1.3. Эпидемиология

Точные эпидемиологические данные о распространенности ЛГ в нашей
стране в настоящее время отсутствуют. В Великобритании она составляет 97
случаев на миллион в популяции при соотношении женщин и мужчин — 1,8:1
[3]. Стандартизированный по возрасту показатель смертности в США
варьируется от 4,5 до 12,3 на 100 тысяч населения [3].

ЛГ вследствие
патологии левых отделов сердца (группа2) является наиболее
распространенной формой. Так, при проведении скрининга с помощью
эхокардиографии (ЭхоКГ) у 4579 больных признаки ЛГ (систолическое ДЛА
{amp}gt; 40 мм рт.ст.) выявлялись у 10,5% больных [14]. Из них 78,7%
пациентов имели ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца,9,7%- на
фоне патологии легких, только 4,2% и 0,6% — ЛАГ и ХТЭЛГ соответственно, в
6,8% случаев установить диагноз не представлялось возможным.

Группа 1. ЛАГ относится к числу орфанных заболеваний [1-3].
По эпидемиологическим данным, в общей популяции распространенность и
заболеваемость ЛАГ составляет 15-60 случаев на миллион населения и
2,4-10 случаев на миллион населения в год соответственно [3]. По данным
регистров, около половины пациентов ЛАГ имеют ИЛГ, наследуемую ЛАГ или
ЛАГ вследствие приема лекарств и токсинов. Среди ассоциированных форм
ЛАГ наиболее частой причиной являются СЗСТ, в основном системная
склеродермия (ССД).

ИЛГ — это спорадическое заболевание при отсутствии истории семейной
ЛАГ или известного пускового фактора заболевания с распространенностью
5,9 случаев на миллион населения [3]. Согласно данным первого регистра
NIH (США) 1981-1985гг., у 187 больных ИЛГ средний возраст составил 36
лет, соотношение женщин и мужчин-1,7:1 [1,2].

В настоящее время чаще ИЛГ
диагностируется у пациентов пожилого возраста, средний возраст на
момент диагностики составляет 50-65 лет, преобладание женщин довольно
вариабельно. Такие изменения могут быть связаны с улучшением
выживаемости [3]. По российским данным, за последнее 10-летие наблюдение
отмечается возрастание соотношения женщины/мужчины до
6,5:1 [11].

Группа 2. Распространенность ЛГ при хронической сердечной
недостаточности (ХСН) возрастает по мере нарастания функционального
класса (ФК). Признаки ЛГ выявляются у 60% больных с ХСН вследствие
систолической дисфункции левого желудочка (ЛЖ) и до 70% пациентов,
имеющих изолированную диастолическую дисфункцию ЛЖ[3,12].

Группа 3. Мягкая ЛГ часто встречается при тяжелом
интерстициальном заболевании легких и тяжелой хронической обструктивной
болезни легких (ХОБЛ), в то время как тяжелая ЛГ встречается редко,
обычно при сочетанном поражении — сочетании эмфиземы/фиброза
легких[3,13]. В клинических исследованиях, при использовании КПОС, ЛГ
была выявлена у 35% больных ХОБЛ тяжелого течения [13].

В большинстве
случаев ЛГ у больных ХОБЛ характеризуется как легкая и умеренная.
Однако, при ХОБЛ может встречаться и тяжелая ЛГ (2-7%) [59]. ЛГ является
довольно частым осложнением у больных с идиопатическим легочным
фиброзом (ИЛФ). По данным ряда исследований, ЛГ встречается у 32-85%
больных ИЛФ [60].

Группа 4. В испанском регистре распространенность и
заболеваемость ХТЭЛГ составили 3,2 случая на миллион и 0,9 случаев на
миллион в год соответственно [3]. Частота развития ХТЭЛГ после
перенесенной острой ТЭЛА варьируется от 0,5% до 3,8%[14].По данным
международного регистра, ХТЭЛГ у 75% больных в анамнезе отмечалась
история перенесенной острой ТЭЛА или тромбоза глубоких вен нижних
конечностей [3].

Группа 5. Учитывая гетерогенность этой группы оценить распространенность и заболеваемость не представляется возможным. 

Профилактика и прогноз заболевания

На что рассчитывать пациентам, у которых была диагностирована умеренная легочная гипертензия? Прогноз напрямую зависит от общего состояния человека. Как правило, легкая форма недуга хорошо поддается терапии. Если на фоне лечения состояние пациента улучшается, давление в сосудах постепенно нормализуется, то можно говорить о благоприятном прогнозе.

С другой стороны, некоторые люди обращаются к врачу уже с более запущенными стадиями развития недуга. Серьезные нарушения кровотока, застойные явления, отек легких, асциты — все это значительно снижает вероятность полного выздоровления.

