Вторичный дефект межпредсердной перегородки у взрослых и новорожденных

Содержание

Причины и факторы риска

До сих пор учеными не выяснены точные причины, вызывающие появление порока сердца. Дефект межпредсердной перегородки у детей, взрослых и пожилых людей часто зависит от нарушения внутриутробного развития — в таком случае заболевание считается врожденным.

Однако ученые выдвигают предположения, способные объяснить формирование ВПС, включая дефект межпредсердной перегородки. Свое негативное влияние в данном случае могут оказывать наследственность и неблагоприятная экология.

Если в семье у кого-нибудь из родителей наблюдается врожденный или наследственный порок сердца, нужно обязательно пройти генетическое обследование, чтобы выяснить риск развития данного заболевания у будущего малыша.

Субстрат ДМПП – нарушение формирования перегородки или клапана овального окна в эмбриональном периоде, которое может являться следствием нескольких причин:

генетическая аномалия, зачастую наследственного характера;
употребление матерью запрещенных веществ, алкоголя, а также курение;
лечение психотропными, гормональными, противоэпилептическими, противотуберкулезными, некоторыми антибактериальными препаратами на ранних сроках беременности;
воздействие ионизирующего излучения;
профессиональные вредности будущей матери;
перенесенные матерью в первом триместре беременности вирусные заболевания (краснуха, грипп);
эндокринопатии.

Открытое овальное окно может сохраняться некоторое время после рождения; сроки самопроизвольного разрешения аномалии называются разные. Чаще указывается, что закрытие дефекта межпредсердной перегородки у детей в половине случаев происходит до 1 года (по другим данным – до 2 лет).

Дефект межпредсердной перегородки у взрослых (функционирующее овальное окно) в 25-30% случаев не оказывает существенного влияния на гемодинамику.

Гемодинамические изменения, характерные для данного порока, заключаются в сбросе артериальной крови из левого в правое предсердие, что провоцирует увеличение объема крови в малом круге кровообращения и развитие легочной гипертензии. Легочная гипертензия при ДМПП приводит к декомпенсации правых отделов сердца.

Формы и классификация

Дефект межпредсердной перегородки классифицируется по таким видам как:

первичный;
вторичный;
комбинированный;
одиночный или множественный.

Для удобства понимания состояния больного при данном виде патологического состояния сердца заболевание принято классифицировать, и в настоящее время выделяют 3 вида дефекта межпредсердной перегородки:

открытое овально окно — данное состояние характерно периода нахождения эмбриона в утробе матери. Окно необходимо для осуществления газообмена в тот момент, пока легкие не начали свою работу. Затем окно закрывается специальным клапаном, который плотно прирастает к перегородке внутри сердца. Однако иногда клапан не прирастает к перегородке либо размер его точно совпадает с размером овального окна, и тогда при малейшей эмоциональной либо физической нагрузке клапан отходит и кровь переливается в правый желудочек из левого;
первичный дефект межпредсердной перегородки — при этом клапаны, которые разделяют предсердия от желудочков, также затронуты дефектом, и их размеры не позволяют плотно закрыть отверстия;
вторичный вторичный дефект межпредсердной перегородки, при котором у новорожденного наблюдаются аномалии полой верхней вены.

Фото-схема дефекта межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки у взрослых, как врожденный порок сердца

Если из-за отсутствия симптомов болезни дефект межпредсердной перегородки не был обнаружен в раннем детстве, то его первые признаки могут появиться к возрасту 30 лет. Эта патология имеет небольшой процент развития по отношению к другим порокам сердца и вдвое чаще наблюдается у женщин.

Причины

Причинами дефекта межпредсердной перегородки у взрослых являются такие же отклонения в развитии, как и у детей, а именно:

наличие открытого овального окна (ООО) – отверстия, не закрывшегося в период первого года жизни;
исключение наличия межпредсердной перегородки;
большое количество мелких отверстий;
наличие одного крупного отверстия на всей площади перегородки.

Симптомы

При нарушении развития межпредсердной перегородки у человека с взрослением увеличивается правый желудочек, что негативно влияет на функции сердца.

