Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного

Описание

Надо сказать, что правый желудочек принимает участие в работе малого круга обращения крови и ответственен за убывание венозной крови. Левый желудочек координирует функцию большого круга обращения крови, производит выброс крови в аорту и распределяет ее по сосудам, мелким капиллярам и артериям.

ДМЖП у маленьких детей приводит к тому, что кровяная масса из левого желудочка перетекает в правый, нарушая функцию малого круга обращения крови. Вследствие повышенного давления сосуды испытывают чрезмерную нагрузку, в легких наблюдаются их спазм, склеротический катагенез и уплотнение.

Для большого круга характерна обратная ситуация: давление падает, в результате чего левый желудочек вынужден выполнять свою работу за двоих, а это дополнительная нагрузка и на правый желудочек, следствием которой является гипертрофия тканей и увеличение объема сердца.

Увеличение общей концентрации крови чревато внутрисосудистым сопротивлением, ростом толщины сосудистых стенок, уменьшением их просвета, а значит, и затруднением прохождения крови. Правый желудочек стремится наладить объем проходящей кровяной массы, работая еще интенсивнее и повышая давление, в результате чего развивается легочная гипертензия.

В конечном итоге давление в артерии легких делается выше, чем в большом круге: венозная кровь меняет свое направление и вызывает тяжелое осложнение под названием синдром Эйзенменгера. В этом случае не обойтись без пересадки сердца и легких.

Причины развития

Причины развития дефекта межжелудочковой перегородки являются следствием негативных факторов с внешней и внутренней стороны, к коим относят:

• генетику;
• вирусные инфекции, которые перенесла мать в девятимесячный период вынашивания плода: корь, грипп, краснуху и др.;
• вредные привычки;
• прием лекарств с тератогенным эффектом;
• влияние радиации, токсических элементов и тяжелых металлов;
• сильный стресс.

Учитывая, что в большинстве вариантов дефективная аномалия формируется в момент внутриутробного развития плода, ей часто сопутствуют иные пороки сердечной мышцы. Болезни представлены:

• артериальным протоком – в 20%;
• коарктацией аорты – в 12%;
• дефектом перегородки между предсердиями – в 20%;
• стенозом устья аорты – в 5%;
• аортальной недостаточностью – в 4,5%;
• недостаточностью митрального клапана – в 2%.

Остальные недуги регистрируются в случаях исключения. В половине вариантов патологический процесс может сочетаться с «заячьей губой», «волчьим небом», отклонениями в структуре почек и болезнью Дауна.

К основным факторам риска образования дефекта перегородки между желудочками относят:

• болезни беременной – патологии эндокринного отдела, вирусные и инфекционные поражения;
• отравления лекарственными препаратами и алкогольной продукцией;
• ионизирующую радиацию;
• негативное протекание вынашивая – значительные токсикозы, угроза самопроизвольного аборта и пр.

Отдельно выделяется наследственный фактор – дефект может формироваться под генетическими влияниями. Благоприобретенные варианты провоцируются острым инфарктом миокарда и являются его осложнениями.

Чаще всего дефект межжелудочковой перегородки является следствием нарушения эмбрионального развития и формируется у плода при нарушениях закладки органов. Поэтому дефекту межжелудочковой перегородки часто сопутствуют другие сердечные пороки: открытый артериальный проток (20%), дефект межпредсердной перегородки (20%), коарктация аорты (12%), стеноз устья аорты (5%), аортальная недостаточность (2,5—4,5%), недостаточность митрального клапана (2%), реже — аномальный дренаж легочных вен, стеноз легочной артерии и др..

В 25-50% случаев дефект межжелудочковой перегородки сочетается с пороками развития внесердечной локализации — болезнью Дауна, аномалиями развития почек, расщелиной твердого неба и заячьей губой.

Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы, угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр.).

Имеются данные о наследственной этиологии дефекта межжелудочковой перегородки. Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки могут являться осложнением инфаркта миокарда.

На этапе раннего внутриутробного развития плода в мышечной перегородке, разделяющей левую и правую камеры сердца, появляется отверстие. В первом триместре беременности ее основные части развиваются, сопоставляются и правильно соединяются друг с другом. Если этот процесс нарушается под воздействием эндогенных и экзогенных факторов, в перегородке останется дефект.

Основные причины ДМЖП:

1. Наследственность — риск рождения больного ребенка повышен в тех семьях, где имеются лица с врожденными аномалиями сердца.
2. Инфекционные заболевания беременной — ОРВИ, паротит, ветряная оспа, краснуха.
3. Прием беременной женщиной антибиотиков или других медикаментов с эмбриотоксическим действием — противоэпилептические препараты, гормоны.
4. Неблагоприятная экологическая обстановка.
5. Алкогольная и наркотическая интоксикация.
6. Ионизирующее излучение.
7. Ранние токсикозы беременной.
8. Недостаток витаминов и микроэлементов в рационе беременной, голодные диеты.
9. Возрастные изменения в организме беременной женщины после 40 лет.
10. Эндокринные заболевания у беременной — гипергликемия, тиреотоксикоз.
11. Частые стрессы и переутомления.