Средний показатель продолжительности жизни больных – 3-5 лет. Поиски эффективных методов лечения продолжаются. В настоящее время врачам удается снизить риск летального исхода с помощью операций трансплантации легких, но показатели смертности остаются высокими. Система профилактических мер не установлена, генетиками и кардиологами разрабатываются способы скрининговых обследований, которые позволят выявить семьи с отягощенным анамнезом и лиц из групп риска.

Прогноз ЛГ без лечения неблагоприятный. Медиан выживания при идиопатической форме заболевания составляет 2,8 года. Медиан выживания при заболевании с системной склеродермией составляет около 12 месяцев. Аналогичный прогноз имеет заболевание, связанное с ВИЧ-инфекцией. Напротив, лучший прогноз, чем при идиопатической форме ЛГ, наблюдается у пациентов с заболеванием, связанным с врожденным пороком сердца.

Профилактика ЛГ связана со своевременной диагностикой и лечением заболеваний, способных привести к развитию гипертензии.

Профилактика лёгочной гипертензии состоит в своевременном выявлении причин, которые вызывают заболевание, в постановке точного диагноза и эффективном лечении.

Не будет лишним соблюдение правил питания, при которых:

• снижено количество соли;
• ограничен суточный объём потребляемой жидкости до 1,5 л;
• в рационе в достаточном количестве присутствуют витамины и микроэлементы — особенно магний и калий;
• из меню исключены продукты с высоким содержанием холестерина.

Любителям альпинизма, у которых есть предпосылки для развития патологии, следует отказаться от своего хобби.

Меры профилактики данного заболевания включают:

• своевременную диагностику, в том числе заболеваний, являющихся причиной развития лёгочной гипертензии;
• лечение основных заболеваний;
• своевременное хирургическое лечение пороков сердца.

Лёгочная гипертензия — распространённый симптомокомплекс, наблюдающийся не только при заболеваниях сердца, но также и при множестве других состояний. При своевременной диагностике и лечении пациенты могут рассчитывать на хорошее качество жизни при нормальной её продолжительности.

Легочная гипертензия (ЛГ, синдром легочной артериальной гипертензии) – это повышение давления в легочной артерии выше нормы. Заболевание не связано с кровяным давлением – диастолическим, систолическим. В случае «обычной» гипертонии лечение заболевания довольно ясное и эффективное. Выявление повышенного давления в легочной артерии не столь простое, заболевание трудно лечить.

При синдроме легочной гипертензии возрастает давление в легочной артерии. Патология может развиваться под влиянием многих неблагоприятных факторов. Соответственно их характеру и времени воздействия синдром может быть врожденным или приобретенным.

Результатом длительного существования гемодинамических нарушений является правожелудочковая сердечная недостаточность. Первые признаки легочной гипертензии вызваны именно дисфункцией правого желудочка. Поэтому они неспецифичны, и установить первопричину изменений можно только с помощью инструментальных методов исследования.

У пациентов с легочной гипертензией прогноз выживаемости определяется несколькими факторами. Выводы помогает сделать оценка состояния пациента и наличия симптомов (одышка, боль, синкопе и другие). Врачом устанавливается функциональный класс, изучаются гемодинамические, лабораторные показатели не только при первичном обследовании, но и при каждом последующем визите. При этом важно оценить ответ организма на проводимое лечение, скорость прогрессирования болезни.

https://www.youtube.com/watch?v=upload

Прогноз зачастую бывает неблагоприятным, хотя и зависит от типа гипертензии. Тяжело поддается терапии идиопатическая форма: средняя продолжительность жизни таких пациентов от момента постановки диагноза составляет 2,5 года. Ухудшает прогноз аутоиммунный характер поражения, приведшего к росту легочного сосудистого давления.

На выживаемость значительно влияют гемодинамические показатели, больше всего ДЛА
. Если параметр превышает 30 мм рт. ст. и не меняется в ответ на назначенную терапию, средняя продолжительность жизни составляет 5 лет. О неблагоприятном прогнозе свидетельствует возникновение синкопе. Развитие обморочных состояний у пациентов автоматически переводит их в четвертый функциональный класс. Боль в сердце часто свидетельствует о присоединении ангинозного синдрома и негативно влияет на продолжительность жизни.

Неблагоприятным становится прогноз и при прогрессировании правожелудочковой сердечной недостаточности. Присутствие признаков застоя характерно для высокого риска летальности в течение ближайших нескольких лет.

Хорошим прогностическим признаком является положительный ответ на терапию антагонистами кальция.

Легочная гипертензия – это состояние, которое проявляется при различных заболеваниях и характеризуется оно повышенным давлением в артерии легкого.

Кроме того, этот вид гипертензии вызывает увеличенную нагрузку на сердце, в результате чего происходит гипертрофический процесс в его правом желудочке.

Наиболее подвержены этой болезни люди пожилого возраста, которым уже за 50 лет. При затягивании с лечением симптомы легочной артериальной гипертензии не просто ухудшатся, они способны привести к тяжелым осложнениям, вплоть до гибели больного.