Как только повышение давления в легочной артерии и правостороннем желудочке достигает 30 мм рт. ст., начинается проявление признаков, таких как:	усталость и быстрое утомление; трудности с дыханием; головокружение; регулярный бронхит и пневмония; побледнение; отечность конечностей.
После обследования врача:	бледность кожи с синюшным оттенком в области ногтей и губ; влажный хрип и покашливания; значительное увеличение сердца; шумы в сердце; аритмия.

Диагностика

Диагностику дефекта межпредсердной перегородки у взрослых проводят с помощью специального оборудования.

Исследование включает:

электрокардиографию;
рентгенографию;
эхокардиографию;
доплерографию;
катеризацию;
ангиографию.

Лечение

Дигоксин	Принимают по 0,25 мг (1 таблетка) 4-5 раз в первые сутки и 1-3 раза в последующие дни.
Варфарин и Аспирин	Дозировка по 325 мг трижды в сутки. Профилактический курс длится 6 недель и более.
Пропранолол	Назначают по 20 мг 3-4 раза в день. При отсутствии улучшения дозу повышают, а полную отмену препарата производят постепенно.
Амилорид и Триамтерен	Помогают справиться с отеками. Назначают прием по 0,05-0,2 г в сутки в течение нескольких месяцев.

Виды операций

Открытая операция на сердце

производится врачом хирургом в области груди путем небольшого надреза и последующего отсоединения сердца от сосудов;
на период остановки функционирования сердца с помощью специального аппарата обеспечивается перекачивание крови и насыщение ее кислородом;
дефект устраняется через небольшой надрез в области правого предсердия.

Операция с использованием катетера

не требует разрезов грудной клетки;
в области паха проделывают небольшие отверстия и через них очень осторожно вводят катетер до правого предсердия;
кончик трубки оснащен специальным устройством, позволяющим закрыть дефект.

Хирургическое вмешательство в абсолютном большинстве случаев помогает пациентам полностью выздороветь и увеличить продолжительность жизни более чем на 20 лет.

Как сочетаются беременность и ДМПП?

Большинство женщин, у которых диагностирован дефект межпредсердной перегородки, могут нормально перенести беременность без особых проблем. Однако если его размер достаточно большой или у женщины наблюдаются осложнения в виде сердечной недостаточности, легочной гипертензии или аритмии, значительно повышается риск развития различного рода осложнений во время протекания беременности.

Женщинам, у которых наблюдается синдром Эйзенменгера, доктора рекомендуют воздержаться от планирования беременности, так как существует очень большой риск летального исхода. Помимо этого, при наличии врожденных пороков сердца у родителей значительно повышается риск их развития и у будущего ребенка.

Перед планированием беременности обязательно нужно пройти комплексное обследование и проконсультироваться с доктором. Кроме того, перед решением родить ребенка нужно прекратить прием некоторых медикаментозных препаратов, которые могут спровоцировать развитие болезней сердца.

Если у женщины дефект межпредсердной перегородки небольшого размера, то чаще всего он не оказывает негативного влияния на течение беременности. В противном случае, а также, если у будущей матери присутствуют осложнения ДМПП, существует повышенный риск для здоровья самой женщины.

Если же данный порок сердца вызвал такое осложнение, как синдром Эйзенменгера, то женщине лучше совсем отказаться от планирования беременности, ведь это состояние способно привести к летальному исходу.

Также нужно помнить то, что если у одного или обоих взрослых наблюдается врожденный порок сердца, то риск развития данного заболевания у их ребенка значительно возрастает.

Для предотвращения того, что у малыша может развиться дефект межпредсердной перегородки, будущая мама заранее, еще на этапе планирования беременности, должна отказаться от приема некоторых лекарственных средств, которые способны вызвать данный порок сердца.

Диагностика

При наличии вторичного дефекта межпредсердной перегородки у новорожденного наблюдается недостаточный вес, цианоз, а также выпячивание на груди. При прослушивании сердца ребенка доктор может определить наличие шумов, а также ослабление дыхания. Для уточнения поставленного диагноза доктор может назначить такие методы обследования как:

рентген;
катетеризация сердца;
УЗИ;
ЭКГ.

При перечисленных выше проявлениях как детям, так и взрослым следует пройти обследование у врача-кардиолога. Для установления дефекта межпредсердной перегородки проводится соответствующее обследование, позволяющее выявить имеющиеся патологии в развитии сердечной системы и начать необходимое лечение.