Этиология

Значительные дефекты перегородки между камерами сердца выявляются в первые сутки от рождения малыша и имеют следующие негативные проявления:

• изменение цвета кожных покровов на синеватый оттенок – больше проявляется на нижних и верхних конечностях и лице, усиливается в момент плача;
• проблемы с кормлением – отказ от еды, потеря аппетита;
• нарушения в нормативах развития – замедление роста и прибавки в весе;
• быстро наступающее утомление и постоянно присутствующая сонливость;
• отечность тканей — с преимущественным месторасположением в области рук, ног и живота;
• нарушения в ритмичности сокращений сердечной мышцы;
• периодическая или постоянная одышка.

Минимальные дефекты не характеризуются выраженной клинической картиной и определяются в момент аускультации – при прослушивании сердечный тонов с выявлением грубых систолических шумов или проведении иных обследований. В отдельных вариантах у малышей регистрируется «сердечный горб» — своеобразное возвышение части груди над областью органа.

Формы и виды

Величина отверстия по отношению к диаметру аорты определяет классификацию ДМЖП:

• малый дефект, который еще имеет название болезни Толочинова-Роже. Его размер не превышает 10 мм;
• крупный дефект – от 1 см и выше.

По месту локализации выделяют такие типы:

1. Мышечный. Он располагается в мышцах и отдален от клапанов и проводящего аппарата сердца. При небольших размерах способен закрыться самостоятельно.
2. Мембранозный. Местом расположения выступает верхний отдел перегородки пониже клапана аорты. Редко имеет большой диаметр и по мере взросления ребенка купируется самостоятельно.
3. Надгребневый – самый тяжелый вид порока, при котором отверстие локализуется на границе эфферентных сосудов обоих желудочков и к закрытию практически не способен.

Примерно в 3–6 случаях из тысячи диагностируется ДМЖП, но мелкие дефекты проходят самостоятельно в течение первых лет жизни малыша. Среди детей в возрасте старше 3-х лет данный недуг стоит на втором месте по распространенности среди всех ВПС.

Кардиологи различают несколько форм дефекта межжелудочковой перегородки в зависимости от его расположения:

• нижняя часть перегородки — трабекулярные патологии (надгребневые);
• средняя часть — мышечные дефекты межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова — Роже);
• верхняя часть, самые распространенные дефекты — пиремембранозные патологии.

При первой форме дефекта невозможно самостоятельное закрытие. В случае патологии в средней части сердечной мышцы, дефект закрывается сам при небольшом диаметре отверстия. пиремембранозная патология практически всегда зарастает самостоятельно.

Различия ДМЖП по размерам классифицируются так:

• малые. Практически незаметны, протекают бессимптоматично;
• средние. Симптомы недуга начинают проявляться в первые месяцы жизни ребенка;
• большие. Протекают крайне тяжело, часто приводят к летальному исходу.

Специалисты подразделяют дефекты межжелудочковой перегородки в зависимости от объемов:

• малого размера (патология Толочинова-Роже) – от 1 мл до 1 см;
• большого – более 1 см или половиной от объема устья аортального сосуда.

Вторичная классификация подразумевает деление по месторасположению патологического очага:

• мембранозного типа – аномальное отклонение располагается под аортальным клапаном, в верхнем сегменте перегородки между желудочками, имеет незначительные площади и может самопроизвольно закрываться с развитием организма;
• мышечного – патология регистрируется в мышечном отделе перегородки, с удаленной (от клапанного аппарата и проводящего отдела органа) локализацией, она обладает способностью к самоизлечению (при условии небольших размеров);
• надгребневого – обнаруживается в зоне исходящих сосудов двух желудочков, аномалия не способна самостоятельно закрываться.

Размеры дефекта межжелудочковой перегородки могут быть совсем разными, иметь благоприятный прогноз или же существенно снижать качество жизни пациентов.По локализации:

1. Мышечный. Около 90 процентов всех пороков межжелудочковой перегородки (МЖП) располагаются в мышечной ее части.
2. Мембранозный. Дефект межжелудочковой перегородки перимембранозный располагается вблизи аортального клапана (под клапаном).
3. Нагребневый. Дефект расположен в области выхода крупных сосудов из левого и правого желудочков (ПЖ).

По размерам:

1. Малые дефекты. ДМЖП размерами от 1 до 10 мм относят к малым дефектам, которые носят общее название болезнь Толочинова-Роже.
2. Большие дефекты. Отверстие в межжелудочковой перегородке от 10 мм и выше относят к большим.

Между желудочками расположена перегородка, состоящая на 2/3 из мышечной ткани и только в верхнем отделе – из фиброзной перепонки (мембраны). Соответственно, по расположению отверстия различают мышечный дефект межжелудочковой перегородки и мембранозный. Более распространена локализация в месте стыковки этих частей (перимембранозное отверстие).