Гипертензия легочной артерии формируется на фоне других болезней, у которых могут быть совершенно разные причины возникновения. Развивается гипертензия в связи с разрастанием внутреннего слоя легочных сосудов. При этом происходит сужение их просвета и сбои в кровоснабжении легких.

Болезнь эта довольно редкая, но, как это ни печально, большинство случаев заканчивается летальным исходом.

К основным заболеваниям, которые приводят к развитию это патологии, относятся:

• хронический бронхит;
• фиброз ткани легких;
• врожденные пороки сердца;
• бронхоэктаз;
• гипертония, кардиомиопатия, тахикардия, ишемия;
• тромбозы сосудов в легких;
• альвеолярная гипоксия;
• повышенный уровень эритроцитов;
• спазмы сосудов.

Существует также ряд факторов, которые способствуют возникновению легочной гипертензии:

• болезни щитовидной железы;
• интоксикация организма ядовитыми веществами;
• длительный прием антидепрессантов или препаратов, угнетающих аппетит;
• употребление наркотических веществ, принимаемых интраназальным путем (вдыханием через нос);
• ВИЧ-инфекции;
• онкологические заболевания кровеносной системы;
• цирроз печени;
• генетическая предрасположенность.

Легочная гипертензия может сформироваться в результате продолжительного сдавливания сосудов легких. Такое состояние может возникнуть при травмах грудной клетки, избыточном весе и при опухолях.

• 
  Рекомендовано избегать возникновения таких потенциально опасных
  симптомов, как выраженная одышка, синкопе, боли в грудной клетке
  [1-3]. 

Прогноз и лечение легочной гипертензии зависит от формы и стадии заболевания. Согласно статистическим данным, при современных методиках лечения смертность пациентов с хронической формой составляет 10%. Пятилетняя выживаемость пациентов при первичной легочной гипертензии варьируется от 20 до 35%.

На общий прогноз влияют следующие факторы:

• степени легочной гипертензии по давлению: при снижении давления в легочной артерии прогноз будет благоприятным, при повышении давления более чем на 50 мм рт.ст. – неблагоприятный. Пациент, у которого диагностирована вторичная легочная гипертензия, может с большей вероятностью получить благоприятный прогноз;
• нарастание симптомов заболевания или уменьшение степени их выраженности;
• улучшение или ухудшение состояния пациента при терапевтическом лечении;

Когда развивается легочная гипертензия у новорожденных, прогноз зависит от того, в какой срок врачом будет выявлена проблема. В большинстве случаев для постановки диагноза требуется до 3-х дней, после чего врачи начинают осуществлять комплекс лечебных мероприятий.

Что представляет собой заболевание

Лёгочной гипертензией называется состояние организма, при котором происходит устойчивое повышение кровяного давления в лёгочной артерии.

Повышение давления в лёгочных артериях приводит к увеличению правого желудочка и, как следствие, сердечной недостаточности

Явление нарастания давления в лёгочной артерии может быть вызвано повышенным сопротивлением в кровеносном русле лёгких или резким увеличением объёма крови, проходящей через лёгочную кровеносную систему. Этот процесс проходит постепенно и, в конце концов, если пациенту не будет оказана своевременная квалифицированная медицинская помощь, может завершиться летальным исходом, непосредственной причиной которого становится правожелудочковая сердечная недостаточность.

Лёгочная гипертензия поражает людей в самом активном возрасте — 30–40 лет, причём у женщин патология регистрируется в четыре раза чаще, чем у мужчин. Особая опасность заболевания состоит в том, что в течение длительного периода времени оно может протекать практически бессимптомно, в связи с чем ко времени постановки диагноза помочь больному бывает порой очень сложно, а то и невозможно.

Елена Малышева о лёгочной гипертензии у взрослых и детей — видео

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

Легочная гипертензия не имеет ярко выраженных симптомов, поэтому лечение начинается на поздних этапах заболевания. Однако специалистами определены симптомы начального этапа заболевания:

• появление небольшой одышки в состоянии покоя или при малой физической активности;
• охрипший голос или сухой кашель;
• снижение массы тела без видимых причин;
• учащенное сердцебиение, с течением заболевания на шее у пациента отчетливо отмечается пульсация яремной вены;
• подавленное настроение и постоянное чувство усталости и слабости;
• обмороки и головокружения, которые являются следствием гипоксии – нехватки кислорода.

На более поздних этапах легочная гипертензия имеет следующие симптомы:

• нарушение ритма сердца – аритмия;
• признаки ишемии миокарда и приступы стенокардии, при которых пациента охватывает чувство страха, выступает холодный пот и появляется боль за грудиной;
• кровохарканье и появление прожилок крови в мокроте.

На терминальной стадии происходит отмирание тканей, возникающее из-за формирования тромбов в артериолах. Гипертонические кризы у больных проявляются в ночное время. Острая сердечная недостаточность или перекрытие легочной артерии тромбом могут стать основными причинами смерти.