При проведении аускультации во время медицинского обследования взрослых, врач может выявить шумы в сердце, которые потребуют дополнительного исследования. К таким способам обследования, которые позволят уточнить диагноз, относятся:

Рентген грудной клетки. С помощью данного метода диагностики удается определить увеличение размеров сердца, а также присутствие в легких дополнительной жидкости, что подтверждает наличие у пациента сердечной недостаточности.
УЗИ (Зхокардиография)
Этот способ исследования полностью безопасен и позволяет правильно оценить состояние и работу сердечной мышцы, а также сердечную проводимость и возможный порок органа.
Катетеризация. Данный метод диагностики заключается в введении в бедренную артерию контрастного вещества при помощи тонкого катетера. После этого пациенту проводится серия снимков, благодаря которой удается правильно определить давление в камерах сердца, а также оценить его состояние.
Пульсоксиметрия. С помощью данного метода удается определить наличие кислорода в крови. Чтобы провести данное исследование, больному на кончик пальца прикрепляется датчик, который определяет концентрацию кислорода. Его малое количество говорит о некоторых заболеваниях сердца.
МРТ. Благодаря методу магнитно-резонансной томографии удается получить полное представление о строении исследуемых тканей и органов, в разрезе по слоям. Одним из преимуществ данной методики является то, что больного не потребуется подвергать облучению. Но это довольно дорогостоящая методика, которая назначается в тех случаях, когда при помощи УЗИ сердца не удается поставить правильный диагноз.

Выявление порока не вызывает затруднений. Дефект межпредсердной перегородки у новорожденного диагностируется в ходе планового обязательного УЗИ сердца в возрасте 1-1,5 месяцев.

При подтверждении наличия аномалии перегородки назначается повторное исследование в возрасте 1 года, на основании результатов которого принимается решение о необходимости лечения.

Помимо УЗИ сердца, наличие ДМПП подтверждают результаты следующих исследований:

аускультация (систолический шум);
фонокардиография (акцент и расщепление II тона, мезодиастолический или пресистолический шум над трехстворчатым клапаном);
рентгенография органов грудной полости [увеличение правых отделов сердца, расширение и пульсация легочной артерии и ее ветвей («пляска корней»), застойные явления в легких];
ЭКГ [отклонение электрической оси сердца вправо, специфическая конфигурация зубцов Р (Р-pulmonale)];
коронарография (переход контрастного вещества из левого в правое предсердие во время систолы).

Дефект межпредсердной перегородки является самым распространенным врожденным пороком сердца, составляя приблизительно 1/5 в общей структуре врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы. Чаще встречается у девочек.

Лечение

Существует несколько наиболее результативных методик лечения дефекта межпредсердной перегородки. Все они основаны на уменьшении повышенного давления в малом кругу кровообращения, что дает возможность в некоторой степени уменьшить нагрузку, оказываемую на сердечную мышцу.

При своевременном обнаружении дефекта межпредсердной перегородки у новорожденного доктор назначает наблюдение состояния, так как зачастую небольшие отверстия в сердце зарастают самостоятельно к определенному возрасту. Если имеется сразу несколько патологических отверстий или пороки совмещены, то показано проведение хирургического вмешательства.

Для нормализации самочувствия показано применение медикаментозных препаратов, однако они обязательно должны быть назначены лечащим доктором.

Сегодня существует несколько наиболее эффективных подходов к излечению данного дефекта. Все они основаны на уменьшение гиперволемии в малом кругу кровообращения, что позволяет в значительной мере уменьшить нагрузку на сердечную мышцу.

При обнаружении у новорожденного данного порока сердца, врачом назначается наблюдение состояния, поскольку часто небольшие отверстия в сердце самостоятельно зарастают к определенному возрасту. Если же имеется несколько отверстий либо пороки сердца совмещены, то назначается оперативное вмешательство.

Следует различать несколько основных направлений лечения данного состояния. Рассмотрим их более внимательно.

Терапевтическое

Терапевтический метод лечения дефекта межпредсердной перегородки назначается при незначительных размерах отверстий в сердце. Здесь расчет ведется с учетом возможности самостоятельного их заращения; однако такой метод применим при отсутствии нескольких отверстий и их небольшом размере.