Приспосабливаясь к функционированию в необычных условиях, сердце вместе с клапанным аппаратом образует приточные и выводящие пути для нового русла.

Размер дефекта межжелудочковой перегородки оценивается, исходя из его абсолютной величины и сопоставления с диаметром аортального отверстия: маленький дефект составляет 1-3 мм (болезнь Толочинова–Роже), средний – равен примерно 1/2 диаметра аортального отверстия, большой – равен или превышает его диаметр.

С учетом анатомического расположения дефекта выделяют:

• перимембранозные дефекты межжелудочковой перегородки — 75% (приточные, трабекулярные, инфундибулярные) расположены в верхней части перегородки под аортальным клапаном, могут закрываться самопроизвольно;
• мышечные дефекты межжелудочковой перегородки – 10% (приточные, трабекулярные) — расположены в мышечном отделе перегородки, на значительном удалении от клапанной и проводящей систем;
• надгребневые дефекты межжелудочковой перегородки — 5% — расположены выше наджелудочкового гребня (мышечного пучка, отделяющего полость правого желудочка от его выносящего тракта), самопроизвольно не закрываются.

По локализации отверстия выделяют 3 типа патологии:

1. Перимембранозный дефект,
2. Мышечный дефект,
3. Подартериальный дефект.

По размеру отверстия:

• Большой ДМЖП — больше просвета аорты,
• Средний ДМЖП — половина просвета аорты,
• Малый ДМЖП — менее трети просвета аорты.

Сердечная перегородка может содержать одно или несколько патологических отверстий разного диаметра (например, 2 и 6 мм) — чем их больше, тем сложнее степень заболевания. Размер их варьируется от 0,5 до 30 мм. При этом:

• Дефект размером до 10 мм – считается малым;
• Отверстия от 10 до 20 мм – средние;
• Дефект свыше 20 мм является крупным.

Как ДМЖП проявляется во взрослом возрасте

При отсутствии необходимой диагностики аномалию выявляют уже во взрослом состоянии. Наиболее характерные признаки проявляются в виде развившейся сердечной недостаточности: одышки в покое, влажного кашля, аритмии, болей в сердце.

Если порок сердца выявлен у женщины во время беременности, то срочно следует провести диагностику для установления размера дефекта. При небольшом межжелудочковом проходе проблем во время беременности не ожидается. Роды проходят самостоятельно.

Но при выраженном дефекте нагрузка при беременности способствует декомпенсации состояния женщины: появляется сердечная недостаточность, нарушение ритма, отеки, одышка.

Кислородная недостаточность матери сказывается на развитии плода. Значительно повышается риск рождения ребенка с врожденными заболеваниями. Лечение в период беременности также может отрицательно сказаться на будущем ребенке. Приходится применять сильные сердечные препараты, действующие токсическим образом на плод.

В таких условиях увеличивается наследование пороков развития. Поэтому некоторым женщинам с ДМЖП беременность категорически противопоказана. Врачи рекомендуют планировать беременность и лечение проводить заранее.

Течение беременности при дефекте межжелудочковой перегородки

Небольшие аномальные отклонения не мешают беременности. Риск осложнений повышается при присутствии:

• больших объемов патологического очага;
• аритмических отклонениях;
• недостаточной работоспособности сердца;
• при наличии легочной гипертонии.

Если у женщины выявлена патология Эйзенменгера – то специалисты порекомендуют искусственное прерывание вынашивания. Существуют большая вероятность передачи заболевания ребенку – от матери.

Гинекологи рекомендуют всем девушкам с диагностированным пороком сердечной мышцы предварительные консультации с генетиком, кардиологом. Весь процесс вынашивания больной матерью требует от медицинского персонала повышенного внимания.

Женщины с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, как правило, в состоянии нормально выносить и родить ребенка. Однако, при больших размерах дефекта, аритмии, сердечной недостаточности или легочной гипертензии риск осложнений во время беременности значительно повышается.

Наличие синдрома Эйзенменгера является показанием для искусственного прерывания беременности. У женщин с дефектом межжелудочковой перегородки имеется повышенная вероятность рождения ребенка с аналогичным или другим врожденным пороком сердца.

Перед планированием беременности пациентке с пороком сердца (оперированным или нет) необходимо проконсультироваться с акушером-гинекологом, кардиологом, генетиком. Ведение беременности у категории женщин с дефектом межжелудочковой перегородки требует повышенного внимания.

Симптомы

«Малыми» считаются дефекты до 10 мм в диаметре, или принято ориентироваться на индивидуальные размеры аорты, если аномальное отверстие раскрывается до 1/3 аортального выхода из левого желудочка. Чаще всего это нижние мышечные аномалии.

Ребенок рождается в положенный срок, развитие проходит нормально. Но с первых дней жизни у новорожденного над всей поверхностью сердца прослушивается грубый шум. Он иррадиирует в обе стороны, слышен на спине. Этот признак длительно остается единственным клиническим проявлением порока.