Симптоматическая картина лёгочной гипертензии зависит от степени тяжести заболевания.

При компенсированном варианте заболевание в течение длительного времени может себя никак не обнаруживать.
Первые признаки проявляются при повышении давления в лёгочной артерии по сравнению с принятой нормой в два раза.

По мере развития болезни симптоматическая картина усугубляется, к одышке и слабости присоединяются тахикардия, мерцательная аритмия, кашель, хриплый голос. Со временем пациент начинает страдать от частых обмороков, происходящих по причине сердечной недостаточности и кислородного голодания (гипоксии) головного мозга.

При тяжёлых стадиях лёгочной гипертензии дополнительно развиваются:

• кровохарканье;
• сильная боль за грудиной;
• отёки нижних конечностей;
• дисфункция печени;
• тромбоз лёгочных сосудов.

Для лёгочной гипертензии на поздних стадиях характерно наличие приступов — гипертонических кризов, во время которых может произойти отёк лёгких с нарастанием асфиксии.
При этом также присутствуют такие симптомы:

• надсадный кашель с мокротой;
• цианоз (посинение) кожного покрова;
• психомоторное возбуждение;
• сильная пульсация шейных вен;
• повышенное отделение низкоконцентрированной мочи и непроизвольная дефекация по завершении криза.

Существует высокий риск летального исхода вследствие развития лёгочно-сердечной недостаточности и возможной эмболии лёгочной артерии.

Лёгочная гипертензия — крайне тяжёлое заболевание, которое, к счастью, встречается довольно редко, но это не должно усыплять бдительность в отношении этой опасной патологии. Появление первых симптомов — это повод для обращения к специалисту.

Лёгочная гипертензия — сложное, многокомпонентное патологическое состояние. В ходе его постепенного развития и раскрытия всех клинических признаков постепенно поражаются и дестабилизируются кардиоваскулярная и лёгочная системы. Запущенные стадии лёгочной гипертензии и отдельные её формы могут окончиться летальным исходом.

https://www.youtube.com/watch?v=ytdev

К симптомам лёгочной гипертензии относятся:

• одышка от небольшой до резко выраженной, особенно при физической нагрузке;
• боли в области сердца;
• отёки ног;
• низкая способность к выполнению физической нагрузки;
• быстрая утомляемость;
• синюшность кожных покровов;
• признаки сопутствующих заболеваний;
• плохой аппетит и бледность.

Появление симптомов говорит о долгом течении заболевания, поражении большинства лёгочных сосудов и неблагоприятном прогнозе, поэтому важна своевременная постановка диагноза.

Беременность при высокой лёгочной гипертензии сопряжена с большим риском для матери и плода, поскольку в этот период резко повышается объем циркулирующей крови и потребность двух организмов в кислороде. Таким пациенткам рекомендуется воздерживаться от зачатия.

У новорождённых детей ЛГ при сложных пороках сердца резко выходит на первый план после перехода от внутриутробного типа кровообращения на полноценное по двум кругам. Сразу после рождения появляется синюшность кожных покровов, одышка, нарушение газообмена, что может потребовать экстренного вмешательства.

В начале своего развития легочная гипертензия практически никак себя не проявляет
, в связи с чем пациент может не обращаться в больницу вплоть до наступления тяжелых стадий болезни. Нормальное систолическое давление в легочных артериях составляет 30 мм.рт.ст, а дистолическое – 15 мм.р.ст. Ярко выраженные симптомы появляются лишь тогда, когда эти показатели повышаются в 2 раза и больше.

На начальных этапах болезнь может быть выявлена на основании следующих симптомов:

• Одышка
  . Это главный признак. Она может возникать внезапно даже в спокойном состоянии и резко усиливаться при минимальной физической активности.
• Снижение веса
  , которое происходит постепенно, вне зависимости от рациона питания.
• Неприятные ощущения в животе
  – его будто распирает, все время чувствуется необъяснимая тяжесть в области живота. Этот симптом свидетельствует о том, что в воротной вене начался застой крови.
• Обмороки, частые приступы головокружения
  . Возникают в результате недостаточного снабжения кислородом головного мозга.
• Непрекращающаяся слабость в теле
  , ощущение бессилия, недомогания, сопровождающиеся подавленным, угнетенным психологическим состоянием.
• Частые приступы сухого кашля,
  хриплый голос.
• Учащенное сердцебиение
  . Возникает в результате недостатка кислорода в крови. Объем кислорода, необходимый для нормальной жизнедеятельности, в этом случае поступает только при учащенном дыхании либо повышении частоты сердечных сокращений.
• Расстройства кишечника,
  сопровождающиеся повышенным газообразованием, рвотой, тошнотой, болями в животе.
• Болевые ощущения с правой стороны тела
  , под ребрами. Свидетельствуют о растяжении печени и увеличении ее в размерах.
• Боли сжимающего характера
  в районе грудной клетки, чаще возникающие во время физических нагрузок.