Также наблюдение может быть показано для детей и новорожденных с незначительным размером отверстия в сердце — большая часть больных поправляется к достижению 18-22 месяцев. Однако обязательным будет регулярное посещение врача и проведение соответствующих обследований.

Медикаментозное

Ни одно лекарственное средство не может привести к заращиванию отверстий в сердце. Но их грамотное применение нормализует сердечный ритм, стабилизирует состояние больного и способствует скорейшему устранению дефекта перегородки в сердце.

Лечение порока производится хирургическим путем.

Устранение дефекта возможно несколькими способами:

операция на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения;
хирургическое вмешательство эндоскопическим способом;
эндоваскулярная методика закрытия дефекта с введением окклюдера через катетер в бедренной вене.

Медикаментозная терапия

Стоит отметить, что ни один препарат не приводит к заращиванию дефекта межпредсердной перегородки у взрослых и детей, однако консервативная терапия позволяет уменьшить проявление патологии и риск осложнений после проведенной операции.

Среди основных препаратов назначаются лекарства, нормализующие сердечный ритм, среди которых нужно выделить бета-блокаторы («Анаприлин», «Индерал»), а также «Дигоксин».

Также доктора назначают препараты, понижающие свертываемость крови. К ним относятся антикоагулянты, которые снижают риск образования такого опасного осложнения, как инсульт. К таким лекарственным средствам можно отнести «Аспирин» и «Варфарин».

Возможные осложнения

При отсутствии нормального своевременного лечения деформированной перегородки предсердий возможно развитие опасных осложнений. Происходит переливание крови из левого предсердия в правое, в результате чего наблюдается значительная перегрузка сердца.

Это приводит к замедлению кровообращения, а также застойным процессам. При значительной деформации стенки наблюдается повышение давления стенок легочной артерии.

Подобное нарушение может привести к опасным последствиям, среди которых нужно выделить такие, как:

сердечная недостаточность;
ишемия;
инсульт;
мерцательная аритмия.

Помимо этого, может начаться развитие воспалительного процесса на внутренних стенках сердца и его клапанах. Подобное состояние может быть спровоцировано инфекцией бактериального типа – эндокардитом. При продолжительном давлении в легочной артерии развивается синдром Эйзенменгера. Характерными его признаками является посинение кожных покровов и слизистых.

При отсутствии правильного своевременного лечения очень высокий процент смертности. Согласно имеющимся статистическим данным, только 50 % людей с патологией доживают до 50 лет.

Прогноз

Отверстия небольших размеров, деформирующие перегородку между предсердиями, вполне совместимы с жизнью и могут быть даже у людей в пожилом возрасте. При дефектах размером до 1 см возможно их самостоятельное зарастание без постороннего хирургического вмешательства.

Пациенты, страдающие от этой патологии, живут в среднем 35-40 лет. Летальный исход наступает от осложнений, которые влечет за собой подобное заболевание. При проведении хирургического вмешательства или катетеризации исход в большинстве случаев достаточно благоприятный, однако требуется постоянное послеоперационное наблюдение врачей.

При проведенном вовремя обследовании и начале назначенного врачом лечения прогноз максимально благоприятен: продолжительность жизни больного значительно увеличивается, а риск повторного заболевания становится минимален.

Пятилетняя выживаемость при адекватном лечении составляет порядка 85-92%. Послеоперационная летальность при закрытии отверстия в детском возрасте составляет почти 0%, при проведении же лечения во взрослом состоянии риск летального исхода несколько увеличивается — он составляет не более 2-5%.

Правильная реабилитация после проведенного лечения позволяет в еще большей степени снизить риски и восстановить здоровье больного.

При своевременном выявлении аномалии и ее хирургической коррекции прогноз благоприятный.

Прогноз не определяется до достижения ребенком возраста 1-2 лет, так как в этом возрасте порок способен разрешиться самостоятельно. Прогноз ухудшается при позднем выявлении порока во взрослом возрасте, активных признаках гемодинамических нарушений, большой площади дефекта, наличии сопутствующих заболеваний.

Случайно обнаруженный в ходе рутинного исследования дефект межпредсердной перегородки у взрослых не является прогностически неблагоприятным и не требует оперативного вмешательства, если он не влияет на качество жизни и у пациента отсутствуют жалобы со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем.