Артериовенозная аневризма легких

Что такое аневризма легочной артерии, ее виды, диагностика

Аневризма легочной артерии чаще всего сопровождает пороки сердца, чем другие сопутствующие дефекты развития сердечной мышцы.

Приобретенные случаи аневризмы легочной артерии связаны, в основном, с сифилисом и кистозной медиальной дегенерацией.

Так называемая истинная аневризма — это результат дилатации всех слоев стенок сосудов артерии.

Псевдоаневризма протекает подобным образом, однако не все слои подвергаются дилатации. С медицинской точки зрения аневризма представляет собой координационное расширение кровеносного сосуда с привлечением трех слоев его стенок.

Псевдоаневризма, несмотря на то, что не все слои стенок расширены, имеет более высокий риск разрыва. Верхний предел нормы диаметра легочной артерии составляет 29 мм, междолевой артерии — 17 мм.

Если данные показатели превышены, имеет место аневризма и, скорее всего, присутствуют симптомы данного заболевания.
Диагноз обычно подтверждается при помощи компьютерной томографии.

МРТ может показать утолщение артериальной стенки при болезни соединительной ткани и предоставить информацию о направлении потока крови в случаях постстенотической дилатации из-за болезни легочного клапана.

Раннее распознавание и лечение важны для снижения заболеваемости и предотвращения смертности, особенно у пожилых пациентов.

Рисунок 1. Разрыв аневризмы

Причины АВА легких

Аневризмы, которые поражают стенки сосудов, классифицируются по различным признакам. Прежде всего выделяются:

• Врожденные патологические образования;
• Приобретенные патологии вследствие различных жизненных факторов.

Расширение артерии лёгких провоцируется факторами, многие из которых являются врождёнными.

Причины, приводящие к развитию аневризмы сосудов шеи делятся на 2 основные группы:

1. Врожденные пороки развития стенки сосуда.
2. Приобретенные:

• Атеросклероз.
• Травма.
• Перенесенные операции на сонной артерии.
• Инфекционное поражение артерии.

Артериовенозная аневризма легких может иметь следующие причины развития:

1. Врожденные — 70% случаев. В основе заболевания лежит дефект генов, отвечающих за нормальный рост и развитие сосуда. Такая аневризма может быть проявлением болезни Рандю-Ослера.
2. Приобретенные — 30% случаев.

В 80% случаев артериовенозные аневризмы легких являются врожденными, первичными сосудистыми мальформациями. Причины их формирования, как и других пороков развития легких, связаны с различными пренатальными вредностями: радиационным, электромагнитным, химическим, биологическим воздействием на плод, токсикозами и заболеваниями беременной и пр.

Первичные артериовенозные аневризмы легких могут являться изолированными аномалиями или служить частью врожденных синдромов, в частности, наследственной геморрагической телеангиэктазии, или болезни Рандю-Ослера-Вебера.

Структуру данного наследственного заболевания составляет наличие множественных телеангиэктазий и ангиом на коже и слизистых, артериовенозных соустий в легких, склонность к кровотечениям различных локализаций.

Возможно сочетание АВА легких с врожденными пороками сердца.

Гораздо реже встречаются вторичные артериовенозные аневризмы легких, формирующиеся после рождения вследствие других заболеваний: цирроза печени, инфекционных поражений легких (актиномикоза), митрального стеноза, метастатических карцином и др.

При макроскопическом изучении артериовенозная аневризма определяется в виде тонкостенного кистозного образования в легком, иногда с дольчатым строением. На разрезе в полости аневризмы обычно обнаруживаются кровяные сгустки, а в стенках – фибролипидные и известковые отложения.

Аневризма легочной артерии представляет собой сложное заболевание, которое проявляется локальным расширением магистрального сосуда или его основных ответвлений.

Образование патологического выпячивания на ослабленном участке стенки артерии может стать причиной нарушения деятельности сердечно-сосудистой системы. Опасность этой болезни заключается в скрытом течении и невозможности своевременного диагностирования.