На более поздних стадиях легочной гипертензии появляются следующие симптомы:

• При кашле выделяется мокрота, в которой присутствуют кровяные сгустки. Это свидетельствует о развитии отека в легких.
• Сильные боли за грудиной, сопровождающиеся выделением холодного пота и паническими приступами.
• Сбои сердечного ритма (аритмия).
• Болезненность в районе печени, возникающая вследствие растяжения ее оболочки.
• Скопление жидкости в полости живота (асцит), сердечная недостаточность, обширная отечность и посинение ног. Данные признаки свидетельствуют о том, что правый желудочек сердца перестает справляться с нагрузкой.

Для терминальной стадии легочной гипертензии характерны:

• Образование тромбов в легочных артириолах, что вызывает удушье, разрушение тканей, инфаркты.

Острые отеки легких и гипертонические кризы, которые возникают обычно в ночное время. При этих приступах больной испытывает резкую нехватку воздуха, задыхается, кашляет, при этом выхаркивая мокроту с кровью.

Кожа синеет, яремная вена выражено пульсирует. В такие моменты больной испытывает страх и панику, он чрезмерно возбужден, его движения хаотичны. Такие приступы обычно заканчиваются летальным исходом.

Смерть может наступить в результате тромбоэмболии – , при котором легочная артерия полностью перекрывается тромбом, что приводит к развитию острой сердечной недостаточности.

Диагностирует заболевание кардиолог. Обращаться к врачу необходимо при первых признаках болезни:
сильная одышка при обычных нагрузках, боли в груди, постоянная усталость, появление отеков.

Стоит отметить, что далеко не всегда недуг сопровождается выраженными признаками. Так как развивается умеренная легочная гипертензия? Симптомы ее напрямую зависят от стадии развития и общего состояния пациента:

• Сначала, как правило, появляется одышка. Проблемы с дыханием сначала появляются при физической активности, а затем и в состоянии покоя.
• К характерным симптомам относят также сухой кашель, который мучает человека постоянно. Голос пациента становится охрипшим.
• Визуальные признаки умеренной легочной гипертензии появляются позже — на шее становится заметной пульсация яремной вены (даже в состоянии полного покоя).
• Пациенты, как правило, худеют. Потеря веса происходит даже при нормальном питании.
• К симптомам можно отнести чувство тяжести, распирания и дискомфорта в животе. Ухудшение самочувствия в данном случае связано с застоем крови в воротной системе печени.
• Прогрессирующая гипоксия (кислородное голодание) приводит к появлению частых головокружений, приступов слабости, обморочных состояний.
• Возможно и развитие астенических состояний. Больные страдают от слабости, бессилия. Пациенты постоянно пребывают в подавленном настроении.

2.3. Лабораторная диагностика

• Рекомендуется проводить общий и биохимический анализы крови,
  иммунологические тесты, оценивать функцию щитовидной железы у всех
  пациентов ЛАГ для диагностики ассоциированных состояний [9,10].

• Рекомендуется проведение общего анализа крови с оценкой уровня
  гемоглобина и гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов,
  тромбоцитов, скорости оседания эритроцитов у всех больных ЛГ при
  первичной диагностике и каждые 3-6месяцев [9,10].

• Рекомендуется проведение биохимического анализа крови (креатинин,
  натрий, калий, аспартатаминотрансфераза, аспартатаминотрансфераза,
  билирубин, мочевая кислота) у всех больных ЛГ при  первичной
  диагностике и далее каждые 3-6 месяцев[1-3].

• Рекомендуется ежемесячное проведение биохимического анализа крови с
  исследованием аспартатаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы и
  билирубина у всех больных ЛГ, получающих антагонисты рецепторов
  эндотелина (АРЭ)[1-3].

• Рекомендуется оценивать коагулограмму, D-димер, уровни антитромбина
  III и протеина С для исключения тромбофилину всех больных ЛГ при
  первичной диагностике [1-3].

• Рекомендуется ежемесячно оценивать уровень международного
  нормализованного отношения (МНО) у всех больных ЛГ, получающих варфарин [1-3].

• Рекомендуется оценка гормональной функции щитовидной железы (Т3, Т4,
  тиреотропный гормон) у всех больных ЛГ при первичной диагностике[1-3].

• Рекомендуется проведение иммунологических тестов (антитела к
  фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину) при
  подозрении на наличие ХТЭЛГ при первичной диагностике [1-3].

• Рекомендуется оценка титра антинуклеарных антител у больных с
  подозрением на ЛАГ старше 40 лет для исключения ассоциации с СЗСТ при
  первичной диагностике[1-3].

• Рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента
  натрийуретический пропептида мозгового (NT-proBNP) в сыворотке (плазме)
  крови у больных ЛГ при первичной диагностике и далее каждые 3-6 месяцев
  [1-3].

• Рекомендуется проведение серологического теста на ВИЧ-инфекцию у всех больных ЛГ[1,3].