Реже при наложении руки на переднюю стенку грудной клетки у малыша ощущается дрожание или вибрация. Симптом связан с прохождением крови через узкое межжелудочковое отверстие.

В старшем возрасте у ребенка при вертикальном положении и после физической нагрузки шум ослабевает. Это связывают с почти полным сжатием дефекта мышечной тканью.

К «средним» относятся дефекты размером от 10 до 20 мм, к «большим» — более, чем 20 мм. Новорожденные появляются на свет с достаточным весом. Некоторые ученые считают, что до 45% из них уже имеют начальные признаки гипотрофии (склонность к низкому весу).

В дальнейшем у ребенка прогрессирует недостаток веса и доходит до одной из степеней дистрофии (с первой до третьей). Это объясняется тканевой гипоксией и недоеданием.

У малышей с первых дней выявляют такие признаки:

• трудности при сосании молока (ребенок часто отрывается от груди);
• появление одышки;
• бледность кожи с синюшностью вокруг рта, усиливающаяся при плаче, натуживании;
• повышенная потливость.

Клинические проявления больших и малых изолированных дефектов межжелудочковой перегородки различны. Малые дефекты межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже) имеют диаметр менее 1 см и встречаются в 25-40% от числа всех ДМЖП.

Проявляются нерезко выраженной утомляемостью и одышкой при нагрузке. Физическое развитие детей, как правило, не нарушено.

Иногда у них определяется слабо выраженное куполообразное выпячивание грудной клетки в области сердца — «сердечный горб». Характерным клиническим признаком малых дефектов межжелудочковой перегородки служит аускультативно выявляемое наличие грубого систолического шума над областью сердца, который фиксируется уже на первой неделе жизни.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки, имеющие размеры более 1/2 диаметра устья аорты или более 1 см, проявляются симптоматически уже в первые 3 месяца жизни новорожденных, приводя в 25-30% случаев к развитию критического состояния.

При больших дефектах межжелудочковой перегородки отмечается гипотрофия, одышка при физической нагрузке или в покое, повышенная утомляемость. Характерны затруднения при кормлении: прерывистое сосание, частые отрывы от груди, одышка и бледность, потливость, пероральный цианоз.

В анамнезе у большинства детей с дефектом межжелудочковой перегородки — частые респираторные инфекции, затяжные и рецидивирующие бронхиты и пневмонии.

В возрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности, у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам. Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера).

На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).

При обследовании выявляется «сердечный горб», развитый в меньшей или большей степени; тахикардия, расширение границ сердечной тупости, грубый интенсивный пансистолический шум; гепатомегалия и спленомегалия. В нижних отделах легких выслушиваются застойные хрипы.

ДМЖП не причиняет проблем плоду и не мешает ему развиваться. Первые симптомы патологии появляются после рождения ребенка: акроцианоз, отсутствие аппетита, одышка, слабость, отеки живота и конечностей, тахикардия, замедленное психофизическое развитие.

Диагностика

Диагностические мероприятия проводятся с помощью:

1. Электрокардиограммы. Неэффективна в случае малого размера ДМЖП, но если он существенный, позволяет выявить характерные черты перегрузки и увеличения объема левого желудочка.
2. Фонокардиографии. Позволяет получить данные о патологических шумах и изменениях в тонах сердца.
3. Эхокардиографии. Позволяет получить точную информацию о месте расположения дефекта и его размерах, а также установить наличие других патологий, оценить давление крови в артерии легкого, величину и путь, по которому сбрасывается кровь.
4. Рентгена. Можно просмотреть увеличение объемов левого желудочка и левого предсердия, определить расширение основания легких и др.
5. Зондирования полостей сердца с правой стороны. Выявляет повышение давления в желудочке и артерии легкого.
6. Катетеризации. Определяет уровень давления в правом желудочке и артерии легкого, а также то, с какой силой кровь насыщается кислородом.
7. Ангиокардиографии. При этом в полость сердца через специальные катетеры вводится контрастное вещество, которое перетекает вместе с током крови из одного отдела сердца в другой и позволяет получить более полную картину заболевания.

Первичные данные о формировании порока сердца появляются при проведении планового УЗИ в момент вынашивания малыша. Значительные объемы аномалии выявляются на втором-третьем квартале беременности. В остальных случаях подозрение на аномальное отклонение появляется при выслушивании специалистов сердечных тонов.

После консультации детского кардиолога ребенок направляется на инструментальные обследования:

• УЗИ по Допплеру – помогает изучить все нюансы и отклонения в отделе кровообращения;
• рентгеновские снимки – проводятся для выявления увеличения в размерах сердечной мышцы, определения застойных процессов;
• пульсоксиметрия – позволяет определить уровень кислорода в небольших сосудах и капиллярах;
• МРТ – необходимо для определения стандартности структур органа, объемов имеющихся отклонений и выявления уже развившихся осложнений;
• катетеризация – измеряет показатели давления в органе, при проведении применяется контрастное вещество.