По этиологии все аневризмы аорты могут быть разделены на врожденные и приобретенные. Формирование врожденных аневризм связано с наследственными заболеваниями стенки аорты – синдромом Марфана, фиброзной дисплазией, синдромом Элерса-Данлоса, синдромом Эрдхайма, наследственным дефицитом эластина и др.

Этиология

Аневризма легочной артерии развивается на фоне различных причин, которые могут иметь приобретенную или же врожденную природу.

К основным этиологическим факторам, провоцирующим патологию, относят:

1. Пороки сердца (врожденные и приобретенные).
2. Атеросклероз.
3. Стеноз легочной артерии (существенное сужение просвета).
4. Повреждение магистрального сосуда.
5. Микотическое поражение стенок артерии или ее ответвлений.

Сосуды по своей природе склонны к сужению и расширению, но при образовании аневризмы происходит необратимое изменение структур их тканей в области поражения.

Классификация АВА легких

В литературе АВА легких также описана под названиями артериовенозная фистула (свищ), кавернозная ангиома, гемангиома, телеангиоэктазия, кавернозный синус, артериовенозная мальформация легких.

Артериовенозные аневризмы легких могут носить единичный (60-70%) или множественный характер (30-40%). Три четверти больных имеют одностороннее поражение легких, остальные – двустороннее. В большинстве случаев (65-70%) местом локализации артериовенозных аневризм служат нижние доли легких, чаще справа.

Соустья между артериями и венами могут формироваться на уровне сегментарных, субсегментарных легочных сосудов, артериол и прекапилляров. Если между собой сообщаются сосуды среднего и крупного калибра, то патология классифицируется как артериовенозный свищ; аномалии более мелких сосудов, образующих мешотчатые расширения, принято относить к артериовенозным аневризмам.

По форме артериовенозные аневризмы легких могут быть округлыми, овальными, грушевидными или гроздьевидными, состоящими из нескольких полостей различного размера (от 1 до 5-10 см).

Различают простые АВА легких (при сообщении одной артерии с одной веной) и комплексные артериовенозные мальформации (при сообщении двух и более питающих артерий с несколькими дренирующими венами).

Соустья между артериями и венами могут формироваться на уровне сегментарных, субсегментарных легочных сосудов, артериол и прекапилляров. Если между собой сообщаются сосуды среднего и крупного калибра, то патология классифицируется как артериовенозный свищ, аномалии более мелких сосудов, образующих мешотчатые расширения, принято относить к артериовенозным аневризмам.

По форме артериовенозные аневризмы легких могут быть округлыми, овальными, грушевидными или гроздьевидными, состоящими из нескольких полостей различного размера (от 1 до 5-10 см).

В сосудистой хирургии предложено несколько классификаций аневризм аорты с учетом их локализации по сегментам, формы, структуры стенок, этиологии. В соответствии с сегментарной классификацией выделяют: аневризму синуса Вальсальвы, аневризму восходящего отдела аорты, аневризму дуги аорты, аневризму нисходящего отдела аорты, аневризму брюшной аорты, аневризму комбинированной локализации — торакоабдоминальной части аорты.

Оценка морфологического строения аневризм аорты позволяет подразделить их на истинные и ложные (псевдоаневризмы). Истинная аневризма характеризуется истончением и выпячиванием наружу всех слоев аорты.

По этиологии истинные аневризмы аорты обычно атеросклеротические или сифилитические. Стенка ложной аневризмы представлена соединительной тканью, образовавшейся вследствие организации пульсирующей гематомы; собственные стенки аорты в формировании ложной аневризмы не задействованы.

Псевдоаневризмы по происхождению чаще бывают травматическими и послеоперационными.

По форме встречаются мешотчатые и веретенообразные аневризмы аорты: первые характеризуются локальным выпячиванием стенки, вторые – диффузным расширением всего диаметра аорты. В норме у взрослых диаметр восходящей аорты составляет около 3 см, нисходящей грудной аорты — 2,5 см, брюшной аорты — 2 см.

Об аневризме аорты говорят при увеличении диаметра сосуда на ограниченном участке в 2 и более раза.

Признаки

У сосудов и артерий имеется свойство расширяться на некоторое время, а потом сужаться. Если присутствуют неблагоприятные факторы, структура тканей подвергается хроническим изменениям. Так появляется патологическое выпячивание, именуемое аневризмой.

Почти в 80 % случаев при наличии артериовенозного расширения лёгкого симптоматика незначительная. Зачастую заболевание выявляют уже на поздней стадии. У некоторых больных аневризма лёгочной артерии диагностируется после того, как сосудистая стенка разорвалась и требуется срочная помощь.

Выпуклость, которая сформировалась на стенке артерии, – это самое слабое место.

Подозревать аневризму можно при наличии:

1. Проблем с дыханием.
2. Кровоизлияний в лёгких.
3. Болезненного дискомфорта в грудной клетке.
4. Состояния немощности.
5. Усталости в процессе ходьбы.
6. Охриплости (по причине давления на гортанный нерв).

Если аневризма идиопатическая, то есть беспричинная, её диагностируют по проявлениям в виде:

• расширения лёгочного ствола;
• атеросклероза сосудов лёгких;
• сердечных заболеваний хронической формы, которые являются сопутствующими признаками;
• одышки;
• учащённых сердечных сокращений, которые прослушиваются даже в спокойном состоянии.

Из-за того что патологию по проявлениям можно легко спутать с другими заболеваниями, точный диагноз ставится только после тщательной диагностики.

Симптомы АВА легких

Насколько опасна аневризма, во многом зависит от ее локализации. Основные места паталогических образований:

• Сосуды головного мозга;
• Аорта;
• Подколенная артерия;
• Брюшная полость;
• Ответвление селезеночной артерии;

Признаки развития аневризм

Аневризма легочной артерии редко проявляется выраженными признаками и даже при появлении симптомов эту болезнь сложно диагностировать. Клиническая картина имеет схожесть с развитием других патологий, поэтому поставить точный диагноз можно только после проведения обследования.

Легочная аневризма представляет собой выпуклость на стенке легочной артерии. Эта выпуклость является самым слабым местом артерии и может нести угрозу для жизни пациента, если ток крови изменяет свою интенсивность в силу некоторых факторов. Основными симптомами легочной аневризмы являются:

• затрудненное дыхание;
• кровотечение в легких;
• боль в груди;
• слабость;
• усталость при ходьбе;
• давление на гортанный нерв, следовательно, охриплость голоса.

Идиопатическая аневризма нередко протекает бессимптомно. Патологические критерии идиопатической легочной аневризмы таковы:

• расширение легочного ствола;
• атеросклеротические поражения сосудов легких;
• хроническое заболевание сердца (как сопутствующий симптом);
• одышка;
• интенсивное сердцебиение даже в состоянии покоя.

Клинические проявления аневризм аорты вариабельны и обусловлены локализацией, размерами аневризматического мешка, его протяженностью, этиологией заболевания. Аневризмы аорты могут протекать бессимптомно или сопровождаться скудной симптоматикой и выявляться на профилактических осмотрах.

Ведущим проявлением аневризмы аорты служит боль, обусловленная поражением стенки аорты, ее растяжением или компрессионным синдромом.

Диагностика аневризмы аорты

Для подтверждения либо опровержения диагноза аневризма легочной артерии берется во внимание результат рентгенологического исследования легких, а также составленный анамнез. Нередко требуется и проведение ангиографии, которая позволяет определить наличие аномальных изменений в сосудах.

Лечение патологии возможно только при помощи оперативных методик.

Хирургическое вмешательство выполняется с целью нормализации кровообращения в органах дыхательной системы и предупреждения смертельно опасных осложнений. При развитии аневризмы легочной артерии применяется один из основных оперативных методов, который подбирается индивидуально в каждом отдельном случае. Выбор методики лечения зависит от нескольких факторов:

• этиологии болезни;
• наличия осложнений;
• состояния здоровья пациента.

Неотложное проведение операции требуется больным, у которых наблюдается выделение крови при кашле, свист во время дыхания, выраженные болезненные ощущения.