Как лечить лёгочную гипертензию

Основной задачей терапии в данном случае является устранение причин, вызывающих заболевание, борьба с образованием тромбов и понижение давления в лёгочной артерии. Для этого осуществляются комплексные мероприятия, включающие медикаментозные, физиотерапевтические, а иногда и хирургические методы лечения.

1. Пациентам рекомендуется приём препаратов, расслабляющих гладкую мускулатуру кровеносных сосудов (Празозин, Нифедипин). Эти меры дают хороший эффект на ранних стадиях заболевания, пока сосуды не подверглись облитерации.
2. При необходимости лечения пациентам может быть назначен Силденафил, больше известный под названием Виагра.
   

   Любопытно, что Силденафил (Виагра) был изначально изобретён как средство для лечения ишемической болезни сердца. Однако, как затем выяснилось, употребление этого препарата вызывает активный прилив крови к органам малого таза. Так побочное действие превзошло основной эффект.

3. Если у больного диагностирована правосердечная недостаточность, применяются мочегонные препараты.
4. Для борьбы с тромбоэмболией показан приём антикоагулянтов и лекарственных средств, снижающих вязкость крови (Кардиоаспирин, Дипиридамол).
5. При чрезмерной густоте крови приходится прибегать к кровопусканию.
6. При выраженной одышке и кислородном голодании пациенту проводится оксигенотерапия — насыщение организма кислородом. Больному также рекомендуется спокойный образ жизни с исключением всяких физических нагрузок.

Правильное питание с исключением продуктов с повышенным содержанием холестерина — важная составляющая терапии лёгочной гипертензии.

Из рациона следует исключить:

• жирное мясо;
• сладости;
• солёные продукты;
• кофеин;
• алкогольные напитки и пр.

Можно употреблять:

• овощи;
• фрукты;
• злаки;
• орехи;
• нежирные молочнокислые продукты;
• растительные масла;
• домашнюю птицу;
• рыбу.

При тяжёлых формах лёгочной гипертензии без хирургического вмешательства обойтись не удаётся.
Виды операций существенно отличаются в зависимости от причины, которую необходимо устранить.

1. Эмболэктомия и тромбэндартериэктомия. Если лёгочная гипертензия является результатом закупорки тромбом кровеносной магистрали, пациенту выполняется экстренная эмболэктомия, то есть удаление тромба, закупорившего артерию. Когда тромбоз артерии принимает хронический характер, проводится тромбэндартериэктомия — тромб, расположенный в кровеносном канале иссекается по всей длине с помощью продольного разреза артерии. Эта операция достаточно сложная, но она помогает в большинстве случаев восстановить лёгочную функцию.

   Противопоказанием к проведению эмболэктомии является пожилой возраст вкупе с тяжёлыми сопутствующими болезнями

2. Баллонная предсердная септостомия. Хирургическая операция направлена на устранение последствий врождённого порока сердца, когда возникает необходимость расширить имеющийся дефект сердечной перегородки или даже искусственно создать его. Такие меры позволяют оптимизировать сброс крови, обогащённой кислородом, в правую половину сердца. Техника операции состоит в расширении отверстия в сердечной перегородке с помощью специального баллончика, наполняемого воздухом.
3. Трансплантация лёгкого и комплекса «сердце-лёгкие». Это очень сложная и дорогостоящая операция, требующая специального оборудования и высочайшей квалификации хирургов, но в некоторых случаях только она может спасти жизнь пациенту. Такое хирургическое вмешательство несёт в себе множество рисков, среди которых основной — вероятность отторжения донорских тканей. Кроме того, очень сложно подобрать подходящего донора. Такие операции назначают в исключительных случаях и только больным с IV степенью патологии, когда они практически прикованы к кровати или инвалидному креслу
   .

Женщинам, у которых диагностирована лёгочная гипертензия, рекомендуется воздержаться от беременности.
Если же патология развилась уже в период ожидания ребёнка, для спасения жизни пациентки проводится аборт по медицинским показаниям, после чего назначается адекватное лечение.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreators

Малыши, рождённые с лёгочной гипертензией, нуждаются в реанимационных мероприятиях — им проводится оксигенотерапия, чтобы остановить развитие болезни. Насыщение кислородом осуществляется как с помощью вентиляции лёгких, так и на клеточном уровне. Параллельно новорождённому делают посев на наличие инфекции и до получения результатов проводят лечение антибактериальными препаратами.

Критерии оценки качества медицинской помощи

• Рекомендуется проведение Т6МХ у всех больных ЛГ при первичной диагностике и каждые 3-6 месяцев [1-3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств В).