Порок сердца — ДЖМП диагностируется до трехлетнего возраста ребенка. До этого времени отверстие между двумя желудочками может закрыться еще самостоятельно. После трехлетнего возраста дефект остается. Пороки больших размеров диагностируются намного легче и быстрее, так ка уже внешний вид ребенка выдает явные вопросы с сердцем.

Вторым моментом, на что обращает внимание врач, является наличие грубого шума при аускультации сердца. Для уточнения природы шума, а также оценки состояния системы кровообращения назначаются другие обследования — эхокардиография (УЗИ сердца), электрокардиография, рентгенография органов грудной клетки, пульсоксиметрия (оценка газового состава крови), катетеризация полостей сердца, магнитно-резонансная томография.

К методам инструментальной диагностики дефекта межжелудочковой перегородки относятся ЭКГ, ФКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКС, катетеризация камер сердца, ангиокардиография, вентрикулография.

Электрокардиограмма при дефекте межжелудочковой перегородки отражает перегрузку желудочков, наличие и степень выраженности легочной гипертензии. У взрослых больных могут регистрироваться аритмии (экстрасистолия, мерцание предсердий), нарушения проводимости (блокада пра­вой ножки пучка Гиса, синдром WPW).

Фонокардиография фиксирует высокочастотный систолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины.

Эхокардиография позволяет выявить дефект межжелудочковой перегородки или заподозрить его по характерным нарушениям гемодинамики. Рентгенография органов грудной клетки при больших дефектах межжелудочковой перегородки обнаруживает усиление легочного рисунка, усиленную пульсацию корней легких, увеличение размеров сердца.

Зондирование правых полостей сердца выявляет повышение давления в легочной артерии и правом желудочке, возможность проведения катетера в аорту, повышенную оксигенацию венозной крови в правом желудочке.

Аортография проводится для исключения со­путствующих ВПС.

Дифференциальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки проводится с открытым атриовентрикулярным каналом, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки, изолированным стенозом легочной артерии, стенозом аорты, врожденной митральной недостаточностью, тромбоэмболией.

Диагностика заболевания включает общий осмотр и обследование больного. Во время аускультации специалисты обнаруживают сердечные шумы, что позволяет заподозрить наличие у пациента ДМЖП. Чтобы поставить окончательный диагноз и назначить адекватное лечение, проводят специальные диагностические процедуры.

• Эхокардиография проводится с целью обнаружения дефекта, определения его размера и локализации, направления тока крови. Этот метод дает исчерпывающие данные о пороке и состоянии сердца. Это безопасное высокоинформативное исследование полостей сердца и параметров гемодинамики.
• Только при наличии большого дефекта на ЭКГ появляются патологические изменения. Электрическая ось сердца обычно отклоняется вправо, появляются признаки гипертрофии левого желудочка. У взрослых регистрируется аритмия, нарушения проводимости. Это незаменимый метод исследования, позволяющий выявить опасные нарушения ритма сердца.
• Фонокардиография позволяет обнаружить патологические шумы и измененные тоны сердца, которые не всегда определяются при аускультации. Это объективный качественный и количественный анализ, не зависящий от особенностей слуха врача. Фонокардиограф состоит из микрофона, который преобразует звуковые волны в электрические импульсы, и регистрирующего устройства, которое их записывает.
• Допплерография — первостепенная методика для постановки диагноза и выявления последствий клапанных нарушений. Она оценивает параметры патологического кровотока, обусловленного ВПС.
• На рентгенограмме сердце при ДМЖП значительно увеличено, отсутствует сужение посередине, выявляется спазм и переполнение сосудов легких, уплощение и низкое стояние диафрагмы, горизонтальное расположение ребер, жидкость в легких в виде затемнения по всей поверхности. Это классическое исследование, позволяющее обнаружить увеличение тени сердца и изменение ее контуров.
• Ангиокардиография проводится путем введения контрастного вещества в полости сердца. Она позволяет судить о локализации врожденного дефекта, его объемах и исключить сопутствующие заболевания.
• Пульсоксиметрия — методика определения количества оксигемоглобина в крови.
• Магнитно-резонансная томография — дорогостоящая диагностическая процедура, которая является реальной альтернативой эхокардиографии и допплерографии и позволяет визуализировать имеющийся дефект.
• Катетеризация сердца — визуальный осмотр полостей сердца, позволяющий установить точный характер поражения и особенности морфологического строения сердца.