На первичном приеме у пульмонолога выясняются жалобы и длительность заболевания, его связь с сопутствующей патологией; проводится физикальное обследование. Аускультативные феномены, характерные для артериовенозной аневризмы легких, включают систодиастолический шум, усиливающийся на вдохе, «кошачье мурлыканье», шум «волчка».

Объективно определяется цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол». Данные лабораторных анализов (гемограммы, исследования газового состава крови) обнаруживают полицитемию, снижение насыщения крови кислородом.

На рентгенограммах легких артериовенозные аневризмы выявляются как одиночные или множественные округлые, четко очерченные затемнения, чаще в проекции нижней доли. Сосудистая природа патологии подтверждается при проведении функциональных проб Вальсальвы и Мюллера: в этом случае колебание внутригрудного давления влечет за собой увеличение или уменьшение притока крови к аневризме и изменение ее размеров.

Более точную информацию о характере образования удается получить с помощью ангиопульмонографии и МСКТ с контрастированием легочных сосудов, перфузионной сцинтиграфии легких. Рентгеноконтрастные исследования позволяют визуализировать питающий и дренирующий сосуды, патологическое шунтирование крови из артерии в отводящую вену.

Дифференциальный диагноз проводится с лобарной эмфиземой, туберкуломой, солитарными воздушными кистами легких.

Лечебная тактика в отношении артериовенозных аневризм легких может быть различной. В случае множественных мелких сосудистых мальформаций приходится ограничиваться проведением консервативной симптоматической терапии.

При небольших одиночных артериовенозных аневризмах методом выбора служит интервенционная хирургия — чрескатетерная эндоваскулярная окклюзия артериовенозного соустья. В остальных случаях, в зависимости от уровня поражения и калибра сообщающихся сосудов показаны резекционные вмешательства, объем которых может варьировать от атипичной и сегментарной резекции легкого до лобэктомиии или пневмонэктомии.

На первичном приеме у пульмонолога выясняются жалобы и длительность заболевания, его связь с сопутствующей патологией, проводится физикальное обследование. Аускультативные феномены, характерные для артериовенозной аневризмы легких, включают систодиастолический шум, усиливающийся на вдохе, «кошачье мурлыканье», шум «волчка».

Лечебная тактика в отношении артериовенозных аневризм легких может быть различной. В случае множественных мелких сосудистых мальформаций приходится ограничиваться проведением консервативной симптоматической терапии.

При небольших одиночных артериовенозных аневризмах методом выбора служит интервенционная хирургия — чрескатетерная эндоваскулярная окклюзия артериовенозного соустья. В остальных случаях, в зависимости от уровня поражения и калибра сообщающихся сосудов показаны резекционные вмешательства, объем которых может варьировать от атипичной и сегментарной резекции легкого до лобэктомиии или пневмонэктомии.

Диагностический поиск при аневризме аорты включает оценку субъективных и объективных данных, проведение рентгенологических, ультразвуковых и томографических исследований. Аускультативным признаком аневризмы служит присутствие систолического шума в проекции расширения аорты.

Аневризмы брюшной аорты обнаруживаются при пальпации живота в виде опухолевидного пульсирующего образования.

В план рентгенологического обследования пациентов с аневризмой грудной или брюшной аорты включается рентгеноскопия и рентгенография грудной клетки, обзорная рентгенография брюшной полости, рентгенография пищевода и желудка. При распознавании аневризм восходящего отдела аорты используется эхокардиография; в остальных случаях проводится УЗДГ (УЗДС) грудной/брюшной аорты.

Компьютерная томография (МСКТ) грудной/брюшной аорты позволяет точно и наглядно представить аневризматическое расширение, выявить наличие расслоения и тромботических масс, парааортальной гематомы, очагов кальциноза.

На заключительном этапе обследования выполняют аортографию, по данным которой уточняются локализация, размеры, протяженность аневризмы аорты и ее отношение к соседним анатомическим структурам.

По результатам комплексного инструментального обследования принимается решение о показаниях к оперативному лечению аневризмы аорты.

Аневризму грудной аорты следует дифференцировать от опухолей легких и средостения; аневризму брюшной аорты – от объемных образований брюшной полости, поражения лимфоузлов брыжейки, забрюшинных опухолей.