№	Критерии качества	Уровень достоверности доказательств	Уровень убедительности рекомендаций
1	Проведена трансторакальная ЭхоКГ при установлении диагноза легочной артериальной гипертензии и ХТЭЛГ.	I	C
2	Проведена катетеризация правых отделов сердца с острыми фармакологическими пробами для установления диагноза легочной артериальной гипертензии.	I	C
3	Проведена рентгенография органов грудной клетки	I	C
4	Проведена сцинтиграфия легких для исключения ХТЭЛГ.	I	C
5	Выполнена оценка риска наступления фатального исхода у больных ЛАГ для выбора тактики лечения.	I	C
6	Проведено назначение антагонистов кальция. у больных идиопатической/ наследуемой ЛАГ, а также ЛАГ вследствие приема лекарств/токсинов при положительной ОФП во время катетеризация правых отделов сердца.	I	С
7	Проведено назначение ЛАГ- специфических препаратов при отрицательной ОФП у больных ЛАГ.	I	A/ B
8	Проведено назначение двойной ЛАГ- специфической терапии у больных ЛАГ с ФК IV (ВОЗ).	I/ IIb	B/ C

2.7. Оптимизация диагностического процесса

Оценка вероятности ЛГ обычно проводится на амбулаторном этапе
диагностики. Исключение наиболее частых причин ЛГ может потребовать
госпитализацию пациента в многопрофильный стационар. Для верификации
диагноза необходимо направить пациента в специализированный стационар
для проведения КПОС (таблица 7).

Таблица 7. Этапы диагностической помощи для больных ЛАГ

Этапы	Объем обследования
Первичная медико-санитарная помощь	Скрининг: Сбор жалоб, анамнеза, осмотр, ЭКГ, спирография, рентгенография грудной клетки, общий анализ крови, ЭхоКГ
Первичная специализированная помощь	Определение вероятности ЛГ: ЭхоКГ Исключение наиболее частых причин ЛГ: КТ легких, спирография с ДСЛ и бодиплетизмографией, Дуплексное сканирование вен, сцинтиграфия легких УЗИ внутренних органов, гастроскопия, оценка функции щитовидной железы, биохимический анализ крови, тесты на ВИЧ и гепатиты, антиядерные антитела
Специализированная медицинская помощь	Верификация диагноза ЛАГ: КПОС и легочной артерии. При необходимости — проведение тестов на вазореактивность (ОФП), ангиопульмонография, коронарная ангиография Оценка риска ЛАГ: Т6МХ, ЭхоКГ, кардиопульмональный нагрузочный тест, биомаркеры (мозговой натриуретический пептид)

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Группа 1 (ЛАГ): при диагностике ассоциированных форм ЛАГ следует применять следующие рекомендации:

• ЭхоКГ в покое в качестве метода скрининга рекомендуется всем больных
  ССД при отсутствии симптомов ЛАГ с последующим ежегодным проведением
  ЭхоКГ, определения DLCO и биомаркеров.
• Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С) [3].
• При подозрении на наличие ЛАГ больным СЗСТ рекомендуется проводить КПОС.

• Пациентов с ЛАГ вследствие портальной гипертензии рекомендуется
  направлять в специализированные отделения по ведению этих заболеваний
  [3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С)

• ЭхоКГ рекомендуется всем пациентам с ВИЧ с жалобами на необъяснимую
  одышку для исключения сердечно- сосудистых осложнений, в частности, ЛАГ.
  [3].

• ЭхоКГ не рекомендуется пациентам с ВИЧ при отсутствии симптомов ЛАГ [3].

Уровень убедительности рекомендаций III (Уровень достоверности доказательств С

• Для диагностики ЛВОБ/ ЛКГА рекомендуется оценивать клинические данные, проводить бронхоскопию и КТ легких [3].

• У больных с подозрением на ЛВОБ/ЛКГА выявление би-аллельной мутации
  EIF2AK4 указывает на наследуемую форму заболевания и не требует
  гистологической верификации [3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств В

• Пациенты с подозрением на ЛВОБ/ ЛКГА должны наблюдаться
  исключительно в специализированных отделениях для больных ЛГ из-за
  высокого риска отека легких при подборе ЛАГ- специфической терапии [3].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств C)

• У больных ЛГ с патологией левых отделов сердца рекомендуется
  исключать сопутствующую патологию в качестве возможной причины ЛГ (ХОБЛ,
  СОАС, ХТЭЛГ) [3].

• Больным с ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца рекомендуется
  проведение инвазивной диагностики при необходимости определения
  оптимального водно-солевого статуса [3].

• Больных с ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца при наличии
  тяжелой ЛГ и/или выраженной дисфункции ПЖ по данным ЭхоКГ рекомендуется
  направлять в специализированные отделения для больных ЛГ [2,3].
• Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С)

1.ХОБЛ/ИЛФ/КЛФЭ без ЛГ (ДЛАср. {amp}lt;25 ммрт.ст.);

2. ХОБЛ/ИЛФ/КЛФЭ с ЛГ (ДЛАср. ? 25 ммрт.ст.; ЛГ-ХОБЛ, ЛГ-ИЛФ, иЛГ-КЛФЭ);

3. ХОБЛ/ИЛФ/КЛФЭ с тяжелой ЛГ (ДЛАср. ? 35 ммрт.ст. или ДЛАср. ? 25 ммрт.ст. и с низким СИ ({amp}lt;2.0 л/мин/м2); тяжелая ЛГ- ХОБЛ, тяжелая ЛГ-ИЛФ, и тяжелая ЛГ-КЛФЭ).