Проверить состояние и работу сердца, выявить заболевание позволяют следующие методы исследования:

• Электрокардиограмма (ЭКГ). Позволяет определить перегруженность сердечных желудочков, выявить наличие и степень гипертензии легких;
• Фонокардиография (ФКГ). В результате исследования возможно выявление шумов сердца;
• Эхокардиография (ЭхоКГ). Способно выявлять нарушения кровотока и помогает подозревать дмжп;
• Ультразвуковое исследование. Помогает оценить работу миокарда, уровень давления артерии легкого, количество сбрасываемой крови;
• Рентгенография. По снимкам грудной клетки возможно определение изменений легочного рисунка, увеличение размеров сердца;
• Зондирование сердца. Позволяет определить уровень давления в артерии легких и желудочке сердца, повышенное содержание кислорода в венозной крови;
• Пульсоксиметрия. Помогает выяснить уровень содержания кислорода в крови – недостаток говорит о нарушениях в сердечно-сосудистой системе;
• Катетеризация сердца. Помогает оценить состояние структуры сердца, выяснить уровень давления в сердечных желудочках.

Лечение

Маленькие патологии перегородки у детей коррекции не поддаются, а вот большие, не зарастающие долгое время и негативно сказывающиеся на самочувствии ребенка подвергают хирургическому вмешательству.

Перед операцией назначают консервативную терапию, которая позволяет отрегулировать ритм сердца, нормализовать давление и поддержать функцию миокарда. Затем делают паллиативную или радикальную хирургическую коррекцию.

Первая показана грудным детям, у которых наблюдается выраженная гипотрофия и многочисленные осложнения. В этом случае доктор производит искусственный стеноз легочной артерии, что позволяет значительно улучшить состояние больного.

Радикальные операции представлены ушиванием патогенных отверстий и пластикой дефектов заплатами из специальной ткани. Операции на открытом сердце проводят в случае, если у пациента наблюдаются комбинированные пороки и крупные отверстия.

Прогноз при ДМЖП зависит от того, в каком состоянии находятся сосуды малого круга обращения крови, каков размер дефекта, имеет ли место выраженная сердечная недостаточность. С небольшой перегородкой люди живут до 60-ти лет и более, но даже если она и довольно большая, современные методики терапии и достижения в области кардиохирургии позволяют существенно улучшить качество жизни пациента и продлить ее на максимально возможный срок.

Терапевтический и медикаментозный способы

Консервативное лечение при дефекте межжелудочковой перегородки применяют, в основном, как подготовку к операции или если отверстие имеет небольшой диаметр и есть надежда, что оно закроется самостоятельно.

Пациенту прописываются мочегонные лекарства, кардиотрофики и препараты инотропной поддержки. Но безоперационное лечение, как правило, лишь не дает развиваться осложнениям, а сам порок не устраняет.

Помните о том, что следует избегать физической нагрузки у ребенка. Старайтесь делать так, чтобы он меньше плакал и тужился. Ведь подобные действия тоже являются разновидностью напряжения организма. Обязательно присматривайте за тем, чтобы малыш не поднимал тяжелые предметы.

Операция

Основной способ лечения ДМЖП — это операционное вмешательство. Операции бывают экстренные и плановые. В экстренном случае хирургическое вмешательство в организм пациента проводится для предотвращения летального исхода без предварительной подготовки.

В случае, когда назначается плановая операция (как правило, ее проводят в детском возрасте), пациента предварительно к ней готовят. Кардиологи наблюдают за его состоянием и проводят курс консервативного лечения. Операцию по закрытию дефекта межжелудочковой перегородки проводят двумя различными способами:

• радикальным. Метод, при котором на отверстие в перегородке накладывается заплатка из оболочки сердца или искусственного материала. При этом больного обязательно подключают к аппарату искусственной перекачки крови;
• паллиативным. При такой операции порок сердечной мышцы не устраняется, а лишь сужается легочная артерия. Метод облегчает жизнь пациенту и предотвращает развитие осложнений. Используется для больных, с непереносимостью радикального вмешательства.

Небольшие дефекты перегородки не требуют специфической терапии. Малыши развиваются по стандартным нормам, без ограничений в обычной жизни.

Если у новорожденного выявлен небольшой дефект межжелудочковой перегородки, и он не надгребневой локализации, а также не ухудшает состояние малыша, то обычно врачи придерживаются выжидательной тактики.

К трехлетнему возрасту дефект может закрыться самостоятельно. В противном случае при больших размерах дефекта и выраженной клинической симптоматике, решается вопрос о хирургическом лечении порока.

Оперативному вмешательству может предшествовать медикаментозная подготовка. Такой подход избирается с той целью, чтобы максимально компенсировать (стабилизировать функции сердца). Среди лекарственных препаратов, использующихся при подготовке к операции, назначаются мочегонные, кардиотрофные (улучшающие питание сердечной мышцы), сердечные гликозиды, бронходилататоры.

Хирургическое вмешательство может проводиться по разным методикам.

Асимптомное течение дефекта межелудочковой перегородки при его небольших размерах позволяет воздержаться от хирургического вмешательства и осуществлять динамическое наблюдение за ребенком. В ряде случаев возможно спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки к 1-4 годам жизни или в более позднем возрасте.