Особенности лечения

Малые аневризмы редко удаляются хирургическим путем, так не представляют опасности для жизни. В таких случаях проводится консервативное лечение, направленное на снижение уровня холестерина в крови и артериального давления.

Главный метод устранения аневризмы – хирургическое вмешательство. Благодаря ему удаётся достичь долговременного и положительного результата. Операция помогает снизить вероятность смертельного исхода даже у пациентов пожилого возраста.

Пока симптоматика отсутствует, врачи нередко прибегают к выжидательной тактике.

Основные методы лечения аневризмы легочной артерии — хирургические. Независимо от основного заболевания и этиологии, при отсутствии операционного риска их применение медики считают наиболее эффективным, хирургическое вмешательство дает долговременный положительный эффект и снижает риск смертности даже у пожилых пациентов.

Если легочная аневризма не вызывает симптомов, врач может посоветовать придерживаться выжидательной тактики и вести наблюдение за состоянием больного без оперативного вмешательства.

Стентирование — популярный метод лечения, поскольку стент укрепляет стенку артерии и позволяет минимизировать риск повторной аневризмы. Стентирование, как правило, выполняется уже после резекции — удаления проблемного участка и сшивания артерии.

Таким образом, диаметр артерии уменьшается. Может быть выполнена также установка лавсанового протеза.

Эта мера относится к паллиативным.

При бессимптомном непрогрессирующем течении аневризмы аорты ограничиваются динамическим наблюдением сосудистого хирурга и рентгенологическим контролем. Для снижения риска возможных осложнений проводится гипотензивная и антикоагулянтная терапия, снижение уровня холестерина.

Оперативное вмешательство показано при аневризмах брюшной аорты диаметром более 4 см; аневризмах грудной аорты диаметром 5,5-6,0 см или при увеличении аневризм меньшего размера более чем на 0,5 см за полгода. При разрыве аневризмы аорты показания к экстренному хирургическому вмешательству абсолютные.

Хирургическое лечение аневризмы аорты заключается в иссечении аневризматически измененного участка сосуда, ушивании дефекта либо его замещении сосудистым протезом. С учетом анатомической локализации выполняется резекция аневризмы брюшной аорты, грудной аорты, дуги аорты, торакоабдоминальной части аорты, подпочечного отдела аорты.

При гемодинамически значимой аортальной недостаточности резекцию восходящей грудной аорты сочетают с протезированием аортального клапана. Альтернативой открытому сосудистому вмешательству служит эндоваскулярное протезирование аневризмы аорты с установкой стента.

Причины и возможные осложнения

Аневризма легочной артерии вызывает серьезные нарушения в деятельности организма, что приводит к инвалидности или даже летальному исходу.

Аневризмы аорты могут осложняться разрывом с развитием массивного кровотечения, коллапса, шока и острой сердечной недостаточности. Прорыв аневризмы может происходить в систему верхней полой вены, перикардиальную и плевральную полость, пищевод, брюшную полость.

При этом развиваются тяжелые, подчас фатальные состояния – синдром верхней полой вены, гемоперикард, тампонада сердца, гемоторакс, легочное, желудочно-кишечное или внутрибрюшное кровотечение.

Прогноз и профилактика аневризмы аорты

Прогноз аневризмы аорты, главным образом, определяется ее размерами и сопутствующим атеросклеротическим поражением сердечно-сосудистой системы. В целом естественное течение аневризмы неблагоприятное и связано с высоким риском смерти от разрыва аорты или тромбоэмболических осложнений.

Вероятность разрыва аневризмы аорты диаметром 6 и более см составляет 50% в год, меньшего диаметра – 20% в год. Раннее выявление и плановое хирургическое лечение аневризм аорты оправдано низкой интраопе­рационной (5 %) летальностью и хорошими отдаленными результатами.

Профилактические рекомендации включают контроль АД, организацию правильного образа жизни, регулярное наблюдение у кардиолога и ангиохирурга, медикаментозную терапию сопутствующей патологии. Лицам из групп риска по развитию аневризмы аорты следует проходить скрининговое ультразвуковое обследование.