• ЭхоКГ рекомендуется для неинвазивного скрининга при подозрении на наличие ЛГ у больных с патологией легких [1-3].

• Больных с ЛГ вследствие патологии легких при наличии тяжелой ЛГ
  и/или выраженной дисфункции ПЖ по данным ЭхоКГ рекомендуется направлять в
  специализированные отделения для больных ЛГ [2,3].

• Беременность противопоказана больным ЛГ [1-3,50].

Уровень убедительности рекомендаций III (Уровень достоверности доказательств С)   

Начальный этап развития патологического синдрома может протекать незаметно. При легочной гипертензии симптомы вначале связаны с развитием дисфункции правого желудочка. Они обычно проявляются во время физической активности. Появление жалоб в покое характерно для тяжелых случаев и для прогрессирующей сердечной недостаточности. Симптомы синдрома неспецифичны
. Аналогичные проявления возможны при других болезнях, сопровождающихся правожелудочковой недостаточностью.

Симптомы легочной гипертензии, наблюдаемые у пациентов после физических нагрузок:

• одышка,
• периодически ощущаемое удушье,
• утомляемость,
• слабость,
• боль в сердце,
• кратковременная потеря сознания,
• сердцебиение,
• сухой кашель,
• тошнота.

При прогрессировании сердечной недостаточности обнаруживаются отеки нижних конечностей, увеличивается живот. Наблюдается синюшность кожи по периферии, увеличивается печень.

Клиническая картина во многом зависит от причины, приведшей к синдрому, наличия ассоциированных состояний или осложнений гипертензии, сопутствующей патологии. В частности, неправильное перераспределение кровотока в малом кругу – причина дилатации легочной артерии или гипертрофии бронхиальных сосудов. Результатом станет появление кровохарканья, охриплость голоса и дыхания, ангинозные приступы с выраженными болями за грудиной
. В тяжелых случаях имеется опасность разрыва или расслоения стенки крупных сосудов.

Легочная гипертензия у детей имеет свои особенности. Начальный признак – появление одышки во время физической активности малыша. Выраженность симптома зависит от величины давления в легочной артерии (ДЛА
). Кроме того, ребенком могут ощущаться приступы удушья. К частым проявлениям синдрома в детском возрасте относятся синкопе – обморочные состояния, иногда возникающие уже на раннем этапе болезни. Боль и другие симптомы могут возникнуть по мере прогрессирования болезни.

При объективном осмотре выявляются следующие особенности:

• пульсация над 2-м межреберьем слева;
• усиление 2 тона над легочным стволом;
• третий тон, выслушиваемый справа от грудины;
• пансистолический и диастолический шумы.

Хрипы в легких при гипертензии обычно не определяются. По характерным для того или иного заболевания симптомам в ряде случаев можно выявить причину развившегося синдрома повышенного сосудистого сопротивления в легких.

Легочная гипертензия: описание заболевания

Лёгочная гипертензия — медицинский термин, означающий повышенное давление в системе лёгочной артерии (в покое — 25 мм ртутного столба, при нагрузке — 30), доставляющей венозную кровь к лёгким для насыщения её кислородом. Данная форма гипертензии принципиально отличается от эссенциальной, появляющейся в организме человека с возрастом и характеризующейся повышенным артериальным давлением в сосудах большого круга кровообращения (измеряется при помощи тонометра и имеет, как правило, две цифры: систолическое (синоним «верхнее») и диастолическое (синоним «нижнее»). В норме оно обычно не превышает 140 и 90 миллиметров ртутного столба).

ЛГ считается весьма распространённой патологией (с небольшой степенью тяжести в мире живут миллионы, с умеренной — сотни тысяч, с тяжёлой степенью — тысячи людей).
Частота встречаемости — 65 случаев на миллион населения, а число пациентов с первичной артериальной лёгочной гипертензией не превышает 20.

Специалисты относят легочную гипертензию к одному из наиболее часто возникающих заболеваний сердечно-сосудистой системы. Женщины в возрасте от 30 до 40 лет более подвержены данному заболеванию, чем мужчины. Пациент, испытывающий симптомы данного заболевания, на начальных стадиях может не обращаться к врачу, так как общая картина достаточно стертая.

https://www.youtube.com/watch?v=https:tv.youtube.com

Легочная гипертензия при отсутствии лечения приводит к правожелудочковой недостаточности, которая может стать причиной гибели пациента. Признаки легочной гипертензии, обнаруженные человеком в данном возрасте, должны стать серьезным поводом для обращения в специализированную клинику.