В остальных случаях показано хирургическое закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, как правило, после достижения ребенком 3-х лет.

При развитии сердечной недостаточности и легочной гипертензии проводится консервативное лечение с помощью сердечных гликозидов, мочегонных препаратов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, кардиотрофиков, антиоксидантов.

Кардиохирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки может быть радикальным и паллиативным. К радикальным операциям относятся ушивание малых дефектов межжелудочковой перегородки П-образными швами; пластика больших дефектов синтетической (тефлон, дакрон и др.) заплатой или биологической (консервированный ксеноперикард, аутоперикард) тканью; рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межжелудочковой перегородки.

У грудных детей с выраженной гипотрофией, большим лево-правым шунтированием крови и множественными дефектами предпочтение отдается паллиативной операции, направленной на создание искусственного стеноза легочной артерии с помощью манжетки. Данный этап позволяет подготовить ребенка к радикальной операции по устранению дефекта межжелудочковой перегородки в более старшем возрасте.

Если отверстие не закрылось до года, но оно значительно уменьшилось в размерах, проводят консервативное лечение и наблюдение за состоянием ребенка в течение 3 лет. Мелкие дефекты в мышечной части обычно зарастают самостоятельно и не требуют врачебного вмешательства.

Больным рекомендуют ограничить физическую нагрузку и регулярно посещать лечащего врача.

Консервативное лечение

Медикаментозная терапия не приводит к сращению дефекта, а лишь уменьшает проявления заболевания и риск развития тяжелых осложнений.

1. 
2. Мочегонные препараты понижают кровяное давление, выводят лишнюю жидкость и соли из организма, снижая нагрузку на сердце и улучшая состояние пациента. Диуретики — одни из главных средств для лечения заболеваний сердца. Наиболее эффективные среди них: «Фуросемид», «Торасемид», «Индапамид», «Спиронолактон».
3. Кардиопротекторы нормализуют метаболизм сердца, улучшают его питание, обладают выраженным защитным эффектом — «Триметазидин», «Рибоксин», «Милдронат», «Панангин».
4. Антикоагулянты уменьшают свертываемость крови и препятствуют образованию тромбов — «Варфарин», «Фенилин».
5. Бета-блокаторы нормализуют пульс, улучшают общее самочувствие, уменьшают боли в сердце — «Метопролол», «Бисопролол».
6. Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента — «Каптоприл», «Эналаприл».

Хирургическое лечение

Показания к проведению операции:

• Наличие сопутствующих врожденных пороков сердца,
• Отсутствие положительных результатов от консервативного лечения,
• Рецидивирующая сердечная недостаточность,
• Частые пневмонии,
• Синдром Дауна,
• Социальные показания,
• Медленное увеличение окружности головы,
• Легочная гипертензия,
• Большой ДМЖП.

Радикальная операция — пластика врожденного дефекта. Проводится она с использованием аппарата искусственного кровообращения.

Небольшие дефекты ушивают П-образными швами, а отверстия большого размера закрывают заплатой. Разрезают стенку правого предсердия и через трехстворчатый клапан обнаруживают ДМЖП.

Если такой доступ невозможен, вскрывают правый желудочек. Радикальная операция обычно дает хорошие результаты.

Эндоваскулярная коррекция дефекта проводится путем прокалывания бедренной вены и введения через тонкий катетер в сердце сетки, которой закрывают отверстие. Это малотравматичная операция, которая не требует длительной реабилитации и пребывания больного в реанимации.

Дмжп 4 мм, иногда до 6 мм — маленького размера — при отсутствии нарушения дыхательного, сердечного ритма и нормальном развитии ребенка позволяет в некоторых случаях не использовать хирургическое лечение.

При ухудшении общей клинической картины, появлении осложнений возможно назначение операции в 2 – 3 года.

Хирургическое вмешательство проводится с подключением пациента к аппарату искусственного кровообращения. Если дефект меньше 5 мм, его стягивают швами в форме П. При размерах отверстия больше 5 мм, его прикрывают с помощью заплаток из искусственного или специально подготовленного био-материала, зарастающего в последствии собственными клетками организма.

Если необходимо оперативное лечение ребенку в первые недели жизни, но оно невозможно по некоторым показателям здоровья и состояния малыша, ему накладывают временную манжетку на легочную артерию. Она помогает выравнивать давление в желудочках сердца и облегчает состояние пациента. Спустя несколько месяцев манжету удаляют и проводят операцию по закрытию дефектов.

Осложнения

Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки весьма распространены, поэтому важно знать, какие прогнозы делают врачи.

Основная проблема имеющего отклонения напрямую зависит от размера дефекта:

• незначительные и средние аномалии не формируют дисфункциональность сердечно-сосудистого и легочного отдела;
• крупные дефекты – могут послужить причиной летального исхода у детей в периодах от новорожденности до совершеннолетия.

Значительный размер отверстия в межжелудочковой перегородке или отсутствие адекватной терапии — основные причины развития тяжелых осложнений.

1. Гипотрофия — патология, обусловленная нарушением трофики тканей и приводящая к потере массы тела. При этом у ребенка нарушается правильное развитие и функционирование органов и систем. Пороки внутренних органов, в том числе и сердца, — одна из основных причин гипотрофии. В тяжелых случаях при наличии большого дефекта гипотрофия переходит в дистрофию, что связано с тканевой гипоксией и недоеданием. Ее лечение направлено на восстановление водно-солевого баланса и поступление питательных веществ в организм в соответствии с возрастом и массой тела ребенка. Больным назначают ферменты, средства, стимулирующие пищеварение и повышающие аппетит, гормоны, препараты для парентерального питания.
2. Синдром Эйзенменгера — следствие стойкой и необратимой легочной гипертензии, которая в сочетании с ДМЖП приводит к развитию тяжелой кардиологической патологии. Кроме симптомов астении заболевание проявляется давящей болью в сердце, потерей сознания, кашлем. Лечение синдрома — хирургическое.
   
3. Бактериальный эндокардит — воспаление внутренней оболочки сердца стафилококковой этиологии. Заболевание проявляется симптомами интоксикации, высыпаниями на коже, лихорадкой, нарушением дыхания, миалгией и артралгией, астенией. Лечение патологии — антибактериальное, дезинтоксикационное, тромболитическое, кардиопротекторное, иммуностимулирующее.
4. Легочная гипертензия — повышение кровяного давления в сосудах малого круга кровообращения. Симптоматика заболевания неспецифична: одышка, утомляемость, кашель, боль в сердце, обмороки.
5. Аортальная недостаточность — врожденная или приобретенная патология, вызванная неполным смыканием створок клапана. Больным показано хирургическое лечение — пластика или протезирование аортального клапана.
6. Псевдоаневризма аорты.
7. Рецидивирующие пневмонии.
8. Аритмия.
9. Сердечная недостаточность.
10. Эмболия коронарных и легочных сосудов, приводящая к инфаркту и абсцессу легкого.
11. Инсульт.
12. Внезапная смерть.
13. Блокада сердца.

Дефекты маленького размера (до 2 мм) при нормальном состоянии малыша не являются угрозой для его жизни. Необходим регулярный осмотр, наблюдение у специалиста и способны со временем самопроизвольно купироваться.

Профилактика заболевания

Профилактических мер для предотвращения развития ДМЖП не существует. Есть только рекомендации для будущих мам, которые помогут избежать развития у плода порока или обнаружить его на ранней стадии:

• своевременная постановка на учет в женской консультации (на сроке до двенадцати недель);
• соблюдение режима дня и полноценное питание;
• регулярное посещение акушера-гинеколога;
• исключить курение, употребление алкоголя и наркотиков;
• принимать лекарственные препараты под строгим наблюдением врача.

Прогноз

В наше время кардиологи не допускают развитие порока, проводя операцию еще в раннем детстве. Но бывают случаи, когда родители ребенка по каким-либо причинам (чаще всего религиозным) не соглашаются на проведение операции. Вероятность смерти малыша при таком подходе увеличивается в геометрической прогрессии.

Изолированные типы дефектов перегородки между желудочками поддаются терапии – при условии своевременного определения полноценного лечения.

Аномалии мышечного типа (незначительного или среднего объема) могут самопроизвольно исчезнуть на протяжении первых двух лет малыша в 80% случаев, последующие 10% закрываются в более поздних периодах.

Значительные очаги не могут самостоятельно закрыться, но отмечается тенденция к уменьшению в размерах – что позволяет проводить хирургические вмешательства с меньшим риском возможных послеоперационных осложнений.

Аномалии перимембранозного варианта – самостоятельно излечивают у 40% больных, с опасностью последующего формирования на месте дефекта аневризмы.

Аномалии инфундибулярного типа – не способны исчезать самопроизвольно. Все хирургические вмешательства производятся малышам от полугодия до первого гола жизни. Среднестатистические показатели летального исхода не превышают 10% — в их число включены данные послеоперационных смертей.

Малые дефекты закрываются самостоятельно у 25-60 % детей до пятилетнего возраста. Для средних размеров такой показатель гораздо меньше (10%). Закрытие обеспечивается тканью соседнего клапана. Во время роста сердца уменьшается влияние маленького дефекта на кровообращение.

Однако для больших дефектов прогноз не столь утешителен. Без своевременной операции до года умирают 1/10 пациентов, во взрослом состоянии средняя продолжительность жизни не превышает сорока лет.

Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки в целом не позволяет надеяться на благоприятный прогноз. Продолжительность жизни при данном пороке зависит от величины дефекта и составляет в среднем около 25 лет.

---

При больших и средних дефектах 50-80% детей умирают в возрасте до 6 мес. или 1 года от сердечной недостаточности, застойной пневмонии, бактериального эндокардита, нарушений ритма сердца, тромбоэмболических осложнений.